癫痫诊疗规范2023版.docx

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1、癫痫诊疗规范2023版一、概述癫痫(epilepsy)是一组由于脑部神经元异常过度放电所引 起的突然、短暂、反复发作的中枢神经系统功 能失常的慢性疾病和综合征。按异常放电神经元涉及部位和放电扩散范围不同，临床上可表现为不同的运 动、感觉、意识、自主神经等功能障碍，或兼而有之。一次神经元的突然异常放电所致短暂过程的神经功 能障碍称为癫痫发作(epil叩tic seizure),是脑内神经 元过度和/或超同步化异常电活动的临床表现。2005年 国际抗 癫痫联盟(ILAE)对癫痫的定义作了修订：癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续存在能产生癫痫发作 的脑部持久性改变，并出现相应的神经生物认知、心理学以及

2、社会学等方面的后果。【流行病学】全人群癫痫发病率的研究相对较少。在发达国家，初次诊断原发性癫痫的全人群年发病率为(20-70)/10 万。其中，芬兰24/10万、瑞典34/10万、美国48/10万、英国48/10万、冰岛44/10万。而在发展中国家, 智利农村地区、坦桑尼亚和厄瓜多 尔的癫痫年发病率分别为114/10万、77/10万和190/10万，洪 都拉斯、 印度分别为92. 7/10万和49.3/10万。发展中国家癫 痫的发病率大约是发达国家的两到三倍。【分类】癫痫按病因可分为原发性、症状性和隐源性三种。1 .原发性癫痫通过详细询问病史、体格检查以及化验 和各种辅助检查仍未能找到引起癫痫

3、发作的原 因，临床上称原 发性癫痫，又称特发性癫痫，这组癫痫的发生可能与遗传因素 有关，约占全部癫痫的2/3。2 .症状性癫痫癫痫发作只是脑部疾病或全身性疾病的一个症状，约占癫痫患者总数的23%39%。症状 性癫痫的病 因见表23-8-0-1。3 .隐源性癫痫指目前虽未找到肯定的致痫原因，但随着科技发展，尤其是基因和分子医学的应用，致病 原因日渐清 晰。随着部分癫痫在分子水平的病因有可能被确定，隐源性癫 痫将日趋减少，在2009年ILAE 最新的分类中，该定义已被“未知的病因”取代。国际抗癫痫联盟于1981年和1989年分别提出了癫痫发作的临床及脑电图分类(表23-8-0-2)和癫痫与癫 痫综

4、合征的分类。国际抗癫痫联盟关于癫痫和癫痫发作分类的方案，在临床 应用中发现仅用上述两种分类很难将有些发 作归入某一发作 类型，随着近年来基因学与分子生物学，中枢神经递质，分子电生理及临床电生理等学科 的发展，ILAE于2001年又提出了修 改上述方案的建议。新方案由5个层次组成：发作期症状 学。根据 标准描述性术语对发作时的症状进行详细的描述。发作类型。确定患者的发作类型，如有可能应明确大 脑定位，如为反射性发作需指明特殊的刺激因素。综合征。进行 癫痫综合征的诊断。病因。如可能根 据经常合并癫痫或癫 痫综合征的疾病分类确定病因，或症状性癫痫的特殊病理基 础。损伤。评价癫痫造 成损伤的程度。20

5、17年3月国际抗癫痫联盟分类与命名委员会推荐了新的癫痫发作分类，提出癫痫的分型诊断应分3 步：发作类型的诊断，癫痫类型诊断，癫痫综合征的诊断。诊断每个阶段均需 考虑共患病因素和病因学。1.病史采集与体检 无可替代。癫痫患者就诊时均在发作后且体检大多无异常。因此 病史十分重要。患者发作时多有意识障碍，所以叙述不清发作中的情况，甚至不知道自己 发作（如夜间入睡中的发作）。需详细询问患者的亲属或目击者，包括发作中及发作后的 表现，有否先兆，发作次数及时间，发作 诱因，发作与生理变化如月经和睡眠的关系，患 者智力、生活能力及社会适应性，患者性格有否变化等。但目击者往往由于缺 乏医学专业 培训I,或在目

