疑难病例讨论低颅压综合征.ppt

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1、疑疑难病例病例讨论低低颅压综合征合征一般情况一般情况王王*女女 35岁 农民民入院日期：入院日期：2014-11-14主主诉：头痛、痛、恶心心5日，加重日，加重3日日颅内痛敏内痛敏结构构颅神神经：三叉神：三叉神经、舌咽神、舌咽神经、迷走神、迷走神经颅内血管：静脉内血管：静脉窦、脑膜前膜前动脉、中脉、中动脉、脉、颅底硬底硬脑膜膜颈内内动脉近端部分及脉近端部分及邻近近Willis环分支分支颅底硬底硬脑膜、硬膜、硬脑膜中的膜中的动脉、脉、软脑膜及蛛网膜之膜及蛛网膜之中的中的动脉、大脉、大脑镰、小、小脑幕幕颅外痛敏外痛敏结构构颅骨骨膜、帽状腱膜、骨骨膜、帽状腱膜、头皮及皮下皮及皮下组织头颈部肌肉、部肌

2、肉、颅外外动脉及脉及C2、3五官、鼻五官、鼻窦、口鼻腔黏膜、口鼻腔黏膜头痛的病因痛的病因颅内病内病变（脑肿瘤、瘤、脑出血、出血、脑梗塞、梗塞、脑膜炎、外膜炎、外伤等）等）全身性疾病全身性疾病（发热、癫痫发作后、鼻作后、鼻窦炎、弱炎、弱视和屈光不和屈光不正）正）功能性或精神性疾病功能性或精神性疾病发病机制病机制颅内痛敏内痛敏结构受刺激、构受刺激、压迫、迫、牵张头颈部肌肉持部肌肉持续收收缩国国际头痛新分痛新分类ICHD-3（版）版）原原发性性头痛痛偏偏头痛痛紧张性性头痛痛三叉自主神三叉自主神经性性头痛痛其他原其他原发性性头痛痛痛性神痛性神经病、其他面部病、其他面部 疼痛和其他疼痛和其他类头痛痛痛性

3、痛性脑神神经病和其他面部病和其他面部疼痛疼痛其他其他类头痛痛继发性性头痛痛缘于于头颈部部损伤的的头痛痛缘于于头颈部血管病部血管病变的的头痛痛缘于某一物于某一物质或某一物或某一物质戒断的戒断的头痛痛缘于感染的于感染的头痛痛缘于内于内环境紊乱的境紊乱的头痛痛缘于于颅、颈、眼、耳、鼻、鼻、眼、耳、鼻、鼻窦、牙、牙、口或其他面口或其他面颈部部结构病构病变的的头面痛面痛缘于精神疾病的于精神疾病的头痛痛如何如何应用用2010/2013年分年分类？并不需要用心去并不需要用心去记，就算是疼痛分，就算是疼痛分类学会成学会成也不能熟也不能熟记，但你需要，但你需要时不不时翻看参考翻看参考“头痛痛”该如何如何问诊发病

4、年病年龄、头痛痛缓急、部位、性急、部位、性质、程度、持、程度、持续时间、频率、率、发作作时段段伴随症状和体征伴随症状和体征加重或加重或诱发因素（因素（创伤、内科疾病、触、内科疾病、触发因素、因素、药物等）物等）缓解因素（解因素（药物、非物、非药物）物）诊疗史史社会心理状况（成社会心理状况（成瘾性物性物质的的应用、用、职业和个人生活、心和个人生活、心理）理）现病史病史 患者于患者于5日前活日前活动中无明中无明显诱因突然出因突然出现头痛，全痛，全头痛，痛，后枕部明后枕部明显，钝痛，伴有痛，伴有恶心，无呕吐，无心，无呕吐，无发热、意意识障障碍及四肢抽搐，无肢体活碍及四肢抽搐，无肢体活动障碍及感障碍及

