单神经病诊疗规范2023版.docx
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1、单神经病诊疗规范2023版一、视神经炎视神经炎(oplic neuritis )包括视乳头炎(papillitis)和球后 视神经炎(relrobulbar neurilis) o前者炎症 损害视神经炎前部眼球内的视乳头;后者炎症损害眼球后的视神经。【病因】病因众多。参见表23-10-2-1。表23-10-2-1视神经炎病因分类及相关疾病L 免疫性:视神经脊髓炎、多发性硬化、牛痘、狂犬病等预防接种后脑脊髓炎、白塞综合征2 .感染性:病毒感染(带状疱疹、传染性单核细胞增多症)、弓形虫病、脑膜炎(梅毒、结核、结 节病、隐球菌等)3 .血管性损害:糖尿病、高血压病、动脉硬化、巨细胞动脉炎或其他血管炎
2、、微栓塞和眼动脉梗死4 .中毒性:甲醇、大量饮酒、锐化物、药物(氯霉素、乙胺丁醇、双硫仑、布洛芬、氯哇)5 .代谢性:维生素B或维生素&2缺乏、急性吓咻病6 .遗传性7 .放射性&不明原因【临床表现】多发于青壮年。老年人、儿童也可发病。急性起病。2/3患者累及双眼。数天内疼痛和眼球压痛。视力 减退或完全失明。瞳孔直接对光反射可消失。早期视野检杳出现中心暗点、旁中心暗点等改变。视神经乳 头炎者眼底检查有乳头水肿、轻度隆起、边缘模糊不清、静脉充盈淤血,其周围有点片状出血;视网膜可 水肿、出血和渗山。轻症者视力迅速恢复,一般经23周正常。眼底所见改善,视乳头恢复正常,色泽略淡。重者需12 周出现光感
3、,好转缓慢,视乳头萎缩,预后较差。球后视神经炎也为急起视力减退,眼底无异常,很少有客观体征。视野可能缺损,视觉诱发电位潜伏 期延长。【诊断与鉴别诊断】视力减退患者根据上述眼底、视野和视觉诱发电位检套不难诊断。急性视神经炎诊断后必找寻病因。视神经乳头炎与视乳头水肿的区别参见表23-10-2-2o表23-10-2-2视神经乳头炎与视乳头水肿的区别视神经乳头炎视神经乳头水肿发病 可以是单眼发几乎都是双眼疼痛有眼痛、眼球压无眼痛和眼球压痛、转动时疼痛加痛视力视力早期迅速视力早期正常,减退晚期可明显减退视野有中心暗点仅有生理盲点的视盘视盘隆起多在视盘隆起多超过隆起3个3个屈光度血管眼底静脉不扩眼底静脉扩
4、张,张,出血轻微出血显著【治疗】病因治疗。急性期静脉滴注地塞米松10mg/d或甲泼尼龙5OOmg/d急性13周用泼尼松6Omg/d,以后逐 渐改量。二、特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)或称贝尔麻痹(Bell palsy) 0【病因】病因不明。从患者面神经外膜分离出单纯疱疹病毒,也有为面神经管内骨膜处炎性、水肿、压迫面神 经,导致供血不足的面神经损害。糖尿病和妊娠后期是本病的危险因素。【临床表现】发病率23/10万,可发生于任何年龄,以2040岁最为多 见。一侧性多见,双侧者甚少。通常急性起 病,有的患者在起病前几天有同侧耳后、耳内、乳突区轻度疼
5、痛。病侧面部表情肌瘫痪,前额皱纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂、面部被牵向健侧。面部肌 肉运动时,因健侧面部的收缩牵引,使上述体征更为明显。病侧不能做皱额、蹙眉、闭目、露齿、鼓气和 吹口哨等动作。鼓气和吹口哨时,因患侧口唇不能闭合而漏气。进食时,食物常滞留于病侧的齿颊间隙内, 并常有口水自该侧淌下。闭FI时瘫痪侧眼球转向上内方,露出角膜下的白色巩膜,称贝尔(Bell)现象。泪点 随下睑而外翻,使泪液不能正常吸收而致外溢。除上述症状外,不同部位的面神经损害出现不同临床症状:膝状神经节前损害。因鼓束神经受累, 出现舌前2/3味觉障碍、磴骨肌分支受累,还有听觉过敏、过度回响。膝状神经节病变。除