6、睹发作时由于惊慌等原因而不能提供充分、详尽、可靠的发作细节，甚至于 对患者的发病情况描述错 误，最终导致临床医生误诊。因此，对初诊患者使用较长时程 的 视频脑电图（V-EEG）十分必要。亦可要求患者家属在发作 时用摄像记录其发作情况，就 诊时交给医生。国外还有建议对患者设立家庭录像来了解发作情况。还应了解既往疾病、脑外伤史、家族史，母亲怀孕期间及围产期有否异常，以及患者 的习惯、工作、营养状态等。上述内容有助于进一步判断引起癫痫发作的可能病因。临床 体检还须注意患者的智能、心脏情况、皮肤和皮下结节、有无畸形、有无运动与协调功能 障碍等。必须强调癫痫是临床诊断，如实验室 报告与观察到的临床现象不

7、符，则以后者为 主。2,抗癫痫药物治疗反应癫痫诊断的一项根据。不能认为一次药物治疗效果不佳就否 定癫痫的诊断。因选药不当、药 物剂量不足、代谢障碍以及患者对药物敏感性的差异等均 可影 响疗效。正确的药物治疗可使90%以上的患者获得满意的效 果。临床怀疑癫痫，但 发作表现不典型，而脑电图检查又为阴性的病例，抗癫痫药物效应往往成为确定诊断的主 要依据。【鉴别诊断】临床上要鉴别患者出现的发作性事件是否为癫痫，应注意与以下疾病相鉴别（表 23-8-0-3） o表23-8-0-3癫痫的鉴别诊断1 .脑氧利用率下降 青紫型屏气发作 反射性缺氧发作 晕厥 心律失常.偏头痛2 .短暂性脑缺血发作 一过性全面遗

8、忘症 低血糖唾眠肢体周期运动综 5 ,与精神障碍有关的 假性癫痫发作 杜撰的癫痫发作 过度换气综合征 惊恐发作综合征 交叉摩腿综合征 儿童手淫6 .运动疾患低血钙.睡眠障碍夜间恐怖梦游梦话梦魇睡眠呼吸暂停发作性肌张力障碍发作性睡病磨牙病夜间遗尿良性婴儿睡眠肌阵挛 婴儿良性肌阵挛 良性阵发性眩晕 阵发性斜颈 发作性舞蹈手足徐动 战栗反应惊恐反应眼球运动失用症 抽动（Tic） 一侧面肌痉挛7 ,脑干受压的强直发 &胃食管反流五、癫痫的治疗症状性癫痫者如能明确病因则应针对病因治疗。癫痫发作的症状治疗包括药物治疗和手术治疗，生酮饮食与迷走神经刺激术等辅助治 疗手段。抗癫痫药物治疗的目标：尽可能地控制发

9、作；改善癫痫预后；最大限度地减少 使用抗癫痫药物产生的不良反应；提高患者生活质量。【发作时的处理】1 .全身性强直-阵挛发作注意防止跌伤和碰伤。应立即 使患者侧卧，尽量让唾液和呕 吐物流出口外，不致吸入气道。在患者张口时，可将折叠成条状的小毛巾或手帕等塞入其 上下臼齿之间，以免舌部咬伤。衣领及裤带应放松。抽搐时不可用力按压患者的肢体，以 免造成骨折。发作大都能在几分钟内中止，不必采取特殊的治疗措施。对自动症发作的患 者，在发作时应防止其自伤、伤人或毁物。2 .癫痫持续状态一种严重而紧急的情况，必须设法于 最短时间内使其中止，并保持 2448小时不再复发。应保持气道的通畅和正常换气。在积极治疗病

