年原发性震颤的诊断和治疗指南学习教案.pptx
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1、会计学1年原发性震颤的诊断和治疗指南年原发性震颤的诊断和治疗指南第一页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。原发性震颤原发性震颤(ET)(ET)n n也称也称也称也称特发性震颤特发性震颤特发性震颤特发性震颤n n是一种常见的运动障碍性疾病,临床上以上肢远端的是一种常见的运动障碍性疾病,临床上以上肢远端的是一种常见的运动障碍性疾病,临床上以上肢远端的是一种常见的运动障碍性疾病,临床上以上肢远端的姿势性或动作性震颤为特点,可伴有头部、口面部或姿势性或动作性震颤为特点,可伴有头部、口面部或姿势性或动作性震颤为特点,可伴有头部、口面部或姿势性或动作性震颤为特点,可伴有头部、口面部或声音震颤。声音震颤。声
2、音震颤。声音震颤。n n30303030-50-50-50-50的的的的ETETETET患者有家族史。患者有家族史。患者有家族史。患者有家族史。n n传统观点认为传统观点认为传统观点认为传统观点认为ETETETET是良性、家族遗传性、单症状性是良性、家族遗传性、单症状性是良性、家族遗传性、单症状性是良性、家族遗传性、单症状性疾病,但目前认为疾病,但目前认为疾病,但目前认为疾病,但目前认为ETETETET是缓慢进展的、可能与家是缓慢进展的、可能与家是缓慢进展的、可能与家是缓慢进展的、可能与家族遗传相关的复杂性疾病。族遗传相关的复杂性疾病。族遗传相关的复杂性疾病。族遗传相关的复杂性疾病。第1页/共
3、37页第二页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。ETET的诊断的诊断第2页/共37页第三页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。一、临床特点一、临床特点n n1起病年龄起病年龄:各年龄均可发病,多见于40岁以上的中老年中老年人人,也有人认为青少年青少年是另一发病高峰。家族性比散发性ET患者起病早,多在20岁前起病。第3页/共37页第四页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。一、临床特点一、临床特点n n2 2临床核心症状临床核心症状临床核心症状临床核心症状:以:以4-12Hz4-12Hz的的姿势性或动作性震姿势性或动作性震姿势性或动作性震姿势性或动作性震颤颤颤颤为主要特征,多数发生于手和前臂,也可
4、累及头部为主要特征,多数发生于手和前臂,也可累及头部(如颈部如颈部)、下肢、声音等,偶尔累及舌、面部、下肢、声音等,偶尔累及舌、面部、躯干等部位。震颤可以同时累及多个部位躯干等部位。震颤可以同时累及多个部位(如前如前臂和头部臂和头部)。日常活动如书写、倒水、进食等可加日常活动如书写、倒水、进食等可加日常活动如书写、倒水、进食等可加日常活动如书写、倒水、进食等可加重震颤,多数患者饮酒后症状减轻重震颤,多数患者饮酒后症状减轻重震颤,多数患者饮酒后症状减轻重震颤,多数患者饮酒后症状减轻。随着病程的增。随着病程的增加,震颤频率下降,而幅度增加,导致较为严重的功加,震颤频率下降,而幅度增加,导致较为严重
5、的功能障碍。震颤累及部位可逐步增多,一般在能障碍。震颤累及部位可逐步增多,一般在上肢上肢上肢上肢受累受累后数年出现后数年出现头部头部头部头部震颤,震颤,躯干和下肢躯干和下肢躯干和下肢躯干和下肢通常最晚累及。通常最晚累及。第4页/共37页第五页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。一、临床特点一、临床特点n n3 3震颤临床分级震颤临床分级震颤临床分级震颤临床分级:根据:根据19961996年美国国立卫生研究年美国国立卫生研究院特发性震颤研究小组提出的震颤分级标准以供参院特发性震颤研究小组提出的震颤分级标准以供参考:考:n n0 0级:无震颤;级:无震颤;n n1 1级:轻微,震颤不易察觉;级:轻
