《血液系统疾病》教学大纲(本科).pdf

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1、184 血液系统疾病 一、课程简介 血液内科学是是一门与形态学、免疫学、分子生物学等基础学科密切相关的临床学科。其任务是通过教学使学生掌握血液内科的常见病、多发病的病因、发病机制、临床症状、诊断和鉴别诊断及治疗的理论知识与技能，为从事血液内科工作奠定基础，并为学习其它临床各科提供理论和实践依据，为培养正确的临床思维和工作方法奠定基础。二、理论教学内容 1.血液系统总论 掌握内容：血液系统组成，疾病分类；造血干细胞（HSC）基本概念，基本特点（自我更新和多向分化增殖能力）。血液系统疾病的治疗：去除病因，保持正常血液成分及其功能，去除异常的血液成分和抑制异常功能。了解内容：血液学的进展和重要性；造

2、血干细胞移植。2.贫血概述 掌握内容：贫血的概念；贫血的分类：包括根据形态学分类及血红蛋白浓度分类和骨髓红系增生情况分类及其临床意义；临床表现；诊断：包括病史询问、体格检查、实验室检查，治疗原则。了解内容：血液系统疾病的诊断方法：病史、体格检查、实验室检查、影像诊断。3.巨幼细胞贫血 掌握内容：巨幼细胞性贫血的病因及发病机制；临床表现；实验室检查：包括血象、骨髓象、血清维生素 B12，叶酸测定；诊断及鉴别诊断。治疗：原发病的治疗；补充叶酸或维生素 B12。了解内容：巨幼细胞性贫血的定义；流行病学；叶酸和维生素B12 的代谢；预后及预防。4.再生障碍性贫血（AA）掌握内容：AA 的病因及发病机制

3、；临床表现及分型；实验室检查：血象，骨髓象，发病机制检查；诊断标准及重型再障的诊断标准；鉴别诊断；治疗：支持治疗，雄激素，免疫抑制剂，造血细胞因子，造血干细胞移植；AA 的疗效标准。了解内容：AA 的定义；流行病学；预后；预防。5.溶血性贫血 掌握内容：溶血性贫血的发病机制；临床表现；实验室检查；诊断步骤；治疗原则。血管内溶血，血管外溶血，原位溶血（无效性红细胞生成）的定义；急性溶血性贫血与慢性溶血性贫血的临床表现；实验室检查：提示红细胞破坏的实验室检查、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查、提示红细胞寿命缩短的实验室检查；自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的实验室检查、分型、诊断、治疗。溶血

4、性贫血脾切除适应证。阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的诊断及治疗。了解内容：溶血性贫血的分类、鉴别诊断。遗传性球形细胞增多症的病因、临床表现治疗；PNH 的病因和发病机制，诊断及治疗。6.缺铁性贫血 掌握内容：铁代谢、病因及发病机制；临床表现：贫血的表现，组织缺铁表现，缺铁原发病表现；实验室检查方法，包括血象、骨髓象、铁代谢（血清铁、转铁蛋白饱和度、铁蛋白），红细胞内卟啉代谢；诊断标准及鉴别诊断；治疗：病因治疗，补充铁剂；铁的代谢。了解内容：定义，发病情况；预防措施；预后。7.白细胞减少和粒细胞缺乏症 掌握内容：白细胞减少与粒细胞缺乏症定义，病因和发病机制，临床表现，诊断，治疗。185 了解内

5、容：预后。8.骨髓增生异常综合征（MDS）掌握内容：MDS 的概念，FAB 分型和 WHO 分型及临床表现，实验室检查，诊断及鉴别诊断，治疗。了解内容：MDS 的病因及发病机制，MDS 的转归。9.急性白血病 掌握内容：白血病的分类。急性白血病（AL）的 FAB 分型及 MICM 分型，临床表现、实验室检查（血象、骨髓象、细胞化学、免疫学、染色体及分子生物学在分型中的意义）；诊断及鉴别诊断；治疗（一般治疗原则，抗白血病治疗，完全缓解指标）。了解内容：白血病的发病情况，白血病的病因及发病机制。中枢神经系统白血病的治疗，睾丸白血病治疗，骨髓移植。10.慢性髓系白血病（CML）CML 的临床表现和分

