小儿泌尿系统疾病的诊断与治疗(112p)课件.ppt

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1、泌尿系统疾病泌尿系统疾病泌尿系统疾病泌尿系统疾病 World Kidney Day March 9th 2006 was the first WKD and then March 9th 2006 was the first WKD and then the second Thursday on march will be the second Thursday on march will be anniversary for kidney diseases.anniversary for kidney diseases.About 10%population involved Chronic

2、 Kidney About 10%population involved Chronic Kidney disease(CKD)in USAdisease(CKD)in USA About 100 million CKD in china About 100 million CKD in china of the total medical cost of the total medical cost Introduction:background Effective management of the patient with renal disease Effective manageme

3、nt of the patient with renal disease is dependent upon establishing an accurate diagnosis.is dependent upon establishing an accurate diagnosis.The clinician must be aware of the possible The clinician must be aware of the possible presentations of renal diseases and gather these presentations of ren

4、al diseases and gather these symptoms and signs which form recognized diseases symptoms and signs which form recognized diseases and syndrome and syndrome What is the possible presentations suggesting renal What is the possible presentations suggesting renal problem?problem?Clinical presentation of

5、renal disease The patient is asymptomatic,but an abnormality has The patient is asymptomatic,but an abnormality has been detected on clinical or laboratory examination been detected on clinical or laboratory examination which indicates an underlying renal disorder.which indicates an underlying renal

6、 disorder.The patient complains of a symptom or has a physical The patient complains of a symptom or has a physical sign which directly or indirectly indicates underlying sign which directly or indirectly indicates underlying renal diseasesrenal diseases The patient has a systemic disease which is k

7、nown to The patient has a systemic disease which is known to be associated with renal involvementbe associated with renal involvement The patient has a family history of an inherited renal The patient has a family history of an inherited renal disorder.disorder.Signs of urinary tract disease Dysmorp

8、hic syndromes;Dysmorphic syndromes;Anaemia;Anaemia;Oedema;Oedema;High blood pressure;High blood pressure;Renal masses;Renal masses;Distended bladder.Distended bladder.Acute glomerulonephritis(AGN)Acute glomerulonephritis(AGN)概述概述 病因病因 发病机制发病机制 病理生理病理生理 病理病理 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断诊断 鉴别诊断鉴别诊断 治疗治疗 预后预

9、后重点和难点重点和难点 重重重重点点点点：本本本本病病病病的的的的一一一一般般般般病病病病例例例例及及及及严严严严重重重重病病病病例例例例的的的的临临临临床床床床表表表表现现现现及及及及其产生机理。其产生机理。其产生机理。其产生机理。该病的尿液及血生化检查。该病的尿液及血生化检查。该病的尿液及血生化检查。该病的尿液及血生化检查。小儿单纯性血尿的诊断要点和处理原则。小儿单纯性血尿的诊断要点和处理原则。小儿单纯性血尿的诊断要点和处理原则。小儿单纯性血尿的诊断要点和处理原则。难难难难点点点点：本本本本症症症症重重重重症症症症病病病病例例例例的的的的治治治治疗疗疗疗，高高高高血血血血压压压压脑脑脑脑病

10、病病病急急急急性性性性肾肾肾肾功能不全，严重循环充血治疗及处理原则。功能不全，严重循环充血治疗及处理原则。功能不全，严重循环充血治疗及处理原则。功能不全，严重循环充血治疗及处理原则。Acute poststreptococcal glomerulonephritisAcute poststreptococcal glomerulonephritis 急性链球菌感染后肾炎急性链球菌感染后肾炎急性链球菌感染后肾炎急性链球菌感染后肾炎 Hematuria Hematuria 血尿血尿血尿血尿 Oliguria Oliguria 尿少尿少尿少尿少 Edema Edema 浮肿浮肿浮肿浮肿 关键词：关键

