维生素D缺乏性佝偻病PPT课件.PPT

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1、维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病【概述概述】营养性维生素营养性维生素DD缺乏性佝偻病系儿科的常缺乏性佝偻病系儿科的常见病，尤以见病，尤以2 2岁以内小儿发病率最高，该病本岁以内小儿发病率最高，该病本身虽然很少危及生命，但因发病缓慢，易被身虽然很少危及生命，但因发病缓慢，易被忽视，一旦发生明显症状时，机体的抵抗力忽视，一旦发生明显症状时，机体的抵抗力低下，易并发肺炎、腹泻、贫血等其他疾病，低下，易并发肺炎、腹泻、贫血等其他疾病，该病对小儿健康危害较大，是儿童保健重点该病对小儿健康危害较大，是儿童保健重点防治的防治的“四病四病”之一。之一。【定义定义】维生素维生素DD缺乏性佝偻病（缺乏性佝偻

2、病（vitamin D vitamin D deficiency rickets VDDRdeficiency rickets VDDR）是婴幼儿较常）是婴幼儿较常见的营养缺乏症，是由于见的营养缺乏症，是由于维生素维生素D D缺乏缺乏导致导致钙磷代谢失常，从而使正在生长的骨骺端软钙磷代谢失常，从而使正在生长的骨骺端软骨不能正常钙化，造成骨样组织钙化不良，骨不能正常钙化，造成骨样组织钙化不良，重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病。重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病。维生素维生素D D（抗佝偻病维生素（抗佝偻病维生素/钙化醇钙化醇）1 1、维生素、维生素D D的化学本质和性质的化学本质和性质化学

3、本质：类固醇激素化学本质：类固醇激素主要类型：主要类型：D D2 2（麦角钙化醇）、（麦角钙化醇）、D D3 3(胆钙化醇胆钙化醇)维生素维生素D D3 3原：原：7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇维生素维生素D D2 2原：麦角固醇原：麦角固醇维生素维生素D D3 3在肝内的储存及血液中运输的形式：在肝内的储存及血液中运输的形式：25-(OH)-D25-(OH)-D3 3 3 3、活性维生素、活性维生素D D3 3生化作用生化作用活性维生素活性维生素D D3 3形式：形式：1,25-(OH)1,25-(OH)2 2-D3-D3升高血钙、升高血磷，促进骨骼生成和钙化升高血钙、升高血磷，促进骨骼生成和

4、钙化 活性维生素活性维生素D D3 3生成的关键酶：生成的关键酶：1-1-羟化酶羟化酶 2 2、维生素、维生素D D的代谢转变的代谢转变维生素维生素D D3 3在血中的运输：与维生素在血中的运输：与维生素D D结合蛋白结合结合蛋白结合日光皮肤合成日光皮肤合成出生出生VitD来源来源天然食物天然食物2周周含量少含量少主要来源主要来源Vitamin D:The Sunshine VitaminBody can make it if exposed to enough sunlightMade from cholesterol in the skin【维生素维生素D的来源的来源】n内源性：为主要来源

5、。（内源性：为主要来源。（7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇 胆骨化醇，胆骨化醇，即内源性即内源性VitDVitD3 3）n外源性：外源性：即从摄入的食物和药物中获取的。即从摄入的食物和药物中获取的。动物性维生素动物性维生素D3。食物（肝、牛奶、蛋黄等）中的维食物（肝、牛奶、蛋黄等）中的维生素生素D D、鱼肝油及通过母体、鱼肝油及通过母体胎儿转运来的维生素胎儿转运来的维生素D3;植物食物（植物油、酵母）中含丰富麦角固醇植物食物（植物油、酵母）中含丰富麦角固醇经紫外线经紫外线照射转变为照射转变为麦角骨化醇，麦角骨化醇，即维生素即维生素D2。紫外线紫外线 太阳辐射光谱太阳辐射光谱 包括三部分包括三部分

6、放射能力放射能力 卡卡/厘米厘米2分分微米微米 2.5 2.0 1.5 1.0 0.5 0 0.2 0.4 0.6 0.8 1.0 3 波长（波长（m）紫外线紫外线紫外线紫外线 150400nm可见光可见光 400760nm红外线红外线红外线红外线 760nm3000nm紫外线区可见光区红外线区到达地面：到达地面：到达地面：到达地面：43%43%能量，能量，能量，能量，290nm290nm 【紫外线分段紫外线分段】第二届哥本哈根光学会议第二届哥本哈根光学会议A A段（段（UV-AUV-A）波长）波长320-400nm320-400nm，长波，长波B B段（段（UV-BUV-B）波长）波长275