6、微,震颤不易察觉;n n2 2级:中度,震颤幅度级:中度,震颤幅度2cm2cm,非致残;,非致残;n n3 3级:明显,震颤幅度在级:明显,震颤幅度在2-4cm2-4cm,部分致残;,部分致残;n n4 4级:严重,震颤幅度超过级:严重,震颤幅度超过4cm4cm,致残。,致残。第5页/共37页第六页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。二、诊断标准二、诊断标准第6页/共37页第七页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。1 1核心诊断标准:核心诊断标准:n n(1)双手及前臂明显且持续的姿势性和(或)动作性震颤;n n(2)不伴有其他神经系统体征不伴有其他神经系统体征(齿轮现象和Froment征除外
7、);n n(3)可仅有头部震颤,但不伴有肌张力肌张力障碍。第7页/共37页第八页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。2 2支持诊断标准:支持诊断标准:n n(1)病程超过3 3年年;n n(2)有阳性家族史家族史;n n(3)饮酒饮酒后震颤减轻。第8页/共37页第九页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。3 3排除标准:排除标准:n n(1)(1)存在引起存在引起生理亢进性震颤生理亢进性震颤生理亢进性震颤生理亢进性震颤的因素;的因素;n n(2)(2)正在或近期使用过正在或近期使用过致震颤药物致震颤药物致震颤药物致震颤药物或处于撤药期;或处于撤药期;n n(3)(3)起病前起病前3 3个月内有个
8、月内有神经系统外伤史神经系统外伤史神经系统外伤史神经系统外伤史;n n(4)(4)有有精神性精神性精神性精神性(心理性心理性心理性心理性)震颤的病史震颤的病史震颤的病史震颤的病史或临床证据;或临床证据;n n(5)(5)突然起病突然起病突然起病突然起病或病情呈或病情呈阶梯式进展阶梯式进展阶梯式进展阶梯式进展恶化。恶化。第9页/共37页第十页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。三、鉴别诊断三、鉴别诊断第10页/共37页第十一页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。主要与下列疾病相鉴别:主要与下列疾病相鉴别:n n生理性震颤、精神心理性震颤、帕金森病震颤、小脑性震颤、肌张力障碍性震颤、红核性震颤、原
9、发性直立性震颤、肝豆状核变性性震颤、内科系统疾病(如甲状腺功能亢进、肝性脑病等)引起的震颤等。第11页/共37页第十二页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。主要与下列疾病相鉴别:主要与下列疾病相鉴别:n n1帕金森病震颤帕金森病震颤:n n主要为静止性震颤静止性震颤,可合并动作性震颤,手部搓丸样震颤和下肢静止性震颤是帕金森病的典型表现。除震颤外,帕金森病患者常伴有动作迟缓、肌强伴有动作迟缓、肌强直、姿势步态异常直、姿势步态异常等。第12页/共37页第十三页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。主要与下列疾病相鉴别:主要与下列疾病相鉴别:n n2小脑性震颤小脑性震颤:n n主要为上肢和下肢的意向性
10、震意向性震颤颤,常伴有小脑的其他体征小脑的其他体征,如共济失调、轮替运动异常、辨距不良等,而ET患者通常不伴有小脑症状。第13页/共37页第十四页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。主要与下列疾病相鉴别:主要与下列疾病相鉴别:n n3精神心理性震颤精神心理性震颤:n n多在有某些精神因素如焦虑、精神因素如焦虑、紧张、恐惧紧张、恐惧时出现,与ET相比,其频率较快(8-12 Hz),但幅度较小,有相应的心理学特点,去除促发因素症状即可消失。第14页/共37页第十五页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。ETET的治疗的治疗第15页/共37页第十六页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。一、治疗原则一、