10、因同时，选用以下药 物之一作静脉注射（均为成人剂量）。这些药物对呼吸循环功能均有不同程度的抑制，使用 时必须严密观察。地西泮（安定）：10mg,于510分钟内静脉注射。由于分 布快，血浓度很快下降，故 作用持续时间较短，可以每隔15-20分钟重复应用，总量24小时不超过100200mg。地西 泮注射 偶可产生呼吸抑制，呼吸道分泌大量增加或血压降低。应注意 观察并及时采取相应 措施。苯妥英钠：因地西泮作用时间短，在静脉注射地西泮后应予作用较持久的药物，一般 用苯妥英钠0.5LOg静脉注射，目标总量至少13mg/kg甚至18mg/kg,每分钟注射不超过 50mgo有心律不齐、低血压和肺功能损害者应

11、谨慎。用苯妥英钠对局 部刺激明显，国外 已有新一代制剂磷苯妥英钠(FDPH),可减少 这一不良反应。氯硝西泮：14mg静脉注射，但此药对心脏、呼吸的抑制作用均较地西泮强。劳拉西泮(lorazepam) ： 48mg静脉注射。于2分钟内注 完，亦有较佳效果，作用较地 西泮持久，对心脏和呼吸系统抑制 较地西泮为弱。丙戊酸钠：515mg/kg静脉注射，1次注射于35分钟完 成。每天可重复2次。亦可静 脉滴注，0.51.0mg/(kg h)o咪达哩仑：先予0. lmg/kg静脉注射后予0. lmg/( kg h)持续静脉滴注，如癫痫再发作, 加用咪达哩仑0.lmg/kg静脉注 射并以0.05mg/(k

12、gh)幅度加量，直至惊厥控制，如给药剂 量达0. 6mg/(kg-h),癫痫未控制考虑无效，不再加大剂量。如持续24小时无癫痫发作， 予逐渐减量，每12小时以。.05-0.111/(111)减量直至停用。静脉注射后，有15%患者可发 生呼吸抑制。特别当与鸦片类镇痛剂合用时、可发生呼吸抑制、停止，部分患者可因缺氧 性脑病而死亡。少数患者如仍难以控制，则可应用利多卡因甚至全身麻 醉。在发作基本被控制后，根 据患者的意识状态采用口服或鼻 饲给药，用间歇期的药物剂量。反复的全身强直-阵挛发作会引起脑水肿，后者又能促使 癫痫发作，可静脉注射20% 甘露醇等以消除脑水肿。还应注意维持患者呼吸道畅通，防止缺

13、氧，必要时气管切开并人 工辅助呼吸。还应保持循环系统的功能、预防和治疗各种并发症，如使用抗生素治疗继发 感染等。【发作间歇期的抗癫痫药物应用】1.抗癫痫药物应用须遵循下列原则 有2次以上非诱发性发作开始用药；单药、 小剂量开始，逐步达到有效浓度；服药后不应随意更换或停药，换药应逐步进行；有良 好控制并持续35年无发作者方可考虑逐步撤减药物至停药;药物选择必须依发作类型 或癫痫综合征而异，药物选择不当不仅不能控制癫痫，有时反能加剧发作，如卡马西平用 于肌阵挛发作；合并用药应选用作用机制不同的药物；不选用有相同副作用的药物; 不选用同一类型的药物，如扑米酮和苯巴比妥、丙戊酸钠与丙戊酸镁及丙戊酰胺等

14、； 合并用药以二药联合为宜，除某些状态如换药外，不要同时使用三种以上 药物。2-癫痫的治疗流程治疗流程参见图23-8-0-1 o图23-8-0-1癫痫的治疗流程抗癫痫药物选择：目前国内常用的抗癫痫药物选择见表23-8-0-4与表23-8-0-5。3.癫痫的外科治疗手术适应证：一侧颖叶结构的致痫 者需经药物长期治疗，手术切 除该侧颖叶可在60%以上的患者中获得发作终止或明显改善；药物难治性癫痫、癫痫导致 功能 障碍、癫痫发作进行性加重与癫痫影响了生长发育。活动性精 神病和智商70被认 为是手术禁忌。通过多电极或深电极的 脑电图证实或PET证实，DSA或MRI影像和强化 证实单一致痫灶更适合手术。

