儿科学-杨速飞-congenitalheartdisease修改.pptx
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1、 Congenital Heart Disease四川大学华西第二医院四川大学华西第二医院 小儿心脏科小儿心脏科 乔莉娜乔莉娜Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease定定 义义胎胎儿儿期期心心脏脏血血管管发发育育过过程程中中发发生生缺缺陷陷,或或出出生生后后应应退退化化的的 形成的心血管病。形成的心血管病。部分停顿部分停顿部分未退化部分未退化Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease发发 病病 率率b 占出生活婴总数的占出生活婴总数的 58/1000b 每年中国新发病例每年中国新发病例
2、 150,000 b 有有20-30%的先心病患儿出生后即死亡的先心病患儿出生后即死亡 Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease解解 剖剖 生生 理理 特特 点点Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease出生后的变化出生后的变化 呼吸建立呼吸建立 肺泡扩张肺泡扩张 肺小动脉扩张肺小动脉扩张 肺循环阻力下降肺循环阻力下降 卵圆孔关闭卵圆孔关闭 动脉导管关闭动脉导管关闭 混合血混合血(动脉血较多)(动脉血较多)混合血混合血(动脉血较少)(动脉血较少)静脉血静脉血Congenital Hea
3、rt DiseaseCongenital Heart Disease出生后胎儿通道的关闭出生后胎儿通道的关闭功能性关闭功能性关闭解剖性关闭解剖性关闭动脉导管动脉导管出生后出生后一年内一年内卵圆孔卵圆孔出生后出生后57个月个月Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease正正正正常常常常血血血血循循循循环环环环Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease 在在胎胎儿儿心心脏脏发发育育阶阶段段(妊妊娠娠4-84-8周周内内),若若有有任任何何因因素素影影响响了了心心脏脏胚胚胎胎发发育育,致致使使心
4、心脏脏某某一一部部分分发发育育停停顿顿或或异异常常,即即可可造造成成先先天性心脏畸形。天性心脏畸形。病因学(病因学(Etiology)Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Diseaseb内内在在因因素素:与与遗遗传传有有关关,特特别别是是染染色色体体异常或多基因突变所致;异常或多基因突变所致;b外外在在因因素素:宫宫内内感感染染(TORCH等等)、放放射线接触、代谢紊乱性疾病、药物等。射线接触、代谢紊乱性疾病、药物等。Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease多因素综合作用的结果多因素综合作用的
5、结果在大多数病例中找不到原因,目前认为在大多数病例中找不到原因,目前认为是内因和外因共同作用于妊娠早期(是内因和外因共同作用于妊娠早期(48周)周)的结果。的结果。Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease先天性心脏病的分类先天性心脏病的分类先天性心脏病的分类先天性心脏病的分类有有无无分分流流先心病先心病无分流无分流有有左向右分流左向右分流右向左分流右向左分流分分流流方方向向Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease左向右分流先心病左向右分流先心病左向右分流先心病左向右分流先心病房间隔缺
6、损房间隔缺损Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease左向右分流先心病左向右分流先心病左向右分流先心病左向右分流先心病室间隔缺损室间隔缺损Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease左向右分流先心病左向右分流先心病左向右分流先心病左向右分流先心病动脉导管未闭动脉导管未闭Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease右向左分流先心病右向左分流先心病右向左分流先心病右向左分流先心病法洛氏四联症法洛氏四联症Congenital Heart Dis
7、easeCongenital Heart Disease右向左分流先心病右向左分流先心病右向左分流先心病右向左分流先心病永存动脉干永存动脉干Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease右向左分流先心病右向左分流先心病右向左分流先心病右向左分流先心病大血管转位大血管转位Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease无分流先心病无分流先心病无分流先心病无分流先心病肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease无分流先心病无分
8、流先心病无分流先心病无分流先心病主动脉缩窄主动脉缩窄Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease先天性心脏病的分类先天性心脏病的分类先天性心脏病的分类先天性心脏病的分类有有无无青青紫紫先心病先心病无青紫无青紫有有潜伏青紫型潜伏青紫型青紫型青紫型出出现现时时间间Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease病病病病 史史史史b孕早期病毒感染孕早期病毒感染b孕早期放射线接触史孕早期放射线接触史b孕早期药物史孕早期药物史母妊娠史母妊娠史Congenital Heart DiseaseCongenit