11、词：Key words病 因 细菌：细菌：A组组溶血性链球菌的某些致溶血性链球菌的某些致 肾炎菌株；其他细菌有。肾炎菌株；其他细菌有。病毒：巨细胞、乙肝病毒等病毒：巨细胞、乙肝病毒等 其他：支原体、霉菌、原虫等其他：支原体、霉菌、原虫等病 理 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜：内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀，系膜基质增光镜：内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀，系膜基质增光镜：内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀，系膜基质增光镜：内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀，系膜基质增多，中性粒细胞浸润，严重时可有多，中性粒细胞浸润，严重时可有多，中性粒细胞浸润，严重时可有多，中性粒细胞浸润，严重时可

12、有“新月体新月体新月体新月体”形成形成形成形成 电镜：上皮细胞下电镜：上皮细胞下电镜：上皮细胞下电镜：上皮细胞下“驼峰样驼峰样驼峰样驼峰样”电子致密物沉积电子致密物沉积电子致密物沉积电子致密物沉积 免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：免疫荧光：IgGIgG、C C3 3沉积沉积沉积沉积AAAA：入球小动脉：入球小动脉：入球小动脉：入球小动脉EAEA：出球小动脉：出球小动脉：出球小动脉：出球小动脉EGMEGM：肾小球外系膜：肾小球外系膜：肾小球外系膜：肾小球外系膜PEPE：壁层上皮细胞：壁层上皮细胞：壁层上皮细胞：壁层上皮细胞POPO：足突细胞：足突细胞：足突细胞：足突细胞GBMGBM：肾小球基底膜：

13、肾小球基底膜：肾小球基底膜：肾小球基底膜F F：足突：足突：足突：足突USUS：尿液腔：尿液腔：尿液腔：尿液腔MM：系膜：系膜：系膜：系膜PTPT：近曲小管：近曲小管：近曲小管：近曲小管MDMD：致密斑：致密斑：致密斑：致密斑GG：颗粒细胞：颗粒细胞：颗粒细胞：颗粒细胞N N：交感神经：交感神经：交感神经：交感神经E E：内皮细胞：内皮细胞：内皮细胞：内皮细胞 新月体肾炎新月体肾炎临床表现临床表现临床表现临床表现（一）（一）（一）（一）前驱感染前驱感染(Precede infection)秋冬季呼吸道感染为主秋冬季呼吸道感染为主夏秋季皮肤感染多见夏秋季皮肤感染多见临床表现临床表现临床表现临床表

14、现（二）（二）（二）（二）典型表现典型表现 (typical manifestation typical manifestation)水肿水肿 (部位部位,性质性质,时时间间)尿少尿少（少尿，无尿）（少尿，无尿）血尿血尿（肾小球性）（肾小球性）高血压高血压 (头晕头晕,头痛头痛)电电电电镜镜镜镜扫扫扫扫描描描描 尿尿尿尿红红红红细细细细胞胞胞胞形形形形态态态态临床表现临床表现（四）（四）不典型表现不典型表现不典型表现不典型表现 (Atypical manifestation)(Atypical manifestation)无症状病例无症状病例无症状病例无症状病例 无临床症状无临床症状无临床症状

15、无临床症状,有尿改变有尿改变有尿改变有尿改变,补体补体补体补体C3C3下降下降下降下降肾外症状型肾外症状型肾外症状型肾外症状型 水肿水肿水肿水肿,高血压等表现明显高血压等表现明显高血压等表现明显高血压等表现明显 尿改变轻微尿改变轻微尿改变轻微尿改变轻微肾病综合征型肾病综合征型肾病综合征型肾病综合征型 大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿 肾活检病理改变类似典型病例肾活检病理改变类似典型病例肾活检病理改变类似典型病例肾活检病理改变类似典型病例实 验 室 检 查 尿常规尿常规 血常规血常规 肾功能肾功能 血沉血沉 ASO 血补体（血补体（C3下降）下降）鉴 别 诊 断 非典型病例（大量蛋白尿型

