系统性红斑狼疮的诊断和治疗.ppt

《系统性红斑狼疮的诊断和治疗.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《系统性红斑狼疮的诊断和治疗.ppt（101页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮中山大学附属第一医院风湿免疫科中山大学附属第一医院风湿免疫科中山大学附属第一医院风湿免疫科中山大学附属第一医院风湿免疫科叶玉津叶玉津叶玉津叶玉津系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）n n系统性自身免疫性疾病的典型系统性自身免疫性疾病的典型系统性自身免疫性疾病的典型系统性自身免疫性疾病的典型n n具有大量致病性自身抗体和免疫复合物具有大量致病性自身抗体和免疫复合物具有大量致病性自身抗体和免疫复合物具有大量致病性自身抗体和免疫复合物n n累及多系统、多脏器累及多系统、多脏器累及多系统、多脏器累及多系统、多脏器n n一种病因不明的、一种病因不明的、一种病因不明的

2、、一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病慢性炎症性自身免疫病慢性炎症性自身免疫病慢性炎症性自身免疫病n n病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替为特点n n本病好发于生育年龄女性本病好发于生育年龄女性本病好发于生育年龄女性本病好发于生育年龄女性n n女女女女:男男男男=9:1=9:1=9:1=9:1，在儿童和老年约为，在儿童和老年约为，在儿童和老年约为，在儿童和老年约为3:13:13:13:1n n在世界上，我国患病率偏高，为在世界上，我国患病率偏高，为在世界上，我国患病率偏高，为在世界上，我国患病率偏高

3、，为0.1%0.1%0.1%0.1%，高于西方国，高于西方国，高于西方国，高于西方国家报道的家报道的家报道的家报道的0.05%0.05%0.05%0.05%病因病因一、遗传一、遗传 SLESLE患者的近亲发病率为患者的近亲发病率为患者的近亲发病率为患者的近亲发病率为5 5-12-12；同卵；同卵；同卵；同卵孪生的发病率为孪生的发病率为孪生的发病率为孪生的发病率为2424-57-57，而异卵孪生则为，而异卵孪生则为，而异卵孪生则为，而异卵孪生则为3 3-9-9；易感基因：易感基因：易感基因：易感基因：HLAHLA分型显示分型显示分型显示分型显示HLA-HLA-类分子类分子类分子类分子(DRDRD

4、RDR、DQ)DQ)DQ)DQ)与与与与SLESLE相关，相关，相关，相关，HLA-DR2HLA-DR2、DR3DR3的频率的频率的频率的频率在在在在SLESLE的患者存在异常；的患者存在异常；的患者存在异常；的患者存在异常；HLA-HLA-类分子类分子类分子类分子C2C2或或或或C4C4缺陷；缺陷；缺陷；缺陷；HLAHLA以外的易感基因有以外的易感基因有以外的易感基因有以外的易感基因有1q231q23、1q41-421q41-42及染色体及染色体及染色体及染色体2 2、3 3、4 4、6 6等多个部位。等多个部位。等多个部位。等多个部位。n nSLESLE是个多基因病是个多基因病是个多基因病

5、是个多基因病n n多个基因在某种条件多个基因在某种条件多个基因在某种条件多个基因在某种条件(环境环境环境环境)下相互作用改变了正常下相互作用改变了正常下相互作用改变了正常下相互作用改变了正常免疫耐受而致病免疫耐受而致病免疫耐受而致病免疫耐受而致病n n基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性n n在实验动物中看到有保护基因在实验动物中看到有保护基因在实验动物中看到有保护基因在实验动物中看到有保护基因二、性激素二、性激素 多见于育龄妇女，妊娠可诱发多见于育龄妇女，妊娠可诱发多见于育龄妇

6、女，妊娠可诱发多见于育龄妇女，妊娠可诱发SLESLE。患者体内的雌酮羟基化产物均增高。患者体内的雌酮羟基化产物均增高。患者体内的雌酮羟基化产物均增高。患者体内的雌酮羟基化产物均增高。SLE SLE动物模型动物模型动物模型动物模型NZB/NZWF1NZB/NZWF1雄鼠在新生期阉雄鼠在新生期阉雄鼠在新生期阉雄鼠在新生期阉割后，其割后，其割后，其割后，其SLESLE的发病率增高，病情加剧；给患病的发病率增高，病情加剧；给患病的发病率增高，病情加剧；给患病的发病率增高，病情加剧；给患病的小鼠使用雌激素病情加重。的小鼠使用雌激素病情加重。的小鼠使用雌激素病情加重。的小鼠使用雌激素病情加重。三、环境三、

