IgA肾病指南解读.pptx

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1、定义定义IgA肾病，全称“系膜增生性IgA肾病”，是一项免疫病理描述性的诊断概念。特点：系膜区有以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积。第1页/共36页第2页/共36页第3页/共36页第4页/共36页第5页/共36页评估肾脏病进展的风险评估肾脏病进展的风险 指南指南1建议全部病例在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾病进展的风险（未分等级）建议观察病理特征以评估预后（未分等级）第6页/共36页蛋白尿是决定蛋白尿是决定IgA肾病预后的关键因素肾病预后的关键因素 Reich HN,et al.J Am Soc Nephrol 2007,18:3177蛋白尿蛋白尿g/dg/d6 6个月测

2、定的均值个月测定的均值第7页/共36页IgA肾病治疗的决定因素肾病治疗的决定因素临床表现疾病进展危险因素镜下血尿肉眼血尿急性肾损伤新月体性IgA肾病蛋白尿1g/d肾病综合征高血压GFR进行性下降第8页/共36页IgA肾病的治疗肾病的治疗第9页/共36页缓慢进展型缓慢进展型IgA肾病的治疗肾病的治疗第10页/共36页反复发作的肉眼血尿反复发作的肉眼血尿 抗生素治疗无效，扁桃体切除术？产生pIgA的细胞来源之一被消除临床上粘膜免疫并未因此而减退扁桃体切除术可能是因为其他淋巴上皮样组织发生过度免疫应答所致儿童扁桃体切除术的风险：1%-住院期间出现并发症，输血/再次手术4%-再次入院死亡率-1/15,

3、00025,000 UK National Tonsillectomy Audit 2003/04第11页/共36页抗蛋白尿治疗抗蛋白尿治疗 指南指南 建议给蛋白尿1g/d的患者长期服用ACEI或ARB（1B）如蛋白尿0.51g/d（儿童蛋白尿0.51g/1.73），建议使用ACEI或ARB治疗（2D）蛋白尿1g/d者建议规律随访第12页/共36页ACEI治疗治疗IgA肾病：临床随机对照试肾病：临床随机对照试验验 终点：终点：Ccr下降下降30%Ccr下降下降30%+蛋白尿增加蛋白尿增加Coppo R,et al.J Am Soc Nephrol 2007,18:1880第13页/共36页RA

4、SI治疗治疗IgA肾病的疗效肾病的疗效第14页/共36页抗蛋白尿与抗高血压治疗抗蛋白尿与抗高血压治疗 指南指南 蛋白尿1g/d的IgA肾病患者，血压的靶目标值应1g/d者，血压的靶目标值125/75mmHg；建议在能够耐受的范围内逐步增加AECI/ARB的剂量，以使蛋白尿降至1g/d(2C)第15页/共36页不建议用鱼油治疗IgA肾病（2D）第16页/共36页缓慢进展型缓慢进展型IgA肾病的治疗肾病的治疗第17页/共36页糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗 指南指南 建议对采用36个月合理的支持疗法（包括ACEI或ARB和控制血压）后蛋白尿仍持续1g/d，GFR50ml/min的患者给予为期6个月的

5、皮质激素治疗（2B）第18页/共36页激素治疗效果激素治疗效果第19页/共36页IgA肾病激素治疗肾病激素治疗10年肾脏存活率情况年肾脏存活率情况皮质激素治疗皮质激素治疗无皮质激素治疗无皮质激素治疗Pozzi C,et al.J Am Soc Nephrol 2004,15:157第20页/共36页IgA肾病治疗能用ACEI加皮质激素吗？Frank Eitner 和Jurgen Floege 近期研究在一组伴肾损伤进展高风险的患者中证实，激素加雷米普利对预防IgA肾病进展的作用优于单用雷米普利。然而，需要进一步的临床研究证实是否强化的支持疗法能与免疫抑制疗法相媲美。Nature Reviews

6、 Nephrology May 2010第21页/共36页激素激素+雷米普利治疗伴蛋白尿的雷米普利治疗伴蛋白尿的IgA肾病肾病随机对照临床研究随机对照临床研究入选标准入选标准*IgA肾病，中度组织损伤（肾病，中度组织损伤（G2）*蛋白尿蛋白尿1g/d*eGFR50ml/min雷米普利（雷米普利（n=49n=49）*血压靶目标血压靶目标120/80mmHg*蛋白尿靶目标蛋白尿靶目标1g/d*雷米普利起始剂量，每月增加，直至蛋白雷米普利起始剂量，每月增加，直至蛋白尿降至尿降至1g/d激素激素+雷米普利（雷米普利（n=48n=48）*等量的雷米普利等量的雷米普利*加上口服强的松加上口服强的松6个月个

7、月*起始剂量起始剂量1mg/kg/d，2个月后每月减少个月后每月减少Manno C,et al.NDT 2009,24:3694雷米普利激素+雷米普利0-2-4-6-8平均年GFR下降（ml/min）第22页/共36页西拉普利西拉普利+激素与单用西拉普利激素与单用西拉普利治疗治疗IgA肾病肾病 西拉普利（西拉普利（n=30）*起始剂量起始剂量*逐步增加剂量次直至逐步增加剂量次直至5mg/d*血压靶目标血压靶目标125/75mmHg 激素激素+西拉普利（西拉普利（n=33）*等量西拉普利等量西拉普利*加口服强的松加口服强的松68个月个月 起始起始0.81mg/kg/d，2个月个月 每两周减少每两

