评估用-2.ppt

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1、第二节第二节 血细胞血细胞 bloodcells一、红细胞生理一、红细胞生理（一）红细胞的数量与形态（一）红细胞的数量与形态 1 1形态结构：形态结构：成熟成熟正常正常红细胞呈红细胞呈 双凹圆碟形，无核双凹圆碟形，无核l正常红细胞直径：正常红细胞直径：6-96-9m ml小小红细胞直径：红细胞直径：6 6m m l大大红细胞直径：红细胞直径：1010m m l巨巨红细胞直径：红细胞直径：1515m m l超巨超巨红细胞直径：红细胞直径：2020m m l红细胞红细胞大小不等大小不等：指红细胞之间直径相差：指红细胞之间直径相差l 悬殊的情况，常见与各悬殊的情况，常见与各l 种增生性贫血及巨幼细种

2、增生性贫血及巨幼细l 胞性贫血。胞性贫血。2数量数量 正常成人：男性正常成人：男性 （4.55.5）1012/L 女性女性 （3.55）1012/L 3血红蛋白血红蛋白:男男 120160g/L 女女 110150g/L贫血贫血-红细胞数量、血红蛋白浓度低于正常。红细胞数量、血红蛋白浓度低于正常。红细胞比容红细胞比容(hematocrit)：红红细胞在细胞在全全血血中所占的容积百中所占的容积百分比分比（与红细胞的（与红细胞的数量和大小有关）数量和大小有关）男：男：40-50%l女：女：37-48%l新生儿：新生儿：55%l测定红细胞比容的临床意义测定红细胞比容的临床意义l常用作诊断贫血并判断严

3、重程度，结合常用作诊断贫血并判断严重程度，结合 有关指标可推断贫血的病因，并对贫血有关指标可推断贫血的病因，并对贫血 进行分类标进行分类标l用于临床决定病人是否需要补液的实验用于临床决定病人是否需要补液的实验 检查依据。检查依据。真性红细胞增多症真性红细胞增多症l l180g/Ll l7 1012/L属属骨髓异常增生性疾病骨髓异常增生性疾病，可伴有血液循环系统，可伴有血液循环系统障碍，血液粘稠，血流缓慢乃至障碍，血液粘稠，血流缓慢乃至血栓，微循环血栓，微循环障碍障碍临床意义lMCV MCH MCHC 可以从不同侧面反可以从不同侧面反映红细胞的病理变化。有利于分析病人映红细胞的病理变化。有利于分

4、析病人红细胞形态特征，进行贫血分类红细胞形态特征，进行贫血分类、诊断、诊断形态、色素改变形态、色素改变 l小细胞低色素性小细胞低色素性 缺铁性贫血缺铁性贫血 地中海贫血地中海贫血 l大细胞性大细胞性 巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 l红细胞大小不均红细胞大小不均 病理性贫血病理性贫血l靶形红细胞靶形红细胞 异常血红蛋白病异常血红蛋白病l球（镰、椭圆）性球（镰、椭圆）性 遗传性贫血遗传性贫血l红细胞碎片红细胞碎片 红细胞物理性破坏红细胞物理性破坏l低色素性低色素性 血红蛋白生成减少性疾病血红蛋白生成减少性疾病l高色素性高色素性 巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 球形细胞球形细胞l嗜多色性嗜多色

5、性 增生性贫血增生性贫血l异常结构异常结构 骨髓增生旺盛骨髓增生旺盛l（点彩（点彩 H-JH-J小体等）小体等）l小细胞正色素性小细胞正色素性 慢性疾病引起的贫血慢性疾病引起的贫血常见疾病常见疾病 (二二)红细胞生理特性红细胞生理特性 1.可塑变形性可塑变形性plasticdeformationRBCRBC的粘度的粘度变形能力变形能力RBCRBC表面积表面积/体积体积 变形能力变形能力2.悬浮稳定性悬浮稳定性(1)定义：定义：红细胞稳定悬浮于血浆中红细胞稳定悬浮于血浆中 不易下沉的特性。不易下沉的特性。大小取决于：大小取决于：红细胞膜红细胞膜 血浆血浆（2 2）红细胞沉降率）红细胞沉降率(血沉

6、血沉,ESR)男男:015mm/h女女:020mm/h(韦氏法韦氏法)？mml意义意义:血沉愈慢，表示悬浮稳定性愈大；血沉愈慢，表示悬浮稳定性愈大；血沉愈快，表示悬浮稳定性愈小。血沉愈快，表示悬浮稳定性愈小。测定血沉有助于某些疾病的诊断，测定血沉有助于某些疾病的诊断，也可作为判断病情变化的参考。也可作为判断病情变化的参考。l 血沉加速,妊娠、活动性肺结核、风湿、肿瘤特征特征:血沉快慢与红细胞无关血沉快慢与红细胞无关,与血浆的成分变化有关。与血浆的成分变化有关。3.渗透脆性渗透脆性osmoticfragility定义：定义：RBC在在低渗盐低渗盐溶液中发生膨胀溶液中发生膨胀破裂破裂的特性。的特性

7、。渗透性溶血：渗透性溶血：RBC在低渗盐溶液中膨胀破裂在低渗盐溶液中膨胀破裂,释放释放HbNaCl浓度浓度0.9%0.42%0.35%RBC形态形态正常正常部分细胞部分细胞破裂溶血破裂溶血全部细胞溶血全部细胞溶血表明：红细胞对低渗盐溶液具有一定抵抗力表明：红细胞对低渗盐溶液具有一定抵抗力（最小抵抗值）（最小抵抗值）（最大抵抗值）（最大抵抗值）0.6-0.8%NaCl 0.6-0.8%NaCl溶液溶液红细胞不破裂红细胞不破裂 0.42%0.42%NaClNaCl溶液溶液 部分红细胞破裂部分红细胞破裂 0.35%0.35%NaClNaCl溶液溶液 红细胞完全破裂红细胞完全破裂NaCl0.85%0.

