多发性周围神经病和免疫介导性周围神经病诊疗规范2023版.docx
《多发性周围神经病和免疫介导性周围神经病诊疗规范2023版.docx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《多发性周围神经病和免疫介导性周围神经病诊疗规范2023版.docx(7页珍藏版)》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。
1、多发性周围神经病和免疫介导性周围神经病诊疗规范2023版一、吉兰-巴雷综合征吉兰-巴雷综合征(Guillain-BarrG syndrome, GBS)又称格林-巴利综合征,是一类免疫 介导的急性炎性周围神经病。通常急性或亚急性起病,在四周内达到高峰,常表现为四肢 弛缓性瘫痪,常见脑脊液蛋白-细胞分离现象,绝大多数呈单时相自限性病程,静脉注射 免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVlg)和血浆交换(plasmaexchange, PE)治疗有效。 该病分为急性炎 性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating po
2、lyneuropathies, AIDP) 急性运动轴索性神经病(acute moloraxonal neuropathy, AMAN)、 急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy, AMSAN )、米勒-费希 尔综合征(Miller-Fisher syndrome , MFS)、急性全自主神经病(acute panau- tonomic neuropathy)和急性感觉神经病(acute sensory neuropathy, ASN),咽颈臂变异型等亚型。其 中AIDP最常见,本文重点介绍此型。【病因】本病是急性四肢弛缓性瘫痪的一
3、种常见形式,属免疫介导的周围神经病,多为感染后 发病。大约70%的患者发生在上、下呼吸道疾病或胃肠炎后10-14天。诱发AIDP的感染 因素 包括空炀弯曲杆菌、巨细胞病毒、寨卡病毒、肺炎支原体、EB病 毒、甲型流感病毒、 流感嗜血杆菌、肠病毒等。其他少见病因包括手术、外伤、妊娠、疫苗接种、癌症等。通 过早期诊断和适当的治疗,大多数患者可完全康复。【临床表现】GBS发病率为(0.81 1. 89)/( 10万*年),男女患病率比为3: 2。儿童发病率(0. 34- 1. 34)/( 10万年),发病率随着年龄增加而增高。苜发症状常为进行性四肢远端对称性无力,也有近端无力后波及远端,肢体无力可迅
4、速发展,数天后四肢可完全弛缓性瘫痪;腱反射减退或消失;感觉症状比运动症状轻,多 呈手套、袜套样感觉减退,高达66%的患者会出现神经性疼痛,如腰背、余氏部疼痛、腓 肠肌胀痛:大约50%患者累及脑神经,常见双侧面瘫、乔咽困难。30%的患者因膈神经累 及导致呼吸衰竭,需要插管和呼吸机辅助通气;自主神经受累在GBS中很常见,最常见 表现为心动过速、心动过缓、高血压和低血压、胃动力低下及尿潴留。自主神经受累是导 致患者死亡的原因之一。大约50%的GBS患者在2周左右症状最重,90%在4周内病情停止进展。10%左右的 患者超过4周病情仍继续加重,需与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(QDP)鉴别。病程12 个
5、月,大多数患者开始恢复,预后良好。肌肉萎缩严重者,需12年才恢复,可留有不同 程度后遗症。病后23周脑脊液蛋白水平增高、细胞数接近正常,此为“蛋白-细胞分离”现象。病 程中肌电图表现变化很大,F波可早期出现潜伏期延长、波形离散;AIDP呈多发感觉运动 神经脱髓鞘改变为特征.AMAN以运动神经轴索损害为主。【诊断与鉴别诊断】诊断根据病前有感染史、急性或亚急性起病、24周内进展为四肢对称弛缓性瘫痪和 面神经等脑神经损害、轻度感觉异常、脑脊液蛋白-细胞分离、腓肠肌按压痛。肌电图示早 期有F波或H反射延迟或消失;神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、动作电位波幅正常 或下降。GBS各亚型的临床表现见表23
