儿科学-杨速飞-佝偻病.ppt
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1、维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病(Rickets of Vitamin D DeficiencyRickets of Vitamin D Deficiency)四川大学华西第二医院四川大学华西第二医院 儿科儿科 熊熊 菲菲u 维生素维生素D D是维持生命和保持健康必不可少的营是维持生命和保持健康必不可少的营养必需物质养必需物质u 功能多样功能多样 背背 景景u 存在的问题多存在的问题多 认识误区认识误区 维生素维生素D D的推荐摄入、营养状况的推荐摄入、营养状况 相关疾病的诊断标准相关疾病的诊断标准 知识点和教学要求知识点和教学要求u 了解维生素了解维生素D D的来源,代谢及生理作用
2、的来源,代谢及生理作用u 熟悉引起维生素熟悉引起维生素D D缺乏症的病因缺乏症的病因u 掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的机制产生的机制u 掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法治方法概概 述述维生素维生素D D的来源和代谢的来源和代谢病病 因因 发发 病病 机机 制制临临 床床 表表 现现目目 录录诊诊 断断治治 疗疗 和和 预预 防防概概 述述常见病,尤以常见病,尤以2 2岁以内小儿发病率最高岁以内小儿发病率最高由于由于维生素维生素D D缺乏缺乏导致钙磷代谢失常,从而使正在生长导致钙磷代谢失常,从而使正在生
3、长的长骨干骺端软骨不能正常钙化,造成骨样组织钙化的长骨干骺端软骨不能正常钙化,造成骨样组织钙化不良,重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病不良,重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病重视程度两极化重视程度两极化是儿科重点防治的是儿科重点防治的“四病四病”之一之一营养性维生素营养性维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病概概 述述维生素维生素D D的来源和代谢的来源和代谢病病 因因发发 病病 机机 制制临临 床床 表表 现现目目 录录诊诊 断断治治 疗疗 和和 预预 防防718241824年年19321932年年19361936年年19181918年年英国的梅兰比爵士证实佝英国的梅兰比爵士证实佝偻病是一
4、种营养缺乏症偻病是一种营养缺乏症 19301930年年确定维生素确定维生素D D的结构的结构19231923年年命名维生素命名维生素D D19211921年年 维生素维生素D D的由来的由来发现发现7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇维生素维生素D2D2维生素维生素D3D3阳阳光光维维生生素素发现鱼肝油治疗佝偻病发现鱼肝油治疗佝偻病每每cmcm2 2经紫外线照射经紫外线照射3 3小时可产生维生素小时可产生维生素D 20IUD 20IU维生素维生素D D的来源的来源内源性内源性VitD3VitD3:皮肤中的:皮肤中的7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇经紫外线照射转变为胆骨化醇经紫外线照射转变为胆骨化醇外源性外