8、6%0.42%0.35%0.8%0.7%*抵抗力抵抗力低低,脆性脆性高高如遗传性红细胞增多症患者如遗传性红细胞增多症患者RBC脆性增高脆性增高(三三)红细胞功能红细胞功能 1.运输运输O2和和CO2。2.对机体产生的酸碱起缓冲作用对机体产生的酸碱起缓冲作用。(四四)红细胞生成调节红细胞生成调节 *红骨髓造血干细胞红骨髓造血干细胞红系定向祖细胞红系定向祖细胞原原 红细胞红细胞早幼早幼RBCRBC中幼中幼RBCRBC晚幼晚幼RBCRBC网网 织织RBCRBC成熟成熟RBCRBC。*RBCRBC的的功能物质功能物质是是HbHb,Hb=Hb=珠蛋白珠蛋白 +血红素血红素 (Fe(Fe2+2+血卟啉血卟

9、啉 )红骨髓造血干细胞红骨髓造血干细胞 红系定向祖细胞红系定向祖细胞 原始红细胞原始红细胞 早幼早幼RBCRBC 中幼中幼RBC RBC 晚幼晚幼RBCRBC 网织网织RBCRBC 成熟成熟RBCRBC 死亡死亡骨髓骨髓血液血液（有核）（有核）（无核）（无核）72h48h120d（有核）（有核）（有核）（有核）网织网织RBC:RBC:外周血内外周血内尚未完全成熟尚未完全成熟的的RBCRBC，正常值：，正常值：0.0050.0150.0050.015个个/RBC/RBC总数总数网织红细胞数量检测的临床意义网织红细胞数量检测的临床意义l增多：增多：l 骨髓红细胞系增生旺盛骨髓红细胞系增生旺盛l 例

10、：溶血性贫血例：溶血性贫血 、缺铁性贫血等增生性贫血、缺铁性贫血等增生性贫血l减少：减少：l 骨髓造血功能减低或红系增生受抑骨髓造血功能减低或红系增生受抑l 例：再生障碍性贫血例：再生障碍性贫血 、骨髓病性贫血、骨髓病性贫血l一旦成年人外周血中出现有一旦成年人外周血中出现有核（巨）红核（巨）红l细胞细胞，则多为，则多为病理状态病理状态。红细胞生成的调节红细胞生成的调节 干干 细细 胞胞 早期红系祖细胞早期红系祖细胞（BFU-EBFU-E）爆式促进因子爆式促进因子 晚期红系祖细胞晚期红系祖细胞（CFU-ECFU-E）可识别红系前体细胞可识别红系前体细胞 网幼红细胞网幼红细胞 成熟红细胞成熟红细胞

11、骨骨 髓髓 缺氧、缺氧、RBCRBC或或HbHb 肾成纤维、内皮细胞（主）肾成纤维、内皮细胞（主）肝细胞（次）肝细胞（次）-促红细胞生成素（促红细胞生成素（EPOEPO）雄激素、雄激素、T3T3、生长素生长素1.生成原料生成原料铁铁:内、外源性铁与内、外源性铁与转铁蛋白转铁蛋白结合运至结合运至幼幼 RBCRBC。缺乏。缺乏HbHb合成减少合成减少缺铁性贫血缺铁性贫血蛋白质蛋白质低色素小细胞性贫血低色素小细胞性贫血(1)铁铁:RBC生成的主要原料生成的主要原料铁铁(2030mg/d)红细胞红细胞 血红蛋白血红蛋白蛋白质蛋白质其他物质其他物质外源性铁外源性铁(12mg/d)内源性铁内源性铁(25m

12、g/d)红细胞被破红细胞被破坏后释放坏后释放*缺铁时缺铁时,血红蛋白合成减少血红蛋白合成减少,引起低色素小引起低色素小 细胞性贫血细胞性贫血(缺铁性贫血缺铁性贫血););2.成熟必需物质成熟必需物质叶酸叶酸;维生素维生素B12两者均是合成两者均是合成DNA的辅酶；的辅酶；叶酸叶酸须转化须转化为四氢叶酸为四氢叶酸,才能合成才能合成DNA,叶酸转化需叶酸转化需维生素维生素B12参与；维生素参与；维生素B12的吸收需的吸收需内内因子因子参与。参与。叶酸与维生素叶酸与维生素B12缺乏：缺乏：影响幼影响幼RBC的的分裂和分裂和Hb合成合成巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 内因子缺乏：内因子缺乏：维生素维