15、多元性致痫灶的癫痫患者不宜手术。癫痫外科治疗常用的手 术方法有3种：局部皮质切除术、大脑半球切除术、脐月氐体切开术。表23-8-0-1症状性癫痫病因局限或弥漫性脑部疾病全身或系统性疾病L先天性异常：染色体畸变、脑穿通畸形、小头畸形、先天性脑 积水、脐月氐体发育不全、脑皮 质发育不全等2 .头颅损伤：颅脑外伤和产伤3 .炎症：中枢神经系统细菌、病毒、真菌、寄生虫、螺旋体等感 染，以及艾滋病的神经系统并发 症4 .脑血管病：脑动静脉血管畸形，脑动脉粥样硬化、脑栓塞、脑 梗死和脑出血，以及脑动脉硬化 性脑病等5 .颅内肿瘤：原发性脑胶质瘤，脑膜瘤，以及脑转移性肿瘤6 .代谢遗传性疾病：如结节硬化症，

16、斯德奇-韦伯综合征（脑面 血管瘤病），苯丙酮酸尿症等 如阿尔茨海默病等L缺氧：一氧化碳中毒，麻醉意外等7 .新陈代谢及内分泌障碍：尿毒症、高尿素氮血症、肝性脑病、低血糖、碱中毒、甲状旁腺功能 亢进，水潴留等8 .心血管疾病：心搏骤停、高血压脑病等9 .子痫和电解质紊乱10 中毒和药物：乙醇、口迷、氯仿、樟脑、异烟脐、卡巴哩、重金属铅、铠等中毒等表23802癫痫发作类型的临床分类（国际抗癫痫联盟，1981）分类表现全身性发作（通常两侧对称，无局1 .强直一阵挛或强直或阵挛发作灶性表现）2 .失神发作典型失神发作复杂性失神发作不典型失神发作1. 肌阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛失神发作泛化性双侧肌阵挛眼

17、睑肌阵挛（伴有或不伴有失神）肌阵挛性失张力2. 失张力发作二、 局灶性发作（开始即局限发作）1 .单纯局灶性发作(1)(1)局灶性运动性发作（通常无意识障碍）局灶性运动一额叶源性发作（身体某一部位的强宜/阵挛/强直-阵挛；扩展性的Jacksonian运动性发作。旋转性发作）局灶性感觉性发过（大多无意识障碍）躯体初级感觉发作；特异性感觉发作（视觉、听觉、嗅觉、味觉、前庭平衡觉等）；有经历性症 状的发作（记忆、识别、情感、错觉、幻觉、自主神经发作）；自主神经发作1. 复杂局灶性发作典型自动症（有意识障碍）2. 局灶性发作转为全身性发作反射性癫痫（1） 不能分类的发作三、 特殊类型和不能分类的癫痫发

18、作【发病机制】癫痫发作的类型十分复杂，但其共同点，是脑内某些神经 元的异常持续兴奋性增高和 阵发性放电。这些神经元兴奋性增高的原因以及这些兴奋性如何扩散至今尚不清楚。主要 的假设有神经递质的失平衡、轴突发芽、遗传因素、离子通道病学 说等。癫痫的发生机制 十分复杂，除上述因素外，免疫机制亦参与其发生，可能系自身抗体与神经细胞突触传递 中的受体结合，导致受体破坏、再生和轴突发芽而使兴奋通路错误传递。【病理】癫痫的病因错综复杂，病理改变亦呈多样化，癫痫病理改 变可分为二部分：引起癫痫 发作的病理改变（病因）和癫痫发作引起的病理改变（后果）。海马硬化又称颖叶中央硬化（mesial temporal s

19、clerosis）,它 既是癫痫反复发作的结果， 又可能是导致癫痫反复发作的病 因。肉眼观察表现为海马萎缩、坚硬；组织学表现为双侧 海马硬化病变多呈现不对称性，往往发现一侧有明显的海马硬化表 现；而另一侧海马仅有 轻度的神经元脱失。此外，也可波及海 马旁回、杏仁核、钩回等。镜下典型表现是神经元 脱失和胶质细胞增生，且神经元的脱失在癫痫易损区更为明显，比如CA1区、CA3区和 门区。苔群纤维出芽是海马硬化患者另一重要的病理表现。颗 粒细胞的轴突称为苔袜纤维， 正常情况下只投射至门区及CA3区，反复癫痫发作触发苔薛纤维芽生，进入齿状回的内分 子层（主要是颗粒细胞的树突）和CA1区，形成局部异常神经