5、源性VitDVitD:食物:食物植物:麦角固醇经紫外线照射后植物:麦角固醇经紫外线照射后变为麦角骨化醇,即变为麦角骨化醇,即VitD2VitD2动物:肝、鸡蛋、牛奶等动物:肝、鸡蛋、牛奶等1,25-21,25-2羟维生素羟维生素D3D3 维生素维生素 D D 的代谢的代谢7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇25-25-羟维生素羟维生素D3D3(血循环中的主要形式)(血循环中的主要形式)皮肤接受紫外线照射皮肤接受紫外线照射维生素维生素D D3 3、D D2 2+维生素维生素D D结合蛋白结合蛋白(DBP)(DBP)肝脏肝脏 25 25羟化酶羟化酶肾脏肾脏 1 1羟化酶羟化酶 维生素维生素D D的生理功能
6、的生理功能维生素维生素D调节钙磷代谢调节钙磷代谢促进骨骼生长促进骨骼生长调节细胞调节细胞生长分化生长分化调节免疫功能调节免疫功能u 调节钙磷代谢调节钙磷代谢 促进肠内钙磷吸收,增加肾小管对钙、磷重吸收促进肠内钙磷吸收,增加肾小管对钙、磷重吸收u 促进骨骼生长促进骨骼生长 促进骨的钙化,利于骨的矿化,还可促进骨盐沉积。促进骨的钙化,利于骨的矿化,还可促进骨盐沉积。维生素维生素D D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应。对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应。维生素维生素D D的生理功能的生理功能u 对细胞生长分化的调节对细胞生长分化的调节 1,25-(OH)1,25-(OH)2 2D D3 3
7、对肿瘤细胞以及皮肤细胞的生长分化对肿瘤细胞以及皮肤细胞的生长分化均有调节作用。均有调节作用。u 对免疫功能的调节对免疫功能的调节 维生素维生素D D具有免疫调节作用,是一种良好的选择性具有免疫调节作用,是一种良好的选择性免疫调节剂,包括调节树突状细胞、淋巴细胞增殖和细免疫调节剂,包括调节树突状细胞、淋巴细胞增殖和细胞因子的分泌。胞因子的分泌。维生素维生素D D的生理功能的生理功能1,25-21,25-2羟维生素羟维生素D3D3 维生素维生素 D D 的调节的调节7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇25-25-羟维生素羟维生素D3D3皮肤接受紫外线照射皮肤接受紫外线照射维生素维生素D D3 3、D D2
8、 2+维生素结合蛋白维生素结合蛋白(DBP)(DBP)肝脏肝脏肾脏肾脏主要调控环节主要调控环节包括:包括:1,25-(OH)1,25-(OH)2 2D D3 3的浓度、的浓度、PTHPTH(甲状旁腺素)、降钙(甲状旁腺素)、降钙素、血清钙、磷浓度、生长素、血清钙、磷浓度、生长激素等激素等 1,25-2 1,25-2羟维生素羟维生素D3D325-25-羟维生素羟维生素D3D3维生素维生素D D3 3、D D2 2+维生素结合蛋白维生素结合蛋白(DBP)(DBP)肝脏肝脏肾脏肾脏 甲状旁腺素甲状旁腺素()()低血磷低血磷 ()高血磷高血磷()降钙素降钙素()高血钙高血钙()()低血钙低血钙()()
9、概概 述述维生素维生素D D的来源和代谢的来源和代谢病病 因因发发 病病 机机 制制临临 床床 表表 现现目目 录录诊诊 断断治治 疗疗 和和 预预 防防u日光照射不足:最主要的病因日光照射不足:最主要的病因u维生素维生素D D摄入不足摄入不足u生长过速生长过速u疾病因素疾病因素 u药物影响药物影响 病病 因因u日光照射不足:最主要的病因日光照射不足:最主要的病因 病病 因因n275-320 nm275-320 nm的紫外线的紫外线n大于大于90%90%的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成n生活地区纬度、季节、气候、生活习惯、户外活动时间、生活地区纬度、季节