9、al Heart Disease病病病病 史史史史临床表现临床表现b体循环少血体循环少血b肺循环多血肺循环多血b青紫青紫b心力衰竭等心力衰竭等Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Diseaseb生长发育迟滞(生长发育迟滞(laglag)、紫绀()、紫绀(cyanosiscyanosis)b心脏体征:视、触、叩、听心脏体征:视、触、叩、听b周围血管征周围血管征b全身其他部位的异常、畸形全身其他部位的异常、畸形体体体体 格格格格 检检检检 查查查查Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease辅辅辅辅
10、助助助助 检检检检 查查查查Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease治治治治 疗疗疗疗 内科性治疗:内科性治疗:预防并发症预防并发症 外科性治疗:外科性治疗:心导管介入治疗心导管介入治疗ASD、VSD、PDA、PS 外科手术治疗外科手术治疗紫绀型先心病Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Diseaseb 总论总论b 各论各论 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭 法洛氏四联症法洛氏四联症 肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄Congenital Heart DiseaseC
11、ongenital Heart Disease心心心心 电电电电 图图图图b 心房、心室的长大心房、心室的长大b 传导阻滞的出现传导阻滞的出现b 异位节律的发生异位节律的发生Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease心三位片心三位片心三位片心三位片b 位置:位置:后前位后前位 左前斜位左前斜位 右前斜位右前斜位b 观察内容:观察内容:肺野状况肺野状况 心脏形态心脏形态 腔室大小腔室大小Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease超声心动图超声心动图超声心动图超声心动图b 分类:分类:b 最
12、有诊断价值的无创检查最有诊断价值的无创检查 M型型 二维二维 多普勒(多普勒(Doppler)Congenital Heart DiseaseCongenital Heart DiseaseM M 型超声型超声型超声型超声Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease二维超声心动图二维超声心动图二维超声心动图二维超声心动图Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease多普勒(多普勒(多普勒(多普勒(DOPPLERDOPPLER)Congenital Heart DiseaseCongenital
13、 Heart Disease室室间间隔隔缺缺损损Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease病理学分型病理学分型病理学分型病理学分型膜部缺损:膜部缺损:占室间隔缺损的占室间隔缺损的80%左右。左右。Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease嵴下型缺损:嵴下型缺损:占室间隔缺损的占室间隔缺损的57%左右。左右。病理学分型病理学分型病理学分型病理学分型嵴下型缺损:嵴下型缺损:占室间隔缺损的占室间隔缺损的57%左右。左右。病理学分型病理学分型病理学分型病理学分型Congenital Heart
14、DiseaseCongenital Heart Disease肌部缺损:肌部缺损:占室间隔缺损的占室间隔缺损的1315%左右。左右。病理学分型病理学分型病理学分型病理学分型Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease右房右房 右室右室 肺动脉肺动脉 肺血管肺血管 VSD 左房左房 左室左室主动脉主动脉左向右分流左向右分流病病 理理 生生 理理Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease1.1.血管收缩血管收缩2.2.血管壁结构改变血管壁结构改变Congenital Heart Disease
15、Congenital Heart Disease右向左分流右向左分流右向左分流右向左分流Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease艾森曼格综合征艾森曼格综合征艾森曼格综合征艾森曼格综合征Eisenmenger SyndromeEisenmenger Syndrome即即梗梗阻阻性性肺肺动动脉脉高高压压。左左向向右右分分流流心心脏脏病病出出现现持持续续右右向向左左分分流流,临临床床表表现现为为紫紫绀绀时时称称为为艾艾森森曼曼格格综综合合征征。此此时时肺肺血血管管重重构构已已呈呈不不可可逆逆状态,患儿失去手术指征。状态,患儿失去手术指征。Con
