肾上腺疾病学习.pptx

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1、2011版肾上腺外科疾病诊断治疗指南1.嗜铬细胞瘤/副神经节瘤2.多发性内分泌肿瘤综合症3.皮质醇增多症4.原发性醛固酮增多症5.肾上腺皮质癌6.肾上腺偶发癌7.肾上腺性征异常症第1页/共48页肾上腺解剖 肾上腺位于两侧肾上极附近，体积不大，肾上腺位于两侧肾上极附近，体积不大，左侧呈新月形，右侧呈三角形。肾上腺组织左侧呈新月形，右侧呈三角形。肾上腺组织学结构分为皮质（学结构分为皮质（cortexcortex）和髓质）和髓质(medulla)(medulla)两部分，它们在功能上是两个系两部分，它们在功能上是两个系统。皮质占统。皮质占90%90%，按细胞排列皮质从外向内由，按细胞排列皮质从外向内

2、由球状带、束状带和网状带三层功能不同的细球状带、束状带和网状带三层功能不同的细胞结构组成。胞结构组成。第2页/共48页肾上腺生理病理 皮质分泌类固醇激素，其球状带分泌盐皮质类固醇，主要皮质分泌类固醇激素，其球状带分泌盐皮质类固醇，主要是醛固酮，调节水盐代谢；束状带分泌糖皮质类固醇，主要是是醛固酮，调节水盐代谢；束状带分泌糖皮质类固醇，主要是皮质醇，调节糖、蛋白质和脂肪代谢；网状带分泌性激素，主皮质醇，调节糖、蛋白质和脂肪代谢；网状带分泌性激素，主要是雄激素。肾上腺髓质占要是雄激素。肾上腺髓质占10%10%，主要分泌肾上腺激素和去甲肾，主要分泌肾上腺激素和去甲肾上腺素。肾上腺各部位分泌功能异常皆

3、可引起不同的疾病。皮上腺素。肾上腺各部位分泌功能异常皆可引起不同的疾病。皮质功能亢进可表现醛固醇症、皮质醇及性征异常等，髓质功能质功能亢进可表现醛固醇症、皮质醇及性征异常等，髓质功能亢进可引起儿茶酚胺症。亢进可引起儿茶酚胺症。第3页/共48页 第一节第一节第一节第一节 皮质醇症皮质醇症皮质醇症皮质醇症皮质醇症被称为库欣综合症（皮质醇症被称为库欣综合症（皮质醇症被称为库欣综合症（皮质醇症被称为库欣综合症（CushingCushingCushingCushing s s s s syndromesyndromesyndromesyndrome），由于机体长期处于过量糖皮质激素的作），由于机体长期处

4、于过量糖皮质激素的作），由于机体长期处于过量糖皮质激素的作），由于机体长期处于过量糖皮质激素的作用而出现了一系列典型的综合病症。根据导致皮质醇用而出现了一系列典型的综合病症。根据导致皮质醇用而出现了一系列典型的综合病症。根据导致皮质醇用而出现了一系列典型的综合病症。根据导致皮质醇增多症的原因的不同，分为增多症的原因的不同，分为增多症的原因的不同，分为增多症的原因的不同，分为ACTHACTHACTHACTH依赖性和依赖性和依赖性和依赖性和ACTHACTHACTHACTH非依赖非依赖非依赖非依赖性两大类。性两大类。性两大类。性两大类。1.ACTH1.ACTH1.ACTH1.ACTH依赖性皮质醇症（

5、依赖性皮质醇症（依赖性皮质醇症（依赖性皮质醇症（corticotropin-dependent corticotropin-dependent corticotropin-dependent corticotropin-dependent CushingCushingCushingCushing s syndromes syndromes syndromes syndrome）包括：）包括：）包括：）包括：病变在垂体或下丘病变在垂体或下丘病变在垂体或下丘病变在垂体或下丘脑，占脑，占脑，占脑，占70%70%70%70%80%80%80%80%，由于腺瘤或增生分泌过多的，由于腺瘤或增生分泌过多的，

6、由于腺瘤或增生分泌过多的，由于腺瘤或增生分泌过多的ACTHACTHACTHACTH刺刺刺刺激肾上腺皮质增生。若为腺瘤，应由神经外科做手术，激肾上腺皮质增生。若为腺瘤，应由神经外科做手术，激肾上腺皮质增生。若为腺瘤，应由神经外科做手术，激肾上腺皮质增生。若为腺瘤，应由神经外科做手术，效果满意。若为组织增生，则可放射治疗垂体，但疗效果满意。若为组织增生，则可放射治疗垂体，但疗效果满意。若为组织增生，则可放射治疗垂体，但疗效果满意。若为组织增生，则可放射治疗垂体，但疗效不满意。效不满意。效不满意。效不满意。异位异位异位异位ACTHACTHACTHACTH综合症（综合症（综合症（综合症（ectopic