7、-320nm275-320nm，中波，中波C C段（段（UV-CUV-C）波长）波长200-275nm200-275nm，短波，短波紫外线紫外线紫外线紫外线400nm400nm320nm320nm275nm275nm200nm200nmUV-AUV-AUV-BUV-BUV-CUV-C生物学作用生物学作用生物学作用生物学作用健康效应健康效应健康效应健康效应:1):1)抗佝偻病作用抗佝偻病作用抗佝偻病作用抗佝偻病作用:麦角固醇麦角固醇麦角固醇麦角固醇7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇脱氢胆固醇脱氢胆固醇 UV-BUV-BVDVD2 2（麦角钙化醇）（麦角钙化醇）（麦角钙化醇）（麦角钙化醇）+VD+VD3

8、 3（胆钙化醇）（胆钙化醇）（胆钙化醇）（胆钙化醇）肝脏肝脏肝脏肝脏 羟化酶羟化酶羟化酶羟化酶 25-(OH)-D25-(OH)-D33(25-(25-羟基胆钙醇羟基胆钙醇羟基胆钙醇羟基胆钙醇)肾脏肾脏肾脏肾脏 羟化酶羟化酶羟化酶羟化酶 1,25-(OH)1,25-(OH)2 2-D-D3 3(1,25-(1,25-二羟胆钙醇二羟胆钙醇二羟胆钙醇二羟胆钙醇)预防佝偻病：预防佝偻病：预防佝偻病：预防佝偻病：VD+VD+紫外线照射紫外线照射紫外线照射紫外线照射促进促进促进促进CaCa吸收吸收吸收吸收调节调节调节调节CaCa、P P代谢代谢代谢代谢骨骼正常骨骼正常骨骼正常骨骼正常发育发育发育发育【维

9、生素维生素D的来源的来源】紫外线紫外线皮肤和皮下组织中的皮肤和皮下组织中的7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇 VitDVitD2 2 活性活性2525（OHOH）D D3 3 290290320nm 320nm UV-BUV-B维持正常的钙、磷维持正常的钙、磷代谢和骨骼的正常代谢和骨骼的正常生长发育生长发育 正常日照正常日照人皮肤产生人皮肤产生VitD3:6u/cm2/h10100ug/天天空气污染、空气污染、季节变化季节变化等可影响等可影响UV的生的生物学作用物学作用12345促进小肠钙吸收促进肾小管对钙、磷的重吸收对骨细胞呈现多种作用 促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成；促进成骨细胞的增殖和碱

10、性磷酸酶的合成；促进骨钙素的合成，使其与羟磷灰石分子牢固结合构成骨实质；促进骨钙素的合成，使其与羟磷灰石分子牢固结合构成骨实质；促进骨质吸收，使旧骨溶解，释放钙磷，利于钙盐沉积；促进骨质吸收，使旧骨溶解，释放钙磷，利于钙盐沉积；调节基因转录作用通过Vit D内分泌系统调节血钙平衡【维生素D的生理功能】【1，25（OH）2 2D3 3的作用的作用】促进小肠粘膜促进小肠粘膜促进小肠粘膜促进小肠粘膜对钙磷的吸收对钙磷的吸收对钙磷的吸收对钙磷的吸收促进肾小管对促进肾小管对钙磷的重吸收钙磷的重吸收促进旧骨脱钙，增加促进旧骨脱钙，增加细胞外液钙磷的浓度细胞外液钙磷的浓度【Vitamin D 功能功能】维生

11、素维生素D的体内代谢过程的体内代谢过程维维生生素素D体体内内代代谢谢过过程程VitD的活性形式的活性形式维生素维生素D的代谢的代谢VitD325-OH-VitD31，25-（OH）2-VitD3肝肝肾肾 VitaminDMetabolism&MineralHomeostasis25-OHD24,25(OH)2D1,25(OH)2DCaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCC【钙磷代谢的调节钙磷代谢的调节】1.维生素维生素D2.甲状旁腺素甲状旁腺素3.降钙素降钙素【1,25-(OH)2D的功能的功能】1.促进小肠粘膜对钙、磷的吸收；促进小肠粘膜对钙、磷的吸收；2.促进近曲小管对钙磷的重吸收