7、环境1.1.感感感感染染染染 从从从从NZB/NZWF1NZB/NZWF1小小小小鼠鼠鼠鼠组组组组织织织织中中中中分分分分离离离离出出出出C C型型型型RNARNA病病病病毒毒毒毒，并并并并在在在在肾肾肾肾小小小小球球球球中中中中检检检检出出出出病病病病毒毒毒毒抗抗抗抗原原原原-抗抗抗抗体体体体复复复复合合合合物物物物；亦亦亦亦有有有有人人人人认认认认为为为为结结结结核核核核杆杆杆杆菌菌菌菌和和和和链链链链球球球球菌菌菌菌感感感感染染染染与与与与本本本本病病病病的的的的发发发发病病病病有有有有关关关关。迄迄迄迄今今今今为为为为止止止止，尚尚尚尚未未未未证证证证实实实实任任任任何何何何病病病病原

8、原原原体体体体与与与与SLESLE的的的的发发发发病病病病有有有有直直直直接接接接关关关关系系系系。病病病病原原原原体体体体可可可可能能能能仅仅仅仅是是是是一一一一种种种种多多多多克隆克隆克隆克隆B B细胞刺激因子，促发了细胞刺激因子，促发了细胞刺激因子，促发了细胞刺激因子，促发了SLESLE的发生的发生的发生的发生。2.2.日日日日光光光光 约约约约4040的的的的SLESLE患患患患者者者者对对对对日日日日光光光光过过过过敏敏敏敏。紫紫紫紫外外外外线线线线照照照照射射射射可可可可使使使使皮皮皮皮肤肤肤肤上上上上皮皮皮皮细细细细胞胞胞胞出出出出现现现现凋凋凋凋亡亡亡亡，新新新新抗抗抗抗原原原

9、原暴暴暴暴露露露露而而而而成成成成为为为为自身抗原。自身抗原。自身抗原。自身抗原。3.3.化化化化学学学学因因因因素素素素 芳芳芳芳香香香香胺胺胺胺及及及及联联联联胺胺胺胺、二二二二氧氧氧氧化化化化硅硅硅硅灰灰灰灰尘尘尘尘、聚聚聚聚氯氯氯氯乙乙乙乙稀稀稀稀、汞汞汞汞、镉镉镉镉、金金金金、秋秋秋秋水水水水仙仙仙仙碱碱碱碱、可可可可卡卡卡卡因因因因、伊伊伊伊红红红红、石石石石蜡蜡蜡蜡等等等等，摄摄摄摄食食食食紫紫紫紫花花花花苜苜苜苜蓿蓿蓿蓿芽芽芽芽以以以以及及及及用用用用染染染染法法法法剂剂剂剂、口红等有机化合物，均被疑及可诱发口红等有机化合物，均被疑及可诱发口红等有机化合物，均被疑及可诱发口红等

10、有机化合物，均被疑及可诱发SLESLE。4.4.药物药物药物药物 服用某些药物，如肼肽嗪、普鲁卡因胺、服用某些药物，如肼肽嗪、普鲁卡因胺、服用某些药物，如肼肽嗪、普鲁卡因胺、服用某些药物，如肼肽嗪、普鲁卡因胺、甲基多巴、异烟肼等，有人会出现狼疮样症状甲基多巴、异烟肼等，有人会出现狼疮样症状甲基多巴、异烟肼等，有人会出现狼疮样症状甲基多巴、异烟肼等，有人会出现狼疮样症状和血清抗核抗体阳性，停药后均消失，即药物和血清抗核抗体阳性，停药后均消失，即药物和血清抗核抗体阳性，停药后均消失，即药物和血清抗核抗体阳性，停药后均消失，即药物性狼疮性狼疮性狼疮性狼疮(drug-induced lupus)(dr

11、ug-induced lupus)。四环素和磺。四环素和磺。四环素和磺。四环素和磺胺类可增加胺类可增加胺类可增加胺类可增加SLESLE的光敏感性。的光敏感性。的光敏感性。的光敏感性。5.5.生物因素生物因素生物因素生物因素 某些生物制剂如重组干扰素、某些生物制剂如重组干扰素、某些生物制剂如重组干扰素、某些生物制剂如重组干扰素、IL-2IL-2等在部分患者可发生自身免疫性疾病。等在部分患者可发生自身免疫性疾病。等在部分患者可发生自身免疫性疾病。等在部分患者可发生自身免疫性疾病。6.6.社会和心理压力。社会和心理压力。社会和心理压力。社会和心理压力。发病机制及免疫异常发病机制及免疫异常 发发发发病

12、病病病机机机机制制制制尚尚尚尚不不不不明明明明确确确确。具具具具有有有有本本本本病病病病遗遗遗遗传传传传素素素素质质质质的的的的人人人人在在在在上上上上述述述述一一一一种种种种或或或或多多多多种种种种因因因因素素素素作作作作用用用用下下下下，机机机机体体体体丧丧丧丧失失失失了了了了正正正正常常常常的的的的免免免免疫疫疫疫耐耐耐耐受受受受性性性性，B B细细细细胞胞胞胞活活活活化化化化，通通通通过过过过交交交交叉叉叉叉反反反反应应应应与与与与模模模模拟拟拟拟外外外外来来来来抗抗抗抗原原原原的的的的自自自自身身身身抗抗抗抗原原原原相相相相结结结结合合合合，并并并并将将将将抗抗抗抗原原原原递递递递呈