7、 ectopic ectopic ectopic corticotropic syndromecorticotropic syndromecorticotropic syndromecorticotropic syndrome）（占）（占）（占）（占15%15%15%15%）是由于某些疾）是由于某些疾）是由于某些疾）是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管腺瘤或嗜铬细胞病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管腺瘤或嗜铬细胞病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管腺瘤或嗜铬细胞病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管腺瘤或嗜铬细胞瘤等异位分泌过多的瘤等异位分泌过多的瘤等异位分泌过多的瘤等异位分泌过多的ACTHACT

8、HACTHACTH所致，其治疗方法是切除有所致，其治疗方法是切除有所致，其治疗方法是切除有所致，其治疗方法是切除有关肿瘤。关肿瘤。关肿瘤。关肿瘤。第4页/共48页2.2.2.2.非非非非ACTHACTHACTHACTH依赖性皮质醇症依赖性皮质醇症依赖性皮质醇症依赖性皮质醇症（corticotropin-independent Cushingcorticotropin-independent Cushingcorticotropin-independent Cushingcorticotropin-independent Cushing s s s s syndromesyndromesyndr

9、omesyndrome）由肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质由肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质由肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质由肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质醇所致（占醇所致（占醇所致（占醇所致（占15%15%15%15%）。因血中皮质醇水平高，反馈抑制）。因血中皮质醇水平高，反馈抑制）。因血中皮质醇水平高，反馈抑制）。因血中皮质醇水平高，反馈抑制垂体分泌垂体分泌垂体分泌垂体分泌ACTHACTHACTHACTH，使无病变的肾上腺皮质萎缩。，使无病变的肾上腺皮质萎缩。，使无病变的肾上腺皮质萎缩。，使无病变的肾上腺皮质萎缩。结节性肾上腺增生（结节性肾上腺增生（结节性肾上腺增生（结节性肾上腺增生（

10、nodular adrenal nodular adrenal nodular adrenal nodular adrenal hyperplasiahyperplasiahyperplasiahyperplasia）是一种特殊类型。起病时可能与）是一种特殊类型。起病时可能与）是一种特殊类型。起病时可能与）是一种特殊类型。起病时可能与ACTHACTHACTHACTH过度分泌有关，但又自主分泌皮质醇，形成机制尚不过度分泌有关，但又自主分泌皮质醇，形成机制尚不过度分泌有关，但又自主分泌皮质醇，形成机制尚不过度分泌有关，但又自主分泌皮质醇，形成机制尚不明。其预后与腺瘤相仿。明。其预后与腺瘤相仿。明。

11、其预后与腺瘤相仿。明。其预后与腺瘤相仿。医源性库欣综合症是由于长期使用糖皮质激素或医源性库欣综合症是由于长期使用糖皮质激素或医源性库欣综合症是由于长期使用糖皮质激素或医源性库欣综合症是由于长期使用糖皮质激素或ACTHACTHACTHACTH所致。所致。所致。所致。第5页/共48页 诊断诊断诊断诊断1.1.1.1.临床表现临床表现临床表现临床表现 此病多见女性，发病年龄在此病多见女性，发病年龄在此病多见女性，发病年龄在此病多见女性，发病年龄在1515151530303030岁，常见的临床表岁，常见的临床表岁，常见的临床表岁，常见的临床表现有：现有：现有：现有：典型的向心性肥胖，满月脸，水牛背，悬

12、垂典型的向心性肥胖，满月脸，水牛背，悬垂典型的向心性肥胖，满月脸，水牛背，悬垂典型的向心性肥胖，满月脸，水牛背，悬垂腹，颈短，四肢肌肉萎缩相对消瘦。腹，颈短，四肢肌肉萎缩相对消瘦。腹，颈短，四肢肌肉萎缩相对消瘦。腹，颈短，四肢肌肉萎缩相对消瘦。皮肤菲薄，下皮肤菲薄，下皮肤菲薄，下皮肤菲薄，下腹壁，大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹，皮肤可见痤疮腹壁，大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹，皮肤可见痤疮腹壁，大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹，皮肤可见痤疮腹壁，大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹，皮肤可见痤疮和多毛。和多毛。和多毛。和多毛。高血压，部分病人轻度或中度高血压。高血压，部分病人轻度或中度高血压。高血压，部分病人轻度或中

13、度高血压。高血压，部分病人轻度或中度高血压。糖尿病，部分病人血糖和尿糖升高。糖尿病，部分病人血糖和尿糖升高。糖尿病，部分病人血糖和尿糖升高。糖尿病，部分病人血糖和尿糖升高。性腺功能紊乱，性腺功能紊乱，性腺功能紊乱，性腺功能紊乱，女性月经不调，甚至闭经；男性性欲减退。女性月经不调，甚至闭经；男性性欲减退。女性月经不调，甚至闭经；男性性欲减退。女性月经不调，甚至闭经；男性性欲减退。其他症其他症其他症其他症状，如骨质疏松症引起的腰背痛及易发生病理性骨折；状，如骨质疏松症引起的腰背痛及易发生病理性骨折；状，如骨质疏松症引起的腰背痛及易发生病理性骨折；状，如骨质疏松症引起的腰背痛及易发生病理性骨折；精神