16、）非典型病例（大量蛋白尿型）非链球菌感染肾炎（病毒性）非链球菌感染肾炎（病毒性）IgAIgA肾炎肾炎 全身性疾病（全身性疾病（SLESLE，APNAPN，乙肝肾），乙肝肾）慢肾急发慢肾急发 急进性肾炎急进性肾炎 尿路感染尿路感染 肾病综合症肾病综合症 治 疗（一）一般治疗一般治疗卧床休息（约卧床休息（约卧床休息（约卧床休息（约2 2周）：水肿退，血压降，肉眼血尿周）：水肿退，血压降，肉眼血尿周）：水肿退，血压降，肉眼血尿周）：水肿退，血压降，肉眼血尿消失；血沉正常上学；消失；血沉正常上学；消失；血沉正常上学；消失；血沉正常上学；1212小时尿沉渣正常恢复体小时尿沉渣正常恢复体小时尿沉渣正常恢复

17、体小时尿沉渣正常恢复体力活动力活动力活动力活动饮食：低盐：饮食：低盐：饮食：低盐：饮食：低盐：60mg/kg60mg/kg。d d；低蛋白；低蛋白；低蛋白；低蛋白0 0。5mg/kg5mg/kg。d d抗感染：抗感染：青霉素青霉素青霉素青霉素对症治疗对症治疗利尿（速尿，双氢克尿噻）利尿（速尿，双氢克尿噻）利尿（速尿，双氢克尿噻）利尿（速尿，双氢克尿噻）降压降压降压降压 （心痛定，（心痛定，（心痛定，（心痛定，ACEI ACEI：SQSQ1422514225）治 疗（二）严重病例严重病例严重病例严重病例 高血压脑病：高血压脑病：高血压脑病：高血压脑病：止惊，降压，脱水止惊，降压，脱水止惊，降压，

18、脱水止惊，降压，脱水 （硝普钠，二氮嗪）（硝普钠，二氮嗪）（硝普钠，二氮嗪）（硝普钠，二氮嗪）严重循环充血：严重循环充血：严重循环充血：严重循环充血：利尿为主（速尿）、扩血管、透析利尿为主（速尿）、扩血管、透析利尿为主（速尿）、扩血管、透析利尿为主（速尿）、扩血管、透析 急性肾衰：急性肾衰：急性肾衰：急性肾衰：液体液体液体液体 ，电解质，酸碱，感染关，电解质，酸碱，感染关，电解质，酸碱，感染关，电解质，酸碱，感染关 预后和预防预后和预防 95%95%完全恢复完全恢复完全恢复完全恢复 5%5%尿异常尿异常尿异常尿异常 1%1%死亡死亡死亡死亡 预防：预防：预防：预防：总结总结 定义定义定义定义

19、病理、生理病理、生理病理、生理病理、生理 临床表现临床表现临床表现临床表现 诊断诊断诊断诊断 治疗治疗治疗治疗（nephrotic syndrome)【目的要求】【目的要求】了解该病发病机理及病理生理。了解该病发病机理及病理生理。了解该病发病机理及病理生理。了解该病发病机理及病理生理。掌掌掌掌握握握握原原原原发发发发性性性性肾肾肾肾病病病病综综综综合合合合征征征征的的的的分分分分型型型型（临临临临床床床床，激激激激素素素素治治治治疗效应，病理分型）。疗效应，病理分型）。疗效应，病理分型）。疗效应，病理分型）。掌握该病临床表现，并发症，诊断及治疗。掌握该病临床表现，并发症，诊断及治疗。掌握该病临

20、床表现，并发症，诊断及治疗。掌握该病临床表现，并发症，诊断及治疗。【重点和难点】【重点和难点】重重重重点点点点：本本本本病病病病的的的的病病病病理理理理生生生生理理理理，临临临临床床床床表表表表现现现现，诊诊诊诊断断断断治治治治疗疗疗疗，并发症。并发症。并发症。并发症。难点：该病的临床与病理分型。难点：该病的临床与病理分型。难点：该病的临床与病理分型。难点：该病的临床与病理分型。Nephrotic syndrome Nephrotic syndrome 肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征 Proteinuria Proteinuria 蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿 Hypoalbuminem