10、、气候、生活习惯、户外活动时间、空气污染等多种因素影响空气污染等多种因素影响n满足人体产生充足的维生素满足人体产生充足的维生素D D所需日光照射的量取决于所需日光照射的量取决于皮肤暴露的面积、肤色、年龄及日光中紫外线的强度。皮肤暴露的面积、肤色、年龄及日光中紫外线的强度。n紫外线照射与血紫外线照射与血25(OH)D 25(OH)D 存在剂量存在剂量-效应关系效应关系u维生素维生素D D摄入不足摄入不足 母乳喂养母乳喂养 蛋黄、动物肝脏等含少量维生素蛋黄、动物肝脏等含少量维生素D D,而植物性食物如谷类、,而植物性食物如谷类、蔬菜和水果几乎不含维生素蔬菜和水果几乎不含维生素D D 配方奶粉强化了
11、维生素配方奶粉强化了维生素D D 以生物工程或化学工艺批量生产为主要来源的维生素以生物工程或化学工艺批量生产为主要来源的维生素D2D2和维生素和维生素D3D3是目前市场上主要的维生素是目前市场上主要的维生素D D补充剂补充剂 病病 因因u生长过速生长过速 骨骼生长速度与维生素骨骼生长速度与维生素D D和钙的需要量成正比和钙的需要量成正比u疾病因素疾病因素 肝脏、胃肠道、肾脏疾病等肝脏、胃肠道、肾脏疾病等u药物因素药物因素 抗癫痫的药物、激素等抗癫痫的药物、激素等 病病 因因概概 述述维生素维生素D D的来源和代谢的来源和代谢病病 因因发发 病病 机机 制制临临 床床 表表 现现目目 录录诊诊
12、断断治治 疗疗 和和 预预 防防 发发 病病 机机 制制n机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害 发发 病病 机机 制制概概 述述维生素维生素D D的来源和代谢的来源和代谢病病 因因发发 病病 机机 制制临临 床床 表表 现现目目 录录诊诊 断断治治 疗疗 和和 预预 防防 临临 床床 表表 现现 主要表现:主要表现:生长中的骨骼改变生长中的骨骼改变肌肉松弛肌肉松弛非特异性神经精神症状非特异性神经精神症状初期初期激期激期恢复期恢复期后遗症期后遗症期临临床床分分期期初期(早期):初期(早期):多见于多见于6 6个月以内,尤其个月以内,尤其3 3个月以内小婴儿个月以内
13、小婴儿主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状,如:主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状,如:易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭。常伴易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭。常伴与室温季节无关的多汗,尤其是头部多汗,与室温季节无关的多汗,尤其是头部多汗,可出现枕秃可出现枕秃 临临 床床 表表 现现 初期表现初期表现初期表现初期表现-枕秃枕秃初期(早期):初期(早期):此期无明显骨骼改变,此期无明显骨骼改变,X X线检查可正常或钙线检查可正常或钙化带稍模糊;血生化检查血钙浓度正常或化带稍模糊;血生化检查血钙浓度正常或稍低,血磷浓度降低,钙磷乘积稍低(稍低,血磷浓度降低,钙磷乘积稍低(30304040),碱性
14、磷酸酶正常或稍高,血清),碱性磷酸酶正常或稍高,血清25-25-(OH)D(OH)D3 3下降下降 临临 床床 表表 现现活动期(激期):活动期(激期):主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓 临临 床床 表表 现现骨骼改变骨骼改变头部:头部:3 36 6个月可出现颅骨软化(个月可出现颅骨软化(“乒乓乒乓头头”)8 89 9个月可出现个月可出现方颅方颅;前囟增宽及闭合延迟前囟增宽及闭合延迟;乳牙萌出乳牙萌出延迟,牙釉质缺乏并易患龋齿。延迟,牙釉质缺乏并易患龋齿。胸部:多见于胸部:多见于1 1岁左右岁左右 佝偻病串珠佝偻病串珠/郝氏沟郝氏沟/鸡胸鸡胸/漏斗胸漏斗