14、症状，表现为失眠记忆力减退，注意力分散等。精神症状，表现为失眠记忆力减退，注意力分散等。精神症状，表现为失眠记忆力减退，注意力分散等。精神症状，表现为失眠记忆力减退，注意力分散等。第6页/共48页2 2 2 2 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 实验室检查对皮质醇症的诊断具有重要意义，尤其对实验室检查对皮质醇症的诊断具有重要意义，尤其对实验室检查对皮质醇症的诊断具有重要意义，尤其对实验室检查对皮质醇症的诊断具有重要意义，尤其对区别病因是垂体性、肾上腺性或医源性区别病因是垂体性、肾上腺性或医源性区别病因是垂体性、肾上腺性或医源性区别病因是垂体性、肾上腺性或医源性ACTHACTHACTHA

15、CTH分泌异常分泌异常分泌异常分泌异常具有重要价值。具有重要价值。具有重要价值。具有重要价值。血浆游离皮质醇测定：血浆游离皮质醇测定：血浆游离皮质醇测定：血浆游离皮质醇测定：8 8 8 8：00000000和和和和16;0016;0016;0016;00分别抽血测定，分别抽血测定，分别抽血测定，分别抽血测定，血浆皮质醇增高，且昼夜分泌节律消失。血浆皮质醇增高，且昼夜分泌节律消失。血浆皮质醇增高，且昼夜分泌节律消失。血浆皮质醇增高，且昼夜分泌节律消失。24242424小时尿游离皮质醇含量升高或测定小时尿游离皮质醇含量升高或测定小时尿游离皮质醇含量升高或测定小时尿游离皮质醇含量升高或测定24242

16、424小时尿小时尿小时尿小时尿17171717酮酮酮酮和和和和17171717羟含量出现升高。羟含量出现升高。羟含量出现升高。羟含量出现升高。血浆血浆血浆血浆ACTHACTHACTHACTH测定：对病因鉴别有参考意义。正常人血测定：对病因鉴别有参考意义。正常人血测定：对病因鉴别有参考意义。正常人血测定：对病因鉴别有参考意义。正常人血浆浆浆浆ACTHACTHACTHACTH浓度为浓度为浓度为浓度为4 4 4 422pmol/L22pmol/L22pmol/L22pmol/L。ACTH50 pmol/LACTH50 pmol/LACTH50 pmol/LACTH50 pmol/L提示为提示为提示为

17、提示为ACTHACTHACTHACTH依赖性病变。依赖性病变。依赖性病变。依赖性病变。第7页/共48页3.3.3.3.特殊检查特殊检查特殊检查特殊检查小剂量地塞米松试验：小剂量地塞米松试验：小剂量地塞米松试验：小剂量地塞米松试验：23232323：3030303024242424：00000000顿服地塞米顿服地塞米顿服地塞米顿服地塞米松松松松1mg1mg1mg1mg（1.5mg1.5mg1.5mg1.5mg），次日晨），次日晨），次日晨），次日晨8 8 8 8：00000000抽血，测定血浆游离抽血，测定血浆游离抽血，测定血浆游离抽血，测定血浆游离皮质醇。测定值较对照值下降超过皮质醇。测定值

18、较对照值下降超过皮质醇。测定值较对照值下降超过皮质醇。测定值较对照值下降超过50%50%50%50%，可诊断为单，可诊断为单，可诊断为单，可诊断为单纯性肥胖症。纯性肥胖症。纯性肥胖症。纯性肥胖症。大剂量地塞米松试验：大剂量地塞米松试验：大剂量地塞米松试验：大剂量地塞米松试验：23232323：3030303024242424：00000000顿服地塞米顿服地塞米顿服地塞米顿服地塞米松松松松8mg8mg8mg8mg，次日次日晨，次日次日晨，次日次日晨，次日次日晨8 8 8 8：00000000抽血，测定血浆游离皮质醇。抽血，测定血浆游离皮质醇。抽血，测定血浆游离皮质醇。抽血，测定血浆游离皮质醇。

19、皮质醇抑制超过皮质醇抑制超过皮质醇抑制超过皮质醇抑制超过50%50%50%50%，提示为垂体性皮质醇增多症，提示为垂体性皮质醇增多症，提示为垂体性皮质醇增多症，提示为垂体性皮质醇增多症，而肾上腺皮质肿瘤或异位而肾上腺皮质肿瘤或异位而肾上腺皮质肿瘤或异位而肾上腺皮质肿瘤或异位ACTHACTHACTHACTH综合症不被抑制。综合症不被抑制。综合症不被抑制。综合症不被抑制。第8页/共48页 4.4.4.4.影像学检查影像学检查影像学检查影像学检查BBBB超：对肾上腺超：对肾上腺超：对肾上腺超：对肾上腺1.0cm1.0cm1.0cm1.0cm以上肿瘤检出率达以上肿瘤检出率达以上肿瘤检出率达以上肿瘤检出

