颅骨先天性疾病习题及答案.pdf

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1、 第 1 页 共 8 页 颅骨先天性疾病精选习题及答案 A1 型题 1.寰枕部畸形即枕骨大孔区畸形，是指枕骨底部及第一、二颈椎的先天发育异常。下列寰枕部畸形的分类中，错误的是（）A.扁平颅底畸形、颅底陷入畸形 B.颈椎分节不全（Klippel-Feil 综合征）畸形 C.Hallermann-Streiff 综合征 D.小脑扁桃体下（Arnold-Chiari 综合征）畸形 E.寰枕融合畸形、寰枢脱位畸形 2.下列对寰枕部畸形的概述中，不正确的是（）A.即枕骨大孔区畸形，指枕骨底部及第一、二颈椎先天发育异常 B.分为扁平颅底、颅底陷入、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢脱位和小脑扁桃体下疝畸形 C.

2、各畸形可单独或几种同时发生 D.出生后在颅底部形成的各种畸形 E.部分畸形为后天因素发病 3.扁平颅底角大于多少可诊断扁平颅底（）A.颅底角大于 143 B.颅底角大于 120 C.颅底角大于 125 D.颅底角大于 130 E.颅底角大于 135 4.下列对颅底陷入特点的描述中，不正确的是（）A.以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，寰椎、枢椎齿状突上颈椎结构陷入颅内 B.颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短 C.压迫小脑延脑、脑神经、上颈髓、颈神经和椎动脉产生临床症状 D.晚期脑脊液循环障碍形成梗阻性脑积水，颅内压增高 E.类型分为原发性和继发性 5.以下选项中，哪项不是颅底陷入的诊断依据（）第

3、 2 页 共 8 页 A.颈短、后发际低、头颈歪偏、面颊耳廓不对称 B.枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留，共济失调和发作性眩晕 C.癫痫、视力及肢体感觉、运动障碍 D.寰枕区 X 线检查枢椎齿状突高出腭枕线 3mm，基底线 9mm，二腹肌沟连线12mm E.MRI 检查发现小脑扁桃体下极疵出到枕大孔以下，脑室扩大 6.寰枢关节脱位的临床表现中，不会出现的是（）A.压迫枕大、枕小神经、耳大神经和第三枕神经，引起枕、颈部疼痛 B.颈神经受压征、肢体感觉和运动障碍 C.压迫第二颈髓脊髓束，刺激三叉神经脊髓束，引起前额、眼眶疼痛 D.寰椎横突旋转向前或后压迫、牵拉交感神经，引起椎动脉痉挛，眩晕 E

4、.压迫颈动脉鞘及迷走神经，引起心悸及血压异常 7.下列寰枢脱位的治疗方式中，不宜采取的是（）A.颅骨牵引或枕颌带牵引，重量13kg，牵引 3 周头颈胸石膏固定 B.Gallie 手术 C.Brook 手术 D.齿突切除加枕-颈椎融合术 E.在 X 线引导下手法复位 8.寰枕畸形的 X 线检查方法为（）A.脑室造影 B.颅骨枕位片 C.颅骨平片 D.血管造影 E.气脑造影 9.临床多见的颅裂为（）A.囊性颅裂 B.隐性颅裂 C.露脑颅裂 D.多发颅裂 第 3 页 共 8 页 E.颅裂合并脊柱裂 10.颅裂、脑膜膨出的主要病因是（）A.产伤 B.新生儿窒息 C.新生儿头皮下水肿 D.新生儿营养不良

5、 E.先天性神经管发育畸形 11.颅裂常见的部位是（）A.鼻根部 B.额部 C.颞部 D.枕部 E.顶部 12.隐性脊柱裂常发生的部位是（）A.上颈段 B.下颈段 C.胸段 D.胸腰段 E.腰低段 13.与脊柱裂、脊膜膨出相比，颅裂的特点是（）A.发生率低于脊柱裂、脊膜膨出 B.两者可合并发生 C.两者不同时发生 D.治疗难度较大 E.预后较差 14.诊断扁平颅底主要测量（）A.钱氏线 B.Fishgold 线 C.Bull 角 第 4 页 共 8 页 D.Boogard 角 E.基底角 15.Klippel-Feil 综合征是指（）A.小脑扁桃体到椎管内伴延髓和第四脑室延长下移、从而引起一系

6、列症状 B.两个或两个以上颈椎融合性畸形，颈椎数目减少、颈项缩短、枕部发际低和头运动受限 C.平颅底颅底角大于 143 D.面部不对称、颈短、后发际低和颈、脑神经刺激症状 E.颈痛、活动受限、强迫头位、颈髓受压 A2 型题 1.患者男，40 岁。言语不利、颈肩痛并双手肌肉萎缩 4 年。查体：神志清楚，吟诗样语言，面部不对称，后发际低，双侧 C4T3节段性分离性感觉障碍，双手鱼际肌萎缩。最可能的诊断是（）A.颈段髓外硬膜下占位性病变 B.颈胸段脊髓空洞症 C.颈椎管狭窄 D.小脑扁桃体下畸形 E.颈胸段脊髓髓内肿瘤 A3/A4 型题（13 题共用题干）患儿男，出生 6 周。生后发现头颅前后径较大

