妊娠滋养细胞疾病-课件.ppt
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1、妊娠滋养细胞疾病GestationalTrophoblasticDisease,GTD概念1.葡萄胎葡萄胎(hydatidiform mole)2.侵蚀性葡萄胎侵蚀性葡萄胎(invasive mole)3.绒毛膜癌绒毛膜癌(choriocarcinoma)4.胎盘部位滋养细胞肿瘤胎盘部位滋养细胞肿瘤(少见少见)妊妊娠娠滋滋养养细细胞胞疾疾病病是是一一组组来来源源于于胎胎盘盘绒绒毛滋养细胞的疾病毛滋养细胞的疾病.概念各病之间有一定关系各病之间有一定关系各病之间有一定关系各病之间有一定关系:葡萄胎葡萄胎葡萄胎葡萄胎 侵蚀性葡萄胎侵蚀性葡萄胎侵蚀性葡萄胎侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌绒毛膜癌绒毛膜癌绒毛膜癌
2、 葡萄胎、足月妊娠、流产、宫外孕葡萄胎、足月妊娠、流产、宫外孕葡萄胎、足月妊娠、流产、宫外孕葡萄胎、足月妊娠、流产、宫外孕妊娠滋养细胞肿瘤妊娠滋养细胞肿瘤妊娠滋养细胞肿瘤妊娠滋养细胞肿瘤:侵蚀性葡萄胎侵蚀性葡萄胎侵蚀性葡萄胎侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌绒毛膜癌绒毛膜癌绒毛膜癌 胎盘部位滋养细胞肿瘤胎盘部位滋养细胞肿瘤胎盘部位滋养细胞肿瘤胎盘部位滋养细胞肿瘤.葡萄胎分类完全性葡萄胎:胎盘绒毛全部受累,完全性葡萄胎:胎盘绒毛全部受累,无胎儿及附属物,宫腔内充满水泡无胎儿及附属物,宫腔内充满水泡样胎块样胎块部分性葡萄胎:部分胎盘绒毛水泡部分性葡萄胎:部分胎盘绒毛水泡样变性,宫腔内有存活或已死的胚样变性,宫
3、腔内有存活或已死的胚胎胎2023/2/182023/2/18完全性葡萄胎完全性葡萄胎完全性葡萄胎完全性葡萄胎Complete MoleComplete Mole部分性葡萄胎部分性葡萄胎部分性葡萄胎部分性葡萄胎Partial MolePartial Mole发生率我国约我国约0.08%东南亚地区东南亚地区1/500600欧美欧美1/15002000葡萄胎史葡萄胎史13%,40倍于第一次。倍于第一次。病因病因年年龄龄 40岁岁妇妇女女葡葡萄萄胎胎发发生生率率比比年年轻轻妇妇女女高高10倍。倍。20岁亦是高危岁亦是高危孕卵缺陷孕卵缺陷受精异常受精异常2023/2/182023/2/18遗传学发病机制
4、遗传学发病机制葡萄胎就是葡萄胎就是胚胎发育异常胚胎发育异常伴随伴随滋养细胞异滋养细胞异常增生常增生,多余的父源性遗传物质多余的父源性遗传物质是滋养细是滋养细胞增生的主要原因。胞增生的主要原因。2023/2/182023/2/18 部分性葡萄胎部分性葡萄胎 核型多为三倍体核型多为三倍体核型多为三倍体核型多为三倍体 双受精双受精双受精双受精病理肉肉眼眼:呈呈葡葡萄萄状状水水泡泡,大大小小不不一一,壁壁薄薄,透透亮亮,内内容容为为粘粘性性液液体体,绒绒毛毛干干梗梗将将其其相相连连,水水泡泡间充满血及血块间充满血及血块.完完全全性性葡葡萄萄胎胎:整整个个宫宫腔腔弥弥漫漫性性充充满满水水泡,无胎儿及附属