8、周减少510mg.20103040501.00.80.60.40.20.0.Log rank P=-0.06联合治疗组西拉普利组50%increase of s-creatininePatients without end pointMonths病人病人：IgA肾病，蛋白尿肾病，蛋白尿15 g/d，eGFR30ml/min设计设计：前瞻性、随机、开放：前瞻性、随机、开放Lv J,et al.Am J Kidney Dis 2009,53:26第23页/共36页 我们觉得这两个试验中主要的不足之处是他们的设计应该要求患者在试验前停止ACEI或ARB治疗，然后在联合治疗组同时开始ACEI和激素治疗

9、 第24页/共36页研究设计研究设计 理想的支持疗法理想的支持疗法（ACEI、ARB、血压靶目标、血压靶目标30%IgA肾病，肾病，1870岁，岁，eGFR30ml/min,蛋白尿，高血压或蛋白尿，高血压或GFR50%）第26页/共36页IgAN 激素激素+CTX治疗的效果治疗的效果第27页/共36页免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗 指南指南 建议在某些高危IgA肾病患者（GFR50ml/min,肾功能恶化，明显的蛋白尿，但无晚期组织瘢痕化），在优化抗高血压和抗蛋白尿治疗后，采用皮质激素加环磷酰胺（继以硫唑嘌呤）治疗（2D）。第28页/共36页强的松和细胞毒药治疗进展性强的松和细胞毒药治疗进展性I

10、gA肾肾病病前瞻性对照研究前瞻性对照研究 38例例IgA肾病患者肾病患者Scr增高增高(最高最高3mg/dl)Ballardie FW,et al.J Am Soc Nephrol 2002,13:142强的松强的松40100mg(2年结束个月，然后硫唑嘌年结束个月，然后硫唑嘌呤直至呤直至6年年支持疗法支持疗法19例例19例例第29页/共36页血压维持血压维持160/90mmHg若病人在治疗时接受若病人在治疗时接受ACEI治疗，该抑制剂可继续使用，但随治疗，该抑制剂可继续使用，但随后不能改变后不能改变作为一线治疗，使用作为一线治疗，使用CCB和和阻滞剂阻滞剂Ballardie FW,et al

11、.J Am Soc Nephrol 2002,13:142强的松和细胞毒药治疗进展性强的松和细胞毒药治疗进展性IgA肾病肾病前瞻性对照研究前瞻性对照研究 平均动脉压平均动脉压mmHg对照组对照组治疗组治疗组第30页/共36页骁悉治疗骁悉治疗IgA肾病肾病 国家国家骁悉骁悉/安慰剂安慰剂S-Crea蛋白尿蛋白尿基线值基线值组织学组织学ACEIAT-Bl结果结果骁悉骁悉 vs 对照对照比利时比利时n=21n=1276%1.50.11.40.11.90.31.30.4等级等级Churg骁悉无作用骁悉无作用美国美国n=17n=1585%2.61.22.20.72.71.62.71.470%等级等级Ha

12、ss骁悉无作用骁悉无作用中国中国n=20n=2030%1.50.21.70.21.80.21.90.385%等级等级Hass蛋白尿减少蛋白尿减少中国中国n=31n=31?蛋白尿减少蛋白尿减少+肌酐稳定肌酐稳定Maes B et al,Kidney Int 2004Frish G et al,NDT 2005Tang S et al,Kidney Int 2005Chen X et al,Zhonghua Yi Xue Za Zhi 2005第31页/共36页免疫抑制试剂免疫抑制试剂 指南指南*对于GFR30ml/min的患者，除非有新月体型IgA肾病伴快速GFR恶化，不建议用免疫抑制治疗（2C

13、）*对这些患者建议持续应用抗蛋白尿和抗高血压治疗（2B）*不推荐用环孢素A或骁悉治疗IgA肾病第32页/共36页非典型非典型IgA肾病的治疗肾病的治疗微小病变伴有肾小球微小病变伴有肾小球IgA沉积沉积*对表现为肾病综合征、病理学改变为微小病变伴肾小球IgA沉积的患者建议按微小病变进行治疗（2B）新月体型新月体型IgA肾病肾病*对IgA肾病伴快速进展的新月体形成患者，建议按ANCA血管炎的治疗，采用皮质激素和CTX（2D）第33页/共36页非典型非典型IgA肾病的治疗肾病的治疗 伴有肉眼血尿的急性肾损伤伴有肉眼血尿的急性肾损伤*对伴有肉眼血尿的急性肾损伤患者，在肾功能损伤开始后至少5天肾功能无改善者，应进行肾活组织检查（未分等级）*IgA肾病在肉眼血尿发作时进行肾活检显示仅有急性肾小管坏死和小管内红细胞管型者，建议给予支持疗法（2C）第34页/共36页小小 结结*对伴有蛋白尿（1g/d）的IgA肾病患者长期用RAS阻断剂治疗*对经合理支持疗法（包括RAS阻断剂和控制血压）后蛋白尿仍持续1g/d、肾功能相对完好的患者给予6个月激素治疗第35页/共36页感谢您的观看！第36页/共36页