儿童营养性缺铁性贫血优秀PPT.ppt

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1、儿童营养性缺铁性贫血第1页，本讲稿共67页 小儿贫血概述小儿贫血概述第2页，本讲稿共67页 世界卫生组织世界卫生组织 6 6月月6 6岁岁110g/L110g/L 6 61414岁岁120g/L120g/L 血红蛋白正常值血红蛋白正常值 中国儿科血液学组中国儿科血液学组 新生儿新生儿145g/L145g/L 1 14 4月月90g/L90g/L 4 46 6月月100g/L100g/L *海拔每升高海拔每升高海拔每升高海拔每升高1000m1000m1000m1000m，HbHbHbHb上升上升上升上升4%4%4%4%第3页，本讲稿共67页 贫贫 血血 定定 义义 外周血中单位容积内红细胞数或血

2、红蛋外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常白量低于正常。第4页，本讲稿共67页贫血分度贫血分度 极重度极重度极重度极重度极重度极重度 重度重度重度重度重度重度 中度中度中度中度中度中度 轻度轻度轻度轻度轻度轻度血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白(g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 *(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)*(

3、60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)RBC RBC RBC RBC RBC RBC数数数数数数 1.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 94 32 3238 正细胞正细胞正细胞正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞单纯小细胞单纯小细胞单纯小细胞 80 28 323880 28 3238小细胞低色素小细胞低色素小细胞低色素小细胞低色素 80 28 3280 28 32MCHC MCH

4、C MCHC MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度*MCV*MCV*MCV*MCV 红细胞平均容积红细胞平均容积红细胞平均容积红细胞平均容积MCH MCH MCH MCH 红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白形态分类形态分类第11页，本讲稿共67页贫血临床表现贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现一般表现 皮肤皮肤(面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等)

5、，黏膜，黏膜，黏膜，黏膜(口口口口 唇、唇、唇、唇、脸脸脸脸结膜结膜结膜结膜)苍白为突出表现苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大第12页，本讲稿共67页非造血系统表现非造血系统表现 循环、呼吸系统循环、呼吸系统循环、呼吸系统循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动呼吸、心率加快，脉速、毛细血管

6、搏动;重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎偶有舌炎偶有舌炎偶有舌炎,舌乳头萎缩；舌乳头萎缩；舌乳头萎缩；舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；免疫系统：免疫功能下降，易感染；免疫系统：免

7、疫功能下降，易感染；免疫系统：免疫功能下降，易感染；第13页，本讲稿共67页小儿贫血的诊断 病史病史病史病史 发病年龄：发病年龄：发病年龄：发病年龄：出生时出生时出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血产前、产时出血产前、产时出血 生后生后生后生后48484848小时内伴黄疸小时内伴黄疸小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿溶血病 婴儿期婴儿期婴儿期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期儿童期儿童期 失血、再障、其他失血、再障、其他失血、再障、其他失血、再障、其他 第14页，本讲稿共67页 病程经过和伴随症状病程经过和伴随

8、症状 起病快、病程短：起病快、病程短：起病快、病程短：起病快、病程短：急性溶血或急性出血；急性溶血或急性出血；急性溶血或急性出血；急性溶血或急性出血；起病缓慢：起病缓慢：起病缓慢：起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、营养性贫血、慢性溶血、营养性贫血、慢性溶血、营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；慢性失血；慢性失血；慢性失血；伴随症状：伴随症状：伴随症状：伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血黄疸、血红蛋白尿，出血黄疸、血红蛋白尿，出血黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛，感染，神经症状，骨痛，感染，神经症状，骨痛，感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等肿块，肝脾肿大等肿块，肝脾肿大等肿块，肝脾肿大等

9、；第15页，本讲稿共67页喂养史：喂养史：添加辅食，饮食质和量，添加辅食，饮食质和量，食物搭配等食物搭配等过去史：过去史：感染史感染史(结核、钩虫结核、钩虫)慢性疾病史慢性疾病史(肾病、风湿等肾病、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：家族史：遗传性贫血遗传性贫血第16页，本讲稿共67页体格检查体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况营养状况 皮肤、黏膜皮肤、黏膜 指甲、毛发指甲、毛发 肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结第17页，本讲稿共67页实验室检查实验室检查 血常规血常规血常规血常规:血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、