16、genital Heart DiseaseCongenital Heart Disease临临临临 床床床床 表表表表 现现现现b程度的轻重取决于缺损的大小。程度的轻重取决于缺损的大小。b体循环少血、肺循环多血体循环少血、肺循环多血+心脏杂音。心脏杂音。Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease典典 型型 室室 缺缺 b体循环少血,肺循环多血。体循环少血,肺循环多血。b心界增大;心界增大;b胸骨左缘三、四肋间胸骨左缘三、四肋间级粗糙全收缩期杂音;级粗糙全收缩期杂音;bP2亢进;亢进;b心尖区闻及舒张期杂音(二尖瓣相对狭窄所致)心尖区闻及舒张
17、期杂音(二尖瓣相对狭窄所致)Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease大型室缺大型室缺b艾氏综合症出现早,艾氏综合症出现早,P2亢进明显。亢进明显。b当出现右向左分流时,患者出现青紫、当出现右向左分流时,患者出现青紫、杂音减弱、杂音减弱、P2明显亢进。明显亢进。Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease小型室缺(小型室缺(Rogers disease)b症状不明显,生长发育不受影响。b杂音同典型室缺,P2稍增强,但无心尖区舒张期杂音。Congenital Heart DiseaseCon
18、genital Heart Disease 合合 并并 症症b支气管肺炎支气管肺炎b心力衰竭心力衰竭b肺水肿肺水肿b感染性心内膜炎感染性心内膜炎Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Diseaseb肺充血肺充血b心影增大心影增大b脉动脉段突出,主动脉影缩小脉动脉段突出,主动脉影缩小b左、右室增大左、右室增大b左房增大左房增大胸胸胸胸 片片片片Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease胸胸胸胸 片片片片Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease心
19、心心心 电电电电 图图图图b 小型:小型:左室肥大左室肥大b大型:大型:双室肥大双室肥大 心肌劳损心肌劳损Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease超超超超 声声声声 心心心心 动动动动 图图图图左房、室内径增大,右心室也可增大,左房、室内径增大,右心室也可增大,可探及缺损;可探及缺损;多普勒可测及分流位置、方向、大小。多普勒可测及分流位置、方向、大小。Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease心导管检查心导管检查心导管检查心导管检查b压力压力 右室右室 肺动脉肺动脉b血氧血氧 右室右室
20、 肺动脉肺动脉b异常通道异常通道 心室间通道心室间通道Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease心血管照影心血管照影Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease治治治治 疗疗疗疗 内科性治疗:内科性治疗:预防并发症预防并发症 外科性治疗:外科性治疗:心导管介入治疗心导管介入治疗 外科手术治疗外科手术治疗Congenital Heart DiseaseCongenital Heart DiseaseCongenital Heart DiseaseCongenital Heart Diseas
21、eVSD 治疗过程治疗过程Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease封堵器的安放封堵器的安放封堵器的安放封堵器的安放Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease房房间间隔隔缺缺损损Atrial Septal Defect(ASD)Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Diseaseb占占小小儿儿先先心心病病总总数数的的2030左左右右,女女性性较较多见。多见。bASD可可单单独独或或与与其其他他先先心心病病(肺肺静静脉脉异异位位引引流流、肺动脉狭
22、窄等肺动脉狭窄等)并存。并存。Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease原发孔型原发孔型继发孔型继发孔型静脉窦型静脉窦型分分分分 型型型型Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease解解解解 剖剖剖剖 学学学学 观观观观 察察察察Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease血血 流流 动动 力力 学学 特特 点点右房右房右室右室肺动脉肺动脉肺血管肺血管 ASD 左房左房 左室左室主动脉主动脉b儿童时期极少出现艾氏综合征儿童时期极少出现艾氏
23、综合征。Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease临临临临 床床床床 表表表表 现现现现b程度取决于缺损大小。程度取决于缺损大小。儿童时期通常无症状。儿童时期通常无症状。b体循环少血、肺循环多血。体循环少血、肺循环多血。b当当剧剧哭哭、心心力力衰衰竭竭、肺肺炎炎时时,右右心心房房压压力力可可超超过过左房,出现暂时性右向左分流而呈现青紫。左房,出现暂时性右向左分流而呈现青紫。b梗梗阻阻性性肺肺动动脉脉高高压压/心心力力衰衰竭竭/心心律律紊紊乱乱多多发发生生在在3040岁以后。岁以后。Congenital Heart DiseaseCongen
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