维生素和辅酶.pptx

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1、一、概述1、概念机体内含量很少机体内含量很少人体、动物和多数微生物都不能自行合成，必须从食物人体、动物和多数微生物都不能自行合成，必须从食物中获得中获得在生命活动中，维生素既不是构成组织的基础物质，也在生命活动中，维生素既不是构成组织的基础物质，也不是能量物质，其主要功能是通过作为辅酶的成分参与不是能量物质，其主要功能是通过作为辅酶的成分参与代谢，在代谢中起重要作用代谢，在代谢中起重要作用机体缺乏维生素时，物质代谢将发生障碍，导致缺乏症机体缺乏维生素时，物质代谢将发生障碍，导致缺乏症维生素是维持机体正常生命活动所不可缺少的一类小分子有机化合物。第1页/共78页2、命名按发现的先后，在按发现的先

2、后，在“维生素维生素”之后加上之后加上A、B、C、D等字母等字母根据化学结构或生理功能来命名，如硫胺素、抗癞皮病维生素根据化学结构或生理功能来命名，如硫胺素、抗癞皮病维生素最初发现时以为是一种，后来证明是几种维生素混合存在，便最初发现时以为是一种，后来证明是几种维生素混合存在，便又在字母下方注以又在字母下方注以1、2、3、等数字加以区别，如等数字加以区别，如B1、B23、分类 维生素的种类很多，化学结构差别很大，通常按溶解度性质将其分为：脂溶性维生素：VA、VD、VE、VK等水溶性维生素：VC、B族维生素(VB1、VB2、VB3、VB5、VB6等)第2页/共78页二、脂溶性维生素 不溶于水，而

3、能溶于脂类溶剂（如苯、乙醚及氯仿等），故称脂溶性维生素。在食物中，常和脂类共同存在，因此它们在肠道吸收时也于与脂类吸收密切相关，当脂类吸收不良时，脂溶性维生素的吸收也大为减少，甚至会引发缺乏症。吸收后的脂溶性维生素可在体内（尤其是肝脏）储存。每种维生素按结构、来源、性质、生理功能、引起的疾病来讲第3页/共78页（一）维生素A(视黄醇)化学本质：不饱和一元醇，有A1和A2两种1、结构视黄醇（维生素A1）3脱氢视黄醇（维生素A2）第4页/共78页2、来源 VA只存在于动物性食物中，鱼肝油中含量较多。A1和A2来源不同，A1存在于哺乳动物及咸水鱼的肝脏中，A2只存在于淡水鱼肝脏中。植物中尚未发现VA

4、，但植物中存在维生素A原，其中最重要的是胡萝卜素，它在动物肠粘膜及肝脏中可被加氧酶裂解转变成A1。1515胡萝卜素第5页/共78页3、性质 VA1为淡黄色粘性油状物，纯VA1可结晶成黄色三棱晶体，VA2尚未制成晶体。VA不溶于水，易氧化，易被紫外光所破坏，故VA制剂应装在棕色瓶内避光储存。由于在VA结构中具有共轭双键系统，因而有紫外光吸收，VA1在325nm，VA2在345nm及352nm。在乙醇溶液中，VA与三氯化锑作用呈兰色反应，可作定量测定。第6页/共78页4、生理功能维持上皮组织结构的完整与健全 维生素A是维持上皮组织结构完整及功能的必需因素，有预防眼结膜、泪腺、鼻腔、消化道、呼吸道、

5、泌尿道、汗腺、皮脂腺等粘膜变质、干燥及角质化的功能。当VA缺乏时，上述器官的组织结构即会变质而失去分泌功能，因此对外界微生物侵蚀的防御力减弱甚至完全丧失，容易感染疾病。第7页/共78页维持正常视觉圆锥细胞：含能感受强光和色觉的视紫兰质圆柱细胞：含能感受弱光的视紫红质（与暗视觉有关）这两种感光物质均由视蛋白和视黄醛构成。其中视紫红质由视蛋白与11顺式视黄醛结合而成，在光中分解，而在暗中合成。视紫红质在光下分解为全反式视黄醛和视蛋白，由于全反式视黄醛和视蛋白分子间构型的不贴切而相互分离，这个过程叫“漂白”，此时，在光线弱的暗处看不见物体。分离后的全反式视黄醛可通过两条途径转化为11顺式视黄醛，这样