21、ia Hypoalbuminemia 低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症 关键词：关键词：Key words（一）（一）定义定义 是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症侯群。的一种临床症侯群。（二）病因和发病机制 病因不明病因不明病因不明病因不明 发病机制：发病机制：发病机制：发病机制：微小病变与微小病变与微小病变与微小病变与T T细胞功能紊乱有关，非微小病变与体细胞功能紊乱有关，非微小病变与体细胞功能紊乱有关，非微小病变与体细胞功能紊乱有关，非微小病变与体液免疫

22、与细胞免疫均相关液免疫与细胞免疫均相关液免疫与细胞免疫均相关液免疫与细胞免疫均相关 细胞因子（细胞因子（细胞因子（细胞因子（IL-2IL-2，6 6，8 8）有遗传基础与有遗传基础与有遗传基础与有遗传基础与HLAHLA相关：相关：相关：相关：SSNSSSNS：DR7 DR7 FRNS FRNS：DR9DR9 裂隙膜分子的变化裂隙膜分子的变化裂隙膜分子的变化裂隙膜分子的变化（三）病理生理 致病因素致病因素致病因素致病因素 分子屏障分子屏障分子屏障分子屏障 肾小球滤过膜通透性肾小球滤过膜通透性肾小球滤过膜通透性肾小球滤过膜通透性 静电屏障静电屏障静电屏障静电屏障 大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量

23、蛋白尿 高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症 脂代谢紊乱脂代谢紊乱脂代谢紊乱脂代谢紊乱 心血管、小球硬化心血管、小球硬化心血管、小球硬化心血管、小球硬化 低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症 IgG IgG感染感染感染感染 血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压 抗凝血酶抗凝血酶抗凝血酶抗凝血酶,、高凝，血栓高凝，血栓高凝，血栓高凝，血栓 铁结合蛋白铁结合蛋白铁结合蛋白铁结合蛋白VitDVitD3 3结合蛋白结合蛋白结合蛋白结合蛋白 水水水水 血容量血容量血容量血容量 甲状腺素结合蛋白甲状腺素结合蛋白甲状腺素结合蛋白甲状腺素结合蛋白TT3 3、T T4 4 分分分分 入入入入

24、 (ADH (ADH，醛固酮，醛固酮，醛固酮，醛固酮、利钠因子、利钠因子、利钠因子、利钠因子、肾小球滤过率、肾小球滤过率、肾小球滤过率、肾小球滤过率)间间间间质质质质 水水水水 钠储留钠储留钠储留钠储留 水肿水肿水肿水肿肾小球滤过膜通透性与分子肾小球滤过膜通透性与分子大小的关大小的关 系系不同的不同的电荷其电荷其通透性通透性不同不同阳电荷阳电荷阴电荷阴电荷中性电荷中性电荷正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢（四）（四）病病 理理肾病综肾病综合征常合征常见病理见病理改变改变足足突突细细胞胞足足突突细细胞胞的的超超微微机机构构MCD 微小病变微小病变FSGS（局灶性节段

25、性肾小球硬化）局灶性节段性肾小球硬化）MN 膜性肾病膜性肾病MPGN（膜增生性肾小球肾炎）（膜增生性肾小球肾炎）（五）（五）临床表现临床表现病前常有感染病前常有感染水肿为主要表现水肿为主要表现（六）（六）并并 发发 症症 感染：感染：呼吸道感染，皮肤感染，腹膜炎，尿路感染呼吸道感染，皮肤感染，腹膜炎，尿路感染呼吸道感染，皮肤感染，腹膜炎，尿路感染呼吸道感染，皮肤感染，腹膜炎，尿路感染 低血容量休克：低血容量休克：烦躁，四肢湿冷，皮肤花纹，心烦躁，四肢湿冷，皮肤花纹，心烦躁，四肢湿冷，皮肤花纹，心烦躁，四肢湿冷，皮肤花纹，心 音低，血压下降音低，血压下降音低，血压下降音低，血压下降 电解质紊乱：