7、，横径小。体检及 X 线检查：矢状缝闭合。1.最可能的诊断是（）A.短头畸形 B.尖头畸形 C.舟状头畸形 D.斜头畸形 第 5 页 共 8 页 E.三角头畸形 2.处理宜采取（）A.补钙 B.手术治疗 C.补充维生素 D D.门诊随访 E.营养支持治疗 3.治疗的最佳时期是（）A.6 个月内 B.1018 个月 C.1 岁以上 D.3 岁以上 E.6 岁以上 B 型题（15 题共用备选答案）A.颅底角大于 143 B.面部不对称、颈短、后发际低和颈、脑神经刺激症状 C.寰椎枕化，本身多无症状，无需处理 D.颈短、活动受限、后发际低 E.脑、颈神经受压征、肢体感觉和运动障碍，多合并脊髓空洞及其

8、症状 1.小脑扁桃体下庙畸形的临床表现为（）2.颈椎分节不全的临床表现为（）3.扁平颅底的临床表现为（）4.寰枕融合的临床表现为（）5.颅底陷入的临床表现为（）第 6 页 共 8 页 参考答案 A1 型题 1.C 2.D 3.A 4.E 5.C 6.B 7.E 8.C 9.A 10.E 11.D 12.E 13.A 14.E 15.B A2 型题 1.D A3/A4 型题 1.C 2.B 3.A B 型题 1.E 2.D 3.A 4.C 5.B 答案解析 A1 型题 1.C Hallermann-Streiff综合征为颅面骨畸形综合征，又称H-S综合征，下颌、眼、面部、颅骨发育不全综合征，下颌

9、、眼、面部、颅骨发育不全、毛发稀少综合征，头面下颌与眼畸形综合征、先天性白内障鸟脸畸形综合征、先天性白内障和稀毛症综合征、Ullrieh-Fremety-Dohna 综合征、Frangois 综合征、Audry 综合征型、Fremery-Donhna 综合征等。本病征以头面畸形、先天性白内障、毛发稀少为表现特征。2.D 枕骨与颈椎的胚胎发生均源于脊椎，因此在胎儿发育过程中受一些因素的影响，在颅颈移行区域形成各种畸形。4.E 颅底陷入的类型分为：先天型：又称原发性颅底陷入伴有第 1 颈椎与枕骨融合枕骨变扁枕大孔变形齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内，致使枕骨大孔前后径缩小。在胚胎发育 23 周时，

10、胚胎分节的局部缺陷，寰椎不同程度地进入枕骨内有时与之融合。获得型：又称继发性颅底陷入，较少见，因颅底变软所造成，常继发于畸形型骨炎、成骨不全、维生素 D 缺乏、软骨病、类风湿关节炎等。寰枕区 X 线检查示枢椎齿状突分别高出枕线 3mm，基底线 9mm，二腹肌沟连线 12mm 以上。MRI 检查发现小脑扁桃体下极痛出到枕大孔以下，脑室扩大可诊断。有明显继发神经损害症状或颅内压增高时，应手术治疗。5.C 此为脑膜瘤的临床表现，出现颅内压增高，头痛、呕吐、双眼视盘水肿 第 7 页 共 8 页 为颅底陷入的诊断依据之一。6.B 选项为小脑扁桃体下痛的临床表现。7.E 寰枢关节脱位可分为：前后脱位：常见

11、，有统一的 X 线诊断标准，颈椎例位测量寰枢前间隙，儿童5mm 或成人3mm 为异常，表明寰枢椎前后不稳或脱位；侧方脱位：X 线寰椎内侧间隙不对称3mm；旋转脱位：寰枢椎旋转性脱位，寰椎在枢椎上旋转并发生寰枢关节交锁固定，X 线平片表现为张口位见齿突偏移一侧，同侧寰椎侧块内移，枢椎棘突稍偏对侧或居中，头左，右旋1015张口位示齿突固定偏移一侧。当枢椎齿状突与寰椎侧块间隙不对称时，又称半脱位。由于寰枢关节的解剖结构特殊，造成脱位的原因复杂，有时影像学检查不够全面，此时贸然采用手法复位可能造成严重后果。8.C 寰枕畸形主要的 X 线诊断方法是颅骨平片，如基底角超过 145即为扁平颅底，齿状突高出两

12、侧乳突尖之间的连线 2mm 可诊断为颅底陷入症。9.A 囊性颅裂在颅裂与脑膜、脑膨出畸形中，临床最为多见。10.E 颅裂、脑膜膨出为先天发育异常性疾病，为各种原因导致的先天性神经管发育畸形。11.D 颅裂在颅腔的各个部位均可发生，但临床最多见于枕部。12.E 隐性脊柱裂比较多见，但多无临床症状，以第 5 腰椎和第 1 椎受累最多。13.A 颅裂发生率低于脊柱裂，有资料统计两者之比约为1：10。14.E 其他四项均为测量颅底陷入症。基底角是蝶鞍中心点和鼻根部及枕大孔前缘连线所构成的角度，基底角小无重要临床意义，基底角超过 145即为扁平颅底。15.B 选项 A 为小脑扁桃体下疝畸形；选项 C 为

13、扁平颅底；选项 D 为颅底陷入；选项 E 为寰枢脱位。只有选项 B 正确。A3/A4 型题 1.C 舟状头畸形，又称长头畸形，单独由矢状缝早期闭合是引起颅缝早闭中最常见的头颅畸形，占 40%70%。矢状缝过早闭合头向侧方发育受限，即向前后扩张，结果颅穹窿呈前后拉长，左右狭窄使头颅呈鞍状畸形，枕及额过度膨出，额骨位置可以很高，因题窝间狭窄而形成梨状前额。2.B 由于一个或多个骨缝过早闭合，可导致颅骨变形和神经系统功能障碍，第 8 页 共 8 页 故手术是唯一的治疗手段。手术的目的是重开颅缝，使颅腔有所扩大，去掉限制脑发育的因素，防止颅内压力增高，改善颅骨和面部的外形。3.A 6 个月以内的手术效果最好。