6、11顺式视黄醛和视蛋白结合重新形成视紫红质，从而出现暗视觉，即在暗处能看清物体。第8页/共78页5、缺乏病夜盲症视紫红质 全反式视黄醛 全反式视黄醇 血浆VA11顺式视黄醛 11顺式视黄醇视蛋白 异构酶 异构酶2H2H2H2H图图 维生素维生素A与视紫红质的关系（视循环）与视紫红质的关系（视循环）光暗第9页/共78页（二）维生素D(抗佝偻病维生素)化学本质：环戊烷多氢菲的衍生物。VD因为具有抗佝偻 病作用，故又称抗佝偻病维生素。1、结构 维生素D3(胆钙化醇)维生素D2(麦角钙化醇)第10页/共78页 在体内，不论VD2或VD3，本身并不具有生物活性，它们必须进行一定的代谢变化后才能生成具有活

7、性的化合物，称为活性维生素D。这种代谢变化主要是在肝脏及肾脏中进行羟化反应，生成1,25二羟维生素D3。2、来源VD都由VD原转变而来，VD原在动植物中均存在。3、性质 VD为无色晶体，不溶于水而易溶于油脂及脂溶剂，相当稳定，不易被酸、碱及氧化剂破坏；在265nm处有特征吸收光谱，可用作定量测定。第11页/共78页4、生理功能促进肠壁对钙和磷的吸收，调节钙、磷代谢，有助于骨骼钙化和牙齿形成。5、缺乏病儿童引起佝偻病，成人引起软骨病。VD摄入过量会呈毒性，VD中毒的早期症状为乏力、疲倦、恶心、头痛、腹泻等，较严重时可引起软组织（包括血管、心肌、肺、肾、皮肤等）的钙化，导致重大病患。过量的VD之所

8、以产生毒性，主要是因VD不易排泄。第12页/共78页（三）维生素E(生育酚)化学本质：都是苯骈二氢吡喃的衍生物。天然的生育酚共有8种，其中、这4种有生理活性。1、结构()3不同的生育酚，其R1、R2和R3基团不同。第13页/共78页2、来源 VE分布甚广，以动植物油，尤其是麦胚油、玉米油、花生油及棉子油含量较多，此外，蛋黄、牛奶、豆类、蔬菜中也含有。植物的绿叶能合成VE，动物不能，动物组织（包括奶、蛋）的VE都是从食物中取得的。3、性质 VE为淡黄色油状物，对酸、碱及热较稳定，在无氧环境中加热至200仍不被破坏；对白光相当稳定，但易被紫外光破坏，在紫外光259nm处有一吸收光带。VE对氧十分敏

9、感，易被氧化，有首先代替其他物质被氧化的作用，故可用作抗氧化剂。通常在浓缩鱼肝油中稍加含有生育酚的麦胚油就可保护鱼肝油中的VA不被氧化。第14页/共78页4、生理功能 VE能抗动物不育症能抗动物不育症 VE是是强强抗抗氧氧化化剂剂，能能保保护护细细胞胞膜膜上上不不饱饱和和脂脂肪肪酸酸不不被被氧氧化化成成脂脂褐褐色色素素，从从而而维维护护细细胞胞的的完完整整和和功功能能，故故有有一一定定的抗衰老作用。的抗衰老作用。5、缺乏病由于人类食物中VE来源充足，人类尚未发现因缺乏VE所引起的不育症，但临床上常用VE治疗先兆流产和习惯性流产。第15页/共78页（四）维生素K(凝血维生素)化学本质：是一类能促

10、进血液凝固的萘醌衍生物。天然的维生素K有K1和K2两种。1、结构()3()6维生素K1维生素K2第16页/共78页2、来源 猪肝、蛋黄、苜蓿、白菜、花椰菜、菠菜、甘蓝和其他绿色蔬菜都含有丰富的VK。人和动物肠道内的细菌能合成维生素K。3、性质 VK1为黄色油状物，VK2为淡黄色晶体，均有耐热性，但易被光和碱破坏，故保存时需避光。4、生理功能 促进血液凝固，因维生素促进血液凝固，因维生素K是促进肝脏合成是促进肝脏合成凝血酶原凝血酶原及及几种其他凝血因子的重要因素。几种其他凝血因子的重要因素。第17页/共78页5、缺乏病 成人一般不会缺乏VK，因人类肠道中的微生物可以合成VK，而且普通膳食中所含的