11、治疗原则n nET的治疗分为药物(口服药物及A型肉毒毒素)和手术治疗。第16页/共37页第十七页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。一、治疗原则一、治疗原则n n其药物治疗原则为:其药物治疗原则为:n n(1)(1)轻度震颤轻度震颤无需治疗无需治疗无需治疗无需治疗;n n(2)(2)轻到中度患者由于工作或社交需要,可选择事前轻到中度患者由于工作或社交需要,可选择事前半小时服药以间歇性减轻症状;半小时服药以间歇性减轻症状;n n(3)(3)影响日常生活和工作的中到重度震颤,需影响日常生活和工作的中到重度震颤,需要要药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗;n n(4)(4)药物难治性重症患者可考虑药物难
12、治性重症患者可考虑手术治疗手术治疗手术治疗手术治疗;n n(5)(5)头部或声音震颤患者可选择头部或声音震颤患者可选择A A A A型肉毒毒素型肉毒毒素型肉毒毒素型肉毒毒素注射注射治疗。治疗。第17页/共37页第十八页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。一、治疗原则一、治疗原则n n根据循证医学的A、B、C级推荐水平,结合我国的实际情况,将治疗ET的药物分为一线、二线和三线用药。第18页/共37页第十九页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。一、治疗原则一、治疗原则n n一线药物一线药物一线药物一线药物:普萘洛尔、阿罗洛尔、扑米酮;:普萘洛尔、阿罗洛尔、扑米酮;n n二线药物二线药物二线药物二线
13、药物:加巴喷丁、托吡酯、阿普唑仑、阿替洛:加巴喷丁、托吡酯、阿普唑仑、阿替洛尔、索他洛尔、氯硝西泮;尔、索他洛尔、氯硝西泮;n n三线用药三线用药三线用药三线用药:氯氮平、纳多洛尔、尼莫地平、:氯氮平、纳多洛尔、尼莫地平、A A型型肉毒毒素。肉毒毒素。n n普萘洛尔、阿罗洛尔和扑米酮是治疗普萘洛尔、阿罗洛尔和扑米酮是治疗ETET的首选初始的首选初始用药,当单药治疗无效时可联合应用;用药,当单药治疗无效时可联合应用;A A A A型肉毒毒型肉毒毒型肉毒毒型肉毒毒素素素素多点肌肉注射可能对头部或声音震颤患者有效;多点肌肉注射可能对头部或声音震颤患者有效;手术治疗则适用于症状严重、药物难治性的患者。
14、手术治疗则适用于症状严重、药物难治性的患者。第19页/共37页第二十页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。二、药物治疗二、药物治疗第20页/共37页第二十一页,编辑于星期一:二十一点 四十七分。(一一)一线推荐用药一线推荐用药n n1 1 1 1普萘洛尔普萘洛尔普萘洛尔普萘洛尔是非选择性肾上腺素是非选择性肾上腺素是非选择性肾上腺素是非选择性肾上腺素受体阻滞剂,为经典的一线受体阻滞剂,为经典的一线受体阻滞剂,为经典的一线受体阻滞剂,为经典的一线治疗药物。治疗药物。治疗药物。治疗药物。n n(1)(1)(1)(1)用法:从小剂量开始用法:从小剂量开始用法:从小剂量开始用法:从小剂量开始(10mg/
15、(10mg/(10mg/(10mg/次,每天次,每天次,每天次,每天2 2 2 2次次次次),逐渐加量,逐渐加量,逐渐加量,逐渐加量(5 mg(5 mg(5 mg(5 mg次次次次)至至至至30-60mg30-60mg30-60mg30-60mgd d d d,即可有症状改善,一般不超过,即可有症状改善,一般不超过,即可有症状改善,一般不超过,即可有症状改善,一般不超过90mg90mg90mg90mgd d d d;标准片每日口服;标准片每日口服;标准片每日口服;标准片每日口服3 3 3 3次,控释片每天次,控释片每天次,控释片每天次,控释片每天1 1 1 1次,早晨服次,早晨服次,早晨服次,
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