10、靶形、染色情况染色情况染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 RBCRBC和和和和HbHb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度 WBCWBC和和PLTPLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能 第18页，本讲稿共67页 骨髓检查：对有些病有诊断价值骨髓检查：对有些病有诊断价值骨髓检查：对有些病有诊断价值骨髓检查：对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查：血红蛋白分析检查：血红蛋白分析检查：血红蛋白分析检查：HbFHbF，Hb电泳、包涵

11、体等电泳、包涵体等电泳、包涵体等电泳、包涵体等第19页，本讲稿共67页 红细胞脆性：增高（红细胞脆性：增高（红细胞脆性：增高（红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）降低（地贫）降低（地贫）降低（地贫）特殊检查特殊检查特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)(Coombs)血清铁代谢的检查：血清铁代谢的检查：SISI，SFSF，FEP(ZPP)基因分析基因分析 第20页，本讲稿共67页 营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫

12、血是体内铁缺乏血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白(Hb)(Hb)合合合合成减少的一种贫血；成减少的一种贫血；成减少的一种贫血；成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；铁剂治疗有效为特征；铁剂治疗有效为特征；铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。点防治的儿童期常见病

13、。点防治的儿童期常见病。点防治的儿童期常见病。第21页，本讲稿共67页贫血为公共卫生问题的分类（WHO）发生率分类40%40%高第22页，本讲稿共67页铁的代谢铁的代谢 人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关有关 新生儿新生儿新生儿新生儿 75mg/kg 75mg/kg 成人男性成人男性成人男性成人男性50mg/kg 女性女性女性女性 35mg/kg 第23页，本讲稿共67页分布分布 血红蛋白约血红蛋白约64%64%，肌红蛋白约，肌红蛋白约，肌红蛋白约，肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素铁蛋

14、白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等)约约32%;微量微量微量微量(1%)(1%)存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁;第24页，本讲稿共67页铁的来源铁的来源 食物食物血红素血红素(动物性食物动物性食物):):铁吸收率高铁吸收率高铁吸收率高铁吸收率高 含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达10%25%10%25%；母乳母乳含铁含铁含铁含铁0.05mg/dl,0.05mg/dl,吸收率吸收率吸收率吸收率49%;49%;牛乳牛乳含铁含铁含铁含铁0.05 mg/dl,吸收率吸收率4%4%；非血

15、红素铁非血红素铁非血红素铁非血红素铁(植物性食物植物性食物):):吸收率低吸收率低吸收率低吸收率低 1.7%7.9%第25页，本讲稿共67页 食物铁含量、吸收率比较食物铁含量、吸收率比较食物食物 铁含量铁含量（mg/100gmg/100g）吸收率吸收率吸收率吸收率%菠菜菠菜菠菜菠菜 2.9 1.3蛋黄蛋黄蛋黄蛋黄 6.5 3牛乳牛乳 0.5 4黄豆黄豆黄豆黄豆 8.2 7肉类肉类肉类肉类 3.4 253.4 25（10701070）母乳母乳母乳母乳 0.5 49700.5 4970第26页，本讲稿共67页铁吸收的百分比铁吸收的百分比%米米米米菠菜菠菜菠菜菠菜谷物谷物谷物谷物麦麦麦麦大豆大豆大豆

16、大豆鱼鱼鱼鱼小牛肝小牛肝小牛肝小牛肝小牛肉小牛肉小牛肉小牛肉第27页，本讲稿共67页红细胞释放的铁：红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利用衰老红细胞释放的铁全部再利用第28页，本讲稿共67页概念概念 血清铁血清铁血清铁血清铁(serum iron,SI)(serum iron,SI)：与血浆中约：与血浆中约：与血浆中约：与血浆中约1/31/3转铁蛋白转铁蛋白转铁蛋白转铁蛋白(transferrin,(transferrin,Tf)结合结合结合结合 的铁；的铁；的铁；的铁；未饱和铁结合力：其余约未饱和铁结合力：其余约未饱和铁结合力：其余约未饱和铁结合力：其余约2/32/3血浆血浆血浆血浆T