12、；促进近曲小管对钙磷的重吸收；3.促进间叶细胞分化成破骨细胞，使旧骨脱促进间叶细胞分化成破骨细胞，使旧骨脱钙；钙；4.刺激成骨细胞刺激成骨细胞促进钙盐沉着。促进钙盐沉着。总之，总之，血血Ca2+、P3+,促进新骨形成促进新骨形成【甲状旁腺素甲状旁腺素（parathyroid hormone,PTH）的功能的功能】1.促进小肠钙磷的吸收，作用较促进小肠钙磷的吸收，作用较Vit D弱；弱；2.对近曲小管，抑制磷重吸收，促进钙重对近曲小管，抑制磷重吸收，促进钙重吸收；吸收；3.促进间叶细胞分化成破骨细胞，使旧骨促进间叶细胞分化成破骨细胞，使旧骨脱钙。脱钙。1.总之，总之，血血Ca2+【降钙素（降钙素

13、（calcitonin,CT）的功能）的功能】1.抑制小肠对钙磷的吸收；抑制小肠对钙磷的吸收；2.抑制近曲小管对钙磷的重吸收；抑制近曲小管对钙磷的重吸收；3.抑制破骨细胞的形成，不能使旧抑制破骨细胞的形成，不能使旧骨脱钙。骨脱钙。总之，总之，血血Ca2+、P3+甲状旁腺素甲状旁腺素维生素维生素D3降钙素降钙素来源来源甲状旁腺甲状旁腺皮皮 肤肤甲状腺甲状腺C细胞细胞对对钙钙磷磷代代谢谢的的影影响响骨骨 溶骨作用溶骨作用成骨作用成骨作用肾肾 重吸收钙重吸收钙重吸收磷重吸收磷肠吸收钙肠吸收钙无明显影响无明显影响血钙血钙血磷血磷总效应总效应保钙排磷保钙排磷保钙保磷保钙保磷排钙排磷排钙排磷甲状旁腺素甲状

14、旁腺素、维生素维生素D3、降钙素对钙磷代谢的影响、降钙素对钙磷代谢的影响VitD2,3自自身身反反馈馈自自身身反反馈馈VitD的的调节调节25-(OH)D31,25-(OH)2 2D3低血钙低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节调节+PTH低血磷低血磷1,25-(OH)2 2D31,25-(OH)2 2D3VitD的的调节调节高血钙高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节调节高血磷高血磷+CT【病因病因】n日光照射不足：最主要的病因日光照射不足：最主要的病因n维生素维生素D摄入不足摄入不足n食物中钙磷比例不当食物中钙磷比例不当n生长发育迅速生长发育迅速 n其他疾病

15、或药物的影响；其他疾病或药物的影响；消化道、肝胆、肾脏疾病；消化道、肝胆、肾脏疾病；抗癫痫药和糖皮质激素等抗癫痫药和糖皮质激素等日照不足的原因日照不足的原因 1)Lack of outdoor activities 2)Lack of ultraviolet light in fall and winter 3)Too much cloud,dust vapour and smokeEtiologyn2.Improper feeding:n 1)Inadequate intake of Vitamin Dn Breast milk 0-10IU/100mln Cows milk 0.3-4IU

16、/100mln Egg yolk 25IU/average yolkn Herring 1500IU/100gn 2)Improper Ca and P ratio高危因素高危因素 地区地区:北方北方 南方南方年龄年龄:婴儿，尤其是早产儿婴儿，尤其是早产儿季节季节:冬、春季冬、春季发病机制发病机制n Vitamin D 缺乏缺乏n Ca,P 吸收吸收n 血清血清 Ca n 甲状旁腺激素（甲状旁腺激素（PTH）发病机理发病机理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复继续继续手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞作用作用骨重吸收骨重吸收血

17、钙恢复血钙恢复骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙 钙磷乘积：钙磷乘积：每分升血清中钙磷毫克数相乘值，每分升血清中钙磷毫克数相乘值，正常值正常值4040。（CaCa2+2+：9 9 11mg/dl,11mg/dl,P P3 3+：4 4 6mg/dl 6mg/dl）【名词解释名词解释】【正常骨发育正常骨发育】软骨成骨软骨成骨膜内成骨膜内成骨成骨细胞成骨细胞骨基质骨基质构成构成骨样组织骨样组

18、织骨质钙化需骨质钙化需CaP=40软骨细胞、成骨细胞分泌软骨细胞、成骨细胞分泌AKP，使有机鳞释放无机磷，使有机鳞释放无机磷，提高提高P浓度浓度膜内成骨：由骨膜内形成成骨细胞膜内成骨：由骨膜内形成成骨细胞骨骺骨骺骨松质骨松质骺板骺板骨膜骨膜骨皮质骨皮质基质基质成骨细胞成骨细胞皮质皮质增殖层增殖层肥大层肥大层退化层退化层正正常常骨骨干干骺骺端端生生长长板板模模式式图图长骨干骺端病理改变长骨干骺端病理改变正常正常VitD缺乏缺乏钙化钙化骨小梁骨小梁类骨质类骨质病理病理1、骨样组织堆积：钙、骨样组织堆积：钙磷磷40，软骨细胞不能钙化，软骨细胞不能钙化，骨样组织堆积，骨骺膨大；骨样组织堆积，骨骺膨大；