5、感觉异常，持异常，持续数十分数十分钟后稍后稍缓解，其后反复出解，其后反复出现，当地医院就，当地医院就诊，按，按“上呼吸上呼吸道感染道感染”治治疗2日，效差。日，效差。现病史病史 3日前上述症状加重，持日前上述症状加重，持续不不缓解，伴有解，伴有颈项发硬感，硬感，难以忍受，以忍受，平卧位平卧位头痛稍痛稍缓解，至民解，至民权县人民医院就人民医院就诊，行，行头颅CT提示未提示未见明明显异常，行异常，行头颅磁共振提示左磁共振提示左侧小小脑膜膜异常信号，考异常信号，考虑蛛网膜下腔出血，按蛛网膜下腔出血，按“蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血”治治疗3日，日，头痛稍有痛稍有缓解解。现病史病史 2日前行腰椎穿刺日

6、前行腰椎穿刺术颅压未未计，滴数，滴数较慢，慢，脑脊液常脊液常规生生化无异常（未化无异常（未见报告），今日再次复告），今日再次复查头颅磁共振提示左磁共振提示左侧小小脑膜异常信号膜异常信号较前次前次扩大。大。为求求进一步一步诊治，我院就治，我院就诊，急，急诊以以“头痛痛查因：蛛网膜下腔出血？因：蛛网膜下腔出血？”为诊断收住我断收住我科。患者科。患者发病以来，精神状病以来，精神状态差，差，饮食睡眠一般，大小便食睡眠一般，大小便正常。正常。外院外院头颅CT（2014-11-12）外院外院头颅磁共振磁共振flair（2014-11-12），余），余T1、T2相无异相无异常常 外院外院头颅磁共振磁共振fl

7、air（2014-11-14），余），余T1、T2相无异相无异常常 蛛网膜下腔出血？蛛网膜下腔出血？病毒性病毒性脑炎？炎？为什么？什么？既往史、个人史、家族史无特殊既往史、个人史、家族史无特殊入院入院查体体全身全身查体：体：生命体征平生命体征平稳，发育正常，育正常，营养中等，面部皮养中等，面部皮肤肤发红，散在，散在较多痤多痤疮，心肺腹心肺腹查体无异常。体无异常。专科科检查：神志清楚，言神志清楚，言语流利，高流利，高级智能活智能活动检查无异无异常。双常。双侧瞳孔等大正瞳孔等大正圆，直径，直径约2.5mm，直接，直接间接接对光反光反射灵敏，余射灵敏，余颅神神经检查无异常。无异常。颈强直直，四肢肌力

8、肌，四肢肌力肌张力力正常，四肢腱反射正常，粗正常，四肢腱反射正常，粗测深浅感深浅感觉及共及共济运运动无异常，无异常，双双侧病例征阴性。克氏征、布氏征阴性。病例征阴性。克氏征、布氏征阴性。定位依据定位依据硬硬脑膜或膜或脑膜中的血管：患者膜中的血管：患者头痛、伴有干呕，痛、伴有干呕，查体体提示提示颈强直直定性依据定性依据中年女性，急性起病，中年女性，急性起病，临床以突床以突发头痛伴痛伴恶心心为主要主要特征，特征，平卧位平卧位头痛可部分痛可部分缓解解，查体可体可见颈强直直入院入院诊断断现在你的在你的诊断？断？蛛网膜下腔出血？蛛网膜下腔出血？病毒性病毒性脑炎？炎？下一步需要做什么下一步需要做什么检查？

9、入院入院检查实验室室检查：三大常三大常规、肝、肝肾功能、甲状腺功能、免功能、甲状腺功能、免疫指疫指标、凝血功能、自身抗体、凝血功能、自身抗体谱检查无异常。无异常。物理物理检查：心心电图正常。正常。胸部胸部CT：双肺下叶：双肺下叶陈旧性病旧性病变，双，双侧胸膜局部增厚胸膜局部增厚头颅CTA：头颈部部CTA未未见明明显异常，双上异常，双上颌窦、筛窦炎。炎。11月月15日行腰椎穿刺日行腰椎穿刺术，颅内内压10mmH2O，脑脊液常脊液常规：细胞数胞数11*106/L，红细胞胞0个，个，单个核个核细胞胞 百分比百分比81.8%脑脊液生化：蛋白脊液生化：蛋白1.14g/L，余正常，余正常 三大染色（抗酸、