17、f Tf 仍具有与铁结合的仍具有与铁结合的仍具有与铁结合的仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力入的铁量为未饱和铁结合力入的铁量为未饱和铁结合力入的铁量为未饱和铁结合力 ；第29页，本讲稿共67页 血清总铁结合力血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBCtotal iron binding capacity,TIBC)：SI+SI+未饱和铁结合力未饱和铁结合力未饱和铁结合力未饱和铁结合力

18、转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(transferin satura-tion,TS)(transferin satura-tion,TS)：SI/TIBCSI/TIBC第30页，本讲稿共67页铁的吸收和运转铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：吸收途径：吸收途径：吸收途径：食物铁以食物铁以食物铁以食物铁以Fe2+2+形式吸收进入细胞的形式吸收进入细胞的FeFe2+氧化成氧化成氧化成氧化成FeFe3+3+；一部分与去铁蛋白一部分与去铁蛋白一部分与去铁蛋白一部分与去铁蛋白(

19、apoferritin)(apoferritin)结合结合结合结合形成铁蛋形成铁蛋形成铁蛋形成铁蛋 白白(ferritin)(ferritin)保存在肠黏膜细胞中；保存在肠黏膜细胞中；另一部分与另一部分与肠黏膜肠黏膜肠黏膜肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞外胞外胞外胞外 血液血液血液血液与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin,Tf)(trans-ferrin,Tf)结合结合结合结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织；随循环铁运到需铁及贮铁组织；第31页，本讲稿共67页 红细胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁红细

20、胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合 随血循环运送骨髓利用或贮存铁组随血循环运送骨髓利用或贮存铁组随血循环运送骨髓利用或贮存铁组随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；织；织；织；第32页，本讲稿共67页 促进铁吸收促进铁吸收促进铁吸收促进铁吸收:还原物质还原物质还原物质还原物质,如如如如Vit C、稀盐酸、稀盐酸、稀盐酸、稀盐酸、果糖、氨果糖、氨果糖、氨果糖、氨 基酸等基酸等基酸等基酸等,使使使使Fe 3+3+Fe Fe2+2+;铁吸收下降铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶与磷酸、草酸等与铁形成不溶与磷酸、草

21、酸等与铁形成不溶与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐性铁酸盐性铁酸盐性铁酸盐 ;抑制铁吸收抑制铁吸收抑制铁吸收抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等抗酸药等抗酸药等抗酸药等;影响铁吸收因素影响铁吸收因素第33页，本讲稿共67页铁的排泄铁的排泄极少排出，小儿约每日极少排出，小儿约每日15g/kg15g/kg 主要由肠道排出主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量铁的需要量早产儿：约早产儿：约早产儿：约早产儿：约2mg/2mg/（kgkg d d）4 4月月月月33岁：约岁：约岁：约岁：约1mg/（kgdkgd）各年龄儿总

22、摄入量各年龄儿总摄入量各年龄儿总摄入量各年龄儿总摄入量:15mgd:15mgd第34页，本讲稿共67页 胎儿期铁代谢特点胎儿期铁代谢特点从母体获得从母体获得从母体获得从母体获得(通过胎盘通过胎盘通过胎盘通过胎盘)孕后期孕后期3 3个月获铁多，约个月获铁多，约个月获铁多，约个月获铁多，约4mg/d4mg/d足月儿从母体获铁可供生后足月儿从母体获铁可供生后4545月之需，早产儿从月之需，早产儿从月之需，早产儿从月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁母体获铁少，易发生缺铁母体获铁少，易发生缺铁母体获铁少，易发生缺铁孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应孕母严重缺铁可影响

23、其对胎儿的铁供应孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应第35页，本讲稿共67页婴幼儿期铁代谢特点婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁足月儿早期不缺铁足月儿早期不缺铁足月儿早期不缺铁从母体获铁多，体内总铁从母体获铁多，体内总铁从母体获铁多，体内总铁从母体获铁多，体内总铁75mg/kg“生理性溶血生理性溶血生理性溶血生理性溶血”铁释放铁释放铁释放铁释放“生理性贫血生理性贫血生理性贫血生理性贫血”造血减低造血减低造血减低造血减低第36页，本讲稿共67页早产儿早产儿:易发生缺铁易发生缺铁6月月2岁岁:缺铁性贫血高峰缺铁性贫血高峰 4 4月后从母获铁耗尽月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃，生长发育快、造