19、2、扁骨软化：扁骨骨膜成骨受影响。、扁骨软化：扁骨骨膜成骨受影响。【临床表现临床表现】主要主要 生长中的骨骼改变生长中的骨骼改变 肌肉松弛肌肉松弛 非特异性神经精神症状非特异性神经精神症状临床分为临床分为 活动期活动期 初期初期 激期激期 恢复期恢复期 后遗症期后遗症期临床表现临床表现1.1.精神症状：易激惹、易哭、睡眠不安、夜惊、精神症状：易激惹、易哭、睡眠不安、夜惊、多汗多汗 枕秃，严重时语言，动作发育迟缓枕秃，严重时语言，动作发育迟缓a.夜惊：经常于睡眠中惊跳，或轻微刺激即惊醒并常常哭闹。夜惊：经常于睡眠中惊跳，或轻微刺激即惊醒并常常哭闹。多汗：头部经常出汗，有酸臭味，每睡必浸湿枕头，与

20、室温、多汗：头部经常出汗，有酸臭味，每睡必浸湿枕头，与室温、季节、衣着等无关。季节、衣着等无关。b.不安与夜惊不具特征性，并非佝偻病的所特有。不安与夜惊不具特征性，并非佝偻病的所特有。而多汗是特征性较高的症状，婴儿动则出汗而多汗是特征性较高的症状，婴儿动则出汗(活动、哭闹、甚至大上便时活动、哭闹、甚至大上便时)，家属反映吃奶、睡时汗更多。家属反映吃奶、睡时汗更多。2.2.肌肉松弛：关节松弛，坐、站、走迟肌肉松弛：关节松弛，坐、站、走迟 腹肌松弛腹肌松弛蛙腹蛙腹枕秃枕秃thelossofhairintheoccipitalpositionthelossofhairintheoccipitalpo

21、sition蛙腹蛙腹3.骨骼改变：生长发育快的部分明显骨骼改变：生长发育快的部分明显 骨化障碍骨化障碍 颅骨软化：乒乓头颅骨软化：乒乓头 3-6月月 萌牙延迟或倒序萌牙延迟或倒序 前囟迟闭前囟迟闭临床表现临床表现临床表现临床表现lSkeletal lMuscular lRadiological lHistopathological lBiochemical 骨样组织堆积骨样组织堆积长骨干骺端堆积：长骨干骺端堆积：手镯征手镯征6月以后月以后脚镯征脚镯征肋骨串珠肋骨串珠(rachiticrosary)扁骨堆积：方颅扁骨堆积：方颅5-9月月临床表现临床表现方颅方颅方颅方颅 Square headSq

22、uare head马鞍颅马鞍颅手镯征手镯征脚镯征脚镯征肋骨串珠肋骨串珠肋串珠：肋骨与肋软骨交界处骨样组织增肋串珠：肋骨与肋软骨交界处骨样组织增生呈钝圆形隆起，上下排列如串珠状。生呈钝圆形隆起，上下排列如串珠状。n六）串珠：肋骨与肋软骨交界处骨样组织增生呈钝圆形隆起，上下排列如串珠状。肌肉牵拉：赫氏沟（肌肉牵拉：赫氏沟（Harrison groove）肋缘外翻肋缘外翻 鸡胸鸡胸 漏斗胸漏斗胸临床表现临床表现赫氏沟赫氏沟赫氏沟赫氏沟 HarrisongroovesHarrisongrooves 漏斗胸漏斗胸漏斗胸漏斗胸 重力作用：坐重力作用：坐 猫背、脊柱侧弯猫背、脊柱侧弯 站站 “O”、“X”形

23、形腿腿其它：外伤易骨折其它：外伤易骨折临临床床表表现现X型腿型腿Vitamin D Deficiency-RicketsO型腿型腿O型腿型腿X型腿型腿脊柱弯曲脊柱弯曲脊柱弯曲脊柱弯曲SpinalcolumnSpinalcolumn 鸡胸鸡胸Chickenbreast猫背猫背Catback初期初期（活动早期）（活动早期）n多于小儿出生后多于小儿出生后3个月个月左右起病，主要表现为非特左右起病，主要表现为非特异性神经精神症状，如：易激惹、烦躁、睡眠不异性神经精神症状，如：易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭。常伴与室温季节无关的安、夜间啼哭。常伴与室温季节无关的多汗多汗，尤，尤其是头部多汗，可出现其是