6、期、实验室检查（血象，骨髓象，细胞遗传学及分子生物学改变，血液生化）、诊断、鉴别诊断；治疗（细胞淤滞症的紧急处理、分子靶向治疗、干扰素、其他药物、异基因造血干细胞移植、进展期CML 的治疗）。了解内容：CML 的预后。11.淋巴瘤 掌握内容：病理和分型；霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤的临床表现和临床分期及分组（I 期、II 期、III 期、IV 期、A、B 两组）；实验室检查；诊断与鉴别诊断；治疗。了解内容：淋巴瘤定义，病因和发病机制，预后。12.多发性骨髓瘤（MM）掌握内容：MM 的定义，临床表现，实验室和其他检查，诊断标准、分型、分期与鉴别诊断，治疗。了解内容：病因和发病机制，预后。13.出血性

7、疾病概述 掌握内容：正常止血、凝血、抗凝与纤维蛋白溶解机制，发病机制分类，诊断，实验室检查，治疗原则。了解内容：出血性疾病诊断及诊断步骤；常见出血性疾病的临床鉴别，出血性疾病的防治。常见止血凝血障碍检查及临床意义。14.过敏性性紫癜 掌握内容：过敏性性紫癜常见原因、发病机制、临床表现及分型（单纯型、腹型、关节型、肾型、混合型的临床特点）；实验室检查：诊断与鉴别诊断，治疗。了解内容：过敏性紫癜的概念、病程和预后。15.特发性血小板减少性紫癜（ITP）掌握内容：ITP 的病因与发病机制，临床表现、实验室检查、诊断及鉴别诊断、治疗（一般治疗、糖皮质激素、脾切除、免疫抑制剂治疗、急症处理）。了解内容：

8、ITP 的概念、发病情况。16.弥散性血管内凝血（DIC）掌握内容：DIC 的病因，发病机制，临床表现，实验室检查指标，诊断及鉴别诊断，治疗。了解内容：DIC 的概念。出血倾向、休克或微循环障碍、微血管栓塞、微血管病性溶血、原 发病临床表现；治疗：治疗基础疾病及消除诱因，抗凝治疗，补充血小板及凝血因子，纤溶抑制药物，溶栓疗法等；与重症肝炎的鉴别要点、与血栓性血小板减少性紫癜的鉴别要点。17.输血和输血反应 186 掌握内容：输血种类（自体输血与异体输血），输注血液成分的优点，常用血液成分的特性，合理输血原则，血液保护，输血程序，输血适应症，输血不良反应：溶血性不良反应，非溶血性不良反应。18.

9、缺铁性贫血 掌握内容：营养性缺铁性贫血的铁代谢过程；营养性缺铁性贫血的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、治疗方法（特别是铁剂治疗的具体方法）、疗效判断。营养性缺铁性贫血的预防。了解内容：铁的代谢。19.临床技能课：骨髓穿刺 掌握内容：骨穿的目的、适应证、禁忌症、操作方法和步骤。了解内容：骨穿的术前准备、术后处理；并发症及处理；注意事项及相关知识。20.血液科病例分析课（1）缺铁性贫血 掌握内容：掌握缺铁性贫血的概念，铁代谢，病因和发病机制、临床表现（缺铁的原发病和组织缺铁的临床表现），实验室检查：包括血象、骨髓象、血清铁浓度、血清铁蛋白浓度测定；诊断及鉴别诊断。体内铁的代谢。诊断与鉴别诊断

10、、缺铁的原因和治疗原则。治疗：原发病的治疗；补充铁剂的原则。了解内容：缺铁性贫血的流行病学；预后及预防。（2）溶血性贫血 掌握内容：溶血性贫血的发病机制；临床表现；实验室检查；诊断步骤；治疗原则。血管内溶血，血管外溶血，原位溶血（无效性红细胞生成）的定义；急性溶血性贫血与慢性溶血性贫血的临床表现；实验室检查：提示红细胞破坏的实验室检查、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查、提示红细胞寿命缩短的实验室检查；自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的实验室检查、分型、诊断、治疗。溶血性贫血脾切除适应证。阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的诊断及治疗。了解内容：溶血性贫血的分类、鉴别诊断。遗传性球形细胞增多