11、VK已可满足正常需要。只有当长期服用抗菌素或磺胺药物使肠道细菌生长被抑制或脂肪吸收受阻，或食物中缺乏绿色蔬菜时，才会发生VK的缺乏病。新生婴儿因肠道中还缺乏细菌，可能出现暂时性缺乏病。第18页/共78页三、水溶性维生素 水溶性维生素包括VC和B族维生素。B族维生素在体内通过构成辅酶或辅基，而发挥其对物质代谢的影响。与脂溶性维生素不同，进入体内的多余水溶性维生素及其代谢产物均自尿中排出，体内不能储存。第19页/共78页（一）维生素C(抗坏血酸)化学本质：是一种含有6个碳原子的酸性多羟基化合物1、结构2H2H L抗坏血酸(还原型)脱氢抗坏血酸(氧化型)第20页/共78页2、来源 VC的主要来源为新

12、鲜水果及蔬菜。水果中含量最多者首推橙类，其中包括柠檬、橘子及橙子等。此外，番茄含VC也很多。蔬菜中以辣椒的含量最富，胡萝卜、甘蓝以及绿叶菜和嫩芽中的含量都相当多。3、性质 VC为无色片状结晶体，味酸，溶于水及乙醇，具很强的还原性（用于VC定量测定）。在酸性溶液中比在碱性溶液中稳定，不耐热，易被光及空气氧化，金属离子（Cu2、Fe2等）可加速其氧化破坏。第21页/共78页4、生理功能VC在在体体内内参参与与氧氧化化还还原原反反应应，在在生生物物氧氧化化过过程程中中作作为为氢的载体，既可作供氢体，又可作受氢体。氢的载体，既可作供氢体，又可作受氢体。VC在在体体内内促促进进胶胶原原蛋蛋白白和和粘粘多

13、多糖糖和和合合成成，增增加加微微血血管管的的致致密密性性，降降低低其其通通透透性性及及脆脆性性，增增强强机机体体抵抵抗抗力力。缺缺乏乏时时，引引起起微微血血管管壁壁通通透透性性增增加加，脆脆性性增增强强和和血血管管易易破破裂裂出出血血，严严重重时时，肌肌肉肉、内内脏脏出出血血死死亡亡，这这些些症症状状临临床床上称为坏血病。上称为坏血病。Vc是是羟化酶羟化酶维持活性的必需辅助因子之一。维持活性的必需辅助因子之一。5、缺乏病坏血病第22页/共78页（二）维生素B1(硫胺素)和脱羧辅酶VB1是由一个嘧啶环和一个噻唑环结合而成的化合物，因其分子中含有硫和氨基，故又称为硫胺素。其纯品通常以盐酸盐的形式存

14、在。1、结构硫胺素(盐酸盐)12345123456第23页/共78页2、来源 主要存在于种子外皮及胚芽中，米糠、麦麸、黄豆、酵母、瘦肉等食物中含量最为丰富，另外，白菜、芹菜、车前子、杏仁等含量亦较丰富。在动物及酵母中，VB1主要以硫胺素焦磷酸(简称TPP)形式存在，在高等植物体中以游离硫胺素的形式存在。硫胺素焦磷酸(TPP)第24页/共78页3、性质 硫胺素盐酸盐为无色晶体。在酸性溶液中较稳定，在中性及碱性溶液中易被氧化。有特殊香气，微苦。VB1溶液有两个紫外线吸收光带（在233nm和267nm）。亚硫酸盐可在室温下使VB1裂解成嘧啶和噻唑两部分。氰化高铁碱性溶液可使氧化成深蓝色荧光的脱氢硫胺

15、素（又称硫色素），可作为测定的VB1基础。硫胺素Fe(CN)3(碱性液)脱氢硫胺素(硫色素)第25页/共78页4、生理功能以以TPP形形式式，作作为为脱脱羧羧辅辅酶酶，参参与与糖糖代代谢谢中中酮酮酸酸（如如丙丙酮酮酸酸、酮酮戊戊二二酸酸）的的氧氧化化脱脱羧羧反反应应。TPP之之所所以以具具有有辅辅酶酶的的功功能能是是由由于于TPP中中噻噻唑唑环环上上C-2上上的的氢氢可可解解离离成成H和和反反应应性性很很强强的的负负碳碳离离子子，负负碳碳离离子子可可亲亲核核攻攻击击酮酸的羰基碳原子，进而脱去羧基。酮酸的羰基碳原子，进而脱去羧基。第26页/共78页TPP2羟乙基TPP TPP负碳离子-中间络合物

