颅脑先天畸形.pptx

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1、1 颅脑先天发育异常是由于胚胎期神经系统发育异常所致。先天性颅脑发育畸形的分类（参考教科书）往往一种先天畸形常同时伴其他畸形第1页/共33页2器官源性畸形脑先天发育异常脑先天发育异常第2页/共33页3（一）先天性脑积水（一）先天性脑积水 （congenital hydrocephalus）1、中脑导水管狭窄临床与病理：中脑导水管发育不良，发生狭窄或闭锁，引起梗阻性脑积水。出生后数周或数月出现临床症状。第3页/共33页4影像学表现影像学表现X线：头颅呈球形增大，囟门增宽；骨壁变薄额部及后颅凹突出；蝶鞍骨质吸收；颅面比例失调。第4页/共33页5CT：导水管以上的脑室明显扩大，侧脑室对称 性扩大。侧

2、脑室周围有带状的低密度影。四脑室正常。第5页/共33页6MRI：可显示导水管的狭窄及其形态。第6页/共33页7中脑导水管狭窄第7页/共33页81岁第8页/共33页92 2、积水型无脑畸形、积水型无脑畸形 由于胚胎时期颈内动脉发育不良，至大 脑前中动脉供血区的脑组织发育异常。CT：大脑半球低密度，脑实质消失，呈脑脊 液密度。部分基底节、枕叶及小脑发育 正常。第9页/共33页102岁第10页/共33页11（二）脑沟、裂和脑回发育畸形（二）脑沟、裂和脑回发育畸形1、前脑无裂畸形胚胎48周时前脑形成障碍。大脑不分裂或分裂不全，伴侧脑室无分裂，无大脑 镰、胼胝体、和透明隔。分型：无脑叶型和有脑叶型。第1

3、1页/共33页12CT：无脑叶型：无正常大脑半球，仅有薄的脑皮质围绕单一扩大的脑室。三脑室扩大成为扩大脑室的一部分。透明隔、胼胝体、大脑镰、纵裂缺如。第12页/共33页13有脑叶型：大脑半球分裂清楚。有大脑镰，侧室扩大前角发育不良，有三脑室可辨。额叶发育不良。透明隔缺如或部分缺如，大脑镰和胼胝体缺如。第13页/共33页141岁，前脑无裂畸形：有脑叶型第14页/共33页152 2、无脑回、无脑回-巨脑回畸形巨脑回畸形畸形发生在2628周内，由神经元从脑室移行到皮质表层的过程中断中引起。无脑回多位于顶枕部，巨脑回多位于额颞部。第15页/共33页16CT：大脑半球表面光滑，无脑沟脑回显示，皮层增厚，

4、白质变薄。两侧侧裂增宽变浅。脑岛顶盖缺如，蛛网膜下腔增宽。第16页/共33页171岁，无脑回畸形第17页/共33页19非融合型：脑裂和侧脑室相连，附近脑回增厚，及室管膜下灰质异常。融合型：裂隙两端融合达脑白质，不与侧脑 室相通，两边相贴，不含脑脊液。第19页/共33页2020岁，脑裂畸形第20页/共33页21（三）胼胝体发育不全hypoplasia of corpus callosum本病包括胼胝体缺如和部分缺如。胼胝体发育不全常伴三脑室上移，两侧脑室分离，及合并其他畸形。临床可无症状，或有癫痫，智力不全。第21页/共33页22CT：横断面侧室前角呈八字形分离，侧室后部扩大呈“蝙蝠翼状”。（三

5、脑室上移伸入半球间裂，甚至形成囊肿）冠状位狭窄的前角和体部间向外成角，三脑室向上膨出，插入两侧室之间，严重者可上升到半球纵裂的顶部。第22页/共33页23第23页/共33页24胼胝体脂肪瘤胼胝体脂肪瘤合常并胼胝体发育不全；CT：侧室上方的脂肪密度影，常见钙化第24页/共33页25组织源性畸形神经皮肤综合症第25页/共33页26结节性硬化tuberons sclerosis是常染色体显性遗传病。病理特征：皮质结节、脑室内室管膜下小结节。易并发室管膜下巨星形细胞瘤。临床表现：面部皮脂腺瘤、癫痫和智力降低。第26页/共33页27CT：室管膜下脑室边缘的多个结节，部分有钙化，50为双侧性。脑实质皮层内

6、多发结节并钙化。增强无钙化结节强化显示更清楚。增强后结节增大可考虑为星形细胞瘤。第27页/共33页281岁第28页/共33页29新生儿疾病第29页/共33页30新生儿颅内出血新生儿颅内出血主要由出血和产伤引起。临床与病理：脑组织缺氧及肝脏合成凝血因子障碍，致脑室内和脑实质出血。产伤引起，硬膜下出血，及蛛网膜下腔出血，脑内脑室内和硬膜外出血。第30页/共33页31CT：硬膜下血肿：多位于额顶部或小脑幕，呈薄层高密度，双侧。蛛网膜下腔出血：脑沟、脑裂、池内密度增加。及侧脑室管膜下出血。脑室内出血：为脑室内铸型高密度。脑内血肿：伴脑肿胀第31页/共33页322天第32页/共33页33感谢您的观看！第33页/共33页