眼科疾病与全身性免疫异常相关的眼病诊疗规范.docx
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1、与全身性免疫异常相关的眼病诊疗规范一、系统性红斑狼疮【概述】系统性红斑狼疮为多系统损害的自身免疫病,多见于20-40岁女性,可分 为局限性和播散性两型。前者主要累及皮肤,一般没有全身表现。后者则差不 多全身各个系统均可受损。【临床表现】1 .全身(1)局限型:好发于面部皮肤,典型病例为整个面部红斑可跨过鼻梁而呈 蝴蝶状外观。鼻、唇和口腔黏膜也往往受累。病变呈淡红色和灰白色不规则 形 小片,可有萎缩、糜烂或出血及疤痕形成。(2)播散型:除面部和四肢呈现红斑、丘疹、水疱、鳞屑和结痂外,还可 有心包炎、心肌及心内膜病变、胸膜炎、狼疮性肾炎、肝脾肿大、关节炎或关节 疼痛、贫血、白细胞减少、中枢神经系统
2、损害及Raynaud现象等。2 .眼部 眼险缘干燥、鳞屑及脱睫。可发生结膜炎、干性角结膜炎。约20%-25% 的患者出现眼底改变,表现为视乳头充血、水肿,继发性视神经萎缩。急性期视 网膜后极部因缺血可见棉絮斑,缓解期消失。视网膜出血和 水肿,视网膜动脉变细,可有视网膜动脉或静脉栓塞。【诊断要点】1 .全身典型体征。2 .眼部表现。3 .实验室检查间接免疫荧光测定抗核抗体(ANA)阳性,活动期多出现抗双 链DNA阳性,外周血中性粒细胞中可见狼疮小体。血沉快,丙种球蛋白增高。【治疗方案及原则】1 .全身糖皮质激素治疗无重要脏器损害的先用偏小剂量,伴有重要脏器损 害的患者需用较大剂量强的松,并可与环
3、磷酰胺合用。2 .为除去血液循环中的免疫复合物,可考虑采用血液透析法,同时使用糖皮 质激素和免疫抑制剂进行免疫调节。三、重症肌无力重症肌无力是一种自身免疫性疾病,主要侵犯横纹肌。多发生于20-40岁, 女性多见,也见于幼儿和小儿。【临床表现】1.90%的病例有眼外肌受累,80% -90%的成人患者以上睑下垂、复视为首发 症状。可累及一眼的某些眼外肌,而另一眼累及其他眼外肌。2 .晨起及睡眠后减轻,午后及疲劳时加重。3 .两眼可以同时或先后发病。4 .严重者眼球固定不动。【诊断要点】1 .受累肌的无力表现。2 .受累肌反复运动,如闭眼、睁眼后,可出现暂时性瘫痪。3 .对可疑病例肌注新斯的明0.5
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