13、生素B12吸收障碍吸收障碍巨巨 幼红细胞性贫血幼红细胞性贫血3.生成调节物质生成调节物质 红系祖细胞依其所处发育阶段分成两个亚群红系祖细胞依其所处发育阶段分成两个亚群:早期的早期的红系祖细胞红系祖细胞即即爆式红系集落形成单位爆式红系集落形成单位(BFU-E)晚期的晚期的红系祖细胞红系祖细胞即即红系集落形成单位红系集落形成单位(CFU-E)爆式促进激活物爆式促进激活物burstpromotingactivator:作用于作用于BFU-E,使其从使其从细胞周期中的静息状态细胞周期中的静息状态(G0期期)进入进入DNADNA合成期。合成期。促红细胞生成素促红细胞生成素erythropoietin,E

14、POEPO:一种主要由肾皮质管周间质细胞一种主要由肾皮质管周间质细胞(成成 纤维细胞、内皮细胞纤维细胞、内皮细胞)生成的能生成的能调节机体调节机体RBC生成生成的糖蛋白。分子量约的糖蛋白。分子量约34000。生理作用生理作用:a.促进促进CFU-E增殖增殖,并向原红细胞转化；并向原红细胞转化；b.作为存活因子抑制作为存活因子抑制CFU-E调亡而促进调亡而促进RBC生成生成;c.加速幼红细胞增殖和加速幼红细胞增殖和Hb的合成的合成;d.促进网织促进网织RBC的的成熟和释放；成熟和释放；调节调节:a.任何引起任何引起肾脏氧供应不足肾脏氧供应不足因素因素(贫血、缺贫血、缺 氧、肾血流量减少等氧、肾血

15、流量减少等)均可均可刺激刺激EPO的合的合 成和分泌；成和分泌；b.EPO对对RBC生成的调节是生成的调节是负反馈负反馈调节调节贫血的分类贫血的分类l根据红细胞的形成和原因分成根据红细胞的形成和原因分成3 3类：类：l (1)红细胞和血红蛋白生成减少红细胞和血红蛋白生成减少l缺乏造血所需的营养物质（缺铁性贫l血、巨幼红细胞性贫血）l骨髓造血功能障碍（再生障碍性贫血）l(2)红细胞过度破坏引起的溶血性贫血红细胞过度破坏引起的溶血性贫血l（溶血性贫血）l(3)失血（失血性贫血）失血（失血性贫血）l根据红细胞的形态变化也可分成根据红细胞的形态变化也可分成3 3类：类：l(1)大细胞性贫血（巨幼红细胞

16、性贫血）l(2)小细胞低色素性贫血（缺铁性贫血）l(3)正细胞正色素性贫血（再生障碍性贫l血及溶血性贫血）缺氧缺氧贫血贫血促红细胞生促红细胞生成素原成素原肝脏肝脏促红细胞生促红细胞生成素酶成素酶肾脏（主要）肾脏（主要）促红细胞促红细胞生成素生成素骨髓骨髓成熟成熟RBC肝、脾破坏肝、脾破坏（主要）（主要）雄雄激激素素（-）（+）地中海贫血原因地中海贫血原因 l是是一种慢性的、严重的、遗传性、溶血性贫血一种慢性的、严重的、遗传性、溶血性贫血l是是由于先天性的基因缺陷导致人体不能正常合由于先天性的基因缺陷导致人体不能正常合成血红蛋白，使红细胞在成血红蛋白，使红细胞在脾脏脾脏和和骨髓骨髓里就很容里就很

17、容易溶解、破碎。易溶解、破碎。l其红细胞寿命一个月其红细胞寿命一个月地中海贫血名称的得来地中海贫血名称的得来l1925年意大利首先发现了地中海贫血，年意大利首先发现了地中海贫血，由于发现的地点是在地中海地区，因由于发现的地点是在地中海地区，因此起名为地中海贫血（海洋此起名为地中海贫血（海洋l性贫血）性贫血）地中海贫血的高发区地中海贫血的高发区l最常发生在意大利、最常发生在意大利、l 希腊、希腊、l 中东、中东、l 南亚及非洲地区南亚及非洲地区l我国我国:广西、广东、海南、云南、贵州、重庆广西、广东、海南、云南、贵州、重庆地中海贫血对儿童的影响地中海贫血对儿童的影响l大多数大多数地中海贫血儿童地

18、中海贫血儿童出生时出生时看来是看来是健康健康的，但生的，但生后后12年中开始变得苍白、倦怠、烦躁与食欲不振。年中开始变得苍白、倦怠、烦躁与食欲不振。生长缓慢，还常出现皮肤黄疸。生长缓慢，还常出现皮肤黄疸。l如果不治疗如果不治疗l 患儿肝、脾、心脏进行性增大患儿肝、脾、心脏进行性增大l 骨骼变得细、脆，骨骼变得细、脆，呈现特殊的呈现特殊的“地中海贫血地中海贫血”l 面容面容（颧骨隆起、眼距增宽、鼻梁低平等骨（颧骨隆起、眼距增宽、鼻梁低平等骨l 骼改变）骼改变）l 心衰和感染是未经治疗的地中海贫血患儿的心衰和感染是未经治疗的地中海贫血患儿的l 主要死因主要死因地中海贫血分类地中海贫血分类l地中海贫