5、物。泡,无胎儿及附属物。部部分分性性葡葡萄萄胎胎:部部分分胎胎盘盘绒绒毛毛水水泡泡变变,胎胎儿已死儿已死。2023/2/182023/2/18肉眼观 成串大小不等的水泡,直径数mm-3cm,壁薄,透亮。人工流产所见正常绒毛人工流产所见正常绒毛完全性葡萄胎完全性葡萄胎2023/2/182023/2/18滋养细胞增生滋养细胞增生滋养细胞增生滋养细胞增生 绒毛间质水肿绒毛间质水肿绒毛间质水肿绒毛间质水肿绒毛间质内血管消失绒毛间质内血管消失绒毛间质内血管消失绒毛间质内血管消失完全性葡萄胎完全性葡萄胎正常绒正常绒毛结构毛结构病理生理滋养细胞增生产生大量的滋养细胞增生产生大量的HCG 刺激卵巢颗粒细胞及卵
6、泡膜细胞刺激卵巢颗粒细胞及卵泡膜细胞 发生黄素化发生黄素化 黄素化囊肿黄素化囊肿.o完全性葡萄胎完全性葡萄胎3050%发生发生o部分性葡萄胎一般不发生部分性葡萄胎一般不发生2023/2/182023/2/18卵巢黄素化囊肿卵巢黄素化囊肿 即卵泡膜黄素化囊肿即卵泡膜黄素化囊肿(theca-lutein cyst)葡萄胎组织清除后葡萄胎组织清除后2-4月可自然消退月可自然消退良性葡萄胎及双侧卵巢黄素囊肿2023/2/182023/2/18葡萄胎妊娠2023/2/182023/2/18部分性葡萄胎妊娠临床表现停停经经后后阴阴道道流流血血 一一般般停停经经24个个月月(平平均均12周周)始始,出出血血
7、多多时时可可有有水水泡泡样样组组织织随着排出随着排出贫血、继发感染贫血、继发感染 腹腹痛痛 葡葡萄萄胎胎增增长长迅迅速速子子宫宫急急速速增增大大下腹部胀痛下腹部胀痛子子宫宫异异常常增增大大、变变软软 绒绒毛毛水水肿肿及及宫宫腔腔积血,积血,临床表现卵巢黄素囊肿卵巢黄素囊肿卵巢黄素囊肿卵巢黄素囊肿 :2560%2560%有黄素囊肿有黄素囊肿有黄素囊肿有黄素囊肿妊妊妊妊高高高高征征征征征征征征象象象象 葡葡葡葡萄萄萄萄胎胎胎胎在在在在孕孕孕孕2424周周周周前前前前即即即即可可可可发发发发生生生生妊妊妊妊高征征象。约高征征象。约高征征象。约高征征象。约1/41/4发展为先兆子痫。发展为先兆子痫。发
8、展为先兆子痫。发展为先兆子痫。甲甲甲甲状状状状腺腺腺腺功功功功能能能能亢亢亢亢进进进进征征征征象象象象 10%10%葡葡葡葡萄萄萄萄胎胎胎胎合合合合并并并并轻轻轻轻度度度度甲亢、甲亢、甲亢、甲亢、2%2%出现甲亢体征出现甲亢体征出现甲亢体征出现甲亢体征绒毛膜促甲状腺素。绒毛膜促甲状腺素。绒毛膜促甲状腺素。绒毛膜促甲状腺素。感染及贫血:反复出血、抵抗力感染及贫血:反复出血、抵抗力感染及贫血:反复出血、抵抗力感染及贫血:反复出血、抵抗力、宫口开放、宫口开放、宫口开放、宫口开放滋养细胞肺栓塞滋养细胞肺栓塞滋养细胞肺栓塞滋养细胞肺栓塞 2%2%发生急性呼吸窘迫发生急性呼吸窘迫发生急性呼吸窘迫发生急性呼
