脑瘫诊断评定1234.pptx
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1、脑瘫定义及其变化目前国际上尚无被一致公认和引用的脑瘫定义与分型。脑瘫是以中枢性运动功能障碍为主的致残性疾病。它病因复杂、发病机制复杂、临床表现多样、可能伴有多种合并症。第1页/共89页我国对脑瘫的定义:第一届全国小儿脑瘫座谈会提出的定义(1988):脑瘫是出生前到出生后一个月内发育时期非进行性脑损伤所致的综合征。主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常。第2页/共89页中华儿科杂志编辑委员会、中华医学会儿科学分会神经学组提出的定义(2004):出生前到出生后一个月内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍和姿势异常。第3页/共89页中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫康
2、复专业委员会提出的定义(2006):脑瘫是自受孕 开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷 所导致的综合征,主要表现为运动障碍和 姿势异常。第4页/共89页国际脑瘫新定义脑性瘫痪描述了一组发生于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性功能紊乱致使引起活动受限的运动和姿势发育性永久障碍脑性瘫痪的运动障碍时常伴发感觉、理解、认知、沟通、行为异常、癫痫、继发性骨骼肌难题.第5页/共89页脑瘫定义三要素 发育性 正在生长发育中的脑组织受损。非进行性 脑瘫病变呈非进行性的,临床症状是可以变化发展的。永久性 脑瘫不是一过性疾病,而是永久存在的中枢性运动功能障碍性疾病。第6页/共89页脑损伤综合征脑瘫不是一个独立的疾病,而
3、是一个症候群。1951年美国学者Denhoff在世界上首先发表论述,提倡用脑损伤综合征这一定义。1、脑瘫(CP):运动功能障碍 2、智力低下(MR):智力低下 3、癫痫(E皮):痉挛发作 4、行为异常(BD):行为情绪异常第7页/共89页中枢性协调障碍(ZKS)为早期诊断脑瘫的代名词。用于1岁以下的婴儿,对那些有脑损伤 病史,有发育障碍,有脑性运动障碍等临床表现,但又不能确切地诊断为脑瘫,而将来又有可能发生脑瘫的危险儿,出于早期诊断、早期治疗的目的,而诊断为中枢性协调障碍。第8页/共89页目前对于定义的讨论主要围绕着如何表述脑发育早期的损伤和发育缺陷时间界限上。即是定义为新生儿期还是定义为婴儿
4、期。绝大多数学者认为应该定义在婴儿期。第9页/共89页无论哪种定义表述都强调脑瘫是综合征。它的损伤或发育缺陷部位可以是单一的,也可能是复合的。可只累及运动功能,也可累及感知觉和其他功能。因此可伴有精神发育迟滞、惊厥、行为异常及其他异常。第10页/共89页发病率脑瘫的发病率在世界范围内约为1.5-4,平均为2。美国围生协作项目曾对4.5万名小儿自其母妊娠期直至生后7岁进行了前瞻性系统随访,表明脑瘫患病率为4活婴;韩国1997年统计脑瘫发病率为2.7,高危新生儿为47.1;据文献报道我国脑瘫发病率约为1.8-4,1997-1998年对江苏等7省调查,1-6岁小儿中脑瘫患病率为1.92。第11页/共
5、89页病因直接病因是:在脑发育的早期脑损伤和/或脑发育缺陷。按脑损伤和/或脑发育缺陷的时间可划分为三个阶段:出生前、围产期、出生后。传统的观点认为围产期的原因是导致脑瘫的主要原因,近来认为70-80%的脑瘫发生于出生前。因此近年来对脑瘫病因学的研究正逐渐转入胚胎发育生物学领域。第12页/共89页出生前因素母体因素:母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、弓形体病、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、重度贫血等。遗传因素:流行病学资料表明遗传因素的影响很重要,比如双胞胎同时患脑瘫、家族中已有脑瘫患儿再发生脑瘫的几率偏高。有报道单纯