20、率达90%90%90%90%以上。以上。以上。以上。CT:CT:CT:CT:对肾上腺腺瘤，癌和增生的诊断正确率达对肾上腺腺瘤，癌和增生的诊断正确率达对肾上腺腺瘤，癌和增生的诊断正确率达对肾上腺腺瘤，癌和增生的诊断正确率达99%99%99%99%以以以以上，一般腺瘤直径上，一般腺瘤直径上，一般腺瘤直径上，一般腺瘤直径2cm2cm2cm2cm。若肾上腺未发现病变，应。若肾上腺未发现病变，应。若肾上腺未发现病变，应。若肾上腺未发现病变，应作蝶鞍冠状薄层作蝶鞍冠状薄层作蝶鞍冠状薄层作蝶鞍冠状薄层CTCTCTCT扫描，可发现垂体增生、微腺瘤、扫描，可发现垂体增生、微腺瘤、扫描，可发现垂体增生、微腺瘤、扫

21、描，可发现垂体增生、微腺瘤、腺瘤。腺瘤。腺瘤。腺瘤。MRIMRIMRIMRI：作蝶鞍冠状薄层扫描，可以提高微腺瘤发现：作蝶鞍冠状薄层扫描，可以提高微腺瘤发现：作蝶鞍冠状薄层扫描，可以提高微腺瘤发现：作蝶鞍冠状薄层扫描，可以提高微腺瘤发现率。对较大的肾上腺癌，率。对较大的肾上腺癌，率。对较大的肾上腺癌，率。对较大的肾上腺癌，MRIMRIMRIMRI有助于判断有无相邻器有助于判断有无相邻器有助于判断有无相邻器有助于判断有无相邻器官和血管侵犯。官和血管侵犯。官和血管侵犯。官和血管侵犯。第9页/共48页静脉尿路造影：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿静脉尿路造影：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿静脉尿路造影

22、：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿静脉尿路造影：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者，应进行该项检查，并注意骨质疏松和脱钙现象。者，应进行该项检查，并注意骨质疏松和脱钙现象。者，应进行该项检查，并注意骨质疏松和脱钙现象。者，应进行该项检查，并注意骨质疏松和脱钙现象。131I-19-131I-19-131I-19-131I-19-碘胆固醇肾上腺核素显像：对肾上腺肿瘤碘胆固醇肾上腺核素显像：对肾上腺肿瘤碘胆固醇肾上腺核素显像：对肾上腺肿瘤碘胆固醇肾上腺核素显像：对肾上腺肿瘤诊断率较高，但目前已少用。诊断率较高，但目前已少用。诊断率较高，但目前已少用。诊断率较高，但目前已少用。对肾上腺和垂体均未发现病变者

23、应全面检查以明确对肾上腺和垂体均未发现病变者应全面检查以明确对肾上腺和垂体均未发现病变者应全面检查以明确对肾上腺和垂体均未发现病变者应全面检查以明确引起引起异位引起引起异位引起引起异位引起引起异位ACTHACTHACTHACTH综合症的病因。综合症的病因。综合症的病因。综合症的病因。第10页/共48页治疗和预后治疗和预后治疗和预后治疗和预后1.1.1.1.药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗 包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑-垂体的垂体的垂体的垂体的药物，可作为辅助治疗措施。药物

24、，可作为辅助治疗措施。药物，可作为辅助治疗措施。药物，可作为辅助治疗措施。密妥坦（密妥坦（密妥坦（密妥坦（mitotane mitotane mitotane mitotane，O.O.O.O.，P P P P DDDDDDDDDDDD，邻、对二氯苯，邻、对二氯苯，邻、对二氯苯，邻、对二氯苯二氯乙烷）直接作用于肾上腺皮质，抑制皮质醇合成，二氯乙烷）直接作用于肾上腺皮质，抑制皮质醇合成，二氯乙烷）直接作用于肾上腺皮质，抑制皮质醇合成，二氯乙烷）直接作用于肾上腺皮质，抑制皮质醇合成，对肿瘤组织有一定的破坏作用，适用于肾上腺皮质癌。对肿瘤组织有一定的破坏作用，适用于肾上腺皮质癌。对肿瘤组织有一定的破

25、坏作用，适用于肾上腺皮质癌。对肿瘤组织有一定的破坏作用，适用于肾上腺皮质癌。常用量常用量常用量常用量6 6 6 610g/d10g/d10g/d10g/d分分分分3 3 3 34 4 4 4次口服。次口服。次口服。次口服。氨鲁米特（氨鲁米特（氨鲁米特（氨鲁米特（aminoglutethimideaminoglutethimideaminoglutethimideaminoglutethimide）阻断胆固醇向孕）阻断胆固醇向孕）阻断胆固醇向孕）阻断胆固醇向孕烯醇酮的转变，抑制肾上腺素及甲状腺素的合成。主烯醇酮的转变，抑制肾上腺素及甲状腺素的合成。主烯醇酮的转变，抑制肾上腺素及甲状腺素的合成。主

26、烯醇酮的转变，抑制肾上腺素及甲状腺素的合成。主要用于对较大的肾上腺肿瘤的治疗，常用量要用于对较大的肾上腺肿瘤的治疗，常用量要用于对较大的肾上腺肿瘤的治疗，常用量要用于对较大的肾上腺肿瘤的治疗，常用量0.750.750.750.751.0 g/d1.0 g/d1.0 g/d1.0 g/d分分分分3 3 3 34 4 4 4次口服次口服次口服次口服.注意部分病人用药后出现皮质注意部分病人用药后出现皮质注意部分病人用药后出现皮质注意部分病人用药后出现皮质功能低下。功能低下。功能低下。功能低下。第11页/共48页美替拉酮（美替拉酮（美替拉酮（美替拉酮（metyraponemetyraponemetyr