9、吸窘迫2023/2/182023/2/18葡萄胎的超声诊断鉴别诊断:1.流产流产 2.多胎妊娠多胎妊娠 3.羊水过多羊水过多处理子子宫宫切切除除术术 40岁岁 其其恶恶变变率率为为年年轻轻者者的的46倍倍,或先行吸宫后切除子宫或先行吸宫后切除子宫.黄黄素素囊囊肿肿的的处处理理 一一般般不不需需处处理理,若若发发生生扭扭转可穿刺抽液或切除转可穿刺抽液或切除.预防性化疗预防性化疗预防性化疗的条件年龄年龄年龄年龄 4040岁岁岁岁葡萄胎排出前葡萄胎排出前葡萄胎排出前葡萄胎排出前HCGHCG值异常升高值异常升高值异常升高值异常升高100Ku/L100Ku/L葡萄胎清除后葡萄胎清除后葡萄胎清除后葡萄胎清
10、除后HCGHCG不呈进行性下降不呈进行性下降不呈进行性下降不呈进行性下降子宫明显大于停经月份子宫明显大于停经月份子宫明显大于停经月份子宫明显大于停经月份黄素囊肿黄素囊肿黄素囊肿黄素囊肿 6cm6cm6cm6cm滋养细胞高度增生或伴有不典型增生滋养细胞高度增生或伴有不典型增生滋养细胞高度增生或伴有不典型增生滋养细胞高度增生或伴有不典型增生无条件随访者无条件随访者无条件随访者无条件随访者预防性化疗的方法 一般用一般用5-FU或或KSM单药化疗单药化疗12疗程疗程.随访:葡萄胎随访极为重要.内容:主要是临床表现内容:主要是临床表现.查血或尿的查血或尿的HCG头头3个月内个月内,1次次/周,直到正常周
11、,直到正常 1次次/2周周 3月月 1次次/1月月 6个月个月 1次次/6个月个月 1年年共共2年,测定年,测定hcG,临床表现,辅助检查。临床表现,辅助检查。葡萄胎随访期间应避孕葡萄胎随访期间应避孕.2023/2/182023/2/18预后完全性葡萄胎具有局部侵犯及远处转移的潜在完全性葡萄胎具有局部侵犯及远处转移的潜在完全性葡萄胎具有局部侵犯及远处转移的潜在完全性葡萄胎具有局部侵犯及远处转移的潜在危险。(危险。(危险。(危险。(15151515及及及及4 4 4 4)其高危因素有:)其高危因素有:)其高危因素有:)其高危因素有:、-HCG-HCG-HCG-HCG100KIU/L100KIU/
12、L100KIU/L100KIU/L 、子宫明显大于相应的妊娠月份、子宫明显大于相应的妊娠月份、子宫明显大于相应的妊娠月份、子宫明显大于相应的妊娠月份 、黄素囊肿、黄素囊肿、黄素囊肿、黄素囊肿6cm6cm6cm6cm 、年龄、年龄、年龄、年龄40404040岁岁岁岁 、HCGHCGHCGHCG的消退规律的消退规律的消退规律的消退规律 HCGHCGHCGHCG正常回归曲线稳正常回归曲线稳正常回归曲线稳正常回归曲线稳定下降,平均在清宫后定下降,平均在清宫后定下降,平均在清宫后定下降,平均在清宫后8W8W8W8W降至不可测出水平,降至不可测出水平,降至不可测出水平,降至不可测出水平,最长不超过最长不超