10、墨汁、革三大染色（抗酸、墨汁、革兰氏染色）均正常氏染色）均正常头颅磁共振增磁共振增强扫描描+MRV：脑膜增厚并明膜增厚并明显强化化，不除，不除外外脑膜炎可能，右膜炎可能，右侧额叶异常叶异常强化，考化，考虑静脉血管畸形可静脉血管畸形可能，能，MRV未未见明明显异常异常正常对照本病人我院磁共振flair正常对照本病人我院磁共振flair本病人我院磁共振flair诊断：低断：低颅压综合征？合征？低低颅压综合征的合征的诊断断标准准典型直立性典型直立性头疼（卧位改疼（卧位改为直立后直立后15min内内头痛症状明痛症状明显加重，平卧位后加重，平卧位后30min内症状明内症状明显改善或消失）改善或消失）腰穿

11、腰穿颅内内压力低于力低于60mmH2O影像学表影像学表现没有其他确切原因引起的没有其他确切原因引起的头痛痛治治疗有效有效低低颅压头痛痛1938年德国医生年德国医生Schaltenb rand第一次被描述第一次被描述发病率病率约5/100,000每年，每年，发病高峰病高峰40-50岁，女性多于男，女性多于男性性表表现：缓慢起病或急性起病，慢起病或急性起病，体位性体位性头痛痛、颈强、恶心呕心呕吐、眩吐、眩晕、耳、耳鸣等等腰穿：腰穿：压力降低力降低60mmH2O，细胞数及蛋白胞数及蛋白增高或正常增高或正常磁共振：硬磁共振：硬脑膜弥漫性增膜弥漫性增强、硬、硬脑膜膜积液或出血、垂体增液或出血、垂体增大、

12、静脉大、静脉窦扩张、脑下沉（大下沉（大脑脚池消失，脚池消失，视交叉池、交叉池、脑桥池池变小、胼胝体下小、胼胝体下压，不同程度小，不同程度小脑扁桃体下移等）扁桃体下移等）诱因及病因因及病因大多数患者无明确大多数患者无明确诱因因部分患者因合并有部分患者因合并有结缔组织疾病如疾病如Marfan综合征，多囊合征，多囊肾，神神经纤维瘤等疾病而容易出瘤等疾病而容易出现硬硬脑膜或硬脊膜的异常膜或硬脊膜的异常（憩（憩室或破裂），如果室或破裂），如果这些患者一旦受到小的些患者一旦受到小的创伤，则会会导致致硬硬脑膜或硬脊膜的撕裂，从而膜或硬脊膜的撕裂，从而导致致脑脊液外漏脊液外漏，脑脊液容脊液容积减少减少也有部分

13、也有部分报道道认为脊椎骨脊椎骨质增生增生会会导致低致低颅压综合征合征发病机制病机制1938年Schaltenb rand首次报道并提出了三种可能发病机制：1）脑脊液产生过少；2）脑脊液过度吸收；3）脑（脊）膜小的撕裂造成脑脊液瘘 奈特人体神经解剖彩色图谱奈特人体神经解剖彩色图谱实重重1500g悬浮重48克脑脊脊液液衬垫后后Ventricles脑室脑室系室系统及及脑脊液循脊液循环 侧侧 脑脑 室室第四脑室第四脑室蛛网膜下隙蛛网膜下隙蛛网膜粒蛛网膜粒上矢状窦上矢状窦颈内静脉颈内静脉心脏心脏脑脑室室脉脉络络 丛丛 第三脑室第三脑室低低颅压时脑脊液脊液衬垫作用减弱、消失，作用减弱、消失，脑穹窿向下移位