24、头部多汗，可出现枕秃枕秃。n此期无明显骨骼改变，此期无明显骨骼改变，X线检查可正常或钙化带稍线检查可正常或钙化带稍模糊；血生化检查血钙浓度正常或稍低，血磷浓模糊；血生化检查血钙浓度正常或稍低，血磷浓度降低，钙磷乘积稍低（度降低，钙磷乘积稍低（3040），碱性磷酸酶），碱性磷酸酶正常或稍高。正常或稍高。激期激期骨骼改变和运动机能发育迟缓骨骼改变和运动机能发育迟缓1.骨骼系统改变骨骼系统改变头部：头部：颅骨软化；颅骨软化；方颅；方颅；囟门闭合延迟囟门闭合延迟出牙延迟出牙延迟胸廓：胸廓：肋骨串珠；肋骨串珠；肋膈沟；肋膈沟；鸡胸；鸡胸；漏斗胸漏斗胸四肢：四肢：手镯、脚镯；手镯、脚镯；“O”型腿、型腿、

25、“X”型腿型腿2.肌肉松弛肌肉松弛肌发育不良、韧带松弛、关节过伸肌发育不良、韧带松弛、关节过伸激期激期1.1.骨骼改变骨骼改变（1 1）头部：）头部：3 36 6个月可出现颅骨软化（个月可出现颅骨软化（“乒乓感乒乓感”）；）；7 78 8个个月可出现方颅；前囟增宽及闭合延迟，出牙延迟，牙釉质缺月可出现方颅；前囟增宽及闭合延迟，出牙延迟，牙釉质缺乏并易患龋齿。乏并易患龋齿。（2 2）胸部：胸廓畸形多见于）胸部：胸廓畸形多见于1 1岁左右。佝偻病串珠岁左右。佝偻病串珠/郝氏沟郝氏沟/鸡鸡胸胸/漏斗胸漏斗胸（3 3）四肢：）四肢：6 6月以上小儿腕、踝部可形成手镯或脚镯；开始行月以上小儿腕、踝部可形

26、成手镯或脚镯；开始行走后严重者可出现走后严重者可出现“O O”型腿或型腿或“X X”型腿。型腿。激期激期2.2.运动功能发育迟缓：患儿肌肉发育不良，肌张力低运动功能发育迟缓：患儿肌肉发育不良，肌张力低下，韧带松弛，表现为头颈无力，坐、立、行等运下，韧带松弛，表现为头颈无力，坐、立、行等运动功能落后。腹肌张力下降，腹部膨隆呈蛙状腹。动功能落后。腹肌张力下降，腹部膨隆呈蛙状腹。3.3.神经、精神发育迟缓：重症脑发育受累，条件反射神经、精神发育迟缓：重症脑发育受累，条件反射形成缓慢，表情淡漠，语言发育迟缓，免疫功能低形成缓慢，表情淡漠，语言发育迟缓，免疫功能低下，常伴发感染。下，常伴发感染。4.骨骼

27、骨骼X X线线1.1.骨骼软骨增宽骨骼软骨增宽,2.2.干骺端距离加大干骺端距离加大,3.3.临时钙化带模糊或消失临时钙化带模糊或消失,4.4.呈毛刷样呈毛刷样,杯口状改变杯口状改变,5.5.骨质普遍稀疏骨质普遍稀疏,密度减低密度减低,6.6.骨干易弯曲或骨折骨干易弯曲或骨折激期激期5.血生化血生化血钙降低血钙降低血磷减低明显血磷减低明显.钙磷乘积降低钙磷乘积降低(常常2mm)n骨质疏松，骨皮质变薄骨质疏松，骨皮质变薄正常上肢正常上肢长骨长骨X线线佝偻病上肢佝偻病上肢长骨长骨X线线正常下肢正常下肢长骨长骨X线线佝偻病下肢佝偻病下肢长骨长骨X线线腕关节佝偻病与正常有X片佝偻病长骨X片各期佝偻病的

28、生化改变各期佝偻病的生化改变初期初期激期激期恢复期恢复期血钙血钙正常正常/稍稍渐正常渐正常血磷血磷 渐正常渐正常钙磷乘积钙磷乘积渐正常渐正常AKP正常正常/稍稍 渐正常渐正常诊断诊断根据病史、症状和体征。根据病史、症状和体征。临床分期：初期、激期、恢复期、后遗症期临床分期：初期、激期、恢复期、后遗症期临床分三度（临床分三度（依据骨骼改变体征的程度可分为）：）：轻度轻度颅骨软化、囟门增大、轻度方颅、肋骨串珠、颅骨软化、囟门增大、轻度方颅、肋骨串珠、肋软骨沟；肋软骨沟；中度中度典型串珠、手镯、肋软骨沟、轻或中度鸡胸、典型串珠、手镯、肋软骨沟、轻或中度鸡胸、漏斗胸、漏斗胸、O形或形或X形腿、可有囟门