20、环路，导致癫痫发作。二,癫痫发作的临床表现【临床表现】癫痫发作大多具有短时性、刻板性和间歇反复发作等特点，各类发作既可单独地或不 同组合地出现于同一个患者身上，也可能起病初期表现为一种类型的发作，后转为另一类 型。现介绍临床上常见的几种发作类型。为便于理解，此处仍沿用ILAE 1981年发作分类。（一）全面性强直-阵挛性发作（general tonic clonic seizure, GTCS）患者突然神志丧 失并全身抽搐发作，可为原发性或继发性，但大部分属继发性。按症状经过可分为三期。1 .先兆期部分继发性发作的患者在发作前一瞬间可出现一些先兆症状，分为感觉性（如 上腹部不适，胸、腹气上升，

21、眩晕、心悸等），运动性（如身体局部抽动或头、眼向一侧转 动等）或精神性（如无名恐惧，不真实感或如入梦境等）。先兆症状极 为短暂，有的甚至不 能回忆。先兆症状常可提示脑部病灶的位 置。原发性发作的患者常缺乏先兆症状。2 .抽搐期患者突然神志丧失，发出尖叫声，跌倒，瞳孔散 大，光反应消失。又可分为 二期：强直期和阵挛期。3 .痉挛后期或昏睡期 在此期间，患者进入昏睡状态。在 最后一次明显的痉挛后5秒有 时可有轻微短暂的强直性痉挛，但以面部和咬肌为主，造成牙关紧闭并有再次咬破舌头的 可能。在最后一次痉挛到第二次肌肉强直期之间全身肌肉松弛，包括 括约肌在内，尿液可 能自尿道流出造成尿失禁。呼吸渐趋平稳

22、，脸色也逐渐转为正常，患者由昏迷、昏睡、意 识模糊而转为清醒。此期长短不一，经数分钟至数小时不等。醒后除先兆症状外，对 发作 经过不能回忆，患者往往感到头痛、头昏、全身酸痛乏力。少数患者在发作后还可能出现 历时长短不等的精神失常。(-)全面性非惊厥性发作临床主要见于儿童或少年，有以下几种发作形式：1 .失神发作(absence seizure)以510岁起病者为多，15岁以后发病者极少。发作时 表现为短暂的意识丧失，一般不会 跌倒，亦无抽搐。患儿往往突然停止原来的活动，中断 谈话，面 色苍白，双目凝视无神，手中所持物件可能跌落，有时头向前 倾，眼睑、口角或 上肢出现不易觉察的颤动。有时眼球有向

23、上约3次/s的颤动，也可能机械地从事原先的活 动。一般持续620秒，极少超过30秒，发作突然停止，意识立即恢复。发作 无先兆，亦 不能回忆发作经过。因为发作时间短暂，常不易被人发觉。部分儿童因进食时发作，碗筷经常跌落或玩耍 时玩具落地而引起家长注意。临床 经过一般良好，智力不受影响，但发作频繁，一天可达 数十次至 百余次，会影响学习。通常至青春期停止发作，也有部分转为 全身强直-阵挛性 发作。失神发作的诊断标准为：反复发作的短暂失神，深呼吸容易诱发；脑电图上有弥 漫性双侧同步的3次/s棘-慢波。全身强直-阵挛性发作患者在服用抗痫药后没有惊厥发作，但又先兆或短暂意识不清时, 应认为是强直一阵挛发