26、电解质紊乱：低钠，低钾，低钙低钠，低钾，低钙低钠，低钾，低钙低钠，低钾，低钙 血栓形成：血栓形成：肾静脉血栓（腰痛，肉眼血尿）肾静脉血栓（腰痛，肉眼血尿）肾静脉血栓（腰痛，肉眼血尿）肾静脉血栓（腰痛，肉眼血尿）肾功能衰竭：肾功能衰竭：休克所致的肾前性衰竭多见休克所致的肾前性衰竭多见休克所致的肾前性衰竭多见休克所致的肾前性衰竭多见 肾小管功能障碍肾小管功能障碍（七）实验室检查（七）实验室检查 尿常规：尿常规：蛋白定性蛋白定性蛋白定性蛋白定性 +24H尿蛋白定量：尿蛋白定量：大于大于大于大于0.05 /kg0.05 /kg 肝肾功能肝肾功能：血清白蛋白：血清白蛋白：血清白蛋白：血清白蛋白 30g/

27、L,6.7mmol/L 6.7mmol/L 免疫学检测：免疫学检测：ANAANA，抗，抗，抗，抗-dsDNA-dsDNA抗体抗体抗体抗体 肾活检肾活检（八）（八）诊诊 断断 四大特征四大特征：三高一低（一高一低为主）：三高一低（一高一低为主）大量蛋白尿大量蛋白尿：定性定性定性定性+定量定量定量定量 24H 24H尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白 大于大于大于大于0.05g/kg0.05g/kg低蛋白血症低蛋白血症：血浆白蛋白小于血浆白蛋白小于血浆白蛋白小于血浆白蛋白小于3030g/L(g/L(儿童儿童儿童儿童)高脂血症高脂血症：胆固醇大于胆固醇大于胆固醇大于胆固醇大于5.7mmol/L(5.7mmol

28、/L(儿童儿童儿童儿童)不同程度的水肿不同程度的水肿（九）（九）分分 型型 临床分型临床分型 病理分型病理分型 激素分型激素分型临临 床床 分分 型型 原发性原发性原发性原发性 90%90%单纯性肾病单纯性肾病单纯性肾病单纯性肾病 ：三高一低三高一低三高一低三高一低肾炎性肾病：肾炎性肾病：肾炎性肾病：肾炎性肾病：三高一低外，还有至少以下之一三高一低外，还有至少以下之一三高一低外，还有至少以下之一三高一低外，还有至少以下之一 血尿：血尿：血尿：血尿：RBCRBC大于大于大于大于10/HP10/HP 高血压高血压高血压高血压 氮质血症：氮质血症：氮质血症：氮质血症：BUNBUN大于大于大于大于10

29、.7mmol/L10.7mmol/L 血补体血补体血补体血补体CHCH5050，C C3 3反复下降反复下降反复下降反复下降 继发性：继发性：继发性：继发性：SLESLE，APNAPN，乙肝肾，乙肝肾，乙肝肾，乙肝肾 先天性：较少见先天性：较少见先天性：较少见先天性：较少见 病病 理理 分分 型型 微小病变（微小病变（微小病变（微小病变（MCDMCD）局灶性节段性肾小球硬化（局灶性节段性肾小球硬化（局灶性节段性肾小球硬化（局灶性节段性肾小球硬化（FsGsFsGs）膜增殖性肾炎（膜增殖性肾炎（膜增殖性肾炎（膜增殖性肾炎（MPGNMPGN）系膜增生性肾炎（系膜增生性肾炎（系膜增生性肾炎（系膜增生性