19、血地中海贫血l地中海贫血地中海贫血l 重型重型l 中间型中间型l 轻型轻型l 基因携带者基因携带者重庆为地中海贫血高发区重庆为地中海贫血高发区专家提醒市民作好产检专家提醒市民作好产检l地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血，在重庆的发病率极高，达到3.64%。如果父母都是地中海贫血基因携带者，其子女有一半可能为携带者。有1/4将成为重症地中海贫血患者，这意味着孩子将终生靠输血和去铁治疗维持生命。若不及时治疗，很有可能在学龄前死亡。l孩子若为轻型地中海贫血，则不需要治疗，若为重型地中海贫血，则建议孕妇放弃妊娠。地中海贫血主要治疗方法地中海贫血主要治疗方法 1、输血和除铁剂治疗（根本的治疗）、输血和除铁

20、剂治疗（根本的治疗）l2、切脾、切脾l3、烷化剂（化学药物）、烷化剂（化学药物）l4、骨髓移植、骨髓移植l5、基因导入、基因导入l6、中医中药、中医中药l7、中西医结合治疗定期输血、中西医结合治疗定期输血检测地中海贫血的实验检测地中海贫血的实验 l血液检查血液检查l基因检测基因检测l 婚检、婚检、l 产前产前(孕前孕前3个月个月)、l 产后产后地中海贫血可以被预防吗？地中海贫血可以被预防吗？l目前目前，还不能被预防。，还不能被预防。l但通过健康教育、但通过健康教育、l 性状检测、性状检测、l 遗传咨询遗传咨询l 产前诊断产前诊断l 可以给家庭提供足够的医疗信息来帮助可以给家庭提供足够的医疗信息

21、来帮助他们拥有健康的孩子。他们拥有健康的孩子。目前正在进行哪些地中海贫目前正在进行哪些地中海贫血的相关研究？血的相关研究？l各种铁鳌合剂的有效性各种铁鳌合剂的有效性 l基因治疗研究基因治疗研究 l 将正常的将正常的珠蛋白基因（在疾病中此珠蛋白基因（在疾病中此基因表现异常）插入到患者的基因表现异常）插入到患者的干干细胞中细胞中l l 使用药物或其他方法使胎儿的血红蛋使用药物或其他方法使胎儿的血红蛋白的致病基因发生白的致病基因发生诱变诱变二、白细胞二、白细胞（WBC,)(一一)分类及数量分类及数量 总数总数:4.010.0 109/L 中性杆状核粒细胞中性杆状核粒细胞 1 15%5%中性分叶核粒细

22、胞中性分叶核粒细胞 505070%70%嗜酸粒细胞嗜酸粒细胞 0.5%5%嗜碱粒细胞嗜碱粒细胞 0%1%单核单核C C 3%8%淋巴淋巴C C 20%40%变异变异:在不同生理情况下波动范围较大，如：在不同生理情况下波动范围较大，如：一天之内，下午较早晨多；一天之内，下午较早晨多；新生儿最高新生儿最高,出生后出生后3 3天天3 3月月10109/L10109/L；进食、疼痛、运动、情绪激动、月经期、妊娠、分娩进食、疼痛、运动、情绪激动、月经期、妊娠、分娩WBCWBC数数。（二）白细胞功能（二）白细胞功能1、中性粒细胞功能：、中性粒细胞功能：l 吞噬、杀灭吞噬、杀灭细菌细菌l 清除清除免疫复合物

23、及坏死组织免疫复合物及坏死组织2、嗜碱性粒细胞功能、嗜碱性粒细胞功能l 释放肝素释放肝素 抗凝血抗凝血l 释放组织胺释放组织胺 过敏反应过敏反应l 释放嗜酸性粒细胞趋化因子释放嗜酸性粒细胞趋化因子A3、嗜酸性粒细胞功能、嗜酸性粒细胞功能l 限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞引起的过敏反应限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞引起的过敏反应l参与对蠕虫的免疫反应参与对蠕虫的免疫反应4、单核细胞功能、单核细胞功能l吞噬、消灭致病吞噬、消灭致病微生物微生物l参与机体防卫机制参与机体防卫机制l释放多种细胞因子，参与其他细胞生长调控释放多种细胞因子，参与其他细胞生长调控5、淋巴细胞功能、淋巴细胞功能T细胞：细胞：主要与细胞

24、免疫有关主要与细胞免疫有关B细胞：主要参与体液免疫细胞：主要参与体液免疫(三三)WBC生理特性生理特性 1.变形运动及渗出性变形运动及渗出性:WBC能能伸出伪足伸出伪足作变作变形运动形运动,凭借此种运动凭借此种运动,其可从毛细血管其可从毛细血管内皮细胞间逸出管外内皮细胞间逸出管外,称称白细胞渗出白细胞渗出。2.游走游走:渗出的渗出的WBC可借助变形运动在组可借助变形运动在组织内游走。织内游走。3.化学趋化性化学趋化性chemotaxis:WBC向某些向某些化学物质化学物质(如细菌毒素、组织细胞产物、如细菌毒素、组织细胞产物、抗原抗原-抗体复合物等抗体复合物等)定向定向游走游走的特性。的特性。此

25、类化学物质称为此类化学物质称为趋化因子趋化因子chemokine4.吞噬吞噬白细胞生成的调节白细胞生成的调节 干干 细细 胞胞 白系祖细胞白系祖细胞 定向白系祖细胞定向白系祖细胞 可识别白系前体细胞可识别白系前体细胞 成熟白细胞成熟白细胞骨骨 髓髓 集落刺激因子（集落刺激因子（colonystimulatingfactor,CFSCFS）GM-CSF、G-CSF、M-CSF 抑制因子：抑制因子：乳铁蛋白乳铁蛋白、转、转 化生长因子化生长因子-）白细胞在血液中停留白细胞在血液中停留时间很短，主要在组时间很短，主要在组织中发挥作用。织中发挥作用。三、血小板三、血小板platelet,thrombo