11、症的病因、临床表现治疗；PNH 的病因和发病机制，诊断及治疗。（3）急性早幼粒细胞白血病 掌握内容：急性早幼细胞白血病的临床表现、实验室检查（血象、骨髓象、细胞化学、免疫学、染色体及分子生物学在分型中的意义）；诊断及鉴别诊断；治疗（一般治疗原则，抗白血病治疗，完全缓解指标）。亚砷酸在治疗中的作用机制。了解内容：中枢神经系统白血病的治疗，睾丸白血病治疗。（4）慢性髓系白血病（CML）掌握内容：慢性髓系白血病（CML）的临床表现和分期、实验室检查（血象，骨髓象，细胞遗传学及分子生物学改变，血液生化）、诊断、鉴别诊断；治疗（细胞淤滞症的紧急处理、分子靶向治疗、干扰素、其他药物、异基因造血干细胞移植、

12、进展期CML 的治疗）。了解内容：CML 的预后，CML 治疗耐药的评定。三、实习教学内容 1.贫血概述 基本内容：在教师指导下，首先，学生完成询问病史，正规查体操作，书写病历等临床基本训练；然后，学生结合病人的现病史、既往史、症状和体征及实验室检查等分析该患者贫血的分类，诊断；最后，学生对病例进行讨论，作出正确的诊断、寻找贫血的病因、制定正确的治疗方案。基本要求：掌握贫血的概念、诊断标准、诊断步骤（特别是病因诊断）、分类（特别是按红细胞形态和病因、病机分类）、临床表现、诊断、实验室检查及治疗（特别是输血指证）。了解 187 影响贫血的相关因素。2.巨幼细胞性贫血 基本内容：在教师指导下，首先

13、，学生完成询问病史，正规查体操作，书写病历等临床基本训练；然后，学生结合病人的现病史、既往史、症状和体征及实验室检查等分析该患者的病因，发病机制，诊断及分型；最后，学生在教师指导下，对病例进行讨论，作出正确的诊断、分型、鉴别诊断和治疗。基本要求：掌握巨幼细胞性贫血的病因，临床表现，血液学特点，诊断依据、临床分型，鉴别诊断及治疗措施。了解巨幼细胞性贫血的发病机制、病理改变、预后及预防。3.再生障碍性贫血 基本内容：在教师指导下，首先，学生完成询问病史，正规查体操作，书写病历等临床基本训练；然后，学生结合病人的现病史、既往史、症状和体征及实验室检查等分析该患者的病因、发病机制、诊断及分型；最后，在

14、教师指导下，对病例进行讨论，作出正确的诊断、分型、鉴别诊断和治疗。基本要求：掌握再障的病因和发病机制，临床表现，血液学特点，诊断依据、临床分型，鉴别诊断及治疗措施，急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查。了解再障的骨髓病理改变、治疗、预后及预防。4.溶血性性贫血 基本内容：学生在教师指导下，首先，学生完成询问病史，正规查体操作，书写病历等临床基本训练；然后，学生结合病人的现病史、既往史、症状和体征及实验室检查等分析该患者的病因，发病机制，诊断及分型和治疗；最后，在教师指导下，对病例进行讨论，作出正确的诊断、分型、鉴别诊断和治疗。基本要求：掌握溶血性贫血的病因，病因分类，临床表现，血液学特点，

15、临床分型，实验室检查、诊断步骤，诊断依据鉴别诊断及治疗措施。自身免疫性溶血的分型、诊断及治疗，了解溶血性贫血的发病机制，溶血性贫血的脾切除诊治的适应证。5.缺铁性贫血 基本内容：在教师指导下，首先，学生完成询问病史，正规查体操作，书写病历等临床基本训练；然后，学生结合病人的现病史，既往史、症状和体征及实验室检查等分析该患者缺铁性贫血的病因，发病机制和治疗；最后，学生在教师的指导下，对病例进行讨论，作出正确的诊断、鉴别诊断和治疗原则。基本要求：掌握缺铁性贫血的概念，铁代谢，病因和发病机制、临床表现（缺铁的原发病和组织缺铁的临床表现），实验室检查方法，诊断与鉴别诊断、缺铁的原因和治疗原则。了解发病