30、肾炎（MsPGNMsPGN）膜性肾病（膜性肾病（膜性肾病（膜性肾病（MGNMGN）激激 素素 分分 型型 激素敏感：激素敏感：8 8周内尿蛋白转阴周内尿蛋白转阴周内尿蛋白转阴周内尿蛋白转阴 激素部分敏感：激素部分敏感：8 8周内水肿退，尿蛋白周内水肿退，尿蛋白周内水肿退，尿蛋白周内水肿退，尿蛋白+激素耐药：激素耐药：8 8周尿蛋白周尿蛋白周尿蛋白周尿蛋白+（激素依赖，反复与复发，频复发）（激素依赖，反复与复发，频复发）（十）（十）治治 疗疗 一般治疗：休息和饮食一般治疗：休息和饮食一般治疗：休息和饮食一般治疗：休息和饮食 利尿：当水肿严重时，尤其有腹水时利尿：当水肿严重时，尤其有腹水时利尿：当

31、水肿严重时，尤其有腹水时利尿：当水肿严重时，尤其有腹水时 双克，速尿，氨苯喋啶双克，速尿，氨苯喋啶双克，速尿，氨苯喋啶双克，速尿，氨苯喋啶 低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐 激素治疗激素治疗激素治疗激素治疗 抗凝治疗抗凝治疗抗凝治疗抗凝治疗 免疫调节治疗免疫调节治疗免疫调节治疗免疫调节治疗 中药中药中药中药激素治疗(一)激素使用阶段激素使用阶段激素使用阶段激素使用阶段 诱导缓解：强的松诱导缓解：强的松诱导缓解：强的松诱导缓解：强的松1.5-2mg/kg/d 4-8w1.5-2mg/kg/d 4-8w 巩固阶段：间歇用药或清晨顿服巩固阶段：间歇用药或清晨顿服巩固阶段：间歇

32、用药或清晨顿服巩固阶段：间歇用药或清晨顿服 激素使用方法激素使用方法激素使用方法激素使用方法 短程：强的松短程：强的松短程：强的松短程：强的松2mg/kg/d 4w2mg/kg/d 4w 强的松强的松强的松强的松1.5mg/kg/d qod 4w1.5mg/kg/d qod 4w 共共共共8 8周周周周 激素治疗激素治疗(二二)激素使用方法激素使用方法中长程：强的松中长程：强的松中长程：强的松中长程：强的松1.5-2mg/kg/d 4w1.5-2mg/kg/d 4w 4w 4w后蛋白转阴，改强的松后蛋白转阴，改强的松后蛋白转阴，改强的松后蛋白转阴，改强的松2mg/kg,2mg/kg,隔日早餐隔

33、日早餐隔日早餐隔日早餐后顿服，继用后顿服，继用后顿服，继用后顿服，继用4 4周，以后每周，以后每周，以后每周，以后每2-42-4周减量一次，周减量一次，周减量一次，周减量一次，直致停药，总疗程直致停药，总疗程直致停药，总疗程直致停药，总疗程6-96-9个月个月个月个月 激素治疗激素治疗(三三)复发和反复的治疗复发和反复的治疗延长强的松使用时间延长强的松使用时间延长强的松使用时间延长强的松使用时间加用免疫抑制剂：加用免疫抑制剂：加用免疫抑制剂：加用免疫抑制剂：CTXCTX，VCRVCR 激素耐药的治疗激素耐药的治疗延长强的松诱导期延长强的松诱导期延长强的松诱导期延长强的松诱导期甲基强的松龙冲击甲

34、基强的松龙冲击甲基强的松龙冲击甲基强的松龙冲击加用免疫抑制剂：加用免疫抑制剂：加用免疫抑制剂：加用免疫抑制剂：CTXCTX，环孢霉素，环孢霉素，环孢霉素，环孢霉素A A，酶芬，酶芬，酶芬，酶芬酸酯酸酯酸酯酸酯激素副作用激素副作用 激素应用前注意事项：感染激素应用前注意事项：感染激素应用前注意事项：感染激素应用前注意事项：感染 、胃、胃、胃、胃肠道炎症、水肿、高血压肠道炎症、水肿、高血压肠道炎症、水肿、高血压肠道炎症、水肿、高血压 代谢紊乱代谢紊乱代谢紊乱代谢紊乱 消化溃疡和精神欣快感消化溃疡和精神欣快感消化溃疡和精神欣快感消化溃疡和精神欣快感 白白内障，股骨头坏死白白内障，股骨头坏死白白内障，