24、血活跃，需铁量需铁量需铁量需铁量 食物铁不足食物铁不足食物铁不足食物铁不足第37页，本讲稿共67页儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁 摄入不足：偏食、食物搭配不合理摄入不足：偏食、食物搭配不合理摄入不足：偏食、食物搭配不合理摄入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：青春期：发育快，需铁增加；发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；女性月经过多至铁丢失；第38页，本讲稿共67页病 因 先天储铁不足先天储铁不足先天储铁不足先天储铁不足:早产、多

25、胎、胎儿早产、多胎、胎儿早产、多胎、胎儿早产、多胎、胎儿 失血、失血、失血、失血、孕母严重缺铁；孕母严重缺铁；孕母严重缺铁；孕母严重缺铁；铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂铁的食物或铁剂铁的食物或铁剂铁的食物或铁剂 生长发育过快：生长发育过快：生长发育过快：生长发育过快：铁的吸收障碍铁的吸收障碍铁的吸收障碍铁的吸收障碍 ：铁的丢失过多铁的丢失过多铁的丢失过多铁的丢失过多：第39页，本讲稿共67页 铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。铁吸收障碍：

26、食物搭配不合理，慢性肠道病。铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。铁的丢失过多：铁的丢失过多：铁的丢失过多：铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等。息肉、钩虫等。息肉、钩虫等。息肉、钩虫等。第40页，本讲稿共67页 发病机制发病机制 缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响 缺铁缺铁缺铁缺铁血红素血红素血红素血红素HbHb合成合成合成合成胞内胞内胞内胞内 Hb Hb 胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血小细胞低

27、色素性贫血小细胞低色素性贫血 第41页，本讲稿共67页 铁减少期铁减少期铁减少期铁减少期(iron depletion,ID):(iron depletion,ID):储存铁减少，合成储存铁减少，合成储存铁减少，合成储存铁减少，合成Hb的铁未少。的铁未少。的铁未少。的铁未少。红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis,(iron deficient erythropoiesis,IDE)IDE)：储存铁进：储存铁进：储存铁进：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不一步减少，红细胞生成的铁不一步减少，红细胞生成的铁不

28、一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中足，但循环中HbHb量未减少。量未减少。量未减少。量未减少。缺铁性贫血期缺铁性贫血期缺铁性贫血期缺铁性贫血期(iron deficiency anemia,IDA)(iron deficiency anemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。缺铁的病理生理过程分三期：缺铁的病理生理过程分三期：第42页，本讲稿共67页缺铁对其他系统的影响缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成。影响肌红蛋白合成。多种含铁酶活性减低多种含铁酶活性减低细胞功

29、能紊乱细胞功能紊乱体力减弱、体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。免疫功能降低免疫功能降低免疫功能降低免疫功能降低易感染。易感染。易感染。易感染。第43页，本讲稿共67页 任何年龄可发病，任何年龄可发病，任何年龄可发病，任何年龄可发病，6 6月月月月22岁

30、最多见，发岁最多见，发岁最多见，发岁最多见，发 展缓慢，临床表现随病情展缓慢，临床表现随病情展缓慢，临床表现随病情展缓慢，临床表现随病情轻重而异。轻重而异。轻重而异。轻重而异。一般表现一般表现一般表现一般表现 皮肤黏膜苍白（唇、口腔皮肤黏膜苍白（唇、口腔皮肤黏膜苍白（唇、口腔皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；黏膜、甲床明显）；黏膜、甲床明显）；黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；易疲乏，不爱活动；易疲乏，不爱活动；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、年长儿诉头晕、眼前发黑、年长儿诉头晕、眼前发黑、年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。耳鸣等。耳鸣等。耳鸣等。临床表现临床表现第44页，本讲

31、稿共67页 髓外造血表现髓外造血表现髓外造血表现髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大 非造血系统症状非造血系统症状非造血系统症状非造血系统症状 消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征良综合征良综合征良综合

32、征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿力减退，智力多低于同龄儿力减退，智力多低于同龄儿力减退，智力多低于同龄儿第45页，本讲稿共67页 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。免疫功能降低：易感染。免疫功能降低：易感染。免疫功能降低：易感染。免疫功能降低：易感染。上皮组织异常：如反甲。上皮组织异常：如反甲