26、cyte(一一)数量和功能数量和功能 1.正常值正常值:(100-300)10(100-300)109 9/L/L 50 10 50 109 9/L/L有出血倾向有出血倾向 2.功能功能:维持血管内皮的完整维持血管内皮的完整:支持和修复支持和修复;参与生理参与生理止血全过程止血全过程参与凝血参与凝血:如血小板磷脂如血小板磷脂,PF3促进和抑制纤维蛋白溶解促进和抑制纤维蛋白溶解:血小板释放血小板释放的的5-HT刺激刺激血管内皮释放血管激活物血管内皮释放血管激活物,激活激活纤溶酶原而使纤维蛋白降解纤溶酶原而使纤维蛋白降解；血血小板第小板第6因子因子(抗抗纤维蛋白因子纤维蛋白因子,PF6)抑制抑制纤

27、维蛋白溶解纤维蛋白溶解（二）血小板生理特性（二）血小板生理特性1、粘附、粘附 血小板与非血小板表面的粘着血小板与非血小板表面的粘着2、释放、释放 血小板受到刺激后将储存在致密体、血小板受到刺激后将储存在致密体、-颗粒或溶酶体内的物质排出的现象颗粒或溶酶体内的物质排出的现象3、聚集、聚集 血小板相互粘着血小板相互粘着4、收缩、收缩5、吸附、吸附 吸附血浆中的凝血因子吸附血浆中的凝血因子一、生理性止血一、生理性止血 正常情况下，小血管破损后引起的出血正常情况下，小血管破损后引起的出血 在几分钟内会自行停止的现象。在几分钟内会自行停止的现象。基本过程：三个时相基本过程：三个时相第三节第三节生理性止血

28、生理性止血（1）血管收缩血管收缩（2）血小板血栓形成（初步止血）血小板血栓形成（初步止血）（3）血液凝固（加固止血血液凝固（加固止血,重要环节重要环节）血管破损血管破损血管挛缩血管挛缩血小板止血栓的形成血小板止血栓的形成纤维蛋白凝块的形成纤维蛋白凝块的形成 血管收缩的原因：血管收缩的原因：（1 1）损害性刺激通过）损害性刺激通过神经反射神经反射引起血管收缩；引起血管收缩；（2 2）血管壁的损伤引起局部）血管壁的损伤引起局部血管肌源性血管肌源性收缩；收缩；（3 3）粘附于损伤处的血小板释放的）粘附于损伤处的血小板释放的5-HT5-HT、TXA2TXA2等缩血管物等缩血管物 质，引起血管收缩质，引

29、起血管收缩1.1.血管收缩血管收缩：受损局部及附近的血管立即收缩，受损局部及附近的血管立即收缩，阻断血流。阻断血流。生理性止血的基本过程：三个时相生理性止血的基本过程：三个时相 3.3.纤维蛋白凝块的形成与维持纤维蛋白凝块的形成与维持 血浆中可溶纤维蛋白原血浆中可溶纤维蛋白原不溶的纤维蛋白不溶的纤维蛋白局局 部形成血凝块部形成血凝块回缩、加固止血回缩、加固止血.同时，血浆中同时，血浆中 出现抗凝和纤溶活性物，防止血凝范围扩大。出现抗凝和纤溶活性物，防止血凝范围扩大。血管内膜损伤暴露内膜下的胶原纤维，使血血管内膜损伤暴露内膜下的胶原纤维，使血小板被激活。血小板粘附、聚集、形成松软小板被激活。血小

30、板粘附、聚集、形成松软的止血栓，堵塞血管破口，实现初步止血。的止血栓，堵塞血管破口，实现初步止血。2.2.血小板止血栓的形成血小板止血栓的形成二、血液凝固二、血液凝固 *血液由血液由流动流动的的液体状态液体状态 不能流动不能流动的的凝胶状态凝胶状态 *是由多种凝血因子参与的、是由多种凝血因子参与的、复杂的酶促反应过程。复杂的酶促反应过程。*最终将血浆中的最终将血浆中的可溶性纤维蛋白原可溶性纤维蛋白原 转变成转变成不溶性的纤维蛋白不溶性的纤维蛋白，并交织，并交织 成网，以加固血栓。成网，以加固血栓。l血液凝固血液凝固12小时后血凝块回缩，析出小时后血凝块回缩，析出淡黄色透明的液体称淡黄色透明的液

31、体称血清血清。l血清与血浆的区别血清与血浆的区别l 血清中不含某些在凝血过程中被消耗血清中不含某些在凝血过程中被消耗l 的凝血因子如纤维蛋白原、凝血酶原、的凝血因子如纤维蛋白原、凝血酶原、l 因子因子、等，增添了在血液等，增添了在血液l 凝固过程中由血管内皮和血小板所释凝固过程中由血管内皮和血小板所释l 放的化学物质。放的化学物质。（1）共有）共有14种种（2）罗马数字命名的凝血因子有）罗马数字命名的凝血因子有12种，即：种，即：FF。（F是活化的是活化的F，不再视为一个独立的凝血因子）。，不再视为一个独立的凝血因子）。此外还有前激肽释放酶、高分子激肽原此外还有前激肽释放酶、高分子激肽原（3）