27、aponemetyrapone）抑制）抑制）抑制）抑制11111111羟化酶作用与氨羟化酶作用与氨羟化酶作用与氨羟化酶作用与氨鲁米特相似。鲁米特相似。鲁米特相似。鲁米特相似。酮康唑（酮康唑（酮康唑（酮康唑（ketoconazoleketoconazoleketoconazoleketoconazole）一直碳链酶和）一直碳链酶和）一直碳链酶和）一直碳链酶和17-17-17-17-羟化酶，羟化酶，羟化酶，羟化酶，开始剂量开始剂量开始剂量开始剂量0.80.80.80.81.2g/d1.2g/d1.2g/d1.2g/d，皮质醇降低至正常后，适当，皮质醇降低至正常后，适当，皮质醇降低至正常后，适当，皮

28、质醇降低至正常后，适当减量。减量。减量。减量。赛庚啶（赛庚啶（赛庚啶（赛庚啶（cyproheptadinecyproheptadinecyproheptadinecyproheptadine）抑制）抑制）抑制）抑制5-5-5-5-羟色胺的分泌，羟色胺的分泌，羟色胺的分泌，羟色胺的分泌，作用于下丘脑作用于下丘脑作用于下丘脑作用于下丘脑-垂体，抑制垂体，抑制垂体，抑制垂体，抑制ACTHACTHACTHACTH释放。释放。释放。释放。溴隐亭（溴隐亭（溴隐亭（溴隐亭（bromocryptinebromocryptinebromocryptinebromocryptine）抑制）抑制）抑制）抑制ACTH

29、ACTHACTHACTH和皮质醇的分和皮质醇的分和皮质醇的分和皮质醇的分泌。此外，还可以采用皮质醇受体阻断米非司酮泌。此外，还可以采用皮质醇受体阻断米非司酮泌。此外，还可以采用皮质醇受体阻断米非司酮泌。此外，还可以采用皮质醇受体阻断米非司酮（mifepristonemifepristonemifepristonemifepristone）。）。）。）。第12页/共48页2.2.2.2.手术治疗手术治疗手术治疗手术治疗库欣病：确定为垂体腺瘤时，行神经外科手术。若库欣病：确定为垂体腺瘤时，行神经外科手术。若库欣病：确定为垂体腺瘤时，行神经外科手术。若库欣病：确定为垂体腺瘤时，行神经外科手术。若未能

30、证实有垂体腺瘤而有肾上腺皮质增生者，可考虑未能证实有垂体腺瘤而有肾上腺皮质增生者，可考虑未能证实有垂体腺瘤而有肾上腺皮质增生者，可考虑未能证实有垂体腺瘤而有肾上腺皮质增生者，可考虑施行肾上腺手术。由于认识到施行肾上腺手术。由于认识到施行肾上腺手术。由于认识到施行肾上腺手术。由于认识到NelsonNelsonNelsonNelson综合症（垂体肿综合症（垂体肿综合症（垂体肿综合症（垂体肿瘤和色素沉着）的发生，限制了双侧肾上腺切除的应瘤和色素沉着）的发生，限制了双侧肾上腺切除的应瘤和色素沉着）的发生，限制了双侧肾上腺切除的应瘤和色素沉着）的发生，限制了双侧肾上腺切除的应用，而采用包括一侧肾上腺切除

31、加垂体放射治疗、一用，而采用包括一侧肾上腺切除加垂体放射治疗、一用，而采用包括一侧肾上腺切除加垂体放射治疗、一用，而采用包括一侧肾上腺切除加垂体放射治疗、一侧全切和对侧大部切除、单纯垂体照射等，治疗效果侧全切和对侧大部切除、单纯垂体照射等，治疗效果侧全切和对侧大部切除、单纯垂体照射等，治疗效果侧全切和对侧大部切除、单纯垂体照射等，治疗效果都不十分满意。双侧肾上腺切除者，需坚持皮质激素都不十分满意。双侧肾上腺切除者，需坚持皮质激素都不十分满意。双侧肾上腺切除者，需坚持皮质激素都不十分满意。双侧肾上腺切除者，需坚持皮质激素终生替代治疗。一般情况下，每日补充可的松终生替代治疗。一般情况下，每日补充可

32、的松终生替代治疗。一般情况下，每日补充可的松终生替代治疗。一般情况下，每日补充可的松37.537.537.537.550mg50mg50mg50mg；在应急情况下，如遇感染、外伤、惊吓、运动；在应急情况下，如遇感染、外伤、惊吓、运动；在应急情况下，如遇感染、外伤、惊吓、运动；在应急情况下，如遇感染、外伤、惊吓、运动等情况，需增加可的松补充量。等情况，需增加可的松补充量。等情况，需增加可的松补充量。等情况，需增加可的松补充量。第13页/共48页肾上腺肿瘤：肾上腺肿瘤采用外科手术切除效果满肾上腺肿瘤：肾上腺肿瘤采用外科手术切除效果满肾上腺肿瘤：肾上腺肿瘤采用外科手术切除效果满肾上腺肿瘤：肾上腺肿瘤