16、 TPP负碳离子第27页/共78页VB1能能抑抑制制胆胆碱碱酯酯酶酶的的活活性性，减减少少乙乙酰酰胆胆碱碱的的水水解解，使使神神经经传传导导所所需需的的乙乙酰酰胆胆碱碱不不被被破破坏坏，保保持持神神经经的的正正常常传传导导功功能能。同同时时，乙乙酰酰胆胆碱碱有有增增加加肠肠胃胃蠕蠕动动和和腺腺体体分分泌泌的的作作用用，有有助助于于消消化化。当当VB1缺缺乏乏时时，消消化化液液分分泌泌减减少少，肠肠胃胃蠕动减弱，出现食欲不振、消化不良等症状。蠕动减弱，出现食欲不振、消化不良等症状。CH3COCH2CH2N(CH3)3O第28页/共78页5、缺乏病脚气病：是因VB1严重缺乏而引起的多发性神经炎。患

17、者的周围神经末梢及臂神经丛均有发炎和退化的现象，伴有烦躁易怒、四肢麻木、肌肉萎缩、心力衰竭、下肢水肿等症状。这些症状主要是由于缺乏VB1，不能形成足够的TPP，糖的分解代谢受阻所引起的。第29页/共78页（三）维生素B2(核黄素)和黄素辅酶VB2是一种含有核糖醇基的黄色物质，故又称为核黄素。其化学本质为核糖醇与7,8二甲基异咯嗪的缩合物。1、结构核黄素(VB2)12345678910(异咯嗪基)(核糖醇基)第30页/共78页 在机体内VB2主要以黄素单核苷酸(FMN)和黄素腺嘌呤二核苷酸(FAD)的形式存在，它们是多种氧化还原酶(黄素蛋白)的辅酶，一般与酶蛋白结合较紧，不易分开。第31页/共7

18、8页2、来源 核黄素分布较广，酵母、绿色植物、谷物、鸡蛋、乳类及肝脏中含量较多，植物和许多微生物能合成，动物不能合成，但在昆虫体内及哺乳动物肠道内寄生的微生物能合成核黄素而被动物吸收。第32页/共78页 VB2为桔黄色针状晶体，耐热，微溶于水，极易溶于碱性溶液，见光容易分解，对酸相当稳定。其水溶液呈黄绿色荧光，荧光的强弱与核黄素的含量成正比，此性质可用于定量测定。核黄素的异咯嗪环上的第1和第5位氮原子与活泼的双键相联，能接受氢而被还原，还原后很容易再脱氢，因此具有可逆的氧化还原特性，反应过程如下：3、性质第33页/共78页氧化型核黄素(黄色)还原型核黄素(无色)R核糖醇基2H2H1155第34

19、页/共78页4、生理功能 VB2的主要功能是作为黄素酶的辅酶，广泛参与体内多种氧化还原反应，在生物氧化中起递氢作用（是重要的递氢体），从而促进糖、脂肪和蛋白质在体内的代谢。5、缺乏病 人类缺乏VB2，常见症状是口腔发炎、舌炎、口角炎、眼皮红肿、角膜发炎、阴囊皮炎等。我国医学中有用醋浸鸡蛋治疗口疮的记载。第35页/共78页（四）维生素B3(泛酸、遍多酸)和辅酶A泛酸是自然界中分布十分广泛的维生素，故又名遍多酸。其化学本质是、二羟、二甲基丁酸与Ala通过肽键缩合而成的酸性物质。1、结构泛酸(VB3)的结构HOCH2CCHCNCH2CH2COOHOCH3CH3OHH第36页/共78页2、来源 广泛分

20、布于动植物组织中。肝、肾、蛋、瘦肉、脱脂奶、糖浆、豌豆、菜花、花生、甜山芋等的泛酸含量较为丰富；肠内细菌及植物能合成，哺乳类不能。泛酸为淡黄色粘性油状物，具酸性，易溶于水及乙醇，在酸性溶液中易分解，在中性溶液中较为稳定。泛酸为辅酶A（简写成CoA或CoASH）的组成成分，在机体内泛酸与ATP和Cys经过一系列反应可合成辅酶A。3、性质第37页/共78页第38页/共78页4、生理功能 泛酸是辅酶A的组成成分，在动植物组织中，泛酸几乎全部用以构成辅酶A，所以辅酶A的作用即是泛酸的生理功能。CoA是酰化作用的辅酶，其分子中所含的SH可与酰基形成硫酯，在代谢过程中作为酰基的载体，起转移酰基的作用。因此