32、F是是Ca2+，其他均为蛋白质，其他均为蛋白质（4）8种因子为丝氨酸蛋白酶，需活化后才具有酶的活性，种因子为丝氨酸蛋白酶，需活化后才具有酶的活性，如如FFa1概念：概念：指血浆与组织中直接参与血液凝固的物质指血浆与组织中直接参与血液凝固的物质（一）凝血因子（一）凝血因子（5）、的生成需要的生成需要VitK，称为：依赖维生素称为：依赖维生素K的凝血因子的凝血因子 (6)因子因子Ca2+,和高分子激肽原在凝血和高分子激肽原在凝血 反应中起辅因子反应中起辅因子 (非酶促非酶促)作用；作用；(7)除除外外,其他因子均存在于血浆中其他因子均存在于血浆中 (8),是最不稳定的因子是最不稳定的因子 (9)、

33、均为酶原均为酶原 国际命名的凝血因子国际命名的凝血因子国际命名的凝血因子国际命名的凝血因子 编号编号编号编号 中文名中文名中文名中文名 英文名英文名英文名英文名因子因子因子因子 纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原 fibrinogenfibrinogen 因子因子因子因子 凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶原 prothrombinprothrombin因子因子因子因子 组织因子组织因子组织因子组织因子 tissuetissuethromboplastinthromboplastin 因子因子因子因子 钙离子钙离子钙离子钙离子 CaCaCaCa2+2+2+2+因子因子因子因子前加速素前加速素

34、前加速素前加速素 proaccelerinproaccelerin 因子因子因子因子 前转变素前转变素前转变素前转变素 proconvertinproconvertin因子因子因子因子 抗血友病因子抗血友病因子抗血友病因子抗血友病因子 antihemophilicantihemophilic factor.AHF factor.AHF因子因子因子因子 血浆凝血活酶成分血浆凝血活酶成分血浆凝血活酶成分血浆凝血活酶成分 PTCPTC因子因子因子因子 Stuart-Stuart-ProwerProwerfactorfactor因子因子因子因子 血浆凝血活酶前质血浆凝血活酶前质血浆凝血活酶前质血浆凝血

35、活酶前质 PTAPTA 因子因子因子因子 接触因子接触因子接触因子接触因子 contactfactorcontactfactor因子因子因子因子 纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子 fibrin-stabilizingfibrin-stabilizing纤维蛋白纤维蛋白(Ia)凝血酶原酶复合物凝血酶原酶复合物凝血酶原凝血酶原(II)凝血酶凝血酶(IIa)纤维蛋白原纤维蛋白原(I)(无活性无活性无活性无活性)(具有活性具有活性具有活性具有活性)（二）凝血过程：（二）凝血过程：指一系列凝血因子相继激活，最终指一系列凝血因子相继激活，最终 使纤维蛋白原转变为纤维蛋白的过

36、程。使纤维蛋白原转变为纤维蛋白的过程。（1 1）血液凝固的三个阶段）血液凝固的三个阶段2.2.2.2.两条凝血途径两条凝血途径两条凝血途径两条凝血途径 (1)1)1)1)内源性凝血途径内源性凝血途径内源性凝血途径内源性凝血途径intrinsicpathwayintrinsicpathway 所有参与凝血的因子均来自血液所有参与凝血的因子均来自血液所有参与凝血的因子均来自血液所有参与凝血的因子均来自血液;始动因子是因子始动因子是因子始动因子是因子始动因子是因子；因血管内皮露出胶原纤维因血管内皮露出胶原纤维因血管内皮露出胶原纤维因血管内皮露出胶原纤维(或血液或血液或血液或血液 接触带负电荷的异物接

37、触带负电荷的异物接触带负电荷的异物接触带负电荷的异物)而启动而启动而启动而启动;形成凝血酶原激活物过程涉及的因形成凝血酶原激活物过程涉及的因形成凝血酶原激活物过程涉及的因形成凝血酶原激活物过程涉及的因 子子子子多多多多,因而耗时因而耗时因而耗时因而耗时长长长长,比外源凝血比外源凝血比外源凝血比外源凝血慢慢慢慢。如缺乏如缺乏如缺乏如缺乏 .分别称为甲型、分别称为甲型、分别称为甲型、分别称为甲型、乙型和丙型血友病乙型和丙型血友病乙型和丙型血友病乙型和丙型血友病凝血酶原酶复合物凝血酶原酶复合物凝血酶原酶复合物凝血酶原酶复合物(2(2)外源性凝血途径外源性凝血途径extrinsicpathway由血液

38、外组织因子由血液外组织因子(tissuefactor,TF,F)进入血液所启动的凝血过程进入血液所启动的凝血过程;始动因子是因子始动因子是因子；TF是血管组织损伤释放出的是血管组织损伤释放出的,属辅因子属辅因子,与与结合并使结合并使a催化效力增加千倍催化效力增加千倍;形成凝血酶原激活物过程涉及因子形成凝血酶原激活物过程涉及因子少少,因而耗时因而耗时短短,比内源凝血比内源凝血快快。分分 类类 内源性凝血内源性凝血 外源性凝血外源性凝血 凝血过程凝血过程 血管内膜暴露胶原纤维血管内膜暴露胶原纤维 血管外组织释放因子血管外组织释放因子凝血因子分布凝血因子分布 全在血中全在血中 组织和血中组织和血中参