33、。上皮组织异常：如反甲。上皮组织异常：如反甲。第46页，本讲稿共67页实验室检查实验室检查 血常规：呈小细胞低色素贫血血常规：呈小细胞低色素贫血 红细胞：大小不等，小细胞红细胞：大小不等，小细胞 为多，中为多，中央浅染区扩大央浅染区扩大 第47页，本讲稿共67页 ，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大第48页，本讲稿共67页 MCV80fl MC

34、V80fl，MCH28pgMCH28pg，MCHC 0.31MCHC 0.31。网织红细胞减低或正常。网织红细胞减低或正常。网织红细胞减低或正常。网织红细胞减低或正常。白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。第49页，本讲稿共67页 骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育

35、落后于胞核。发育落后于胞核。粒、巨核系无异常。粒、巨核系无异常。第50页，本讲稿共67页缺铁性贫血骨髓第51页，本讲稿共67页缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少第52页，本讲稿共67页缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少第53页，本讲稿共67页 铁代谢检查铁代谢检查铁代谢检查铁代谢检查 血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白(serum ferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况较敏感反映体内贮存铁情况较敏感反映体内贮存铁情况较敏感反映体内贮存铁情况12g/L0.9 mol/L(500 g/dl)FEP0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞内缺铁，提示胞内缺铁，提示胞

36、内缺铁，提示胞内缺铁缺铁缺铁缺铁缺铁胞内胞内胞内胞内FEPFEP不完全与铁结合成血红素不完全与铁结合成血红素不完全与铁结合成血红素不完全与铁结合成血红素反馈使反馈使反馈使反馈使FEPFEP合成合成FEP FEP FEPFEP、SFSF：为：为：为：为IDEIDE特征特征特征特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症 第56页，本讲稿共67页血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁

37、含量）（反映血浆中铁含量）SI62.7mol/L(350g/dl TIBC62.7mol/L(350g/dl，生理变异较小，生理变异较小，生理变异较小，生理变异较小病毒肝炎时可增高病毒肝炎时可增高病毒肝炎时可增高病毒肝炎时可增高TS15%TS15%有意义有意义有意义有意义骨髓可染铁：外铁减少骨髓可染铁：外铁减少(0+)(0+)，红细胞内铁粒细胞数红细胞内铁粒细胞数红细胞内铁粒细胞数红细胞内铁粒细胞数15%15%第58页，本讲稿共67页 诊诊 断断 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。象特点、可作初步诊断。铁代谢检查：确诊意义。铁代谢

38、检查：确诊意义。骨髓检查：必要时做。骨髓检查：必要时做。诊断性治疗：铁剂有效可证实。诊断性治疗：铁剂有效可证实。第59页，本讲稿共67页 地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病家族史：家族史：家族史：家族史：特殊面容：特殊面容：特殊面容：特殊面容：肝、脾肿大肝、脾肿大肝、脾肿大肝、脾肿大 ：红细胞：异型更明显、靶形，红细胞：异型更明显、靶形，红细胞：异型更明显、靶形，红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，溶血证据，HbFHbF和和HbHb电泳，电泳，电泳，电泳，基因分析；基因分析；基因分析；基因分析；鉴别诊断鉴别诊断第60页，本讲稿共67页 维生

39、素维生素维生素维生素B6B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血缺乏、铁粒幼红细胞性贫血缺乏、铁粒幼红细胞性贫血缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血，铁剂治疗无效顽固贫血，铁剂治疗无效顽固贫血，铁剂治疗无效顽固贫血，铁剂治疗无效 部分部分部分部分VitB6VitB6治疗有效治疗有效治疗有效治疗有效 SISI、SFSF、FEPFEP升高升高升高升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞骨髓可见环状铁粒幼红细胞骨髓可见环状铁粒幼红细胞骨髓可见环状铁粒幼红细胞 感染感染感染感染/炎症性贫血：炎症性贫血：炎症性贫血：炎症性贫血：感染和炎症表现；治疗反应感染和炎症表现；治疗反应感染和炎症表现；治疗反应感染和炎症表现；治疗反应 肺