21、，与糖、脂和蛋白质代谢都有密切关系，后面物质代谢各章中要讲。5、缺乏病 由于泛酸广泛存在于动植物组织中，一般人的食物中泛酸含量相当丰富，同时肠内细菌也能合成泛酸供人体利用，因此人类尚未发现泛酸缺乏病。第39页/共78页（五）维生素B5(Vpp或抗癞皮病维生素)和辅酶I、IIVB5包括尼克酸(也称烟酸)和尼克酰胺(也称烟酰胺)两种物质，它们都是吡啶的衍生物，且都有生物活性，但在体内主要以尼克酰胺形式存在，尼克酸是尼克酰胺的前体。1、结构尼克酸 尼克酰胺214536第40页/共78页在体内，烟酰胺主要是与核糖、磷酸、腺嘌呤组成辅酶I(CoI)和辅酶II(CoII)。辅酶I的化学名称是烟酰胺腺嘌呤二

22、核苷酸(简称NAD)，辅酶II的化学名称是烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(简称NADP)，二者都是脱氢酶的辅酶，它们结构如下：烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(简称NAD)第41页/共78页烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(简称NADP)第42页/共78页2、来源 Vpp多分布于肉类、酵母、花生、米糠、豆类、蔬菜等中。植物和某些细菌以及少数动物可以通过Trp代谢合成烟酸，再由烟酸转变成烟酰胺，但多数动物和一些微生物需要从外界摄取。烟酸和烟酰胺皆为无色晶体，前者熔点为235.6236，后者熔点为129131，是维生素中较稳定的，不被光、空气、热和酸破坏，对碱也很稳定。与溴化氰作用产生黄绿色化合物，可作为定量基础。3、性质

23、第43页/共78页 NAD和NADP是多种脱氢酶的辅酶，它们与酶蛋白的结合非常松，容易脱离酶蛋白而单独存在。它们之所以是多种脱氢酶的辅酶，是由于它们分子结构中烟酰胺吡啶环上第34碳位间的双键具有可逆的加氢和脱氢的特性，即能可逆地进行氧化还原，这样，它们在催化底物脱氢的代谢反应中，通过氧化型与还原型的互变起递氢作用。H2H2HNAD或NADP NADHH或NADPHH (氧化型)(还原型)第44页/共78页4、生理功能作作为为辅辅酶酶成成分分参参加加代代谢谢。烟烟酰酰胺胺是是NAD和和NADP的的主主要要成成分分，而而NAD和和NADP为为脱脱氢氢酶酶的的辅辅酶酶，是是生生物物氧氧化化过过程程中

24、中不可缺少的递氢体。不可缺少的递氢体。维维持持神神经经组组织织的的健健康康。烟烟酰酰胺胺对对中中枢枢及及交交感感神神经经系系统统有有维维护护作用。缺乏，常产生神经损害和精神紊乱。作用。缺乏，常产生神经损害和精神紊乱。烟酸可使血管扩张，并具有降低血浆胆固醇和脂肪的作用。烟酸可使血管扩张，并具有降低血浆胆固醇和脂肪的作用。第45页/共78页5、缺乏病 癞皮病，又称对称性皮炎。主要临床表现为神经营养障碍，特别是发生皮炎、消化道炎、神经炎等。此病的特征是开始时全身无力，以后在两手、两颊、左右额及其他裸露部位出现对称性皮炎，皮炎处有明显而界线清楚的色素沉着，与此同时，伴有胃肠功能失常、口舌发炎，甚至严重

25、腹泻等。第46页/共78页（六）维生素B6(吡哆素)和磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺VB6又名吡哆素包括吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺三种化合物，都是吡啶的衍生物，在体内可以互相转化。其结构如下：1、结构吡哆醇 吡哆醛 吡哆胺 第47页/共78页2、来源 VB6的分布较广，酵母、肝脏、谷粒、肉、鱼、蛋、豆类及花生中含量都较多。动物组织中多以吡哆醛和吡哆胺形式存在，植物组织中多以吡哆醛的形式存在。某些动植物和微生物能合成维生素B6。VB6为无色晶体，对酸较稳定，易被碱和光破坏；吡哆醇耐热，吡哆醛和吡哆胺不耐高温；与三氯化铁作用呈红色，与重氮化对氨基苯磺酸作用生成桔红色产物。3、性质第48页/共78页VB6在体内