35、股骨头坏死白白内障，股骨头坏死 高凝状态高凝状态高凝状态高凝状态 生长停止生长停止生长停止生长停止 易发感染易发感染易发感染易发感染 急性肾上腺功能不全急性肾上腺功能不全急性肾上腺功能不全急性肾上腺功能不全 免免 疫疫 抑抑 制制 剂剂 化学制剂化学制剂化学制剂化学制剂 烷化剂（烷化剂（烷化剂（烷化剂（CTXCTX）、）、）、）、抗代谢药（抗代谢药（抗代谢药（抗代谢药（VCRVCR、MMFMMF）真菌代谢产物：真菌代谢产物：真菌代谢产物：真菌代谢产物：环孢素环孢素环孢素环孢素A A、FK-506FK-506 中药及其有效成分：中药及其有效成分：中药及其有效成分：中药及其有效成分：雷公藤雷公藤雷

36、公藤雷公藤 掌握剂量、疗程掌握剂量、疗程掌握剂量、疗程掌握剂量、疗程 注意副作用注意副作用注意副作用注意副作用：骨髓抑制、胃肠道反应、性腺抑制：骨髓抑制、胃肠道反应、性腺抑制：骨髓抑制、胃肠道反应、性腺抑制：骨髓抑制、胃肠道反应、性腺抑制 其其 它它 抗凝：抗凝：低分子肝素，潘生丁低分子肝素，潘生丁 溶栓：溶栓：尿激酶尿激酶 免疫调节：免疫调节：左旋咪唑左旋咪唑 控制病情发展：控制病情发展：ACEI and ARB 中药中药预后预后 微小病变好微小病变好微小病变好微小病变好 常常死于感染和激素严重副作用常常死于感染和激素严重副作用常常死于感染和激素严重副作用常常死于感染和激素严重副作用 非微小

37、病变肾病综合症：非微小病变肾病综合症：非微小病变肾病综合症：非微小病变肾病综合症：总结总结 概念：三高一低概念：三高一低概念：三高一低概念：三高一低 病因及发病机制：了解病因及发病机制：了解病因及发病机制：了解病因及发病机制：了解 病理生理：重要病理生理：重要病理生理：重要病理生理：重要 临床表现临床表现临床表现临床表现 ：重要：重要：重要：重要 诊断：分型诊断：分型诊断：分型诊断：分型 治疗：激素的应用治疗：激素的应用治疗：激素的应用治疗：激素的应用泌泌 尿尿 道道 感感 染染 Anaphylactoid Purpura(AP)Anaphylactoid Purpura(AP)&AP Nep

38、hritis(APN)&AP Nephritis(APN)OR Henoch-Schonlein Purpura OR Henoch-Schonlein Purpura (HSP)(HSP)Xiao zhong Li Xiao zhong Li Xiao zhong Li Main content Introduce definition,the etiology,Introduce definition,the etiology,Pathophysiology of HSPPathophysiology of HSP Emphasis pathologic changes and clini

39、cal Emphasis pathologic changes and clinical manifestations of HSPmanifestations of HSP Introduce the treatment of HSP Introduce the treatment of HSP Description Definition:Henoch-SchonleinPurpuraDefinition:Henoch-SchonleinPurpuraSyndrome,HSP:Syndrome,HSP:Clinicalfeaturescharacterizedbyskinrash,join

40、tClinicalfeaturescharacterizedbyskinrash,jointpain,abdomensymptoms,renaldamage,etal.pain,abdomensymptoms,renaldamage,etal.Pathologicchange:SystemicvasculitisPathologicchange:Systemicvasculitis Commonseenin2-8ysofchildinspringandCommonseenin2-8ysofchildinspringandautumn,boysmorethangirlsaboutratioof2

41、:1.autumn,boysmorethangirlsaboutratioof2:1.Etiology：antigen Infectionrelated:ArecenthistoryofanInfectionrelated:Arecenthistoryofanintercurrentinfection,particularlystreptococcalintercurrentinfection,particularlystreptococcalrespiratoryinfectionsrespiratoryinfections FoodFood DrugDrug Vaccine&plasmap