24、作的不完全 发作而不能视为失神发作。15岁以后发生失神发作时应 首先考 虑颖叶癫痫。年长者还应注意与短暂脑缺血发作(TIA)鉴别。2 .非典型失神发作(atypical absence seizure )肌张力的 改变要比典型失神发作明显，发 作和停止并不十分突然。脑电图上表现为不规则2. 5Hz以下的棘-慢波，往往为不对称或 不同步的。3 .失张力性(松弛性)发作(atonic seizure)为一种复合 性发作，多见于儿童，表现为突然 意识障碍和肌张力消失，发作结束后意识很快恢复，肌张力消失可能使患者跌倒于地。4 .肌阵挛性发作(myoclonic seizure)亦为一种复合性发作。以头

25、部及上肢肌肉为主的双 侧节律性肌阵挛抽动，频率为 每秒3次，与脑电图上棘-慢波或多棘-慢波的频率一样，且 与棘波同步。（三）单纯部分性发作（simple partial seizure）为大脑 皮质局部病灶引起的发作，通常由 于损害的区域不同而引起不同的表现类型，患者意识常保持清醒。部分患者的单纯部分性 发作可发展成为全身性发作。1 .单纯体感性发作指躯体感觉性而非内脏感觉性发作，往往局限于或先从一侧口角、 手指或足趾开始的短暂感觉异常，表现为麻木、触电感或针刺感，偶尔发生温热感、动作 感 或感觉缺失。疼痛感则极为罕见。最近有一些儿童患者发生 足底、足趾、腕距小腿关节 发作性疼痛的报道。病灶一

26、般在对 侧大脑半球中央后回。如果痫性活动延及其他区域，会 产生运动性发作甚至于全身性发作。2 .单纯运动性发作多从一侧口角、手指或足趾开始或局限于该处的强直性或阵挛性抽 搐，由对侧中央前回神经元的异常放电所引起。发作时意识并不丧失。持久或严重的局限性 运动性发作时常在发作后遗留暂时性的局部瘫痪（Todd瘫 痪）o局部抽搐偶可持续数小时、 数天，甚至数周，局限性运动性发作连续不断而患者意识始终清醒者称为部分性癫痫持续 状态（epilepsia partialis continua）o3 .扩延型（Jacksonian发作）局限性单纯体感性或运动性 发作按其感觉或运动代表区在 大脑中央后回或前回的

27、分布 顺序缓慢移动，甚至扩散至对侧半身。有时局限性体感性发作 不仅先有局部感觉异常，沿中央后回扩展至一侧半身，而且可以越过中央沟扩展至中央前 回出现部分运动性发作。若放电再通过大脑皮质下的联系纤维而导致双侧大脑半球的弥漫 性 放电时，就发展成继发全身性惊厥发作，此时患者的意识丧失。若局限性发作很快转化 为全身性发作，这种部分性发作或感受 就成为“先兆”。有时扩延非常迅速，正如前述， 甚至于患者还来不及感受”或“意识”到有先兆时即失去意识、出现四肢抽搐，醒后不 能回忆，临床医生常难以区别究竟为原发性还是继 发性发作，有时也难于区别究竟是部分 性发作还是全身性发作。4 .其他感觉性发作有视觉性发作

28、、听觉性发作、眩晕性发作、嗅觉性发作和味觉性发 作等。5 .混合性发作一种以上的上述发作形式。（四）复杂部分性发作（complex partial seizure）多数自简单部分性发作开始，随后出现 意识障碍、自动症（automa-tism）和遗忘，也有发作开始即有意识障碍。由于症状复杂，病 灶 常在颛叶及其周围，涉及边缘系统，故又称精神运动性发作、颖叶癫痫或边缘（脑）发作。 这一类型的发作，多以意识障碍与精神症状为突出表现。患者在发作时与外界突然失去接 触，精 神模糊，出现一些无意识的动作(称自动症)，如咂嘴、咀嚼、吞 咽、舔舌、流涎(口 咽自动症)，反复抚摸衣扣或身体某一部位，或机械地继续