39、与酶数量参与酶数量 多多 少少凝血时间凝血时间 慢、约数分钟慢、约数分钟 快、快、约十几秒钟约十几秒钟凝 血 小 结(3)(3)凝血酶凝血酶thrombin作用作用 使纤维蛋白原分解为纤维蛋白单体使纤维蛋白原分解为纤维蛋白单体;激活激活a,a,后在后在Ca2+Ca2+作用下作用下,使使 纤维蛋白单体聚合纤维蛋白单体聚合;激活激活,成为凝血过程正反馈机制成为凝血过程正反馈机制;使使TCTC活化活化,提供有效的磷脂表面。提供有效的磷脂表面。(4)血浆与血清的区别血浆与血清的区别 血浆血浆 血清血清 纤维蛋白原纤维蛋白原 有有 无无 其他凝血因子其他凝血因子 有有 部分减少或无部分减少或无 血小板释

40、放物血小板释放物 无无 有有血浆与血清是否都可以发生凝固？血浆与血清是否都可以发生凝固？血浆？血浆？血清？血清？凝血过程小结凝血过程小结:1.1.凝血过程是一种凝血过程是一种正正反馈，一旦触发反馈，一旦触发,凝血因凝血因子便一个激活一个，形成瀑布样反应链子便一个激活一个，形成瀑布样反应链,直直到结束；到结束；2.2.钙钙离子在多个凝血环节上起促凝血作用；离子在多个凝血环节上起促凝血作用；3.3.凝血过程本质上是一种酶促连锁反应凝血过程本质上是一种酶促连锁反应,一个一个环节受阻则整个凝血过程就会停止；环节受阻则整个凝血过程就会停止；4.4.内内源性凝血和源性凝血和外外源性凝血源性凝血互相联系互相

41、联系。缺因子缺因子凝血缓慢凝血缓慢A类血友病；类血友病；缺因子缺因子不易凝血不易凝血B类血友病类血友病.爷爷想掐死孙子爷爷想掐死孙子XYXXXXYX爷爷辈爷爷辈孙子辈孙子辈女儿辈女儿辈YXYX男正常女携带者血血友友病病父父系系遗遗传传图图男病人男病人YX男正常l血友病血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。性疾病。l先天性因子先天性因子缺乏为典型的性联隐性遗传，由缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病女性传递，男性发病。l控制因子控制因子凝血成分合成的基因位于凝血成分合成的基因位于X X染色体。染色体。属于伴属于伴X X染色体隐性遗传病。染色体

42、隐性遗传病。目前产前诊断只有目前产前诊断只有l北京朝阳医院北京朝阳医院l上海瑞金医院上海瑞金医院血友病人慎服的药物及食物血友病人慎服的药物及食物l牛奶、木耳、牛奶、木耳、鱼鱼、洋葱洋葱、大蒜大蒜、生姜生姜、浓茶，、浓茶，银杏叶银杏叶、阿斯匹林阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物、藻酸双脂钠、蛇提取药物（如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶）、（如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶）、肝素肝素、双香豆素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、芎、桃仁、红

43、花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等，连翘、金银花、玄参等，抗抗凝凝系系统统体内抗凝系统体内抗凝系统细胞抗凝系统细胞抗凝系统(如网状内皮系如网状内皮系统对凝血因子的吞噬作用统对凝血因子的吞噬作用)体液抗凝系统体液抗凝系统体液抗凝系统体液抗凝系统:丝氨酸蛋白酶抑制物丝氨酸蛋白酶抑制物:包括包括:抗凝血酶抗凝血酶、ClCl抑制物、抑制物、1 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、2 2-抗纤溶酶、抗纤溶酶、2 2-巨球蛋白、肝素辅因子巨球蛋白、肝素辅因子(三三)血液凝固的控制血液凝固的控制(体内抗凝系统体内抗凝系

44、统)1.血管内皮抗凝作用血管内皮抗凝作用内壁光滑内壁光滑,是是TC、凝血因子凝血因子与与内内皮皮下组织下组织接触的屏障接触的屏障;内皮细胞可合成内皮细胞可合成抑制抑制TC聚集聚集和和抗抗凝物质凝物质:抗抗TC:PGI2,NO抗凝抗凝:抗凝血酶抗凝血酶;组织因子途径抑组织因子途径抑 制物制物;凝血酶调节蛋白等凝血酶调节蛋白等2.血流的冲刷和稀释作用血流的冲刷和稀释作用循环不息循环不息,使偶尔被激活的凝血因使偶尔被激活的凝血因子被子被冲走冲走;稀释稀释被激活的凝血因子被激活的凝血因子;3.纤维蛋白的吸附作用和巨噬细胞的纤维蛋白的吸附作用和巨噬细胞的吞噬作用吞噬作用:吸附和吞噬凝血因子吸附和吞噬凝血