29、晚闭、出牙迟形腿、可有囟门晚闭、出牙迟重度重度明显肋软骨沟、鸡胸、漏斗胸、明显肋软骨沟、鸡胸、漏斗胸、O形或形或X形腿、形腿、病理性骨折。病理性骨折。活动期活动期恢复期恢复期后遗症后遗症初期初期激期激期症状症状体征体征多汗，夜多汗，夜惊，夜啼，惊，夜啼，颅骨软化颅骨软化症状加重症状加重明显骨骼明显骨骼改变改变症状减轻症状减轻基本消失基本消失症状消失症状消失仅留骨骼仅留骨骼畸形畸形血清钙血清钙正常或稍正常或稍降低降低降低降低正常正常正常正常血清磷血清磷降低降低降低降低正常正常正常正常AKP增高增高更高更高缓慢恢复缓慢恢复正常正常正常正常X线线无改变或无改变或轻度改变轻度改变改变明显改变明显逐渐恢

30、复逐渐恢复正常正常佝偻病各期诊断佝偻病各期诊断【鉴别诊断鉴别诊断】1.骨骺损害的疾病：骨骺损害的疾病：先天性骨骺发育不全先天性骨骺发育不全巨细胞包涵体病巨细胞包涵体病风疹风疹铜缺乏症铜缺乏症2.甲状腺功能低下：甲状腺功能低下：23个月出现甲减现象，如：佝偻病体征个月出现甲减现象，如：佝偻病体征智力低下、特殊外貌、智力低下、特殊外貌、T4、TSH3.软骨营养不良：软骨营养不良：头大、前额突出、骨骺端膨出等；头大、前额突出、骨骺端膨出等；4.抗抗VitD佝偻病：佝偻病：低血磷抗低血磷抗VitD佝偻病，佝偻病，远端肾小管酸中毒，远端肾小管酸中毒，VitD依赖性佝偻病，依赖性佝偻病，肾性佝偻病，肾性佝

31、偻病，肝性佝偻病。肝性佝偻病。下肢生理性弯曲：下肢生理性弯曲：正常下肢发育过程正常下肢发育过程牙萌出延迟：正常，遗传性。牙萌出延迟：正常，遗传性。前囟闭合延迟：正常，遗传性。前囟闭合延迟：正常，遗传性。【鉴别诊断鉴别诊断】【治治 疗疗】n本病治疗目的在于控制活动期，防止畸本病治疗目的在于控制活动期，防止畸形和复发。所以早期发现、早期治疗、形和复发。所以早期发现、早期治疗、综合治疗是重要的。综合治疗是重要的。治疗治疗b一般治疗：多晒太阳，及时添加辅食一般治疗：多晒太阳，及时添加辅食bVitDVitD3 3治疗：治疗：1 1、口服法：口服法：初初 期期 0.5-10.5-1万万u u，1 1月月预

32、防量预防量 激激 期期 1-21-2万万u u，1 1月月预防量预防量 恢复期恢复期 预防量预防量 2 2、突击法：、突击法：重症佝偻病重症佝偻病 合并肺炎、腹泻、急性传染病合并肺炎、腹泻、急性传染病 不能口服或拒服者不能口服或拒服者 初期初期:30:30万万u u 肌注，肌注，1 1月月 1-21-2次次 激期：激期：3030万万u u 肌注，肌注，2-42-4周加周加1 1次次 2 2次次 重症：重症：3030万万u u 肌注，每肌注，每2-42-4周加周加1 1次次 3 3次次b钙剂治疗：钙剂治疗：一般不需先服钙剂，一般不需先服钙剂，3月或手足搐搦月或手足搐搦者，肌注前先服者，肌注前先服