6、共济失调型脑瘫与常染色体隐性遗传有关,部分痉挛型双瘫、偏瘫患儿具有遗传倾向。第13页/共89页围产期因素患脑瘫的危险性随着出生体重偏离同胎龄标准体重的程度而增加,低体重儿或巨大儿患脑瘫的几率可高于正常体重数十倍。早产是目前发现患脑瘫的最主要的因素之一。胎盘功能不全、缺氧缺血等被认为与脑瘫有关。第14页/共89页出生后因素新生儿期惊厥、呼吸窘迫综合征、吸入性肺炎、败血症、缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素脑病、以及脑部感染、低血糖症引起脑瘫的三大高危因素为:窒息、早产、黄疸第15页/共89页病理生理学改变脑瘫的病理改变很广泛,主要损伤锥体系、锥体外系、小脑三大体系。且三大体系往往不单独存在
7、,临床表现以一种为主。脑损伤的主要神经病理改变是脑室周围白质软化(PVL)。它是存活患儿出现神经发育和行为障碍的主要病因。其发生机制为未成熟儿脑室旁白质供血动脉发育不完善,终动脉侧枝循环尚未建立,由缺氧缺血所致。第16页/共89页现已证实,早产儿PVL与脑瘫发生有密切关系,典型临床表现是痉挛型双瘫或四肢瘫;视觉损伤可能与PVL有关,表现为不同程度的视觉感知障碍、视觉发育延迟、视力异常、视野缺损、斜视、眼球震颤、眼球追随运动缺陷等。(可能的机制是因为未成熟的视觉系统对不良事件较为敏感,PVL使视放射白质纤维缺失、皮层输入/输出纤维受损,从而导致视交叉后视路内神经元间、皮层与皮层下中枢之间信息传递
8、障碍所致。)第17页/共89页锥体系损伤:多为脑皮质(灰质)的不同部位和脑白质(锥体束)的不同部位损伤,早产儿多见PVL。可引起躯干及肢体的随意运动障碍,主要为痉挛型脑瘫,可见全身性或不同部位的瘫痪。第18页/共89页锥体外系损伤:主要损伤部位为基底节、丘脑、海马等部位,可引起随意运动障碍、肌强直、肌张力突然变化或动摇不定,临床多见为强直型、不随意运动型脑瘫,锥体外系损伤多累及全身。小脑损伤:由于小脑不同部位损伤,可表现为共济失调、平衡障碍、震颤等。临床多见为共济失调型脑瘫,累及全身。第19页/共89页脑瘫的临床表现早期表现新生儿期 哺乳困难:生后不会吸吮,吸吮无力,或者拒乳或吸吮后疲劳无力哭
9、声微弱:小儿生后十分安静,声微弱或持续哭闹;自发运动少:生后少动,呈无力状态;肌张力低下:全身松软,肌肉 松弛;第20页/共89页肌张力增高:全身发硬,好扩挺,经常从襁褓中窜出去头背屈,呈对称性,有时头偏 向一侧,双下肢硬性伸展;新生儿痉挛:小儿易惊、抽搐、尖叫或呈烦躁不安状态;原始反射减弱或增强:如拥抱反射、ATNR;上肢内收、内旋、手握拳。第21页/共89页13个月婴儿拇指内收、手握拳或上肢内收、内旋;不注意看人、不凝视 ;俯卧位不能抬头、抬头动作标志抗重力肌的 发育情况。正常时23个月可抬头 4590;肌张力低下,全身发硬,躯干硬性伸展或全身发软;第22页/共89页45个月不追视,不注意
10、看人,眼不灵活;表情呆板不灵活,逗时无反应;不会翻身,俯卧位抬头小于90。第23页/共89页身体逐渐变硬,有轻度角弓反张或下肢交叉;坐位呈全前倾或后倾;手不灵活,不伸手抓物或用一只手抓物。第24页/共89页67个月 见不到手、口、眼协调姿势;手抓物很快松开;非对称性姿势;头背屈,肩后伸,下肢有交叉表现;肌张力增强,下肢有时内旋,手握拳;原始反射残存。第25页/共89页婴儿期:主要表现为小儿运动功能的未 成熟性。即:与同龄儿相比,运动功能 的发育表现出明显的落后与停 滞。第26页/共89页幼儿期:临床表现渐明显典型化,异常姿势、异常反射、肌张力都有明显变化,渐出现CP的 特有变化,如肌张力逐渐增
11、强,表现 为上肢屈曲,下肢内收,内旋,交叉尖足,所以 幼儿期诊断不难。第27页/共89页小结无论哪种类型脑瘫都具有非进行性脑损伤或发育障碍的特点。临床表现多为运动发育落后、姿势及运动模式异常、原始反射延迟消失、立直(矫正)反射及平衡反应延迟出现、肌张力异常为主。还有学习困难、视觉损伤、听力损伤、语言障碍、癫痫、心理行为异常、饮食困难、流涎等问题。第28页/共89页诊断脑瘫的诊断主要依靠临床体征、临床表现的类型、病史以及相关因素的分析、必要的辅助检查,比如影象学、电生理学检查,听觉、视觉、感知觉、认知等问题的检查。诊断依据:1)存在高危因素;2)发育神经学异常;3)婴儿期出现脑瘫的临床表现;4)