45、因子4.体内生理性抗凝物质体内生理性抗凝物质有三类有三类:丝氨酸蛋白酶抑制物丝氨酸蛋白酶抑制物：抗凝血酶抗凝血酶,C1抑制物抑制物,抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶,2-抗纤溶酶抗纤溶酶,2-巨球蛋白巨球蛋白,肝素辅肝素辅因因子子等等 抗凝血酶抗凝血酶 antithrombin:血浆中存在的一种由肝脏和血管血浆中存在的一种由肝脏和血管 内皮细胞合成的糖蛋白。内皮细胞合成的糖蛋白。与已激活的凝血因子与已激活的凝血因子(,)活性中心的丝氨酸残基结合活性中心的丝氨酸残基结合,进进 行行灭活灭活。作用有作用有肝素依赖性肝素依赖性:与肝素结与肝素结 合抗凝作用增强合抗凝作用增强2 2千倍千倍;生理情况下生理情况下,

46、主要与内皮细胞表面的主要与内皮细胞表面的硫酸乙酰肝硫酸乙酰肝 素素结合结合 蛋白质蛋白质C C系统系统:包括包括:蛋白质蛋白质C,C,凝血酶调节蛋白凝血酶调节蛋白 作用作用:可灭活可灭活VaVa,a a,a a,增强增强纤溶酶活性纤溶酶活性 组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物：既既能灭活能灭活aa,又又能灭活能灭活a-a-TFTF复合物复合物;是体内主要的生理性抗凝物质是体内主要的生理性抗凝物质,肝素肝素heparin:一种粘多糖一种粘多糖,主要由肥大细胞和嗜碱粒细胞产生。主要由肥大细胞和嗜碱粒细胞产生。与抗凝蛋白质结合与抗凝蛋白质结合(如抗凝血酶如抗凝血酶 ),),增强其活性增强其活性;刺

47、激血管内皮细胞释放组织因子途径抑制物刺激血管内皮细胞释放组织因子途径抑制物。(四四)促凝与抗凝的临床应用促凝与抗凝的临床应用1.促凝促凝：温度温度:升高升高,凝血酶促凝血酶促反应加快反应加快 粗糙面粗糙面:异物表面粗糙可异物表面粗糙可激活激活及及TCTC,TC TC易易解体而释放解体而释放PFPF3 3。如使用温如使用温 盐水纱布盐水纱布 促进凝血因子产生促进凝血因子产生:如应用维生素如应用维生素K K2.抗凝抗凝:除除Ca2+:应用枸橼酸钠体外抗凝应用枸橼酸钠体外抗凝,贮存血液。贮存血液。枸橼酸钠枸橼酸钠 +Ca+Ca2+2+不易电离的可溶不易电离的可溶 性络合物性络合物(对人体无害对人体无

48、害)。三、止血栓的溶解三、止血栓的溶解 主要依赖纤溶系统的活动主要依赖纤溶系统的活动.纤维蛋白溶解纤维蛋白溶解(纤溶纤溶)血凝块中的纤维血凝块中的纤维 蛋白被逐渐溶解蛋白被逐渐溶解 的过程。的过程。止血栓溶解的意义：止血栓溶解的意义：(1)使因血凝而被堵塞血管重新畅通使因血凝而被堵塞血管重新畅通;(2)利于受损组织的再生和修复利于受损组织的再生和修复.纤溶酶原纤溶酶原纤维蛋白原纤维蛋白原和纤维蛋白和纤维蛋白纤溶系统纤溶系统:一一纤溶酶抑制物纤溶酶抑制物（+）纤维蛋白纤维蛋白降解产物降解产物 激活物激活物纤溶酶纤溶酶(1)组织型纤溶酶原激活物（尿激酶）组织型纤溶酶原激活物（尿激酶）(2)纤溶酶原

49、激活物（链激酶、阿纤溶酶原激活物（链激酶、阿尼普酶）尼普酶）(3)血液激活物血液激活物纤溶酶原激活物抑制剂(氨基己酸）纤维蛋白纤维蛋白凝血酶凝血酶抗脑缺血药抗脑缺血药l抗血小板聚集药（抗血小板聚集药（阿司匹林阿司匹林、噻氯匹啶及其衍生物噻氯匹啶及其衍生物 氯吡格雷）氯吡格雷）l抗凝血药、抗凝血药、l溶栓药、溶栓药、l脑保护剂、脑保护剂、l神经保护药、神经保护药、l血管扩张剂、血管扩张剂、l炎症反应抑制药炎症反应抑制药l海洋多糖类药物海洋多糖类药物l溶栓药的作用在于溶解溶栓药的作用在于溶解已形成已形成的血栓的血栓l链激酶链激酶 SKSKl尿激酶尿激酶 UKUKl组织型纤溶酶原激活药组织型纤溶酶原

50、激活药 t-PAt-PAl重组组织型纤溶酶原激活物重组组织型纤溶酶原激活物 rt-PArt-PA凝血、抗凝、纤溶的动态平衡凝血、抗凝、纤溶的动态平衡第四节血型与输血原则第四节血型与输血原则 概概 述：述：血血型型的的发发现现:1901年年Landsteiner 发发现现了了第第一一个个在在临临床床上有重要意义的上有重要意义的RBC的的ABO血型系统血型系统 血血型型的的分分类类:目目前前已已知知人人类类的的RBC除除ABO血血型型外外,还还有有R、Kell、MNSS、P等等23个血型系统个血型系统血型血型红细胞膜上特异抗原类型红细胞膜上特异抗原类型凝集原（抗原）凝集原（抗原）镶嵌在镶嵌在红细胞