13、过最长不超过最长不超过1212121214W14W14W14W。葡萄胎完全排空葡萄胎完全排空葡萄胎完全排空葡萄胎完全排空3 3 3 3月,月,月,月,HCGHCGHCGHCG持续阳性,未降至正常范围,称持续性葡持续阳性,未降至正常范围,称持续性葡持续阳性,未降至正常范围,称持续性葡持续阳性,未降至正常范围,称持续性葡萄胎。其中少数转为正常,多数恶变。萄胎。其中少数转为正常,多数恶变。萄胎。其中少数转为正常,多数恶变。萄胎。其中少数转为正常,多数恶变。侵蚀性葡萄胎概念概念v侵侵蚀蚀性性葡葡萄萄胎胎指指葡葡萄萄胎胎组组织织侵侵入入子子宫宫肌肌层层内内或或转转移移至至子子宫宫以以外外,具具有有恶恶性
14、性肿肿瘤瘤行行为为。发生率约发生率约520%。v来来自自良良性性葡葡萄萄胎胎,多多数数在在葡葡萄萄胎胎清清宫宫术术后后6个月内发生。个月内发生。v半半数数以以上上发发现现时时有有远远处处的的血血运运转转移移,主主要要是肺、阴道。是肺、阴道。侵蚀性葡萄胎及双侧卵巢黄素囊肿2023/2/182023/2/18病理肉眼观:肉眼观:可见水泡状物或血块可见水泡状物或血块病理病理 显微镜检显微镜检:o见绒毛结构见绒毛结构,滋养细胞过度增生及不等程度滋养细胞过度增生及不等程度的不典型增生的不典型增生.具有很强的侵蚀力。具有很强的侵蚀力。o组织学分组织学分3型:型:1型型:大量的水泡大量的水泡,形似葡萄胎形似
15、葡萄胎,但已侵入子宫但已侵入子宫肌层或血窦肌层或血窦,很少出血坏死很少出血坏死.病理病理2型型:少量至中等量水泡少量至中等量水泡,滋养细胞中度增生滋养细胞中度增生,部分细胞分化不良部分细胞分化不良,组织有出血坏死组织有出血坏死.3型型:几乎全部为坏死组织及血块几乎全部为坏死组织及血块,肉眼仅能肉眼仅能见到少数水泡见到少数水泡,甚至显微镜下方可见到残存甚至显微镜下方可见到残存的绒毛的绒毛,滋养细胞高度增生并分化不良滋养细胞高度增生并分化不良,形形态极似绒癌态极似绒癌.临床表现 1.1.原发灶表现原发灶表现原发灶表现原发灶表现 阴道不规则出血阴道不规则出血阴道不规则出血阴道不规则出血,葡萄胎清宫后
16、几葡萄胎清宫后几葡萄胎清宫后几葡萄胎清宫后几个月内出现个月内出现个月内出现个月内出现,子宫恢复不良子宫恢复不良子宫恢复不良子宫恢复不良,黄素囊肿持续存在黄素囊肿持续存在黄素囊肿持续存在黄素囊肿持续存在.2.2.肿瘤直接侵蚀引起的表现肿瘤直接侵蚀引起的表现肿瘤直接侵蚀引起的表现肿瘤直接侵蚀引起的表现 肿瘤组织穿破子宫时肿瘤组织穿破子宫时肿瘤组织穿破子宫时肿瘤组织穿破子宫时出现腹痛及宫旁包块出现腹痛及宫旁包块出现腹痛及宫旁包块出现腹痛及宫旁包块,甚至腹腔内出血甚至腹腔内出血甚至腹腔内出血甚至腹腔内出血.3.3.转移灶表现转移灶表现转移灶表现转移灶表现 常见部位依次为肺常见部位依次为肺常见部位依次为
17、肺常见部位依次为肺阴道阴道阴道阴道宫旁宫旁宫旁宫旁脑脑脑脑.表现据部位不同而异表现据部位不同而异表现据部位不同而异表现据部位不同而异.转移灶表现转移灶表现肺:咳嗽、咯血、肺:咳嗽、咯血、X-线见阴影,线见阴影,宫颈及阴道:兰色结节,破溃大出血宫颈及阴道:兰色结节,破溃大出血脑:继发于肺转移,脑压升高脑:继发于肺转移,脑压升高 呕吐呕吐 头晕头晕 昏迷昏迷2023/2/182023/2/18阴道外阴转移瘤2023/2/182023/2/18巨巨大大脑脑转转移移瘤瘤伴伴颅颅内内高高压压诊断1.病史及临床表现病史及临床表现.2.HCG连续测定连续测定 葡萄胎清宫术后葡萄胎清宫术后12周以周以上或子宫
