重症肌无力疾病查房.ppt

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1、重症肌无力疾病重症肌无力疾病查房房定义 n n 重症肌无力是重点累及神经重症肌无力是重点累及神经-肌肉接突触后膜后乙酰胆碱肌肉接突触后膜后乙酰胆碱受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。补体参与的自身免疫性疾病。流行病学n n患病率：患病率：50-125/50-125/百万百万n n发病率：发病率：2-8/102-8/10万万n n发病年龄及性别：发病年龄及性别：n n 一个高峰是一个高峰是11-4011-40岁的女性岁的女性n n 另一个高峰为另一个高峰为51-7051-70岁的男性岁的男性流行病学病因与发

2、病机制n nMGMG是人类自身免疫病，抗原为乙酰胆碱受体（是人类自身免疫病，抗原为乙酰胆碱受体（AchR)AchR)，致，致病性抗体为乙酰胆碱受体抗体（病性抗体为乙酰胆碱受体抗体（AchRAb)AchRAb)，靶器官为乙酰，靶器官为乙酰胆碱受体。胆碱受体。n n神经肌肉接头神经肌肉接头n n突触前膜：内含突触囊泡，每个囊泡内含突触前膜：内含突触囊泡，每个囊泡内含1 1万个万个AchAch分子。分子。n n突触间隙：突触间隙：20-70nm20-70nm宽，内含乙酰胆碱酯酶。宽，内含乙酰胆碱酯酶。n n突触后膜：乙酰胆碱受体：跨膜糖蛋白，突触后膜：乙酰胆碱受体：跨膜糖蛋白，5 5个亚单位组成，个

3、亚单位组成，一个受体能结合一个受体能结合2 2个个AchAch分子。结合后通道开放，引起钠内分子。结合后通道开放，引起钠内流和钾外流。流和钾外流。n n乙酰胆碱受体抗体乙酰胆碱受体抗体病因与发病机制病因发病机制-为什么产生AchRAbn n胸腺在胸腺在MGMG发病中的作用发病中的作用 15-20%15-20%的的MGMG患者伴有胸腺瘤，患者伴有胸腺瘤，65-80%MG65-80%MG患者伴有胸腺增生。胸腺可能是产生患者伴有胸腺增生。胸腺可能是产生AccraAccra的原的原发部位。胸腺是发部位。胸腺是T T细胞成熟的场所，在胸腺中能发现细胞成熟的场所，在胸腺中能发现“肌肌样细胞样细胞”，表面有

4、横纹并有，表面有横纹并有AchRAchR，推测在某些个体由于某，推测在某些个体由于某些原因启动了针对些原因启动了针对AchRAchR的免疫反应。的免疫反应。n n体液免疫异常体液免疫异常n n细胞免疫异常细胞免疫异常n n其它自身免疫疾病其它自身免疫疾病n n终板乙酰胆碱受体的抗原性改变终板乙酰胆碱受体的抗原性改变病因与发病机制-机体对疾病的易感性n n伴有胸腺瘤的病人，发病与性别和伴有胸腺瘤的病人，发病与性别和HLAHLA无关无关n n非胸腺瘤的非胸腺瘤的MGMG病人病人n n4040岁以下发病，欧美国家多于有关岁以下发病，欧美国家多于有关MG临床表现n n起病多隐袭，疲劳、感染、精神创伤可

5、为诱因起病多隐袭，疲劳、感染、精神创伤可为诱因n n波动性力弱波动性力弱 力弱的波动性与体力活动有关即易疲劳性，每日力弱的波动性与体力活动有关即易疲劳性，每日晨轻暮重晨轻暮重n n力弱的分布力弱的分布n n骨骼肌受累骨骼肌受累n n眼外肌力弱眼外肌力弱 53%53%病人为首发症状，病人为首发症状，85%85%病人最终眼外肌力弱病人最终眼外肌力弱n n面部肌肉、舌咽部肌肉受累面部肌肉、舌咽部肌肉受累n n肢体肌、颈肌力弱，也很常见。常伴有颅部肌肉无力的肢体肌肢体肌、颈肌力弱，也很常见。常伴有颅部肌肉无力的肢体肌无力无力n n呼吸机、膈肌、心肌受累呼吸机、膈肌、心肌受累n n神经系统受累、平滑肌受

6、累的可能神经系统受累、平滑肌受累的可能MG临床表现n n非进行性发展非进行性发展n n全身型患者，常数周或数月内表现出全身症状全身型患者，常数周或数月内表现出全身症状n n眼肌型患者，若眼肌型患者，若2 2年内仍局限眼肌，则很少转为全身型年内仍局限眼肌，则很少转为全身型n n自发性缓解，多在自发性缓解，多在2 2年内，因此前年内，因此前2 2年的观察治疗很重要年的观察治疗很重要n n胆碱酯酶抑制剂反应良好胆碱酯酶抑制剂反应良好n眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等。MG临床表现Osserman分型n n型型（眼眼肌肌型型）：单单纯纯眼眼外外肌肌受受累累，但但

7、无无其其他他肌肌群群受受累累之之临床和电生理所见。临床和电生理所见。n n 型型（全全身身型型）：有有一一组组以以上上肌肌群群受受累累，主主要要累累及及四四肢，药物治疗反应好，预后好。肢，药物治疗反应好，预后好。n n aa型（轻度全身型）：一般无咀嚼、吞咽、构音困难。型（轻度全身型）：一般无咀嚼、吞咽、构音困难。n n bb型（中度全身型）：一般有咀嚼、吞咽、构音困难。型（中度全身型）：一般有咀嚼、吞咽、构音困难。n n 型（重度激进型）：多于型（重度激进型）：多于6 6月内出现呼吸机麻痹。月内出现呼吸机麻痹。n n 型型（迟迟发发重重症症型型）：起起病病6 6月月以以后后出出现现呼呼吸吸麻