33、23天，肌注后服至天，肌注后服至2周。周。治疗治疗【治治 疗疗】恢复期的治疗：在夏秋季多晒太阳即可，恢复期的治疗：在夏秋季多晒太阳即可，冬季给予维生素冬季给予维生素 万单位万单位次口服或肌注，以防来年春季复发。次口服或肌注，以防来年春季复发。【治疗】n后遗症的治疗：不需药物治疗。应加强后遗症的治疗：不需药物治疗。应加强体格锻炼，对骨骼畸形可采取主体格锻炼，对骨骼畸形可采取主 动或被动或被动运动的方法动运动的方法矫正矫正。胸部畸形可作腹卧。胸部畸形可作腹卧位抬头展胸运动。下肢畸形可作肌肉按位抬头展胸运动。下肢畸形可作肌肉按摩（型腿按摩外侧肌群，型腿按摩摩（型腿按摩外侧肌群，型腿按摩内侧肌群），增

34、加肌张力，协助畸形的内侧肌群），增加肌张力，协助畸形的恢复。恢复。【预防预防】1.胎儿期：孕母晒太阳，食VitD、钙、磷、蛋白质食物；2.新生儿期：母乳喂养、晒太阳，1个月给VitD400u/d 早产、双胎、冬季出生于12周给Vit.D800u/d 3个月后给400u/d3.婴幼儿：母乳喂养、添加辅食、晒太阳1小时/日、冬季给 VitD400800u/d【预防预防】围生期围生期：孕母应多户外活动，食用富含钙、：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素磷、维生素D以及其它营养素的食以及其它营养素的食物；妊娠物；妊娠后期适量补充维生素后期适量补充维生素D（800IU/d)。婴幼儿期婴幼儿期：日光浴

35、（户外活动）与适量补：日光浴（户外活动）与适量补充维生素充维生素D。补充维生素补充维生素D早产儿、低出生体重儿、双胎儿早产儿、低出生体重儿、双胎儿:生后生后2周开始补充维生素周开始补充维生素D800IU/d，3个月后改预防量。个月后改预防量。足月儿足月儿:生后生后2周开始补充维生素周开始补充维生素D400IU/日，日，至至2岁；夏季可暂停服用。岁；夏季可暂停服用。钙剂：钙剂：一般可不加服。一般可不加服。【预防预防】维生素维生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症 Vitamin D deficiency Tetany 概述概述 *本病又称婴儿手足搐搦症，本病又称婴儿手足搐搦症，*多见于多见于1岁

36、内小儿，尤以岁内小儿，尤以3-9个月发病率最高，个月发病率最高，冬春季多见冬春季多见,*主要由于维生素主要由于维生素D缺乏，甲状旁腺代偿功能缺乏，甲状旁腺代偿功能不足或其它多种因素的影响，致血中游离钙不足或其它多种因素的影响，致血中游离钙降低，使神经兴奋性增高，引起局部或全身降低，使神经兴奋性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。肌肉抽搐。【血钙血钙】1、血清钙：总钙血清钙：总钙2.252.75mmol/L(911mg/dl)。三种形式：三种形式：结合钙结合钙与蛋白结合，与蛋白结合，40%（1.13mmol/L），），弥散钙弥散钙60%（1.38mmol/L）：）：离子钙离子钙80%（1.13mmol

37、/L），），枸橼酸钙枸橼酸钙20%（0.13mmol/L）。）。2、总钙调节：、总钙调节：VitD、甲状旁腺素、降钙素。、甲状旁腺素、降钙素。3、离子钙：活性最强。、离子钙：活性最强。4、影响离子钙浓度因素：、影响离子钙浓度因素：PH结合钙结合钙离子钙离子钙血浆蛋白血浆蛋白离子钙正常离子钙正常血磷血磷离子钙离子钙【病因病因】VitD缺乏，甲状旁腺反应迟钝，总钙低于缺乏，甲状旁腺反应迟钝，总钙低于1.751.88mmol/L或钙离子低于或钙离子低于1.0mmol/L(4mg/dl)时手足搐搦；时手足搐搦；春夏阳光充足，或开始春夏阳光充足，或开始VitD治疗时；治疗时；发热、感染、饥饿、人工喂养时

38、，血磷发热、感染、饥饿、人工喂养时，血磷钙钙离子离子早产儿、慢性疾病早产儿、慢性疾病Ca2+贮存少，消耗多贮存少，消耗多Ca2+发病机理发病机理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复继续继续手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙（一）维生素（一）维生素D

39、缺乏症初期，若甲状旁腺未能代缺乏症初期，若甲状旁腺未能代 偿其血钙的降低，偿其血钙的降低，（二）春夏季户外活动增多，或用维生素（二）春夏季户外活动增多，或用维生素D治疗治疗之初，使血钙下降。之初，使血钙下降。（三）感染、发热、饥饿时，由于组织分解，磷（三）感染、发热、饥饿时，由于组织分解，磷从细胞内释出，血磷升高，使血钙下降。从细胞内释出，血磷升高，使血钙下降。（四）六个月以内婴儿，生长发育最快（四）六个月以内婴儿，生长发育最快（五）长期腹泻或梗阻性黄疸，使维生素（五）长期腹泻或梗阻性黄疸，使维生素D与钙与钙的吸收减少，致血钙降低。的吸收减少，致血钙降低。（六）当血液（六）当血液pH升高时升高