13、呈呈呈给给给给T T细细细细胞胞胞胞，使使使使之之之之活活活活化化化化，在在在在T T细细细细胞胞胞胞活活活活化化化化刺刺刺刺激激激激下下下下，B B细细细细胞胞胞胞产产产产生生生生大大大大量量量量不不不不同同同同类类类类型型型型的的的的自自自自身身身身抗抗抗抗体体体体，造成大量组织损伤。造成大量组织损伤。造成大量组织损伤。造成大量组织损伤。一、一、致病性自身抗体致病性自身抗体致病性自身抗体致病性自身抗体 这类自身抗体的特性为：这类自身抗体的特性为：这类自身抗体的特性为：这类自身抗体的特性为：IgGIgG型型型型，与与与与自自自自身身身身抗抗抗抗原原原原有有有有很很很很高高高高的的的的亲亲亲亲

14、和和和和力力力力，如如如如抗抗抗抗ds-DNAds-DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤；抗体可与肾组织直接结合导致损伤；抗体可与肾组织直接结合导致损伤；抗体可与肾组织直接结合导致损伤；抗抗抗抗血血血血小小小小板板板板抗抗抗抗体体体体及及及及抗抗抗抗红红红红细细细细胞胞胞胞抗抗抗抗体体体体导导导导致致致致血血血血小小小小板板板板和和和和红红红红细细细细胞胞胞胞破破破破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；抗抗抗抗SSA(Ro)SSA(Ro)抗抗抗抗体体体体经经经经胎胎胎胎盘盘盘盘进进进进入

15、入入入胎胎胎胎儿儿儿儿心心心心脏脏脏脏引引引引起起起起新新新新生生生生儿儿儿儿心心心心脏脏脏脏传导阻滞；传导阻滞；传导阻滞；传导阻滞；抗抗抗抗磷磷磷磷脂脂脂脂抗抗抗抗体体体体引引引引起起起起抗抗抗抗磷磷磷磷脂脂脂脂抗抗抗抗体体体体综综综综合合合合征征征征(血血血血栓栓栓栓形形形形成成成成、血血血血小小小小板板板板减减减减少少少少、习习习习惯惯惯惯性性性性自自自自发发发发性性性性流流流流产产产产)、抗抗抗抗核核核核糖糖糖糖体体体体抗抗抗抗体体体体又又又又与与与与神神神神经经经经精精精精神神神神狼疮相关。狼疮相关。狼疮相关。狼疮相关。二、致病性免疫复合物二、致病性免疫复合物二、致病性免疫复合物二、

16、致病性免疫复合物 SLE SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织的沉积构成组织的沉积构成组织的沉积构成组织的沉积构成组织 的损伤。免疫复合物的损伤。免疫复合物的损伤。免疫复合物的损伤。免疫复合物(IC)(IC)由自身由自身由自身由自身抗体和相应自身抗原相结合而成。抗体和相应自身抗原相结合而成。抗体和相应自身抗原相结合而成。抗体和相应自身抗原相结合而成。IC IC增高原因有：增高原因有：增高原因有：增高原因有：清除清除清除清除ICIC的机制如补体受体的机制如补体受体的机制如补体受体的机

17、制如补体受体或或或或FcFc受体因先天或获得性异常，或早期补体成受体因先天或获得性异常，或早期补体成受体因先天或获得性异常，或早期补体成受体因先天或获得性异常，或早期补体成分低下等；分低下等；分低下等；分低下等；ICIC形成过多形成过多形成过多形成过多(抗体量多抗体量多抗体量多抗体量多)；因因因因ICIC的的的的大小不当而不能被吞噬或排出。大小不当而不能被吞噬或排出。大小不当而不能被吞噬或排出。大小不当而不能被吞噬或排出。三、三、T细胞和细胞和NK细胞功能失调细胞功能失调 SLESLE患者的患者的患者的患者的CD8CD8+T T细胞和细胞和细胞和细胞和NKNK细胞功能失调不细胞功能失调不细胞功

18、能失调不细胞功能失调不能产生抑制能产生抑制能产生抑制能产生抑制CD4CD4+T T细胞作用。因此在细胞作用。因此在细胞作用。因此在细胞作用。因此在CD4CD4+T T细胞细胞细胞细胞的刺激下，的刺激下，的刺激下，的刺激下，B B细胞持续活化而产生自身抗体。细胞持续活化而产生自身抗体。细胞持续活化而产生自身抗体。细胞持续活化而产生自身抗体。T T细细细细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫亦持续存在。亦持续存在。亦持续存在。亦持续存在。此外，细胞因子网络失衡、细胞凋