16、情况，需要鉴别诊断的几种疾病，预防措施。6.白细胞减少和粒细胞缺乏症 基本内容：在教师指导下，首先，学生完成询问病史，查体、书写病历等临床基本训练；然后，学生结合病人的现病史、症状和体征及实验室检查等分析，提出该患的诊断、病因和治疗方案；最后，学生在教师的指导下，对见习病例进行讨论，对该患者作出正确的诊断、鉴别诊断和治疗。基本要求：了解白细胞减少和粒细胞缺乏症的定义、病因和发病机制，临床表现，实验室检查，诊断、鉴别诊断和治疗。7.骨髓增生异常综合症 基本内容：在教师指导下，首先，学生完成询问病史、查体、书写病历等临床基本训练；然后，学生结合病人的现病史，既往史，症状体征及实验室检查等，对该患者

17、进行诊断、分型，提出治疗方案；最后，在教师指导下，学生对病例进行讨论，对该患者作出正确的诊断、鉴别诊断和治疗。188 基本要求：掌握骨髓增生异常综合症的定义，临床表现，FAB 分型和 WHO 分型，实验室特点，MDS 的诊断，鉴别诊断和治疗（一般治疗原则，化疗药物组合条件）。了解发病情况及预后。8.急性白血病 基本内容：在教师指导下，首先，学生完成询问病史、查体、书写病历等临床基本训练；然后，学生结合病人的现病史，既往史，症状体征及实验室检查等，分析血象和骨髓象、免疫分型和染色体改变特点，对该患者提出诊断和治疗；最后，在教师指导下，对病例进行讨论，对该患者作出正确的诊断、分型、鉴别诊断和治疗。

18、基本要求：掌握急性白血病的定义，FAB 分型标准，MICM 分型，临床表现（特别是白血病细胞组织浸润的临床表现），实验室检查（血象、骨髓象、细胞化学、细胞遗传学和分子生物学的临床意义），染色体及分子生物学在分型中的意义，白血病诊断，鉴别诊断，治疗（特别是常用的化疗方案和中枢神经系统白血病的防治），治疗的目标，完全缓解的标准。9.慢性髓系白血病 基本内容：在教师指导下，首先，学生完成询问病史，查体、书写病历等临床基本训练；然后，学生结合病人的现病史，症状和体征，实验室检查等分析病情，提出该患者的诊断和治疗；最后，学生在教师的指导下，对见习病例进行讨论，对该患者作出正确的诊断、鉴别诊断和治疗。基本

19、要求：掌握慢性髓系白血病的定义、临床表现、临床分期、实验室检查、Ph（费城）染色体在慢粒中的意义，诊断及鉴别诊断，治疗原则。了解慢性髓系白血病的预后和分子靶向治疗。10.淋巴瘤 基本内容：在教师指导下，首先，学生完成询问病史，查体、书写病历等临床基本训练，然后，学生结合病人的现病史，症状和体征，实验室检查等分析病情，提出该患者的诊断和治疗；最后，学生在教师的指导下，对见习病例进行讨论，对该患者作出正确的诊断、分型、鉴别诊断和治疗。基本要求：掌握淋巴瘤的定义、临床表现、临床分期、基本病理特点、实验室特点、淋巴瘤的基本病理分类，诊断及鉴别诊断，治疗原则。了解淋巴瘤的 WHO 的分型、病因和预后。1

20、1.多发性骨髓瘤 基本内容：在教师指导下，首先，学生完成询问病史，查体、书写病历等临床基本训练；然后，学生结合病人的现病史，症状和体征，实验室检查等分析病情，提出该患者的诊断和治疗；最后，学生在教师的指导下，对见习病例进行讨论，对该患者作出正确的诊断、分型、鉴别诊断和治疗。基本要求：掌握多发性骨髓瘤的定义、临床表现、临床分期、实验室特点、诊断及鉴别诊断和治疗原则。了解多发性骨髓瘤的发病机制、病因和预后。12.出血疾病概述 基本内容：在教师指导下，首先，学生完成询问病史，查体、书写病历等临床基本训练，然后，学生结合病人的现病史，症状和体征和实验室等资料分析，确定该患者是否为出血性疾病，提出该者出