26、经磷酸化作用变为相应的磷酸酯，它们之间也可相互转变，参加代谢作用的主要是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺，它们的结构如下：磷酸吡哆醛(PLP)磷酸吡哆胺(PMP)PPP=PO32它们是氨基酸转氨基作用、脱羧基作用和消旋作用的辅酶，即是氨基酸转氨酶、氨基酸脱羧酶、氨基酸消旋酶的辅酶，在氨基酸代谢中非常重要。第49页/共78页转氨基作用转氨酶Aa1 酮酸2 酮酸1 Aa2 PCH2NH2PCHO转氨酶酮酸2 磷酸吡哆胺 磷酸吡哆醛 Aa2 PCH2NH2PCHO转氨酶Aa1 磷酸吡哆醛 磷酸吡哆胺 酮酸1第50页/共78页PCHOPCH2NH2GluAla-酮戊二酸丙酮酸谷丙转氨酶(GPT)第51页/共78

27、页脱羧基作用消旋作用RCH2NH2 CO2LAa 胺LAa DAa氨基酸消旋酶脱羧酶第52页/共78页4、生理功能 VB6在在机机体体内内主主要要以以辅辅酶酶的的形形式式参参与与代代谢谢，特特别别是是氨氨基基酸酸代代谢谢，主主要要是是参参与与氨氨基基酸酸的的转转氨氨、脱脱羧羧、消消旋旋等等反反应应。不不饱饱和和脂脂肪肪酸酸的的代代谢谢也也需需要要VB6。磷磷酸酸吡吡哆哆醛醛还还可可促促进进氨氨基基酸酸和和K进进入细胞的速度。入细胞的速度。5、缺乏病 人体很少发生缺乏症，因为许多食物中都含有，同时某些肠道细菌能合成。若长期缺乏VB6会导致皮肤、中枢神经系统和造血机构的损害，产生抑郁、精神紊乱、血

28、色素降低，白细胞类型反常，皮脂溢出、舌炎、口炎和鼻炎等。此外，大剂量（每公斤体重34g）会引起痉挛。第53页/共78页（七）维生素B7(生物素)VB7结构为带有戊酸侧链的噻吩与尿素所结合的骈环。1、结构2、来源分布广泛，许多生物都能自身合成，有的动物如牛、羊也能合成，人体不能合成，但肠道中的细菌能合成部分生物素。第54页/共78页3、性质 生生物物素素为为细细长长针针状状晶晶体体，溶溶于于热热水水而而不不溶溶于于有有机机溶溶剂剂，耐热和耐酸、碱，易被氧化剂破坏。耐热和耐酸、碱，易被氧化剂破坏。4、生理功能 生生物物素素是是多多种种羧羧化化酶酶的的辅辅酶酶，在在体体内内与与酶酶蛋蛋白白结结合合催

29、催化化CO2的固定以及羧化反应。的固定以及羧化反应。作作用用机机制制：生生物物素素与与其其专专一一性性的的酶酶蛋蛋白白（一一种种酶酶，称称为为生生物物素素羧羧基基载载体体蛋蛋白白，代代号号为为BCCP）通通过过生生物物素素的的侧侧链链羧羧基基与与酶酶蛋白中蛋白中Lys的的-NH2以酰胺键相连形成以酰胺键相连形成生物素生物素-BCCP复合物复合物。第55页/共78页第一步：生物素-BCCP复合物在ATP供能情况下其生物素环上 的N与CO2结合，形成CO2生物素-BCCP中间体。生物素-BCCPCO2ATP CO2生物素-BCCPADPPi第二步：CO2生物素-BCCP中间体将生物素上结合CO2的

30、转给 适当的受体。CO2生物素-BCCPRH 生物素-BCCPRCOOH BCCP 生物素 BCCP 生物素丙酮酸 草酰乙酸第56页/共78页5、缺乏病 生物素来源广泛，加上肠道细菌也能合成为人体利用，故人体缺乏极为罕见。在已报告的实例里，生物素缺乏是人为诱发或摄入大量生蛋清的结果，这是因为蛋清中含有一种碱性蛋白质抗生物素蛋白，它能和生物素结合使生物素不能发挥作用（失去活性）；鸡蛋清经加热处理，这种抗生物素蛋白被破坏，便不能与生物素结合。所以人若大量食进生的鸡蛋清，即有可能患生物素缺乏病，其症状是疲乏、食欲不振、恶心呕吐、舌炎、苍白、抑郁、胸骨下疼痛及皮屑性皮炎、嘴唇鳞状上皮细胞脱落等。此时，