19、亡异常也此外，细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常也此外，细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常也此外，细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常也参与参与参与参与SLESLE的发生和发展。的发生和发展。的发生和发展。的发生和发展。病理病理 光镜下病理变化：光镜下病理变化：光镜下病理变化：光镜下病理变化：结缔组织的纤维蛋白样变性；结缔组织的纤维蛋白样变性；结缔组织的纤维蛋白样变性；结缔组织的纤维蛋白样变性；结缔结缔结缔结缔组织基质粘液性水肿；组织基质粘液性水肿；组织基质粘液性水肿；组织基质粘液性水肿；坏死性血管炎坏死性血管炎坏死性血管炎坏死性血管炎 SLE SLE特征性改变是：特征性改变是：特征性改变是：特征性改变是：

20、苏木紫小体苏木紫小体苏木紫小体苏木紫小体(细胞核受抗体作用变性细胞核受抗体作用变性细胞核受抗体作用变性细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块为嗜酸性团块为嗜酸性团块为嗜酸性团块)；“洋葱皮样洋葱皮样洋葱皮样洋葱皮样”病变，即小动脉周围有显著病变，即小动脉周围有显著病变，即小动脉周围有显著病变，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，可见于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组向心性纤维增生，可见于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组向心性纤维增生，可见于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组向心性纤维增生，可见于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。织反复

21、发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。免疫荧光病理可见免疫球蛋白和补体沉积。免疫荧光病理可见免疫球蛋白和补体沉积。免疫荧光病理可见免疫球蛋白和补体沉积。免疫荧光病理可见免疫球蛋白和补体沉积。心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。肾脏病理改变下文详细叙述。肾脏病理改变下文详细叙述。肾脏病理改变下文详细叙述。肾脏病理改变下文详细叙述。临床表现临床表现 由由由由于于于于存存存存在在在在多多多多种种

22、种种自自自自身身身身抗抗抗抗体体体体，SLESLE可可可可损损损损害害害害任任任任何何何何系系系系统统统统、脏脏脏脏器器器器和和和和组织，其临床表现复杂多样，个体差异较大。组织，其临床表现复杂多样，个体差异较大。组织，其临床表现复杂多样，个体差异较大。组织，其临床表现复杂多样，个体差异较大。许许许许多多多多患患患患者者者者隐隐隐隐匿匿匿匿起起起起病病病病，开开开开始始始始仅仅仅仅累累累累及及及及1-21-2个个个个系系系系统统统统，表表表表现现现现轻轻轻轻度度度度的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎；的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎；的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎；的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎；部部部部分分

23、分分病病病病人人人人长长长长期期期期稳稳稳稳定定定定在在在在亚亚亚亚临临临临床床床床状状状状态态态态或或或或轻轻轻轻型型型型狼狼狼狼疮疮疮疮，部部部部分分分分病病病病人人人人可可可可由由由由轻轻轻轻型型型型突突突突然然然然变变变变为为为为重重重重症症症症狼狼狼狼疮疮疮疮，更更更更多多多多的的的的则则则则由由由由轻轻轻轻型型型型逐逐逐逐渐渐渐渐出出出出现现现现多多多多系系系系统损害；统损害；统损害；统损害；也也也也有有有有一一一一些些些些病病病病人人人人一一一一开开开开始始始始就就就就累累累累及及及及多多多多个个个个系系系系统统统统，甚甚甚甚至至至至一一一一起起起起病病病病就就就就表表表表现出狼

24、疮危象，危及生命。现出狼疮危象，危及生命。现出狼疮危象，危及生命。现出狼疮危象，危及生命。SLESLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。1.全身症状：发热、乏力、体重下降全身症状：发热、乏力、体重下降 SLESLE患患患患者者者者常常常常常常常常出出出出现现现现发发发发热热热热，为为为为中中中中、低低低低度度度度热热热热。发发发发热热热热往往往往往往往往提提提提示疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。示疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。示疾病处于活动

25、期，高热则常常是疾病急进期的表现。示疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。发发发发热热热热可可可可以以以以是是是是SLESLE的的的的表表表表现现现现，也也也也可可可可能能能能是是是是感感感感染染染染，临临临临床床床床上上上上需需需需注注注注意意意意鉴鉴鉴鉴别别别别。凡凡凡凡有有有有发发发发热热热热的的的的SLESLE，必必必必须须须须常常常常规规规规作作作作用用用用细细细细菌菌菌菌学学学学检检检检查查查查，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更