6、表现有面神 经麻痹、听觉过敏和舌前2/3味觉障碍外,还有耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳和耳廓内出现疱疹,称亨特 综合征(Hunt syndrome),系带状疱疹病毒感染所致。茎 乳孔附近病变,则出现上述典型的周围性面瘫体征.大约80%的患者在46天左右基本恢复正常,味觉常在运动功能之前恢复。余者约有1/3患者为部分瘫 痪,2/3为完全性瘫痪。后遗有面部连带动作、面肌痉挛和挛缩。由于面容变化,患者有心理障碍。肌电图的面神经传导测定有助判断预后。病后3个月测定为失神经支配,疾病恢复困难。【诊断与鉴别诊断】根据病史和面部损害的特殊性表现诊断不难,但必须与引起周围性面神经麻痹的其他疾病鉴别,如吉 兰-巴雷
7、综合征、莱姆病、中耳炎并发症、脑膜炎、桥小脑角肿瘤、脑血管病中的中枢性面瘫。中枢性面 瘫仅限于病变对侧面下部表情肌麻痹,而上部肌肉不受损害,并伴肢体瘫痪。【治疗】本病有相当的自愈率。急性期泼尼松10mg/次,3次/1, 1周后逐渐减量。1个月时减完。也可应用阿 昔洛韦、B族维生素。急性期茎乳孔附近红外线或短波透热。急性期患眼处用眼药膏和眼罩保护角膜。尚无急性期手术解除 神经压迫有效的证据。恢复期应用针灸。面-舌下、面-副神经吻合术可改善面肌运动。三、动眼神经损害动眼神经损害(lesion of the oculomotor nerve) o【病因】后交通动脉瘤、颈内动脉虹吸段梭形膨大、糖尿病、
8、小脑幕裂孔疝、脑膜炎、动眼神经炎等。【临床表现】眼睑下垂、复视和眼球活动障碍。见表23-10-2-3。瞳孔散大者近视模糊。【治疗】明确病因后对因治疗。动脉瘤者栓塞或手术治疗,颅底肿瘤者手术和/或放射治疗。炎症者用糖皮质激 素,辅以B族维生素治疗。四、展神经损害展神经损害(lesion of the abduccns nerve) 0【病因】外伤、鼻咽癌颅底转移、脑桥梗死、颅底肿瘤和脱髓鞘性病、岩骨尖综合征、脑膜炎、展神经炎、糖 尿病、颅内压增高等。【临床表现】患侧眼球内斜视,外展运动受限或不能,有复视(表23/0-2-3) .【治疗】参见本节“动眼神经损害”。表23-10-2-3单根眼球运动神
9、经损害的临床表现五、前庭神经元炎神经受累眼肌眼睑眼球活动障患眼球位置瞳孔大小和对光动眼神经上睑提肌、上直肌、下直肌、内上向上、下内收 眼球下外方瞳孔散大光反睑下垂直肌、下斜视、眼内瞳孔括约斜视应消失调节反应消展神 滑车环直而?外展不能眼球内斜视” -上斜肌外下方活动眼位稍偏下 一前庭神经元炎(vestibular neuronitis) 0【病因】上呼吸道感染、腮腺炎或带状疱疹可引起。有原因不明者。【临床表现】青年或成人多见。儿童和老年人偶有发病。晨起突发严重眩晕,也有患者发病前12天中数次发作短暂眩晕。眩晕在数分钟或数 小时内十分严重,伴恶心、呕吐、可向病侧倾倒。患者被迫静卧不动。头部转动可
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