额题叶退行性变诊疗规范2023版.docx
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1、额题叶退行性变诊疗规范2023版额颖叶退行性变(frontotemporal lobar degeneration, FTLD)是一组以进行性加重的失 语和/或神经精神异常为特征的疾病。起病年龄通常在45岁至70岁,绝大部分患者在65 岁之 前发病。病程从2年至20年不等,平均8年左右。近半数的FTLD患者的一级亲属中存在家族史。遗传 性FTLD呈常染色体显性遗传, 其中三成存在已知的突变。该组疾病可以划分为三种不同的临床综合征:额颖叶痴呆 行为 异常型(bvFTD)、语义性痴呆(SD)和进行性非流利性失语(PNFA) 0【病因与发病机制】额叶和/或颖叶的局限性萎缩是FTLD的形态学特征。但
2、疾病早期,这些改变并不明显, 随着疾病的进展,MRI、SPECT等上才可见典型的局限性脑萎缩和代谢低下。FTLD的病理 改 变较为复杂,目前主要分为:以泛素和TARDNA绑定蛋白(TDP43)包涵体阳性为特 征的FTLD-TDP型、以tau蛋白包涵 体为特征的FTLD-Tau型,以及以肉瘤融合蛋白(FUS) 细胞质 包涵体为特征的FTLD-FUS型。匹克病的病理改变是额颖叶 痴呆的典型病理表现, 受累的皮质神经元脱失,神经元内有特 异性球形嗜银包涵体(Pick小体)。【临床表现】在视觉空间短时记忆、词语的即刻、延迟、线索记忆和再 认、内隐记忆、注意持续性 测验中,额颖叶痴呆患者的表现比AD患者
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