14、穹窿向下移位颅内痛敏内痛敏结构被构被压在高低不平的在高低不平的颅底骨上，包括底骨上，包括颅底硬底硬脑膜膜动静脉等，静脉等，还可以影响到可以影响到V、IX、X对颅神神经产生生疼痛疼痛斜坡基底静脉斜坡基底静脉丛及相通的静脉和静脉及相通的静脉和静脉窦受受压产生生疼痛疼痛颅顶静脉和静脉和颅内其他内其他结构受构受牵拉，拉，产生生疼痛疼痛头痛位于痛位于颞枕部枕部、有、有时搏搏击全全头或向肩、或向肩、项部放射，立位部放射，立位时出出现或加重，卧位或加重，卧位时减减轻或消失或消失脑在在颅腔位置改腔位置改变，脑干腹部受干腹部受压，影响，影响视神神经、前庭耳、前庭耳蜗神神经，出，出现视力障碍、复力障碍、复试、视野

15、缺野缺损、恶心、呕吐、眩心、呕吐、眩晕、耳、耳鸣部分患者出部分患者出现Chiaris畸形畸形发病机制病机制 脑脊液容量脊液容量脑组织容容积脑血流量血流量or不可能不可能静脉系静脉系统扩张软脑膜血管存在血膜血管存在血脑屏障屏障硬硬脑膜静脉及静脉膜静脉及静脉窦的充血的充血扩张，甚至硬膜下甚至硬膜下积液或液或积血血（无占位效（无占位效应）头痛等表痛等表现磁共振表磁共振表现Monroe-Kellie定律定律影像学表影像学表现头颅CT平平扫：部分患者可：部分患者可发现硬膜下硬膜下积液或出血，小液或出血，小脑膜膜密度增高密度增高头颅磁共振：磁共振：T2水抑制相相可水抑制相相可见硬硬脑膜增厚及上矢状膜增厚及

16、上矢状窦增增宽，T1增增强相可相可见广泛硬广泛硬脑膜增膜增强及上矢状及上矢状窦、橫、橫窦增增宽，T1相矢状位可相矢状位可见脑下沉：大下沉：大脑脚交叉池消失，脚交叉池消失，桥池池变小、小、垂体增大、胼胝体下陷，小垂体增大、胼胝体下陷，小脑扁桃体不同程度下移扁桃体不同程度下移CT脊髓造影脊髓造影：可：可显示硬脊膜撕裂或憩室等改示硬脊膜撕裂或憩室等改变放射性同位素放射性同位素脑池造影：池造影：放射性同位素到大放射性同位素到大脑凸面延凸面延迟或或不能，同位素清除加快，早期出不能，同位素清除加快，早期出现在膀胱在膀胱 Arora R,Itolikar M,Patil M.Spontaneous intr

17、acranial hypotension.J Assoc Physicians India.2014 Mar;62(3):281-3.Arora R,Itolikar M,Patil M.Spontaneous intracranial hypotension.J Assoc Physicians India.2014 Mar;62(3):281-3.正常对照本病人我院磁共振flair正常对照本病人我院磁共振flair本例患者磁共振flair鉴别诊断断高高颅压综合征合征：颅内感染、内感染、肿瘤等病瘤等病变可引起高可引起高颅压综合合征，也可引起征，也可引起头痛、呕吐，但并非典型的体位性痛、呕吐，

