特发性血小板减少性紫癜件学习教案.pptx

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1、会计学1特发性血小板减少特发性血小板减少(jinsho)性紫癜件性紫癜件第一页，共30页。一、定义一、定义特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(z din)（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)：是一种复杂的多种机：是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病制共同参与的获得性自身免疫性疾病免疫性血小板减少症（免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia,ITP)患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生成受抑，出

2、现血小板减少，伴过多和生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴出血或不伴出血第1页/共30页第二页，共30页。二、病因与发病二、病因与发病(f bng)机制机制（一）体液免疫和细胞免疫介导的血（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏小板破坏50%70%ITP患者可测出血小板自身患者可测出血小板自身抗体抗体细胞毒细胞毒T细胞直接破坏血小板细胞直接破坏血小板用用51铬或铬或111铟标记铟标记ITP病人血小板寿病人血小板寿命缩短，仅命缩短，仅2-3天甚至仅数分钟天甚至仅数分钟(正常正常为为8-10天天)被自身抗血小板抗体包裹的血小板在被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被脾脏被“扣押扣押”破坏破坏脾脏在脾

3、脏在ITP发病发病(f bng)机理作用：机理作用：(1)产生抗血小板抗体产生抗血小板抗体(2)巨噬细胞介导的血小板破坏巨噬细胞介导的血小板破坏第2页/共30页第三页，共30页。(二二)体液体液(ty)和细胞免疫介导的巨核细胞和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足数量和质量异常，血小板生成不足自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板放血小板CD8+细胞毒细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡细胞抑制巨核细胞凋亡 病因病因(bngyn)和和发病机制发病机制第3页/共30页第四页，共30页。病因和发病病因和发病(f bng)机制机制第4页/共30页第五

4、页，共30页。ITPITP患者的血小板生成患者的血小板生成(shn(shn chn)chn)相对不足相对不足自身抗体抑制巨核细胞生长并促进凋亡自身抗体抑制巨核细胞生长并促进凋亡 自体自体 111In-111In-血小板研究显示：血小板研究显示：2/32/3的的ITPITP患者血小板患者血小板生成生成正常正常-网织血小板的绝对值也显示相似结网织血小板的绝对值也显示相似结果果75%75%的的ITPITP患者患者TPO TPO 水平正常水平正常(TPO(TPO相对缺乏相对缺乏)骨髓巨核细胞受损或功能骨髓巨核细胞受损或功能(gngnng)(gngnng)异常异常病因病因(bngyn)和和发病机制发病机

5、制第5页/共30页第六页，共30页。三、临床表现三、临床表现(一一一一)起病情况起病情况起病情况起病情况急性急性急性急性(jxng)ITP(jxng)ITP多见于儿童，起病急，大多见于儿童，起病急，大多见于儿童，起病急，大多见于儿童，起病急，大多在发病前多在发病前多在发病前多在发病前1-31-3周有感染史，以上呼吸道周有感染史，以上呼吸道周有感染史，以上呼吸道周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见感染或其他病毒感染多见感染或其他病毒感染多见感染或其他病毒感染多见慢性慢性慢性慢性ITPITP多见于中青年女性，起病隐袭多见于中青年女性，起病隐袭多见于中青年女性，起病隐袭多见于中青年女性，起病

6、隐袭第6页/共30页第七页，共30页。(二二)出血症状出血症状ITP出血常轻而局限，易反复出血常轻而局限，易反复表现表现(bioxin)为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血女性月经过多女性月经过多严重时内脏出血特别是颅内出血严重时内脏出血特别是颅内出血（三）乏力（三）乏力（四）血栓形成倾向（四）血栓形成倾向（五）其他：长期出血可合并贫血（五）其他：长期出血可合并贫血临床表现临床表现第7页/共30页第八页，共30页。四、实验室和特殊四、实验室和特殊(tsh)检查检查1、血象：、血象：血