15、胸四肢:多见于四肢:多见于6 6月以上月以上 手镯或脚镯手镯或脚镯 “O”O”型腿或型腿或“X”X”型腿型腿 脊柱:脊柱:畸形畸形 方方方方 颅颅颅颅 肋骨串珠肋骨串珠肋骨串珠肋骨串珠 漏斗胸漏斗胸 郝氏沟郝氏沟郝氏沟郝氏沟 鸡鸡 胸胸活动期(激期):活动期(激期):主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓 临临 床床 表表 现现骨骼改变骨骼改变头部:头部:3 36 6个月可出现颅骨软化(个月可出现颅骨软化(“乒乓乒乓头头”)8 89 9个月可出现个月可出现方颅方颅;前囟增宽及闭合延迟前囟增宽及闭合延迟;乳牙萌出乳牙萌出延迟,牙釉质缺乏并易患龋齿。延迟,牙釉质缺
16、乏并易患龋齿。胸部:多见于胸部:多见于1 1岁左右岁左右 佝偻病串珠佝偻病串珠/郝氏沟郝氏沟/鸡胸鸡胸/漏斗胸漏斗胸四肢:多见于四肢:多见于6 6月以上月以上 手镯或脚镯手镯或脚镯 “O”O”型腿或型腿或“X”X”型腿型腿 脊柱:脊柱:畸形畸形 手手手手 镯镯镯镯 O O O O型腿型腿型腿型腿X X X X型腿型腿型腿型腿 活动期(激期):活动期(激期):主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓 临临 床床 表表 现现骨骼改变骨骼改变头部:头部:3 36 6个月可出现颅骨软化(个月可出现颅骨软化(“乒乓乒乓头头”)8 89 9个月可出现个月可出现方颅方颅;前囟
17、增宽及闭合延迟前囟增宽及闭合延迟;乳牙萌出乳牙萌出延迟,牙釉质缺乏并易患龋齿。延迟,牙釉质缺乏并易患龋齿。胸部:多见于胸部:多见于1 1岁左右岁左右 佝偻病串珠佝偻病串珠/郝氏沟郝氏沟/鸡胸鸡胸/漏斗胸漏斗胸四肢:多见于四肢:多见于6 6月以上月以上 手镯或脚镯手镯或脚镯 “O”O”型腿或型腿或“X”X”型腿型腿 脊柱:脊柱:畸形畸形 脊柱弯曲脊柱弯曲脊柱弯曲脊柱弯曲猫背猫背运动功能运动功能发育迟缓发育迟缓肌肉发育不良,肌张力低下,韧带松弛,肌肉发育不良,肌张力低下,韧带松弛,表现为头颈无力,坐、立、行等运动功能落后表现为头颈无力,坐、立、行等运动功能落后腹肌张力下降,腹部膨隆呈蛙状腹腹肌张力
18、下降,腹部膨隆呈蛙状腹 重症神经系统发育迟缓重症神经系统发育迟缓 临临 床床 表表 现现血生化检查:主要为血生化检查:主要为25-(OH)D325-(OH)D3进行性降低进行性降低,血清钙基本恢复正常,血清磷降低血清钙基本恢复正常,血清磷降低X X线检查:钙化带消失,呈杯口状或毛刷状,线检查:钙化带消失,呈杯口状或毛刷状,骨骺软骨盘增宽(骨骺软骨盘增宽(2mm2mm),骨质稀疏,骨皮质),骨质稀疏,骨皮质变薄;骨干弯曲畸形或青枝骨折。变薄;骨干弯曲畸形或青枝骨折。检查结果检查结果 活动期骨骼畸形与好发年龄活动期骨骼畸形与好发年龄 恢复期:恢复期:适当治疗后,患儿临床症状和体征逐渐减轻、消失,适
19、当治疗后,患儿临床症状和体征逐渐减轻、消失,精神活泼,肌张力恢复正常精神活泼,肌张力恢复正常血清血清25-(OH)D25-(OH)D3 3浓度逐渐恢复正常;碱性磷酸酶开始下浓度逐渐恢复正常;碱性磷酸酶开始下降,约降,约4 46 6周恢复正常周恢复正常X X线检查在治疗线检查在治疗2-32-3周后有所改善,出现不规则的钙化周后有所改善,出现不规则的钙化线等线等 临临 床床 表表 现现后遗症期:后遗症期:多见于多见于3 3岁以后儿童,临床症状消失,血生化及骨骼岁以后儿童,临床症状消失,血生化及骨骼X X线检查正常,仅遗留不同程度的骨骼畸形。线检查正常,仅遗留不同程度的骨骼畸形。临临 床床 表表 现
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