18、切除术后上或子宫切除术后8周以上周以上,-HCG仍仍持续高于正常水平持续高于正常水平.曾一度降至正常水曾一度降至正常水平又迅速升高或定性试验阴性后又转为平又迅速升高或定性试验阴性后又转为阳性阳性.临床已排除葡萄胎残余、黄素囊临床已排除葡萄胎残余、黄素囊肿或再次妊娠肿或再次妊娠.诊断3.声声像像学学检检查查 B超超检检查查可可以以早早期期发发现现葡葡萄萄胎胎组组织织侵侵入入子子宫宫肌肌层层程程度度,但但不不能能分分别别侵侵蚀蚀性性葡萄胎或绒癌葡萄胎或绒癌.4.组织学检查子宫肌层或宫外部位组织中见组织学检查子宫肌层或宫外部位组织中见到绒毛结构或绒毛退变痕迹可确诊到绒毛结构或绒毛退变痕迹可确诊。20
19、23/2/182023/2/18子宫肌层病灶超声所见2023/2/182023/2/18子宫肌层病灶彩超所见处理同绒癌同绒癌化疗:同绒癌化疗:同绒癌手术:子宫穿孔,病灶局限于子宫、化疗手术:子宫穿孔,病灶局限于子宫、化疗欠效、无生育要求欠效、无生育要求 切除子宫切除子宫随访时间时间:1次次/月月 1年年1次次/3月至月至3年年1次次/12月至月至5年年1次次/2年至终生年至终生.内容内容:同葡萄胎同葡萄胎.绒毛膜癌(绒癌)概念 绒绒毛毛膜膜癌癌:继继发发于于葡葡萄萄胎胎(50%)、流流产产(25%)、足足月月妊妊娠娠(25%)等等妊妊娠娠的的高高度度恶恶性性肿肿瘤瘤,早早期期即即可可通通过过血
20、血道道转转移移至至全全身身,破坏组织或器官破坏组织或器官.少数继发于异位妊娠少数继发于异位妊娠.绒癌多发生于育龄妇女绒癌多发生于育龄妇女,但由于滋养细胞可但由于滋养细胞可于体内隐伏多年于体内隐伏多年,少数绝经后妇女亦可发病少数绝经后妇女亦可发病.病理 v 巨检:巨检:绒癌多于子宫内形成单个或多个肿瘤灶绒癌多于子宫内形成单个或多个肿瘤灶,表面呈紫色而切面呈暗红色结节表面呈紫色而切面呈暗红色结节,伴出血、伴出血、坏死及感染坏死及感染,质软脆质软脆,极易出血极易出血,可侵入宫壁可侵入宫壁、穿出浆膜层。、穿出浆膜层。易于宫旁静脉中形成癌栓。易于宫旁静脉中形成癌栓。卵巢亦多形成黄素囊肿。卵巢亦多形成黄素
21、囊肿。病理 v显微镜显微镜显微镜显微镜与其他肿瘤有明显区别与其他肿瘤有明显区别与其他肿瘤有明显区别与其他肿瘤有明显区别,绒癌无固有的结缔组织绒癌无固有的结缔组织绒癌无固有的结缔组织绒癌无固有的结缔组织间质间质间质间质,无固有血管。无固有血管。无固有血管。无固有血管。仅见增生的分化不良的细胞滋养细胞及合体滋养仅见增生的分化不良的细胞滋养细胞及合体滋养仅见增生的分化不良的细胞滋养细胞及合体滋养仅见增生的分化不良的细胞滋养细胞及合体滋养细胞大片地侵入子宫肌层及血管细胞大片地侵入子宫肌层及血管细胞大片地侵入子宫肌层及血管细胞大片地侵入子宫肌层及血管,两种细胞比例两种细胞比例两种细胞比例两种细胞比例不等