7、小板数多次检查血小板数多次检查(jinch)减少，血减少，血小板功能正常小板功能正常血小板体积增大，分布宽度增加。可血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板见大型血小板出血时间延长出血时间延长红细胞正常或轻度减少红细胞正常或轻度减少白细胞数及分类正常白细胞数及分类正常第8页/共30页第九页，共30页。骨髓象：骨髓象：巨核细胞增多或正常，呈现巨核细胞增多或正常，呈现(chngxin)成熟障碍，不成熟巨核成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少细胞增多，产板巨核细胞减少 急性型巨核细胞数量增多，以幼稚急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主型为主 慢性型巨核细胞数量增多或正常，慢性型巨核细胞

8、数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少以颗粒型为主，血小板生成减少 红系和粒系正常红系和粒系正常实验室和特殊实验室和特殊(tsh)检查检查第9页/共30页第十页，共30页。实验室和特殊实验室和特殊(tsh)检查检查第10页/共30页第十一页，共30页。图注：红细胞系统图注：红细胞系统(xtng)及巨核细胞系统及巨核细胞系统(xtng)明显增生，但血小板形成型巨核细胞未明显增生，但血小板形成型巨核细胞未见。血小板少见。见。血小板少见。实验室和特殊实验室和特殊(tsh)检查检查第11页/共30页第十二页，共30页。4.抗血小板抗体测定抗血小板抗体测定(cdng)：血小板相关抗体（血小板相关抗

9、体（PAIg，多为，多为Ig G）阳性。）阳性。可有血小板相关补体可有血小板相关补体(PAc3)阳性。阳性。注意有假阳性和假阴性。注意有假阳性和假阴性。但假阳性小，假阴性多见。但假阳性小，假阴性多见。5.其他检查：其他检查：血小板生存时间缩短血小板生存时间缩短(1-3天，正常天，正常8-10天天)实验室和特殊实验室和特殊(tsh)检查检查第12页/共30页第十三页，共30页。五、诊断五、诊断(zhndun)和和鉴别诊断鉴别诊断(zhndun)全国统一全国统一(tngy)诊断标准：诊断标准：1.2次以上检查血小板数减少，血细胞形态无次以上检查血小板数减少，血细胞形态无异常异常2.脾脏不增大脾脏不

10、增大3.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍熟障碍4.以下五点中应具备任何一点：以下五点中应具备任何一点：泼尼松治疗有效；泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；增多；PAc3增多；增多；血小板寿血小板寿命测定缩短命测定缩短5.排除继发性血小板减少症排除继发性血小板减少症第13页/共30页第十四页，共30页。六、鉴别六、鉴别(jinbi)诊断诊断1.脾亢脾亢2.SLE（系统性红斑狼疮）（系统性红斑狼疮）3.HIV感染感染4.药物性血小板减少药物性血小板减少5.恶性血液病恶性血液病6.感染性血小板减少感染性血小板减少(登革热等登革热等

11、)7.妊娠期及妊高征血小板减少妊娠期及妊高征血小板减少8.老年血小板减少，注意排除老年血小板减少，注意排除MDS（骨髓增（骨髓增生生(zngshng)异常综合征）异常综合征）第14页/共30页第十五页，共30页。七、分型与分期七、分型与分期1、新诊断的、新诊断的ITP：确诊后：确诊后3个月以个月以内的内的ITP2、持续性、持续性ITP：确诊后：确诊后312个月血个月血小板持续减少的小板持续减少的ITP3、慢性、慢性ITP血小板减少持续超过血小板减少持续超过12个月的个月的ITP4、重症血小板、重症血小板10109/L，就诊时，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的有明显出血或常规治疗中出现新的出

12、血症状，需要进行立即治疗出血症状，需要进行立即治疗5、难治性、难治性ITP：只满足下列所有三：只满足下列所有三个条件的患者个条件的患者脾切除后无效脾切除后无效(wxio)或复发仍需或复发仍需要治疗以降低出现的危险；除外了要治疗以降低出现的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确其他引起血小板减少症的原因，确诊为诊为ITP第15页/共30页第十六页，共30页。八、治疗八、治疗(zhlio)n n成人成人成人成人ITPITP患者血小板患者血小板患者血小板患者血小板30109/L30109/L，无出血表现，且，无出血表现，且，无出血表现，且，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动不从事增