42、roductVaccine&plasmaproduct Others:insectbite,cool,trauma,sexhormonesOthers:insectbite,cool,trauma,sexhormonesduringspecialphaseduringspecialphase Environmental agents which have been implicated in the causation of Henoch-schonlein purpuraMicro-organismsMicro-organisms b-Haemolytic streptococcusb-Ha

43、emolytic streptococcus Mycobacterium tuberculosisMycobacterium tuberculosis Varicella zosterVaricella zoster VacciniaVacciniaJimJim閚閚ez and Darrington ez and Darrington Haemophilus parainfluenzaeHaemophilus parainfluenzae Streptococcus pneumoniaeStreptococcus pneumoniae Rubella Rubella MeaslesMeasle

44、s Mycoplasma pneumoniaeMycoplasma pneumoniae Yersinia enterocoliticaYersinia enterocolitica Human parvovirusHuman parvovirus)Human immunodeficiencyHuman immunodeficiency virusvirus Staphylococcus sp.Staphylococcus sp.Legionella sp.Legionella sp.Influenzae vaccineInfluenzae vaccine Salmonella hirschf

45、eldiiSalmonella hirschfeldii Campylobacter jejuniCampylobacter jejuni DrugsAspirinErthromycinGriseofulvinPenicillinPhenacetinPhenothiazinesQuinidineSulphonamide TetracyclineThiazidediureticsChlorpromazineParacetamol-dihydrocodeineThiramCarbamazepineStreptokinase EnalaprilLisinoprilFluoroquinolonesFo

46、odsCrabshrampeNutsBlackberriesEggMilkPotatoWheatMeat(various)FishChocolateChickenTomatoAlcoholMechanism Immunologicbasis:antigen,antibody,IgA-CiCImmunologicbasis:antigen,antibody,IgA-CiC Tcells:ImpairedabilityofTcellstosuppressB-cellTcells:ImpairedabilityofTcellstosuppressB-cellfunctionfunction Bcel

47、ls:Bcells:In vitroIn vitroproductionofbothIgAandIgGbyBproductionofbothIgAandIgGbyBcellsisincreasedinpatientscomparedwithcontrolscellsisincreasedinpatientscomparedwithcontrols IgAICdepositonthevascularwallofskinandIgAICdepositonthevascularwallofskinandglomerulicauseVasculitis.glomerulicauseVasculitis

48、.ProinflammatoryandinflammatoryfactorsProinflammatoryandinflammatoryfactors HLArelated:HLADRB1orHLADRDW35HLArelated:HLADRB1orHLADRDW35Pathology-skinPathology-skin Leucocytoclasticvasculitis:Leucocytoclasticvasculitis:inflammatorycells,mostlyinflammatorycells,mostlypolymorphonuclearleucocytesandpolym

49、orphonuclearleucocytesandmononuclearcellswithoccasionalmononuclearcellswithoccasionaleosinophils,surroundingthecapillarieseosinophils,surroundingthecapillaries光镜免疫荧光免疫荧光免疫荧光免疫荧光 Crescent GN免疫病理分型免疫病理分型根据肾小球内沉积的免疫复合物不同，分为四型：根据肾小球内沉积的免疫复合物不同，分为四型：1、单纯、单纯IgA沉积型（沉积型（IgA）2、IgA+IgG沉积型（沉积型（IgA+G）3、IgA+IgM沉

50、积型（沉积型（IgA+M）4、IgA+IgG+IgM沉积型（沉积型（IgA+G+M）其中其中IgAGM沉积型其病理为为沉积型其病理为为IVVI者占者占41.7%。Clinic featuresClinic features Purpurarash Abdomensymptoms:Arthralgia:Arthralgia:Renaldiseases:Skin rash DistinctiveinbothitsDistinctiveinbothitsdistributionandthenatureofdistributionandthenatureofthelesions.thelesions.