26、应警惕感染。疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。2皮肤与粘膜：皮肤与粘膜：SLESLE可可可可出出出出现现现现多多多多种种种种多多多多样样样样的的的的皮皮皮皮肤肤肤肤损损损损害害害害。4040面面面面部部部部有有有有蝶蝶蝶蝶形形形形红红红红斑斑斑斑，偶偶偶偶可可可可为为为为盘盘盘盘状状状状红红红红斑斑斑斑，6060有有有有广广广广泛泛泛泛或或或或局局局局限限限限性性性性斑斑斑斑丘丘丘丘疹疹疹疹，多多多多见见见见于于于于日日日日晒晒晒晒部部部部位位位

27、位。还还还还可可可可见见见见红红红红斑斑斑斑、红红红红点点点点、丘丘丘丘疹疹疹疹、紫紫紫紫癜癜癜癜、水水水水疱疱疱疱、指指指指掌掌掌掌部部部部或或或或甲甲甲甲周周周周红红红红斑斑斑斑，指指指指端缺血等。其中以端缺血等。其中以端缺血等。其中以端缺血等。其中以颊部蝶形红斑颊部蝶形红斑颊部蝶形红斑颊部蝶形红斑最具特征性。最具特征性。最具特征性。最具特征性。与与与与SLESLE相相相相关关关关的的的的特特特特殊殊殊殊皮皮皮皮肤肤肤肤类类类类型型型型有有有有：亚亚亚亚急急急急性性性性皮皮皮皮肤肤肤肤型型型型红红红红斑斑斑斑狼狼狼狼疮疮疮疮(SCLE)(SCLE)：皮皮皮皮疹疹疹疹广广广广泛泛泛泛，位位位

28、位于于于于暴暴暴暴露露露露部部部部位位位位，病病病病变变变变浅浅浅浅表表表表，呈呈呈呈对对对对称称称称性性性性，有有有有时时时时尚尚尚尚可可可可形形形形成成成成疱疱疱疱状状状状或或或或大大大大疱疱疱疱状状状状，愈愈愈愈合合合合不不不不留留留留瘢瘢瘢瘢痕痕痕痕；深深深深层层层层脂脂脂脂膜膜膜膜炎炎炎炎型型型型，此此此此型型型型较较较较少少少少见见见见，累累累累及及及及真真真真皮皮皮皮深深深深层层层层及及及及皮皮皮皮下下下下脂脂脂脂肪肪肪肪层层层层，不不不不累累累累及及及及表表表表皮皮皮皮，表表表表现现现现为为为为皮皮皮皮下下下下结结结结节节节节，但但但但有有有有时时时时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉

29、成脐形。可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。部部部部分分分分有有有有光光光光敏敏敏敏感感感感、皮皮皮皮下下下下结结结结节节节节、网网网网状状状状青青青青斑斑斑斑、脱脱脱脱发发发发、雷雷雷雷诺现象等。诺现象等。诺现象等。诺现象等。SLESLE皮皮皮皮疹疹疹疹多多多多无无无无明明明明显显显显瘙瘙瘙瘙痒痒痒痒。明明明明显显显显瘙瘙瘙瘙痒痒痒痒者者者者提提提提示示示示过过过过敏敏敏敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应

30、注意真菌感染。口口口口腔腔腔腔溃溃溃溃疡疡疡疡或或或或粘粘粘粘膜膜膜膜糜糜糜糜烂烂烂烂也也也也是是是是SLESLE常常常常见见见见的的的的表表表表现现现现，口口口口腔腔腔腔和和和和口口口口唇唇唇唇粘粘粘粘膜膜膜膜糜糜糜糜烂烂烂烂伴伴伴伴有有有有明明明明显显显显水水水水肿肿肿肿者者者者，往往往往往往往往是是是是SLESLE进进进进行行行行性性性性加加加加重重重重的的的的预预预预兆兆兆兆。在在在在免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制和和和和/或或或或抗抗抗抗菌菌菌菌素素素素治治治治疗疗疗疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。后的口腔糜烂

31、，应注意口腔真菌感染。另另另另外外外外，治治治治疗疗疗疗中中中中的的的的SLESLE患患患患者者者者，若若若若不不不不明明明明原原原原因因因因出出出出现现现现局局局局部部部部皮皮皮皮肤肤肤肤疼疼疼疼痛痛痛痛（常常常常是是是是灼灼灼灼痛痛痛痛），应应应应警警警警惕惕惕惕是是是是带带带带状状状状疱疱疱疱疹疹疹疹的的的的前兆。前兆。前兆。前兆。3关节和肌肉表现：关节和肌肉表现：关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，者少见，多不对称，也

32、可有晨僵现象，但非侵蚀性，者少见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，者少见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形现关节畸形现关节畸形现关节畸形 。治疗中的治疗中的治疗中的治疗中的SLESLE病人出现髋关节隐痛不适，需注病人出现髋关节隐痛不适，需注病人出现髋关节隐痛不适，需注病人出现髋关节隐痛不适，需注意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。意无菌性股骨头坏死，多与激