33、采用外科手术切除效果满意。由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑意。由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑意。由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑意。由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑-垂体垂体垂体垂体-肾上腺肾上腺肾上腺肾上腺轴，使对侧肾上腺皮质功能低下，术前、术中及术后轴，使对侧肾上腺皮质功能低下，术前、术中及术后轴，使对侧肾上腺皮质功能低下，术前、术中及术后轴，使对侧肾上腺皮质功能低下，术前、术中及术后应补充皮质激素，以防止肾上腺危象的发生。手术前应补充皮质激素，以防止肾上腺危象的发生。手术前应补充皮质激素，以防止肾上腺危象的发生。手术前应补充皮质激素，以防止肾上腺危象的发生。手术前12121212小时和小时和小

34、时和小时和2 2 2 2小时，肌注醋酸可的松小时，肌注醋酸可的松小时，肌注醋酸可的松小时，肌注醋酸可的松100100100100200mg200mg200mg200mg静滴，静滴，静滴，静滴，术后继续用肾上腺皮质激素补充。术后继续用肾上腺皮质激素补充。术后继续用肾上腺皮质激素补充。术后继续用肾上腺皮质激素补充。肾上腺皮质癌无远处转移者手术治疗疗效佳；有远处肾上腺皮质癌无远处转移者手术治疗疗效佳；有远处肾上腺皮质癌无远处转移者手术治疗疗效佳；有远处肾上腺皮质癌无远处转移者手术治疗疗效佳；有远处转移者，应尽可能切除原发病灶，以提高药物治疗和转移者，应尽可能切除原发病灶，以提高药物治疗和转移者，应尽

35、可能切除原发病灶，以提高药物治疗和转移者，应尽可能切除原发病灶，以提高药物治疗和放射治疗的疗效；不能切除或复发肿瘤用药物治疗。放射治疗的疗效；不能切除或复发肿瘤用药物治疗。放射治疗的疗效；不能切除或复发肿瘤用药物治疗。放射治疗的疗效；不能切除或复发肿瘤用药物治疗。第14页/共48页结节性肾上腺皮质增生：按肾上腺腺瘤治疗原则处结节性肾上腺皮质增生：按肾上腺腺瘤治疗原则处结节性肾上腺皮质增生：按肾上腺腺瘤治疗原则处结节性肾上腺皮质增生：按肾上腺腺瘤治疗原则处理。若为双侧性，尽可能保留肉眼观察无异常之肾上理。若为双侧性，尽可能保留肉眼观察无异常之肾上理。若为双侧性，尽可能保留肉眼观察无异常之肾上理。

36、若为双侧性，尽可能保留肉眼观察无异常之肾上腺组织。腺组织。腺组织。腺组织。异位异位异位异位ACTHACTHACTHACTH综合症：病变部位已确定者，手术切除肿综合症：病变部位已确定者，手术切除肿综合症：病变部位已确定者，手术切除肿综合症：病变部位已确定者，手术切除肿瘤。若无法确定或不能切除时，可按库欣病原则作肾瘤。若无法确定或不能切除时，可按库欣病原则作肾瘤。若无法确定或不能切除时，可按库欣病原则作肾瘤。若无法确定或不能切除时，可按库欣病原则作肾上腺切除，以减轻症状。上腺切除，以减轻症状。上腺切除，以减轻症状。上腺切除，以减轻症状。第15页/共48页第二节第二节 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮

37、增多症 原发性醛固酮增多症（原发性醛固酮增多症（原发性醛固酮增多症（原发性醛固酮增多症（primaryprimaryprimaryprimary hyperaldsteronsimhyperaldsteronsimhyperaldsteronsimhyperaldsteronsim）,简称原醛症，是以体内醛固酮简称原醛症，是以体内醛固酮简称原醛症，是以体内醛固酮简称原醛症，是以体内醛固酮自主或部分自主分泌增加，导致继发性肾素分泌被抑自主或部分自主分泌增加，导致继发性肾素分泌被抑自主或部分自主分泌增加，导致继发性肾素分泌被抑自主或部分自主分泌增加，导致继发性肾素分泌被抑制，产生以高血压、低血钾为

38、特征的综合征。过去原制，产生以高血压、低血钾为特征的综合征。过去原制，产生以高血压、低血钾为特征的综合征。过去原制，产生以高血压、低血钾为特征的综合征。过去原醛症是指原发病变在肾上腺的疾病，即醛症是指原发病变在肾上腺的疾病，即醛症是指原发病变在肾上腺的疾病，即醛症是指原发病变在肾上腺的疾病，即ConnConnConnConn综合征。综合征。综合征。综合征。20202020世纪世纪世纪世纪50 50 50 50 年化以后发现原发病变也可在其他部位，年化以后发现原发病变也可在其他部位，年化以后发现原发病变也可在其他部位，年化以后发现原发病变也可在其他部位，也有其他不同病因的原醛症，都以醛固酮分泌增