40、时 血钙降低相关因素血钙降低相关因素【症状症状】1.惊厥惊厥突然发作全身抽动，停止后活突然发作全身抽动，停止后活动如常；动如常；为婴儿期最常见的症状。为婴儿期最常见的症状。手足搐搦手足搐搦突发痉挛呈弓状；突发痉挛呈弓状；幼儿和幼儿和较大儿童多见较大儿童多见喉痉挛喉痉挛喉部肌肉及声门突发痉挛，喉部肌肉及声门突发痉挛，婴儿多见；婴儿多见；由于喉部肌肉由于喉部肌肉 痉挛而痉挛而 出现呼出现呼吸困难和吸气性喘呜，重者可致窒息死亡，吸困难和吸气性喘呜，重者可致窒息死亡，应予重视。应予重视。【隐性体征隐性体征】在患儿低血钙接近临界水平，但临床尚未出在患儿低血钙接近临界水平，但临床尚未出现上述症状时，称隐性

41、手足搐搦症。此时其神经现上述症状时，称隐性手足搐搦症。此时其神经肌肉应激性增强，刺激周围神经可诱发局部肌肉肌肉应激性增强，刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐，出现以下体征：抽搐，出现以下体征：1面神经征：扣击面神经孔处，眼睑口角抽动；面神经征：扣击面神经孔处，眼睑口角抽动；2陶瑟征（Trousseau sign）：测血压，维持）：测血压，维持在收缩压和舒张压之间在收缩压和舒张压之间5分钟，手出现痉挛。分钟，手出现痉挛。3腓神经征：扣击腓骨小头，足向外侧收缩；腓神经征：扣击腓骨小头，足向外侧收缩；四、诊断四、诊断 冬未春初，婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥，冬未春初，婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥，间

42、隙期意识清晰间隙期意识清晰有维生素缺乏史或佝偻病体征，查血钙常低有维生素缺乏史或佝偻病体征，查血钙常低于于1.71.9mmo1/L，必要时查游离钙，必要时查游离钙钙剂试验性治疗也有助于诊断。钙剂试验性治疗也有助于诊断。妊娠期孕母小腿抽搐史是诊断重要线索。妊娠期孕母小腿抽搐史是诊断重要线索。在鉴别诊断上须注意与其它无热性惊厥如婴儿在鉴别诊断上须注意与其它无热性惊厥如婴儿痉挛症，低镁惊厥，先天性喉喘鸣等鉴别。痉挛症，低镁惊厥，先天性喉喘鸣等鉴别。【诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断】诊断：婴儿突发无热惊厥，发作后神志清醒，血钙降低。诊断：婴儿突发无热惊厥，发作后神志清醒，血钙降低。鉴别诊断：鉴别诊断：1

43、.其他无热惊厥性疾病：其他无热惊厥性疾病：低血糖症：清晨空腹、进食不足、惊厥低血糖症：清晨空腹、进食不足、惊厥昏迷、口服或昏迷、口服或静注葡静注葡萄糖后立即恢复，血糖萄糖后立即恢复，血糖2.2mmol/L；低血镁症：新生儿婴幼儿，镁低于低血镁症：新生儿婴幼儿，镁低于0.58mmol/L(1.4mg/dl)；婴儿痉挛症：点头状抽搐、意识障碍、智力异常、婴儿痉挛症：点头状抽搐、意识障碍、智力异常、EEG；甲状旁腺功能减退：惊厥、血磷甲状旁腺功能减退：惊厥、血磷血钙血钙颅基底节钙化。颅基底节钙化。2.中枢神经系统感染中枢神经系统感染3.喉炎喉炎治疗治疗应立即控制惊厥，迅速补钙，可同时给应立即控制惊厥，迅速补钙，可同时给予维生素予维生素D D治疗。治疗。（一）急救处理（一）急救处理（二）补钙剂（二）补钙剂 （三）维生素（三）维生素D D疗法疗法【治疗治疗】1.急救处理：呼吸道通畅迅速控制惊厥或喉痉挛苯巴比妥、水合氯醛、安定2.钙剂治疗：Inj.10%G.S1020ml iv Inj.10%Cal.Gluconate510ml3.VitD治疗：按维生素维生素D缺乏性佝偻病补充缺乏性佝偻病补充Vit.D