33、素副作用有关。意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。增高。增高。增高。4肾脏损害：肾脏损害：SLESLE的的的的临临临临床床床床肾肾肾肾损损损损害害害害各各各各家家家家报报报报道道道道不不不不一一一一，多多多多在在在在50%50%75%75%之之之之间间间

34、间，但但但但肾肾肾肾活活活活检检检检显显显显示示示示几几几几乎乎乎乎所所所所有有有有SLESLE均均均均有有有有病病病病理理理理学学学学改改改改变变变变。临临临临床床床床表表表表现现现现为为为为蛋蛋蛋蛋白白白白尿尿尿尿、血血血血尿尿尿尿、管管管管型型型型尿尿尿尿、肾肾肾肾性性性性高高高高血血血血压压压压、肾肾肾肾功功功功能能能能不不不不全全全全等等等等。早早早早期期期期患患患患者者者者以以以以蛋蛋蛋蛋白白白白尿尿尿尿和和和和尿尿尿尿中中中中出出出出现现现现多多多多量量量量红红红红细细细细胞胞胞胞为为为为常常常常见见见见。大大大大部部部部分分分分患患患患者者者者在在在在病病病病程程程程较较较较早

35、早早早阶阶阶阶段段段段，其其其其肾肾肾肾损损损损害害害害经经经经合合合合理理理理治治治治疗疗疗疗后后后后症症症症状状状状可可可可以以以以消消消消失失失失或或或或缓缓缓缓解解解解，也也也也有有有有一部分呈进行性发展为肾衰竭。一部分呈进行性发展为肾衰竭。一部分呈进行性发展为肾衰竭。一部分呈进行性发展为肾衰竭。狼狼狼狼疮疮疮疮性性性性肾肾肾肾炎炎炎炎对对对对SLESLE预预预预后后后后影影影影响响响响甚甚甚甚大大大大，肾肾肾肾功功功功能能能能衰衰衰衰竭竭竭竭是是是是SLESLE的主要死亡原因之一。的主要死亡原因之一。的主要死亡原因之一。的主要死亡原因之一。5.神经系统损害：神经系统损害：有有有有25

36、25患患患患者者者者累累累累及及及及中中中中枢枢枢枢神神神神经经经经系系系系统统统统，尤尤尤尤以以以以累累累累及及及及脑脑脑脑为为为为多多多多见，故称为神经精神狼疮见，故称为神经精神狼疮见，故称为神经精神狼疮见，故称为神经精神狼疮(NP(NP狼疮狼疮狼疮狼疮)。SLE SLE 神神神神经经经经系系系系统统统统损损损损害害害害多多多多表表表表现现现现为为为为癫癫癫癫痫痫痫痫和和和和精精精精神神神神症症症症状状状状，但但但但实实实实际际际际上上上上可可可可损损损损害害害害神神神神经经经经系系系系统统统统的的的的任任任任何何何何部部部部分分分分，引引引引起起起起各各各各种种种种神神神神经经经经精精精

37、精神神神神损损损损害害害害的的的的表表表表现现现现，如如如如头头头头痛痛痛痛、呕呕呕呕吐吐吐吐、偏偏偏偏瘫瘫瘫瘫、癫癫癫癫痫痫痫痫、意意意意识识识识障障障障碍碍碍碍；或或或或为为为为幻幻幻幻觉觉觉觉、妄妄妄妄想想想想、猜猜猜猜疑疑疑疑、性性性性格格格格改改改改变变变变、记记记记忆忆忆忆力力力力减减减减退退退退或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。少少少少数数数数患患患患者者者者出出出出现现现现脊脊脊脊髓髓髓髓损损损损伤伤伤伤，表表表表现现现现为为为为截截截截瘫瘫瘫瘫、大大大大小小小小便便便便失失失

38、失禁等。禁等。禁等。禁等。引起引起NP狼疮的病理基础：狼疮的病理基础：n n脑局部血管炎的微血栓脑局部血管炎的微血栓n n来自心瓣膜的赘生物的小栓子来自心瓣膜的赘生物的小栓子n n一些针对神经细胞的自身抗体一些针对神经细胞的自身抗体n n并存的抗磷脂抗体综合征并存的抗磷脂抗体综合征 脑脑脑脑血血血血管管管管意意意意外外外外、昏昏昏昏迷迷迷迷、癫癫癫癫痫痫痫痫持持持持续续续续状状状状态态态态等等等等是是是是预预预预后后后后不不不不良的指征，需要积极治疗。良的指征，需要积极治疗。良的指征，需要积极治疗。良的指征，需要积极治疗。横横横横贯贯贯贯性性性性脊脊脊脊髓髓髓髓炎炎炎炎一一一一旦旦旦旦出出出出