40、含铁血黄素沉着症：肺含铁血黄素沉着症：肺含铁血黄素沉着症：肺含铁血黄素沉着症：发作性苍白发作性苍白发作性苍白发作性苍白 咳嗽咯血咳嗽咯血咳嗽咯血咳嗽咯血 影像学改变影像学改变影像学改变影像学改变 痰和胃液查到含铁血黄素细胞痰和胃液查到含铁血黄素细胞痰和胃液查到含铁血黄素细胞痰和胃液查到含铁血黄素细胞 第61页，本讲稿共67页 治治 疗疗原则：去除病因、补充铁剂原则：去除病因、补充铁剂原则：去除病因、补充铁剂原则：去除病因、补充铁剂 一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗护理、睡眠、预防感染；护理、睡眠、预防感染；护理、睡眠、预防感染；护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；贫血重者保护心功能；贫血

41、重者保护心功能；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。去除病因去除病因去除病因去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病治疗慢性失血性疾病第62页，本讲稿共67页 铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药 口服：口服：餐间口服为宜餐间口服为宜二价铁盐：二价铁盐：二价铁盐：二价铁盐：易吸收易吸收易吸收易吸收元素铁剂量：每日元素铁剂量：每日元素铁剂量：每日元素铁剂量：每日46mg/kg46mg/kg，次日，次日，次日，次日，每次每次1.52mg/

42、kg1.52mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（或小剂量、间歇性补铁（或小剂量、间歇性补铁（或小剂量、间歇性补铁（每每每每日或每周日或每周1 1次，次，次，次，mg/kg mg/kg）。）。）。）。注意影响吸收因素注意影响吸收因素注意影响吸收因素注意影响吸收因素第63页，本讲稿共67页 药品名称药品名称药品名称药品名称 剂型规格剂型规格剂型规格剂型规格 含元素铁量含元素铁量含元素铁量含元素铁量 每日剂量每日剂量每日剂量每日剂量 硫酸亚铁硫酸亚铁硫酸亚铁硫酸亚铁 0.3/0.3/片片片片 20%2030 mg/kg20%2030 mg/kg 2.5%2.5%合剂合剂合剂合剂 5mg/ml 0.81

43、.2ml /kg 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁富马酸铁富马酸铁富马酸铁 每片每片每片每片 0.05 0.05 或或或或0.2 33%1520 mg/kg0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆干糖浆干糖浆干糖浆 3.3%90180 mg/kg3.3%90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁 0.3/0.3/片片片片 12%4050 mg/kg12%4050 mg/kg 糖浆糖浆糖浆糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁 0.1/0.1/片片片片 35%918 mg/k

44、g35%918 mg/kg 多糖铁化合物多糖铁化合物多糖铁化合物多糖铁化合物 150mg/150mg/胶囊胶囊胶囊胶囊 46%812 mg/kg46%812 mg/kg (力蜚能力蜚能力蜚能力蜚能)常用铁剂剂量表常用铁剂剂量表第64页，本讲稿共67页 注射铁剂副作用多，慎用注射铁剂副作用多，慎用 适应证适应证适应证适应证 口服铁剂治疗无效。口服铁剂治疗无效。口服铁剂治疗无效。口服铁剂治疗无效。口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。胃肠手术后无法口服者。胃肠手术

45、后无法口服者。胃肠手术后无法口服者。常用剂型常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。葡萄糖氧化铁：静注。葡萄糖氧化铁：静注。葡萄糖氧化铁：静注。葡萄糖氧化铁：静注。第65页，本讲稿共67页 铁剂治疗反应铁剂治疗反应 12141214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。食欲

46、增加。食欲增加。食欲增加。网织红细胞：网织红细胞：网织红细胞：网织红细胞：2323日日日日，5757日高峰，日高峰，2323周后下降至正常。周后下降至正常。HbHb：1212周渐升，周渐升，周渐升，周渐升，3434周正常。周正常。周正常。周正常。如如如如3 3周后周后周后周后HbHb上升上升上升上升20%60g/LHb60g/L者，可不必输；者，可不必输；者，可不必输；者，可不必输；Hb3060g/LHb3060g/L者，每次输浓缩红细胞者，每次输浓缩红细胞者，每次输浓缩红细胞者，每次输浓缩红细胞410ml/kg410ml/kg；贫血愈重，每次输愈少。贫血愈重，每次输愈少。贫血愈重，每次输愈少。贫血愈重，每次输愈少。输注量输注量输注量输注量：第67页，本讲稿共67页