22、不等不等不等,排列紊乱排列紊乱排列紊乱排列紊乱,伴大量出血坏死。伴大量出血坏死。伴大量出血坏死。伴大量出血坏死。不能找到绒毛结构不能找到绒毛结构不能找到绒毛结构不能找到绒毛结构病理v绒癌主要经血道转移绒癌主要经血道转移,转移早且转移早且广泛广泛:肺肺阴道阴道宫旁宫旁脑脑肝肝肾肾2023/2/182023/2/18广广泛泛肺肺转转移移伴伴呼呼吸吸衰衰竭竭2023/2/182023/2/18Cervical lesion of choriocarcinoma临床表现先行妊娠至绒癌发病时间先行妊娠至绒癌发病时间44%3月,月,67.2%1年,年,32.8%1年。年。临床表现 1.子宫绒癌子宫绒癌:阴
23、阴道道出出血血,最最主主要要症症状状 产产后后或或流流产产后后,尤尤其其是是葡葡萄萄胎胎排排出出后后,出出现现阴阴道道不不规则出血规则出血.腹腹痛痛 癌癌侵侵入入子子宫宫壁壁或或子子宫宫积积血血 子子宫宫增增大大、穿穿破破子子宫宫或或转转移移灶灶破破裂裂 急腹症急腹症.临床表现盆盆腔腔肿肿块块 盆盆腔腔内内转转移移灶灶、血血肿肿块块、卵巢黄素囊肿等卵巢黄素囊肿等.假假孕孕症症状状 肿肿瘤瘤产产生生的的HCG及及雌雌、孕孕激激素素,使使乳乳晕晕、外外阴阴色色素素沉沉着着,乳乳房房增增大大,阴阴道道宫宫颈颈着着色色,生生殖殖系系统统质质地地变变软。软。临床表现2.2.转移灶表现转移灶表现转移灶表现
24、转移灶表现肺转移灶肺转移灶肺转移灶肺转移灶 因部位而异:因部位而异:因部位而异:因部位而异:侵及支气管侵及支气管侵及支气管侵及支气管咳嗽、血痰、反复咯血咳嗽、血痰、反复咯血咳嗽、血痰、反复咯血咳嗽、血痰、反复咯血阻塞支气管阻塞支气管阻塞支气管阻塞支气管肺不张肺不张肺不张肺不张侵及胸膜侵及胸膜侵及胸膜侵及胸膜胸痛、血胸胸痛、血胸胸痛、血胸胸痛、血胸急性肺阻塞急性肺阻塞急性肺阻塞急性肺阻塞肺动脉高压、呼吸循环功能障碍肺动脉高压、呼吸循环功能障碍肺动脉高压、呼吸循环功能障碍肺动脉高压、呼吸循环功能障碍X-X-线可见转移结节影线可见转移结节影线可见转移结节影线可见转移结节影临床表现阴阴道道转转移移灶灶
25、 呈呈紫紫色色暗暗红红色色结结节节突突起起,破溃引起出血甚至大出血破溃引起出血甚至大出血.脑脑转转移移 常常继继发发于于肺肺转转移移,是是绒绒癌癌致致死死的主要原因的主要原因.临床分临床分3期期:瘤栓期瘤栓期脑瘤期脑瘤期脑疝期脑疝期猝倒、失明、失语猝倒、失明、失语头痛、呕吐、昏迷头痛、呕吐、昏迷脑脑疝疝、死死亡亡诊断 临床表现临床表现:流流产产、分分娩娩、宫宫外外孕孕以以后后出出现现症症状状或或转转移移灶灶,HCG升高升高绒癌绒癌.葡萄胎流产后葡萄胎流产后1年以上年以上绒癌绒癌.葡萄胎流产后葡萄胎流产后0.51年内则可能年内则可能侵蚀性侵蚀性葡萄胎或绒癌葡萄胎或绒癌,须组织学鉴别须组织学鉴别.
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