6、-10-4-1。应与下列疾病 鉴别:1 .急性脊髓炎表现为截瘫、传导束型感觉障碍平面,可出现锥体束征、大小便功能障 碍。2 .周期性瘫痪四肢无力发作时不伴感觉障碍及脑神经损害,大多血钾降低,心电图呈 低血钾改变,补钾后症状迅速缓解,可有反复发作病史。3 .重症肌无力常为疲劳后出现症状、休息和睡眠后可有改善,症状呈波动性。新斯的 明试验阳性,重复神经电刺激提示低频动作电位递减超过15%。血清AchR抗体或Musk 抗体可呈阳性。表23-10-4-1 GBS各亚型的常见临床表现特征名称临床表现特征急性运动急性起病、进展迅速,四肢呈.轴索性神经严重对称性弛缓性瘫痪,无感觉病障碍,通常可累及呼吸肌,呼
7、吸急性运动急性起病,数天内四肢对称性性神经病弛缓性瘫痪。可伴深浅感觉障碍,面神经等脑神经受累常见。Miller-Fis眼肌麻痹、共济失调、腱反射合征GQlb抗体阳性,肌电图可正常,或神经传导测定呈轻度轴索急性感觉急性起病,四肢痛麻或感觉缺发性神经性共济失调。肌力可正常,腱病反射消失。肌电图示感觉神经轴咽颈一口咽、面部、颈部和肩部肌肉急性全自心动过速、心动过缓、高血压、经型胃动力低卜.及尿潴留注:上述各型患者的脑脊液中可存在蛋自一细胞分离。【治疗】1 .一般治疗有呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅,注意吸痰 防肺部感染。严重呼吸衰竭患者,尽早进行气管插管或切开,机械辅助通气。明
8、显的自主 神经功能障碍者,应给予心电监护;监测血压心率变化,及时给予相应措施处理。有饮水 呛咳症状患者,予鼻饲营养防误吸。保持大便通畅,预防肠梗阻。腓肠肌及腰背痛,可给 予卡马西平、普瑞巴林等对症处理。2 .免疫治疗GBS各亚型一线治疗推荐IVIg和PEo两者疗效相似,一般不推荐PE和 IVIg联合应用。少数患者在1个疗程的PE或IVIg治疗后,病情仍无好转或恢复后乂加重 可增加1个疗程PE或IV1 1) IVIg:总量2g/kg,分35天连续静脉滴注。对空肠弯曲菌造成的急性运动轴索性 神经病疗效欠佳。2 2) PE:建议尽早使用。一般每次血浆交换量为3050ml/kg,在12周内进行35次。
9、 禁忌证包括严重感染、心律失常、心功能不全、凝血障碍疾病等;其副作用为血液动力学改 变可造成血压变化、心律失常,使用中心导管引发气胸和出血以及可能出现败血症。3 .多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效,糖皮质激素和 IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此,不推荐应用糖皮质激素治 疗 GBSo4 .神经营养B族维生素包括维生素禺、维生素BQ(氧钻胺、甲钻胺)、维生素Be等。5 .康玛治疗病情稳定后,早期进行正规的神经功能康亚锻炼,以预防失用性肌萎缩和 关节挛缩。治疗相关症状波动:最初的症状在使用IVIg或PE治疗改善后,无力症状再次加重。可见于大约
10、10%的GBS患者,通常发生在治疗开始后的前2个月内,可能与周围神经受主 动免疫的持续性攻击相关。再用另一个疗程的IVIg或PE治疗,可有改善。【预后】大多数GBS患者的预后良好,大约87%患者神经功能在数周至数月完全恢复或留下轻 度神经功能障碍。部分患者残留神经功能障碍后遗症,双侧足下垂较为常见,需要足踝矫 形器辅助行走。GBS预后不良因素包括发病年龄大、空肠弯曲菌感染、发病第一周内出现呼吸衰竭及 严重四肢无力。GBS的死亡率为3%7%,最常见的原因是呼吸衰竭、感染或自主神经功能障碍导致 低血压、严重心律失常无法控制等。二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chron
11、ic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP)是最常见的慢性免疫介导性多神经病,属于可治性周围神经病;包括经典型及多种 变异型。根据欧洲神经病学会联盟和周围神经病学会(EFNS/PNS)的定义,病程呈慢性进 展或缓解复发至少超过2个月。经典型临床特征为肢体对称性受累,近端和/或远端肌肉无 力,多伴有脑脊液蛋白-细胞分离,电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异 常波形离散:病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润、脱髓鞘与髓 鞘再生并存呈洋葱球样改变等特点。大部分患者对免疫治疗反应良好。【临床表现】经典型CIDP好发年
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 多发性 周围 神经病 免疫 介导性 诊疗 规范 2023
限制150内