39、现现现现，需需需需积积积积极极极极使使使使用用用用激激激激素素素素和和和和环环环环磷酰胺冲击治疗，延误治疗将导致后遗症。磷酰胺冲击治疗，延误治疗将导致后遗症。磷酰胺冲击治疗，延误治疗将导致后遗症。磷酰胺冲击治疗，延误治疗将导致后遗症。SLESLE出出出出现现现现新新新新的的的的中中中中枢枢枢枢神神神神经经经经系系系系统统统统损损损损害害害害时时时时，往往往往往往往往提提提提示示示示病情活动，需要积极治疗。病情活动，需要积极治疗。病情活动，需要积极治疗。病情活动，需要积极治疗。虽虽虽虽然然然然SLESLE的的的的中中中中枢枢枢枢神神神神经经经经系系系系统统统统损损损损害害害害可可可可引引引引起起

40、起起颅颅颅颅内内内内高高高高压压压压，但但但但SLESLE出出出出现现现现头头头头痛痛痛痛伴伴伴伴有有有有颅颅颅颅内内内内高高高高压压压压者者者者，更更更更需需需需警警警警惕惕惕惕感感感感染染染染，尤其注意隐球菌或结核感染。尤其注意隐球菌或结核感染。尤其注意隐球菌或结核感染。尤其注意隐球菌或结核感染。n n脑脊液检查：脑脊液检查：蛋白增加蛋白增加蛋白增加蛋白增加 葡萄糖量可减少葡萄糖量可减少葡萄糖量可减少葡萄糖量可减少 氯化物正常氯化物正常氯化物正常氯化物正常 白细胞轻度增多白细胞轻度增多白细胞轻度增多白细胞轻度增多 颅内压增高颅内压增高颅内压增高颅内压增高6血液系统表现：血液系统表现：SLE

41、SLE常常常常出出出出现现现现贫贫贫贫血血血血(60%)(60%)、白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少(40%)(40%)或或或或血血血血小小小小板减少板减少板减少板减少(20%)(20%)。短短短短期期期期内内内内出出出出现现现现重重重重度度度度贫贫贫贫血血血血常常常常是是是是自自自自身身身身免免免免疫疫疫疫性性性性溶溶溶溶血血血血所所所所致致致致(10%)(10%)。约约约约2020患患患患者者者者有有有有无无无无痛痛痛痛性性性性轻轻轻轻或或或或中中中中度度度度淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结肿肿肿肿大大大大，以以以以颈颈颈颈部部部部和和和和腋腋腋腋下下下下为为为为多多多多见见见见。淋淋淋淋

42、巴巴巴巴结结结结病病病病理理理理往往往往往往往往表表表表现现现现为为为为淋淋淋淋巴巴巴巴组组组组织织织织反反反反应应应应性性性性增增增增生生生生，少少少少数数数数为为为为坏坏坏坏死死死死性性性性淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结炎炎炎炎。约约约约1515患患患患者者者者有脾大。有脾大。有脾大。有脾大。血血血血小小小小板板板板减减减减少少少少与与与与血血血血小小小小板板板板抗抗抗抗体体体体、抗抗抗抗磷磷磷磷脂脂脂脂抗抗抗抗体体体体以以以以及及及及骨骨骨骨髓髓髓髓巨巨巨巨细细细细胞胞胞胞成成成成熟熟熟熟障障障障碍碍碍碍有有有有关关关关，细细细细胞胞胞胞毒毒毒毒免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制剂剂剂剂可可可可

43、引引引引起起起起血血血血小小小小板减少，但一般伴有白细胞减少板减少，但一般伴有白细胞减少板减少，但一般伴有白细胞减少板减少，但一般伴有白细胞减少.SLESLE本本本本身身身身可可可可出出出出现现现现白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少，治治治治疗疗疗疗SLESLE的的的的细细细细胞胞胞胞毒毒毒毒免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制剂剂剂剂也也也也常常常常引引引引起起起起白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少，二二二二者者者者需需需需要要要要认认认认真真真真鉴鉴鉴鉴别别别别：SLESLE的的的的白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少，一一一一般般般般发发发发生生生生在在在在治治治治疗疗疗疗前

44、前前前或或或或疾疾疾疾病病病病复复复复发发发发时时时时，多多多多数数数数对对对对激激激激素素素素治治治治疗疗疗疗敏敏敏敏感感感感；细细细细胞胞胞胞毒毒毒毒免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制剂剂剂剂所所所所致致致致的的的的白白白白细细细细胞减少，其发生和恢复有一定的规律。胞减少，其发生和恢复有一定的规律。胞减少，其发生和恢复有一定的规律。胞减少，其发生和恢复有一定的规律。7浆膜炎：浆膜炎：SLESLE常常常常出出出出现现现现胸胸胸胸膜膜膜膜炎炎炎炎、心心心心包包包包炎炎炎炎和和和和腹腹腹腹膜膜膜膜炎炎炎炎，包包包包括括括括双双双双侧侧侧侧中中中中小小小小量胸腔积液；中小量心包积液量胸腔积液；中小量