21、血性疾病类型和治疗方案；最后，学生在教师的指导下，对见习病例进行讨论，对该患者作出正确的诊断、分类和治疗。基本要求：掌握出血性疾病定义、正常止血、凝血、抗凝与纤维蛋白溶解机制，发病机制分类，诊断，常见止血凝血障碍检查及临床意义。了解出血性疾病诊断及诊断步骤；常见出血性疾病的临床鉴别，出血性疾病的防治。13.过敏性紫癜 基本内容：在教师指导下，首先，学生完成询问病史，查体、书写病历等临床基本训练；然后，学生结合临床和实验室资料分析病人的诊断和治疗；最后，学生在教师的指导下，对病例进行讨论，确定该患者的发病原因，对该患者作出正确的诊断、鉴别诊断和治疗。189 基本要求：掌握过敏性紫癜概念、病因、发

22、病机制、临床表现及分型；毛细血管脆性试验，尿常规检查，血小板计数、功能及凝血检查的实验室检查特点，诊断依据与鉴别诊断和治疗。了解病程和预后。14.特发性血小板减少性紫癜 基本内容：在教师指导下，首先，学生完成询问病史，查体、书写病历等临床基本训练。然后，学生结合病人的现病史、症状、体征和实验室等资料分析，对该患者提出临床诊断和治疗方案；最后学生在教师指导下，对病例进行讨论，对该患者作出正确的诊断、鉴别诊断和治疗。基本要求：掌握特发性血小板减少性紫癜的定义，临床表现，实验室检查，诊断要点，急性型和慢性型的鉴别，与其他疾病的鉴别诊断和治疗原则。了解本病的病因和发病机制。15.弥散性血管内凝血 基本

23、内容：在教师指导下，首先，学生完成询问病史，查体、书写病历等临床基本训练；然后，学生结合病人的现病史、症状和体征及实验室检查等分析，提出该患的诊断、病因和治疗方案；最后，学生在教师的指导下，对见习病例进行讨论，对该患者作出正确的诊断、鉴别诊断和治疗。基本要求：掌握弥散性血管内凝血的定义、病因、实验室检查，临床表现及诊断、鉴别诊断、治疗。了解病理、病理生理和发病机制。16.输血和输血反应 基本内容：在教师指导下，首先，学生完成询问病史，查体、书写病历等临床基本训练；然后，学生结合病人的现病史、症状和体征及实验室检查等分析，提出该患贫血或出血的诊断、输血方案；最后，学生在教师的指导下，对见习病例进

24、行讨论，对该患者的贫血做出临床分级和出血的严重程类型进行分析，讨论该患者是否需要输红细胞或血小板及补充凝血因子，需要哪种红细胞或凝血因子作出正确的选择。基本要求：掌握成分输血的优点、常用血液成分的特点、输血的适应症和不良反应防治。了解合理输血、血液的保存和输血的基本程序。17.临床技能课：骨髓穿刺 基本内容：骨穿的术前准备、操作方法和步骤、术后处理。基本要求：要求学生能独立完成操作。四、参考资料 内科学第八版.葛均波 徐永建主编.人民卫生出版社.2013 年 3 月出版 儿科学第八版.王卫平主编.人民卫生出版社.2013 年 8 月出版 诸福棠实用儿科学第八版.江载芳、申昆玲、沈颖主编.人民卫

25、生出版社.2015 年 3 月出版 190 五、学时分配 序号 教学内容 参考学时 总学时 理论学时 实习学时 1 血液系统总论 0.5 0.5 0 2 贫血概述 0.75 0.5 0.25 3 巨幼细胞性贫血 1.25 1 0.25 4 再生障碍性贫血 1.5 1 0.5 5 溶血性贫血 1.25 1 0.25 6 缺铁性贫血 0.25 0 0.25 7 白细胞减少和粒细胞缺乏症 1 0.5 0.5 8 骨髓增生异常综合征 1.5 1 0.5 9 急性白血病 2.5 1.5 1 10 慢性髓系白血病 2 1 1 11 淋巴瘤 2 1 1 12 多发性骨髓瘤 2 1 1 13 出血性疾病概述 1.25 1 0.25 14 过敏性紫癜 1.25 1 0.25 15 特发性血小板减少性紫癜 1.5 1 0.5 16 弥散性血管内凝血 0.75 0.5 0.25 17 输血和输血反应 0.75 0.5 0.25 18 缺铁性贫血 2 2 0 19 临床技能课：骨髓穿刺 6 2 4 20 血液科病例分析课 2 2 0 合计 32 20 12