29、其发作前正在进行的活动，如行 走、骑车或进餐 等。有的表现为精神运动性兴奋，例如突然外出、无理吵闹、唱 歌、脱衣 裸体、爬墙跳楼等。每次发作持续达数分钟或更长时间后，神志逐渐清醒，对发作情况多 数无记忆。也可能表现为单纯部分性发作中出现精神症状，接着就与外界失去接触，并出 现自动症。发作停止后，对于自动症前出现的一些症状，常常能回忆。复杂部分性发作可 发展为全身强直-阵挛性发作。脑电图上最典型的表现为在一侧或双侧颖前部有棘波或尖波 发放。由于致病灶常在颛叶内侧面或底面，有时头皮电极不易见到痫样放电而表现为阵发 性6波活动。睡眠描记、蝶骨电极 或鼻咽电极可使局灶性棘波或尖波的阳性率增高。部分 患

30、者的异常放电灶位于额叶。(五)癫痫持续状态1 .癫痫持续状态的定义及进展癫痫持续状态(status ep-ileticus)是癫痫连续发作之间意 识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。Treiman( 1998)提出 发作持续10分钟以内是控制发作和减少耐药性的最佳时机。难治性癫痫持续状态(refractory status epileticus)目前尚无 公认的诊断标准；多数人认为 癫痫持续状态对23种一线抗癫 痫药物(苯二氮罩类和苯妥英钠等)治疗无效，发作时间超 过12小时即可诊断为难治性癫痫持续状态。根据不同的临床需要和研究目的，癫痫持续状态分为下列类型：(1)

31、根据临床发作时有无明显的骨骼肌收缩表现，分为惊厥性(convulsive status epilepticus )与非惊厥性(non-convulsive status epilepticus)癫痫持续状态。根据病因不同分类如下：1)急性症状性癫痫持续状态：既往神经系统发育正常，起病一周内可能发生了中枢神 经系统感染、持续的热性惊厥、脑病、头外伤、脑血管疾病、代谢或中毒性紊乱。2)远期症状性癫痫持续状态：缺乏肯定的急性病理因素，但有既往一周前已经存在的 中枢神经系统异常病变或受损史。3)特发性癫痫持续状态：无症状性病因，过去有特发性癫 痫史，或癫痫持续状态作 为第二次自发性发作。4)隐匿性癫痫

32、持续状态：无症状性病因，过去有隐匿性癫痫史，或癫痫持续状态作为第二次自发性发作。5)未能分类的癫痫持续状态：不能分为任何其他组的癫痫持续状态。(六)难治性癫痫癫痫是由不同病因引起的综合征，其 预后不尽相同。大多数癫痫患者 的发作可获得满意的控制，但 有30%40%癫痫患者为难治性癫痫(refractory epilepsy)。难 治性癫痫的定义有广义和国际共识定义两种。广义者指：用目前的抗癫痫药物，在有效 治疗期合理用药，不能终止其发作；已被临床证实是难治的癫痫及癫痫综合征。耐药性癫痫(drug resistant epilepsy)按2009年国际抗癫痫联 盟(ILAE)制定了定义方案, 即

33、根据癫痫发作类型，经过合择并正确使用至少2种耐受性好的抗癫痫药物，单药前后分 别使用和联合使用，无发作的持续时间未达到治疗前最长无发作时间的3倍或者1年无发 作(取两者无发作间隔期最长的一个)。三、癫痫的辅助检查(一)脑电图对癫痫的诊断价值很大，已成为癫痫的诊 断和分型必不可少的检查方法，还 广泛应用于指导选用抗癫痫 药、估计预后、手术前定位，并用于阐明癫痫的病理生理。发 作时记录的脑电图诊断意义最大，但这种机会甚少，大多在发作间歇期对患者进行脑电图 检测。一次发作间歇期记录，历时2040分钟，其发现癫痫样电活动的概率约50%,故不 能据此 作为确诊有无癫痫的手段。发作间期放电(interna

34、l discharge)与患者发作期放电 (ictal discharge)有很多不同之处，两者相比较，前者持续时间短暂(一般不超过23秒)， 甚至为单个散在出现，波形整齐，不伴有临床发作而且波形可与发作时放电完全不同，出 现范围也不如后者广泛。而发作时放电持续时间通 常在数十秒以上甚至数分钟，包括节律 性重复性成分，波形不如发作间歇期放电整齐，出现范围广泛，常合并临床发作。脑电图可用以鉴别发作类型和明确致痫灶部位，常规脑电图常要多次重复记录，并结 合缺睡诱发和睡瞩记录，可使阳性率增加至85%左右，其余15%的患者，需应用长时监测 (longtermmonitoring, LTM)的方法来获取