31、若给予生物素，上述症状全部消失或显著改善。第57页/共78页（八）维生素B11(叶酸)和叶酸辅酶叶酸最初是由肝脏分离出的，后来发现绿叶中含量十分丰富，因此命名为叶酸。其分子是由蝶呤、对氨基苯甲酸与LGlu连接而成。1、结构叶酸(folic acid)的结构 2-氨基-4-羟基-6-甲基蝶呤 对氨基苯甲酸 L-Glu12345678910第58页/共78页2、来源分布较广，绿叶、肝、肾、菜花、酵母中含量较多，其次为牛肉、麦粒。3、性质 叶酸为鲜黄色物质，微溶于水，在水溶液中易被光破坏。食物在室温下储存时，其所含叶酸很容易损失。叶酸的5、6、7、8位置，在Vc和NADPHH存在下，可被还原成具生理

32、活性的5,6,7,8四氢叶酸(代号为FH4)。叶酸2NADPH2H 2NADP叶酸还原酶四氢叶酸(FH4)6578910第59页/共78页4、生理功能 叶叶酸酸在在体体内内主主要要以以四四氢氢叶叶酸酸形形成成存存在在。四四氢氢叶叶酸酸在在体体内内作作为为一一碳碳单单位位转转移移酶酶的的辅辅酶酶，是是一一碳碳单单位位的的传传递递体体。一一碳碳单单位位包包括括甲甲基基(-CH3)、亚亚甲甲基基(又又称称甲甲叉叉基基、甲甲烯烯基基，-CH2-)、甲甲川川基基(又又称称次次甲甲基基、甲甲炔炔基基，-CH=)、甲甲酰酰基基(-CH=O)、亚亚胺胺甲甲基基(-CH=NH)等等。这这些些一一碳碳单单位位主主

33、要要连连接接于于四四氢氢叶叶酸酸的的N5位位和和N10位位。根据结合的一碳单位及连接部位不同，名称也不同。根据结合的一碳单位及连接部位不同，名称也不同。四氢叶酸形式四氢叶酸形式 一碳单位形式一碳单位形式 N5甲基FH4 CH3 N5,N10亚甲基FH4 CH2 N5甲酰基FH4 CHO N10甲酰基FH4 CHO N5亚胺甲基FH4 CHNH N5,N10次甲基FH4 CH 第60页/共78页 在适当条件下，四氢叶酸与一碳单位的结合体又可将其所载运的一碳单位转给其他适当受体，供合成新的物质，发挥它在核苷酸（嘌呤、嘧啶）、某些氨基酸等合成代谢中的重要作用。N5甲基FH4 FH4甲基转移酶FH4

34、N5,N10-亚甲基-FH4丝氨酸转羟甲基酶 H2OSer Gly高半胱氨酸 Met第61页/共78页 人体缺乏叶酸时，出现贫血症状。由于叶酸参与嘌呤、嘧啶的合成，嘌呤嘧啶是合成核酸原料，核酸又是与蛋白质生物合成密切相关，因此，叶酸对于正常红细胞的形成有促进作用。缺乏叶酸时血红细胞的发育与成熟受到影响，造成巨红细胞性贫血症。人类肠道中细菌能合成叶酸，故一般不易发生缺乏症。但当吸收不良，或长期使用肠道抑菌药物（如磺胺类）等情况下，皆可造成叶酸缺乏。5、缺乏症第62页/共78页（九）维生素B12和B12辅酶VB12是一种含金属元素钴的化合物，故又称为钴胺素，它是维生素中结构最复杂的环系化合物。其主

35、体结构是由一个类似卟啉的咕啉核(环)和一个拟核苷酸两部分组成。咕啉核位于一平面上，中心有一个三价钴原子；拟核苷酸位于咕啉核平面的上方，含有5,6二甲基苯并咪唑、3磷酸核糖和氨基丙醇。1、结构第63页/共78页咕啉核同拟核苷酸有两个连接键，一处是拟核苷酸的5,6二甲基苯并咪唑的一个N以配位键与咕啉核中心的Co相连，另一处是拟核苷酸部分的氨基丙醇的氨基以酰胺键与咕啉核的吡咯环(D环)的丙酸支链连接。咕啉核中心的钴原子以6个配位键与6个原子或基团相连。第64页/共78页第65页/共78页基基 团团(R)名名 称称CN（氰基）（氰基）氰钴胺素氰钴胺素5脱氧腺嘌呤核苷脱氧腺嘌呤核苷5脱氧腺嘌呤核苷钴胺素