13、加患者出血危险的工作或活动不从事增加患者出血危险的工作或活动不从事增加患者出血危险的工作或活动(hu dng)(hu dng)，发生出血的危险性比较小，可不予治疗，只予，发生出血的危险性比较小，可不予治疗，只予，发生出血的危险性比较小，可不予治疗，只予，发生出血的危险性比较小，可不予治疗，只予观察和随访观察和随访观察和随访观察和随访n n若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何都应该积极治疗何都应该积极治疗何都应该积极治疗何都应该积极治疗第16页/共30页第十七页，

14、共30页。（一）一般治疗（一）一般治疗出血严重者应注意休息出血严重者应注意休息血小板血小板20109/L绝对卧床绝对卧床(w chun)休息休息避免接触影响血小板的药物避免接触影响血小板的药物治疗治疗(zhlio)第17页/共30页第十八页，共30页。（二）新诊断的（二）新诊断的ITP的一线治疗的一线治疗糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗静脉输注大剂量静脉输注大剂量(jling)免疫球蛋免疫球蛋白白治疗治疗(zhlio)第18页/共30页第十九页，共30页。1、糖皮质激素、糖皮质激素药物及剂量药物及剂量药物及剂量药物及剂量(jling)(jling)：泼尼松：，分次口服，恢复正常后逐步减量：泼尼松：

15、，分次口服，恢复正常后逐步减量：泼尼松：，分次口服，恢复正常后逐步减量：泼尼松：，分次口服，恢复正常后逐步减量5-10mg/d5-10mg/d，至，至，至，至少维持少维持少维持少维持3-63-6个月，甚至个月，甚至个月，甚至个月，甚至1-21-2年年年年严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴；严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴；严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴；严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴；激素治疗有效率激素治疗有效率激素治疗有效率激素治疗有效率60-90%.60-90%.治疗作用机制治疗作用机制治疗作用机制治疗作用机制减少血小板抗体生成及抗原抗体反应减少血小板抗体生成及抗原抗体反应减少血小板抗体

16、生成及抗原抗体反应减少血小板抗体生成及抗原抗体反应抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏降低毛细血管通透性，改善出血症状降低毛细血管通透性，改善出血症状降低毛细血管通透性，改善出血症状降低毛细血管通透性，改善出血症状刺激骨髓造血及血小板向外周血释放刺激骨髓造血及血小板向外周血释放刺激骨髓造血及血小板向外周血释放刺激骨髓造血及血小板向外周血释放治疗治疗(zhlio)第19页/共30页第二十页，共30页。2、静脉、静脉(jngmi)丙丙种球蛋白种球蛋白适应症：适应症：适应症：适应症：ITPITP的急症

17、处理：出血明显，危及生命患者需迅速的急症处理：出血明显，危及生命患者需迅速的急症处理：出血明显，危及生命患者需迅速的急症处理：出血明显，危及生命患者需迅速提升血小板的提升血小板的提升血小板的提升血小板的ITPITP患者，如急诊手术、分娩等患者，如急诊手术、分娩等患者，如急诊手术、分娩等患者，如急诊手术、分娩等不能耐受糖皮质激素治疗的不能耐受糖皮质激素治疗的不能耐受糖皮质激素治疗的不能耐受糖皮质激素治疗的ITPITP：如孕妇、糖尿病、：如孕妇、糖尿病、：如孕妇、糖尿病、：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等溃疡病、高血压、结核病等溃疡病、高血压、结核病等溃疡病、高血压、结核病等脾切除前的准备

18、脾切除前的准备脾切除前的准备脾切除前的准备合并妊娠或分娩前合并妊娠或分娩前合并妊娠或分娩前合并妊娠或分娩前，连用，连用，连用，连用5 5天，有效率天，有效率天，有效率天，有效率60-80%60-80%。一般用药后第。一般用药后第。一般用药后第。一般用药后第2 2天即可天即可天即可天即可见血小板数量上升见血小板数量上升见血小板数量上升见血小板数量上升治疗治疗治疗治疗ITPITP机制：机制：机制：机制：封闭封闭封闭封闭(fngb)(fngb)单核单核单核单核-巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞FCFC受体；受体；受体；受体；抑制抗体产生；抑制抗体产生；抑制抗体产生；抑制抗体产生；中和抗血小板抗体和调