35、更多的信息，个别局灶性意 识障碍性发作的患者 甚至需要做脑深部电极记录方能确诊。除去某些特殊类型如儿童失神发作和婴儿痉挛症外, 由于头皮 电极所记录到的癫痫样电活动可能不来自皮质，而为远处病灶的传播所致，常规 记录有其性能上的局限性，应用视频脑电图(video-EEG, VEEG)为较理想的方法。VEEG对癫痫诊断有非常重要的意义，大多可获得有助于 诊断的信息，同时有助于鉴 别非癫痫性发作及假性发作。对于 反复常规EEG结果阴性者，通过数小时、数天或数周的 VEEG监测，可对少见的发作期及发作间期的异常EEG进行分析，并通过增加电极数来进 行更为准确的癫痫灶定位。发作时的视 频记录还可获得癫痫

36、发作时的症状学信息，并将其 与当时的EEG进行对照研究。(-)神经影像学检查可发现病因，包括难治性癫痫手 术治疗的病灶定位。1 .CT或MRI有助于发现肿瘤血管畸形、先天性畸形、血 管瘤、寄生虫或其他可能导 致癫痫发生的结构性改变。首次发病癫痫患者进行脑部影像学检查的指征包括：病史或脑电图提示有局灶性起源 的依据；首次发病者；神经系统体 检有局灶性阳性体征者；经典抗癫痫药物正规治疗疗效 不佳者；长期应用抗癫痫药物治疗癫痫得到控制，经过一段稳定期后发作再次频繁者、或 发作类型改变者。重复脑部影像学检查的指征有：癫痫复发，发作情况恶化，抗癫痫药物常规治疗出现 难以解释的发作类型变化，以及神经系统体

37、检发现体征出现变化，考虑手术治疗前的准备。首选MRI。对于部分不能接受MRI扫描的，或是怀疑有脑 部结构性损害、情况紧急的 患者可选用CT扫描。高清分辨率MRI能对近80%行颖叶切除术的患者和近60%行额叶切除术的患者进行手 术定位。MRI用于诊断颖叶 海马硬化,表现为与癫痫灶同侧的中央海马不对称变小或萎 缩, 受累海马在T2加权上为高信号。约有90%颖叶癫痫的MRI发现与脑电图改变相吻合。2 .脑磁图神经元膜的离子流动不仅产生电场，还产生 磁场，电仪器记录显示形成脑磁 图(magnetoencephalography, MEG) o同相应的脑电波形相比，脑磁图波形活动较局限。 大 量研究结果

38、表明，对癫痫起源的成功模拟在于脑电图和脑磁图各自优势的互补、联合。 脑电图对水平、径向位偶极子敏感，MEG对垂直、切线位偶极子敏感。但MEG描记要求 在较短时间内完成，因为患者必须安静地躺卧或坐在杜瓦瓶下保持不动。另外，信号大小 严重影响MEG的描记结果，为此采取的屏蔽措施与倾斜仪器等价格昂贵，限制了其使用； 因此，目前脑磁 图偶极子定位的应用仍具有局限性。3 . PET在癫痫病因和癫痫病灶定位中也十分重要。四、癫痫的诊断与鉴别诊断癫痫的诊断方法和其他疾病一样，主要通过病史、体格检查与神经系统检查、实验室 检查等，进行综合分析。癫痫诊断的思维程序，包括是否是癫痫、癫痫或综合征的类型和 癫痫的病因。【诊断步骤】确定癫痫的诊断主要依靠临床表现、脑电图波形和抗癫痫 药物的效应。患者初步的诊断并非要求三项条件必备，但在诊断过程中，三者都重要。尤其是最后诊断的确立，对多 数患者来说，三项条件均必不可少。