39、加、也有其他不同病因的原醛症，都以醛固酮分泌增加、也有其他不同病因的原醛症，都以醛固酮分泌增加、也有其他不同病因的原醛症，都以醛固酮分泌增加、肾素分泌被抑制为特点，故统称为低肾素醛固酮增多肾素分泌被抑制为特点，故统称为低肾素醛固酮增多肾素分泌被抑制为特点，故统称为低肾素醛固酮增多肾素分泌被抑制为特点，故统称为低肾素醛固酮增多症（症（症（症（low rennin aldosteronism,LRAlow rennin aldosteronism,LRAlow rennin aldosteronism,LRAlow rennin aldosteronism,LRA）。）。）。）。第16页/共48页

40、临床多见有分泌醛固酮的肾上腺肿瘤和原发性肾上腺皮质增生，还有病变不在肾上腺的原醛症。第17页/共48页病因及病理病因及病理病因及病理病因及病理1.1.1.1.肾上腺皮脂腺瘤肾上腺皮脂腺瘤肾上腺皮脂腺瘤肾上腺皮脂腺瘤 腺瘤发生在肾上腺皮质球状带，腺瘤发生在肾上腺皮质球状带，腺瘤发生在肾上腺皮质球状带，腺瘤发生在肾上腺皮质球状带，称醛固酮瘤。占原醛症的称醛固酮瘤。占原醛症的称醛固酮瘤。占原醛症的称醛固酮瘤。占原醛症的64%90%64%90%64%90%64%90%，其中单侧单个肿，其中单侧单个肿，其中单侧单个肿，其中单侧单个肿瘤约占瘤约占瘤约占瘤约占95%95%95%95%。左侧略多于右侧，男女发

41、病国内报告无。左侧略多于右侧，男女发病国内报告无。左侧略多于右侧，男女发病国内报告无。左侧略多于右侧，男女发病国内报告无明显差异，国外报告女性略多于男性。肿瘤平均直径明显差异，国外报告女性略多于男性。肿瘤平均直径明显差异，国外报告女性略多于男性。肿瘤平均直径明显差异，国外报告女性略多于男性。肿瘤平均直径1.8cm,1.8cm,1.8cm,1.8cm,切面金黄色，呈圆形或卵圆形，有完整包膜。切面金黄色，呈圆形或卵圆形，有完整包膜。切面金黄色，呈圆形或卵圆形，有完整包膜。切面金黄色，呈圆形或卵圆形，有完整包膜。2.2.2.2.特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症

42、 约占约占约占约占32%32%32%32%，表现为肾上腺皮，表现为肾上腺皮，表现为肾上腺皮，表现为肾上腺皮质微结节样增生（质微结节样增生（质微结节样增生（质微结节样增生（micronodular hyperplasiamicronodular hyperplasiamicronodular hyperplasiamicronodular hyperplasia）或大）或大）或大）或大结节样增生（结节样增生（结节样增生（结节样增生（macronodular hyperplasiamacronodular hyperplasiamacronodular hyperplasiamacronodula

43、r hyperplasia）,腺体增腺体增腺体增腺体增大，增厚，重量增加。作一侧肾上腺切除或肾上腺次大，增厚，重量增加。作一侧肾上腺切除或肾上腺次大，增厚，重量增加。作一侧肾上腺切除或肾上腺次大，增厚，重量增加。作一侧肾上腺切除或肾上腺次全切除，仅有不到全切除，仅有不到全切除，仅有不到全切除，仅有不到20%20%20%20%病人的症状得到改善，因此认病人的症状得到改善，因此认病人的症状得到改善，因此认病人的症状得到改善，因此认为病因病不都在肾上腺，可能与下丘脑为病因病不都在肾上腺，可能与下丘脑为病因病不都在肾上腺，可能与下丘脑为病因病不都在肾上腺，可能与下丘脑-垂体功能紊垂体功能紊垂体功能紊垂

44、体功能紊乱有关。此类病人对血管紧张素乱有关。此类病人对血管紧张素乱有关。此类病人对血管紧张素乱有关。此类病人对血管紧张素较敏感。较敏感。较敏感。较敏感。第18页/共48页3.3.3.3.原发性肾上腺皮质增生原发性肾上腺皮质增生原发性肾上腺皮质增生原发性肾上腺皮质增生 约占约占约占约占0.5%,0.5%,0.5%,0.5%,组织学上组织学上组织学上组织学上类似特发性肾上腺皮质增生，但内分泌及有关生类似特发性肾上腺皮质增生，但内分泌及有关生类似特发性肾上腺皮质增生，但内分泌及有关生类似特发性肾上腺皮质增生，但内分泌及有关生化测定酷似皮脂腺瘤。化测定酷似皮脂腺瘤。化测定酷似皮脂腺瘤。化测定酷似皮脂腺