18、但并非典型的体位性头痛，常痛，常有眼底有眼底视乳乳头水水肿，腰穿，腰穿压力增高力增高蛛网膜下腔出血：蛛网膜下腔出血：起病起病较急，急，头痛与体位无关，腰穿痛与体位无关，腰穿颅内内压多增高，且多增高，且脑脊液脊液为均一均一红色，色，头颅影像学无硬影像学无硬脑膜膜强化化肥厚性硬肥厚性硬脑膜炎：膜炎：头痛是最常痛是最常见症状，持症状，持续重度，枕部或重度，枕部或全全头部部钝痛，痛，少数表少数表现为低低颅压，需要，需要鉴别，可能与下丘，可能与下丘脑功能紊乱、矢状功能紊乱、矢状窦和蛛网膜科里吸收亢和蛛网膜科里吸收亢进有关。有关。多伴有多伴有颅神神经损害害需与哪些疾病需与哪些疾病鉴别？蛛网膜下腔出血蛛网膜

19、下腔出血：临床表床表现及及查体体较符合，符合，发病通常迅速达到高峰，表病通常迅速达到高峰，表现为难以忍受以忍受的疼痛，的疼痛，脑脊液通常脊液通常为血性，血性，该患者患者脑脊脊液液检查不支持不支持中枢神中枢神经系系统感染感染感染感染：也可以急性：也可以急性头痛痛为主要表主要表现，但，但该患者无感染中毒症状，不患者无感染中毒症状，不支持支持偏偏头痛：痛：头痛痛发作多有作多有视觉、嗅、嗅觉、躯体感、躯体感觉等先兆，等先兆，头痛多痛多为搏搏动性，持性，持续时间2小小时至至1日不等，日不等，该患者不符合偏患者不符合偏头痛特征痛特征影像学影像学鉴别疾病疾病病毒性病毒性脑膜炎膜炎 化化脓性性脑膜炎膜炎 结核

20、性核性脑膜炎膜炎肥厚性硬肥厚性硬脑膜炎膜炎中枢神中枢神经系系统无菌性炎性疾病，无菌性炎性疾病，特点特点是硬是硬脑膜和或硬脊膜的膜和或硬脊膜的纤维增生增生临床以床以慢性慢性头痛痛和和多多颅神神经麻痹麻痹为特征特征影像学与影像学与颅底底脑膜瘤相似，大膜瘤相似，大脑表面局灶性表面局灶性硬硬脑膜增生膜增生少少见腰穿腰穿压力多正常力多正常，少数可有，少数可有压力增高，极少数表力增高，极少数表现为低低颅压，脑脊液多正常，少数有脊液多正常，少数有细胞、蛋白胞、蛋白轻微增高微增高 头颅CT：无特殊，少数硬无特殊，少数硬脑膜肥厚明膜肥厚明显，增，增强可可强化化头颅MRI：沿：沿颅顶或或颅底下方及小底下方及小脑膜

21、、大膜、大脑镰分布分布的硬的硬脑膜局部或弥散性增厚，等膜局部或弥散性增厚，等T1长T2信号，增信号，增强扫描可描可见强化，如化，如为局部硬局部硬脑膜肥厚，有膜肥厚，有时可出可出现硬膜硬膜嵴及病灶周及病灶周围脑组织水水肿，多，多见于小于小脑膜、双膜、双侧额顶部部脑膜、大膜、大脑镰等等处。低。低颅压者可者可见“脑下垂下垂”表表现 低低颅压综合征治合征治疗基于病因治基于病因治疗基本治基本治疗：止痛、止吐、改善睡眠、多：止痛、止吐、改善睡眠、多饮水、静脉水、静脉补液液静脉使用咖啡因、茶碱、口服小静脉使用咖啡因、茶碱、口服小剂量激素均有使用（效果量激素均有使用（效果并不并不统一）一）如果基本治如果基本治疗1周仍无明周仍无明显缓解，可考解，可考虑行自体静脉硬膜行自体静脉硬膜外外贴血治血治疗（缓慢向硬膜外注射慢向硬膜外注射20ml自体静脉血）自体静脉血）治治疗绝对卧床休息，多卧床休息，多饮水水静脉静脉补液液 经治治疗患者患者头痛明痛明显缓解出院解出院Thank You!谢谢观赏！2020/11/551