12、可有影象学、电生理学等辅助检查的异常。第29页/共89页发育神经学异常运动发育落后或异常(主要表现在粗大运动和精细运动两方面):可出现固定的运动模式;抗重力运动困难;分离运动困难;联合反应和代偿运动持续存在。第30页/共89页肌张力及肌力异常:肌张力可增高或降低或者肌张力多变,同时伴有肌力的改变;反射异常:主要表现为原始反射延迟消失、姿势反射延迟出现或亢进、立直反射减弱或延迟出现、平衡反应延迟出现。第31页/共89页原始反射包括:吸允反射、觅食反射、张口反射、手和足握持反射、拥抱反射、跨步反射、踏步反射、侧弯反射等。姿势反射包括:非对称性和对称性颈反射、紧张性迷路反射、各类立直反射、降落伞反射
13、等。第32页/共89页姿势异常:最常见的是非对称性姿势(拉弓射箭姿势)、角弓反张、俯卧位时臀高头低、肌张力低下时的全身软瘫姿势、肌张力增高时的尖足和握拳、不随意运动型所表现出的姿势不对称、不稳定、不协调以及不随意运动等。第33页/共89页辅助检查头部影象学检查(CT、MRI);神经电生理学检查(脑电图、肌电图、短潜伏期躯体感觉诱发电位、脑干听觉诱发电位)。辅助检查结果必须有所分析,有部分患儿的辅助检查可以未发现异常。第34页/共89页鉴别诊断一过性运动障碍排出进行性的疾病 如脑肿瘤 智力低下脑畸形进行性肌营养不良先天性代谢性疾病第35页/共89页分型(2006年)根据中国康复医学会儿童康复专业
14、委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会提出的分型:按临床表现分型-痉挛型、不随意运动型、强直型、共济失调型、肌张力低下型、混合型。按瘫痪部位分型-单瘫、双瘫、三肢瘫、偏瘫、四肢瘫。第36页/共89页脑瘫评定康复评定定义:是收集评定对象的病史和相关资料,客观的、准确地检查、对结果进行比较、综合、分析、解释,最后形成结论和障碍诊断的过程。第37页/共89页通过评定发现和确定患者功能障碍的性质、部位、范围、程度;确定尚存的代偿能力情况;估计功能障碍的发展、转归、和预后;找出康复目标;制定康复措施;判定康复效果;决定患者去向的过程。第38页/共89页康复评定的内容 躯体功能评定 一般包括:关
15、节活动功能评定、肌力和肌张力的评定、反射发育的评定、运动功能与感知觉功能的评定、协调与平衡功能的评定、日常生活活动能力的评定、上下肢穿戴假肢或矫形器的能力评定等等.第39页/共89页认知功能评定 一般包括:注意力、记忆、思维及语言功能的评定(主要有失语症评定、构音障碍评定、言语发育迟缓的评定、吞咽功能评定、听力测定等)。第40页/共89页社会功能评定 一般包括:社会生活能力评定、生活质量评定等。第41页/共89页康复评定的分期初期评定 在患者入院初期完成。目的是全面了解患者功能 状况和障碍程度、致病原因、康复潜力,据此确定康复目标和制定康复治疗计划。第42页/共89页中期评定在康复治疗中期进行
16、。目的是经过康复治疗后,评定患者总的功能情况,有无康复效果,分析其原因,并据此调整康复治疗计划。中期评定可进行多次。第43页/共89页后期评定 在康复治疗结束时进行。目的是经过康复治疗后,评定患者总的功能状况,评价康复治疗的效果,提出重返家庭和社会或做进一步康复治疗的建议。第44页/共89页脑瘫评定内容肌张力评定改良Ashworth评定量表肌力评定MMT徒手肌力评定法关节活动度评定量角器法或目测法:头部侧向转动试验、臂弹回试验、跟耳试验、围巾征、掴窝角、足背屈角、股角、仰卧拉起试验。第45页/共89页反射发育评定原始反射、姿势反射、平衡反应。姿势与运动发育评定、粗大运动发育评定(GMFM)、精
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