36、脱氧腺嘌呤核苷钴胺素OH羟钴胺素羟钴胺素CH3甲基钴胺素甲基钴胺素 一般所称的VB12是指分子中钴同氰基结合的氰钴胺素，而5脱氧腺嘌呤核苷钴胺素是VB12在体内的主要存在形式，又称为B12辅酶。第66页/共78页3、性质VB12为红色晶体，晶体及水溶液都相当稳定，但酸、碱、日光、氧化剂及还原剂都可使之破坏。2、来源VB12主要存在于肝脏、酵母中，其次肉、蛋、乳、肾等也含有，VB12只有微生物能自行合成，动物肠道细菌也可合成。第67页/共78页4、生理功能 VB12及其类似物对维持动物正常生长和营养、上皮组织细胞的正常新生以及红细胞的新生和成熟都有很重要的作用。它以辅酶的形式参与体内一碳单位代谢

37、（因此与叶酸的作用常常是相互关联的），是生物合成核酸和蛋白质所必需的因素。参与分子内重排 甲基转移 促进DNA合成 促进血细胞成熟5、缺乏症恶性贫血第68页/共78页（十）硫辛酸硫辛酸是酵母和微生物等的生长因素，不是动物必需从食物中取得的，因而它不是维生素，但却是一个重要的辅酶。1、结构硫辛酸为含有硫的C8脂肪酸，有氧化、还原二型，且互变。硫辛酸 二氢硫辛酸(氧化型)(还原型)2H2H第69页/共78页硫辛酸是一个辅酶，在生物体内，常同它的专一性酶蛋白结合成硫辛酸酶蛋白复合物，结合方式是硫辛酸的COOH与酶蛋白的Lys残基的-NH2以酰胺键相连，故又称硫辛酰胺。2、生理功能硫辛酸作为辅酶主要是

38、传递酰基和氢，存在于-酮酸脱氢酶复合体中，该酶复合体由三种酶复合而成：-酮酸脱氢酶、二氢硫辛酰转酰基酶和二氢硫辛酰脱氢酶，还有6个辅助因子(TPP、CoASH、硫辛酸、FAD、NAD、Mg2)。其中二氢硫辛酸转酰基酶促使酰基转移给辅酶A生成酰基辅酶A。下图显示-酮丙酸（丙酮酸）的氧化脱羧过程。第70页/共78页-TPP TPP负碳离子 中间络合物 2羟乙基TPP TPP负碳离子丙酮酸脱氢酶(E1)二氢硫辛酰转乙酰酶(E2)第71页/共78页HSCoA CH3COSCoA乙酰二氢硫辛酸 二氢硫辛酸 二氢硫辛酰转乙酰酶(E2)FADE3 FADH2E3二氢硫辛酰脱氢酶(E3)二氢硫辛酸 硫辛酸 F

39、ADH2E3 NAD FADE3 NADH H第72页/共78页丙酮酸脱羧与TPP形成羟乙基TPP羟乙基转移给硫辛酸并氧化为乙酰二氢硫辛酸乙酰基转移给CoA 二氢硫辛酰胺重氧化E1:丙酮酸脱氢酶 E2:二氢硫辛酰转乙酰酶 E3:二氢硫辛酰脱氢酶图 丙酮酸脱氢酶复合体反应机制 P333第73页/共78页CH3COSCoA CO2 NADH H CH3COCOOH HSCoA NAD 丙酮酸脱氢酶复合体TPP、FAD、Mg2丙酮酸氧化脱羧的总反应式：第74页/共78页（十一）辅酶Q(CoQ，泛醌)辅酶Q是一类脂溶性的醌类物质，广泛存在于生物体内，故又称泛醌。CoQ有多种，它随动物种类的不同而异，其

40、差异主要是侧链异戊二烯的数目(n)不同。n注：不同生物的CoQ n值不同，微生物的n=69,人n=10。第75页/共78页CoQ分子中的苯醌结构能可逆地加氢还原而形成对苯二酚衍生物（即自身可成一氧化还原体系），故属于递氢体，作为脱氢酶的辅酶传递氢。+2H=2H+2e2H=2H+2e在呼吸链中，CoQ既作为递氢体，又作为电子传递体，参加线粒体呼吸链从有机底物传递电子到O2的过程。由于它在呼吸链中是一个和蛋白质结合不紧密的辅酶，使它在黄素蛋白类和细胞色素类之间作为一种特殊灵活的载体而起作用。氧化型CoQ 还原型CoQ 第76页/共78页CO2生物素-BCCP中间体第77页/共78页感谢您的观看！第78页/共78页