19、节机体免中和抗血小板抗体和调节机体免中和抗血小板抗体和调节机体免中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应疫反应疫反应疫反应治疗治疗(zhlio)第20页/共30页第二十一页，共30页。（二）（二）ITP的二线的二线(r xin)治疗治疗适应症适应症正规激素治疗正规激素治疗6 6个月无效个月无效激素治疗虽有一定疗效，但需较激素治疗虽有一定疗效，但需较大剂量大剂量(泼尼松泼尼松15-30mg/d)15-30mg/d)才能才能(cinng)(cinng)维持者维持者使用糖皮质激素有禁忌者使用糖皮质激素有禁忌者1、脾切除、脾切除(qich)或脾栓或脾栓塞塞治治疗疗第21页/共30页第二十二页，共30页。脾切

20、除治疗脾切除治疗ITP有效率有效率70%预测脾切除疗效因素预测脾切除疗效因素血小板在脾脏破坏为主者血小板在脾脏破坏为主者对激素治疗有反应者对激素治疗有反应者对大剂量对大剂量(jling)免疫球蛋白治疗反应良好者免疫球蛋白治疗反应良好者脾切除禁忌症：脾切除禁忌症：年龄年龄30mg/d)30mg/d)才才才才能维持患者；难以耐受者能维持患者；难以耐受者能维持患者；难以耐受者能维持患者；难以耐受者常用的免疫抑制剂：常用的免疫抑制剂：常用的免疫抑制剂：常用的免疫抑制剂：长春新碱；长春新碱；长春新碱；长春新碱；环磷酰胺；环磷酰胺；环磷酰胺；环磷酰胺；硫唑嘌呤；硫唑嘌呤；硫唑嘌呤；硫唑嘌呤；环孢素环孢素环

21、孢素环孢素A A；霉酚酸酯霉酚酸酯霉酚酸酯霉酚酸酯治疗治疗(zhlio)第24页/共30页第二十五页，共30页。用法：用法：长春新碱长春新碱1mg/次，每周次，每周1次，次，46周周1疗程疗程(liochng)环孢素环孢素A 250500 mg/d 硫唑嘌呤硫唑嘌呤50200mg/d霉酚酸酯霉酚酸酯500mg/d副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。应用需慎重考虑周围神经炎等。应用需慎重考虑治疗治疗(zhlio)第25页/共30页第二十六页，共30页。(三）急症三）急症(jzhng)处理处理适应症适应症 血小板血小板20109/L 出血严

22、重、广泛出血严重、广泛 疑有或已发生颅内出血疑有或已发生颅内出血 近期将实施手术或分娩近期将实施手术或分娩治疗治疗(zhlio)第26页/共30页第二十七页，共30页。方法：方法：PLT（血小板）悬液输注（血小板）悬液输注IVIg（静注免疫球蛋白），（静注免疫球蛋白），45d/疗程，疗程，1月后可重复月后可重复大剂量甲泼尼龙：大剂量甲泼尼龙：1.0/d,3-5d/疗疗程程血浆置换：血浆置换：35天内连续天内连续3次以上次以上(yshng)，每次置换，每次置换3000ml血浆，血浆，清除血小板抗体清除血小板抗体治疗治疗(zhlio)第27页/共30页第二十八页，共30页。小小 结结1、血小板免疫性疾病、血小板免疫性疾病2、外周血中血小板减少、外周血中血小板减少3、骨髓中巨核细胞不减少，成熟障碍、骨髓中巨核细胞不减少，成熟障碍4、药物治疗：激素、药物治疗：激素(j s)、免疫抑制剂、免疫抑制剂5、脾切除、血浆置换也有较好疗效、脾切除、血浆置换也有较好疗效第28页/共30页第二十九页，共30页。第29页/共30页第三十页，共30页。