45、瘤。4 4 4 4肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺癌 约占约占约占约占1%1%1%1%，除分泌大量醛固，除分泌大量醛固，除分泌大量醛固，除分泌大量醛固酮外，还分泌糖皮质激素和性激素。肿瘤直径都酮外，还分泌糖皮质激素和性激素。肿瘤直径都酮外，还分泌糖皮质激素和性激素。肿瘤直径都酮外，还分泌糖皮质激素和性激素。肿瘤直径都较大，直径常大于较大，直径常大于较大，直径常大于较大，直径常大于3cm,3cm,3cm,3cm,发展快，确诊时多已发生发展快，确诊时多已发生发展快，确诊时多已发生发展快，确诊时多已发生血行转移，预后极差。血行转移，预后极差。血行转移，预后极差。血行转移，预后极

46、差。第19页/共48页5.5.5.5.糖皮质激素可抑制性原醛症糖皮质激素可抑制性原醛症糖皮质激素可抑制性原醛症糖皮质激素可抑制性原醛症 临床上罕见，临床上罕见，临床上罕见，临床上罕见，有家族性，属常染色体显性遗传。病因不明，有家族性，属常染色体显性遗传。病因不明，有家族性，属常染色体显性遗传。病因不明，有家族性，属常染色体显性遗传。病因不明，可能是皮质类固醇合成过程中某种酶缺陷，可能是皮质类固醇合成过程中某种酶缺陷，可能是皮质类固醇合成过程中某种酶缺陷，可能是皮质类固醇合成过程中某种酶缺陷，使皮质醇合成发生障碍，促使使皮质醇合成发生障碍，促使使皮质醇合成发生障碍，促使使皮质醇合成发生障碍，促使

47、ACTHACTHACTHACTH分泌增加，分泌增加，分泌增加，分泌增加，但醛固酮合成未受影响，故其合成分泌增加。但醛固酮合成未受影响，故其合成分泌增加。但醛固酮合成未受影响，故其合成分泌增加。但醛固酮合成未受影响，故其合成分泌增加。临床上除表现原醛症外，严重者还合并性腺临床上除表现原醛症外，严重者还合并性腺临床上除表现原醛症外，严重者还合并性腺临床上除表现原醛症外，严重者还合并性腺功能低下。用糖皮质激素治疗可抑制功能低下。用糖皮质激素治疗可抑制功能低下。用糖皮质激素治疗可抑制功能低下。用糖皮质激素治疗可抑制ACTHACTHACTHACTH分分分分泌，减少醛固酮合成分泌，从而控制高血压泌，减少醛

48、固酮合成分泌，从而控制高血压泌，减少醛固酮合成分泌，从而控制高血压泌，减少醛固酮合成分泌，从而控制高血压和低血钾。和低血钾。和低血钾。和低血钾。不应手术，终生服用地塞米松。不应手术，终生服用地塞米松。不应手术，终生服用地塞米松。不应手术，终生服用地塞米松。第20页/共48页6.6.6.6.异位分泌醛固酮的肿瘤异位分泌醛固酮的肿瘤异位分泌醛固酮的肿瘤异位分泌醛固酮的肿瘤 极为罕见，仅见于少数卵极为罕见，仅见于少数卵极为罕见，仅见于少数卵极为罕见，仅见于少数卵巢癌和肾癌的报告。原因可能是这些器官在胚胎发育巢癌和肾癌的报告。原因可能是这些器官在胚胎发育巢癌和肾癌的报告。原因可能是这些器官在胚胎发育巢

49、癌和肾癌的报告。原因可能是这些器官在胚胎发育过程中残留少量肾上腺组织癌变后分泌醛固酮的功能过程中残留少量肾上腺组织癌变后分泌醛固酮的功能过程中残留少量肾上腺组织癌变后分泌醛固酮的功能过程中残留少量肾上腺组织癌变后分泌醛固酮的功能增强。增强。增强。增强。临床表现临床表现临床表现临床表现 主要表现为高血压和低血钾。几乎所有的原醛症病人主要表现为高血压和低血钾。几乎所有的原醛症病人主要表现为高血压和低血钾。几乎所有的原醛症病人主要表现为高血压和低血钾。几乎所有的原醛症病人均有高血压，一般降血压药物效果不佳。低血钾在约均有高血压，一般降血压药物效果不佳。低血钾在约均有高血压，一般降血压药物效果不佳。低

50、血钾在约均有高血压，一般降血压药物效果不佳。低血钾在约70%70%70%70%病人中呈持续性，病人中呈持续性，病人中呈持续性，病人中呈持续性，30%30%30%30%为间歇性。病人表现为肌无为间歇性。病人表现为肌无为间歇性。病人表现为肌无为间歇性。病人表现为肌无力，周期性麻痹。由于长期缺钾，可引起心肌损害，力，周期性麻痹。由于长期缺钾，可引起心肌损害，力，周期性麻痹。由于长期缺钾，可引起心肌损害，力，周期性麻痹。由于长期缺钾，可引起心肌损害，肾浓缩功能下降，出现心室肥大，心电图呈低血钾表肾浓缩功能下降，出现心室肥大，心电图呈低血钾表肾浓缩功能下降，出现心室肥大，心电图呈低血钾表肾浓缩功能下降，