45、心包积液量胸腔积液；中小量心包积液量胸腔积液；中小量心包积液 。SLESLE的的的的浆浆浆浆膜膜膜膜腔腔腔腔积积积积液液液液为为为为渗渗渗渗出出出出液液液液；蛋蛋蛋蛋白白白白和和和和LDHLDH明明明明显显显显高高高高于于于于血血血血浆浆浆浆含含含含量量量量，葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖略略略略低低低低于于于于血血血血糖糖糖糖；细细细细胞胞胞胞计计计计数数数数显显显显示示示示白白白白细细细细胞胞胞胞增增增增高高高高，急急急急性性性性期期期期以以以以多多多多形形形形核核核核细细细细胞胞胞胞为为为为主主主主，1212周周周周后后后后逐逐逐逐渐渐渐渐变变变变为为为为淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞为为为

46、为主主主主；免免免免疫疫疫疫学学学学检检检检查查查查显显显显示示示示，IgGIgG或或或或IgMIgM增增增增高高高高，补补补补体体体体下下下下降降降降，抗抗抗抗核核核核抗抗抗抗体体体体阳阳阳阳性性性性，若若若若滴滴滴滴度度度度高高高高于于于于血血血血清清清清更更更更有有有有特特特特异异异异性性性性；胸胸胸胸膜膜膜膜病病病病理理理理显显显显示示示示非非非非特特特特异异异异性的淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化。性的淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化。性的淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化。性的淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化。临临临临床床床床上上上上以以以以浆浆浆浆膜膜膜膜炎炎炎炎为为为为主主主主要要要要症症症症状

47、状状状的的的的SLESLE常常常常被被被被误误误误诊诊诊诊误误误误治治治治。青青青青年年年年（尤尤尤尤其其其其是是是是女女女女性性性性）的的的的渗渗渗渗出出出出性性性性浆浆浆浆膜膜膜膜腔腔腔腔积积积积液液液液，除除除除结结结结核核核核外外外外则则则则应应应应注注注注意意意意SLESLE的可能性。的可能性。的可能性。的可能性。8肺部表现：肺部表现：约约约约3535患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的除因

48、浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的漏出液。漏出液。漏出液。漏出液。除胸膜炎外，少数患者可出现狼疮肺炎，表现除胸膜炎外，少数患者可出现狼疮肺炎，表现除胸膜炎外，少数患者可出现狼疮肺炎，表现除胸膜炎外，少数患者可出现狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促，为发热、干咳、气促，为发热、干咳、气促，为发热、干咳、气促，X-rayX-ray可见片状浸润影，多可见片状浸润影，多可见片状浸润影，多可见片状浸润影，多在下肺在下肺在下肺在下肺(注意排除感染注意排除感染注意排除感染注意排除感染)；偶有肺间质病变，表现为；偶有肺间质病变，表现为；偶有肺间质病变，表现为；偶

49、有肺间质病变，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，活动后气促、干咳、低氧血症，活动后气促、干咳、低氧血症，活动后气促、干咳、低氧血症，X X线表现为肺纹理线表现为肺纹理线表现为肺纹理线表现为肺纹理增粗，肺功能示弥散功能下降。肺动脉高压多出现增粗，肺功能示弥散功能下降。肺动脉高压多出现增粗，肺功能示弥散功能下降。肺动脉高压多出现增粗，肺功能示弥散功能下降。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。在有肺血管炎或有雷诺现象患者。在有肺血管炎或有雷诺现象患者。在有肺血管炎或有雷诺现象患者。9心血管表现：心血管表现：约约约约3030患患患患者者者者有有有有心心心心血血血血管管管管表表表表现现现现，其

50、其其其中中中中以以以以心心心心包包包包炎炎炎炎最最最最常常常常见见见见，可可可可为为为为纤纤纤纤维维维维素素素素性性性性心心心心包包包包炎炎炎炎或或或或为为为为心心心心包包包包积积积积液液液液。患患患患者者者者有有有有心心心心前前前前区区区区疼疼疼疼痛痛痛痛或或或或无无无无症症症症状状状状，超超超超声声声声心心心心动动动动图图图图对对对对诊诊诊诊断断断断有很大帮助。有很大帮助。有很大帮助。有很大帮助。约约约约1010患患患患者者者者有有有有心心心心肌肌肌肌损损损损害害害害，可可可可有有有有气气气气促促促促、心心心心前前前前区区区区不不不不适适适适、心心心心脏脏脏脏增增增增大大大大、心心心心律律