IgG4相关性疾病临床表现、诊断标准及诊治进展.docx

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1、lgG4相关性疾病临床表现、诊断标准及诊治进展临床表现lgG4相关性疾病临床表现可存在单器官或多器官受累，临床异 质性较强，泪腺、唾液腺、胆囊受累常见，实质性脏器受累表现为弥 漫性肿大，导管性器官受累常表现为慢性管壁增厚甚至是管腔狭窄。根据临床特点，划分为4种临床表型：1、以胆胰受累为主，多见于老年男性，患者血清IgG4水平以及 IgE水平升高。2、以腹膜后纤维化为主，可出现动脉炎、腹主动脉炎，多见于老 年男性患者，血清IgG4水平正常或轻度升高，血沉和C反应蛋白等 炎症指标升高。3、头颈局限患者，女性患者更为多见并且相对年轻,存在过敏史, 血清IgG4水平增高。4、Mikulicz型，以泪腺

2、、唾液腺受累为主要特征，可出现系统 损害，患者多见于老年男性，血清IgG4水平明显增高，伴有血清IgE 水平升高。根据临床和病理生理特点，分为增殖型和纤维化型。IgG4-RD增 殖型淋巴浆细胞浸润程度较高,纤维化型为受累脏器纤维化改变。诊断标准根据IgG4-RD综合分类标准，IgG4-RD诊断标准包括：1 .临床检查显示单个或多个脏器弥散性/局部肿胀；2 . 血液检查显示IgG4水平升高(2135mg/dL)；病理组织学 检查：淋巴细胞和浆细胞浸润和纤维化；gG4+/TgG+细胞40%或10 个IgG4+浆细胞/HPF。明确诊断：1+2+3；可能：1+3；疑似：1+2。ACR/EULAR分类标准包含三步。第一步为纳入标准，强调典型部 位受累，包括11个可能脏器受累。第二步为排除标准，鉴别诊断包 括临床排除标准和血清学排除标准。第三步为加权评分，CR/EULAR 分类标准诊断和鉴别诊断，适用于典型患者。外周血丫 6T细胞可促进浆母细胞分化以及免疫球蛋白产生，外 周血记忆性CD4+T细胞增高有助于预测患者复发。