8、麻痹痹者者属属此型。此型。n n 型型(肌萎缩型肌萎缩型)：起病：起病6 6月内出现肌肉萎缩者。月内出现肌肉萎缩者。三种肌无力危险的鉴别疾病相关知识MGMGMGMG危象危象危象危象：MGMG本身病情加重或治疗引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸本身病情加重或治疗引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难状态。困难状态。MGMG的治疗的治疗-MG-MG危象的处理危象的处理 应尽快改善呼吸功能，有呼吸困难者应及时行人工呼吸，应尽快改善呼吸功能，有呼吸困难者应及时行人工呼吸，对呼吸暂停者应立即行呼吸机辅助呼吸，在危象处理时应对呼吸暂停者应立即行呼吸机辅助呼吸，在危象处理时应注意无菌操作，给予雾化吸入，勤吸痰，

9、保持呼吸道通畅，注意无菌操作，给予雾化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺不张和肺部感染等并发症，还可根据危象的类型进预防肺不张和肺部感染等并发症，还可根据危象的类型进行对症治疗。行对症治疗。MG危象的分类 肌无力危象肌无力危象 ：由于胆碱能不足引发：由于胆碱能不足引发 的危象，最常见的危象，最常见 胆碱能危象胆碱能危象 ：由于胆碱能过剩：由于胆碱能过剩引发的危象引发的危象 反拗性危象反拗性危象 ：由于抗胆碱药失敏引：由于抗胆碱药失敏引发的危象发的危象MG诊断1 1、活动后加重，休息后减轻的骨骼肌无力、活动后加重，休息后减轻的骨骼肌无力2 2、药理学实验：、药理学实验：n n新斯的明试验新斯的

10、明试验n n腾喜龙试验腾喜龙试验3 3、疲劳试验：受累肌肉重复活动后出现肌肉无力。、疲劳试验：受累肌肉重复活动后出现肌肉无力。4 4、AchR-AbAchR-Ab滴度增高。滴度增高。5 5、神经重复频率电刺激检查：低频递减、神经重复频率电刺激检查：低频递减10%10%以上为阳性。以上为阳性。6 6、免疫病理检查：临床较少应用。、免疫病理检查：临床较少应用。7 7、排除其它疾病。、排除其它疾病。MG的治疗n n1 1、抗胆碱酯酶药物治疗、抗胆碱酯酶药物治疗n n2 2、胸腺摘除、胸腺摘除n n3 3、肾上腺糖皮质激素、肾上腺糖皮质激素n n4 4、免疫抑制剂免疫抑制剂n n5 5、血浆置换、血浆

11、置换n n6 6、静脉大剂量免疫球蛋白、静脉大剂量免疫球蛋白病史汇报n n 患者，男，患者，男，4343岁。因岁。因“右侧眼睑下垂右侧眼睑下垂2020余天。余天。”患者患者2020余天前出现右眼睑下垂，服药后效果不佳，后因胸余天前出现右眼睑下垂，服药后效果不佳，后因胸闷予闷予2015-8-312015-8-31拟拟“重症肌无力、前纵膈肿瘤重症肌无力、前纵膈肿瘤”收住神经收住神经内科。入院时查体：内科。入院时查体：T T：36.236.2，BPBP：151/84mmHg151/84mmHg，HRHR：70bpm70bpm，R R：20bpm20bpm，神志清，两侧瞳孔等大等圆，直径，神志清，两侧

12、瞳孔等大等圆，直径3.0mm3.0mm，对光反射灵敏，双侧眼球左侧活动受限，右眼睑，对光反射灵敏，双侧眼球左侧活动受限，右眼睑下垂下垂1 1点钟，鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力点钟，鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5 5级，针刺级，针刺觉对称，巴氏征（觉对称，巴氏征（-），心肺听诊无殊。给予甲强龙针冲），心肺听诊无殊。给予甲强龙针冲击，溴吡斯的明抗胆碱；甲钴胺营养神经，奥美拉唑针及击，溴吡斯的明抗胆碱；甲钴胺营养神经，奥美拉唑针及碳酸钙碳酸钙D3D3、氯化钾缓释片防治激素不良反应，后病情逐渐、氯化钾缓释片防治激素不良反应，后病情逐渐好转，逐渐予甲强龙针减量，患者眼睑下垂情况有缓解。好转，逐渐予甲

13、强龙针减量，患者眼睑下垂情况有缓解。n n予予2015-9-92015-9-9转心胸外科，继续予溴吡斯的明片抗胆碱，甲转心胸外科，继续予溴吡斯的明片抗胆碱，甲钴胺针营养神经，甲泼尼龙针钴胺针营养神经，甲泼尼龙针1 1冲击治疗，完善术前相关冲击治疗，完善术前相关准备，于准备，于2015-9-112015-9-11行行“电视胸腔镜下胸腺瘤切除电视胸腔镜下胸腺瘤切除+全胸腺全胸腺及周围脂肪清扫术及周围脂肪清扫术”，术后带管于，术后带管于2015-9-12-0:102015-9-12-0:10转我科转我科进一步诊治。入科查体：进一步诊治。入科查体：T 34 CT 34 C，BP:170/100mmHg

14、BP:170/100mmHg，HR:59HR:59次次/分，分，SPO2:99%SPO2:99%，气管插管，机械通气，麻醉未醒，气管插管，机械通气，麻醉未醒，双瞳孔等大等圆，直径双瞳孔等大等圆，直径3mm3mm，对光反射迟钝，胸壁敷贴干，对光反射迟钝，胸壁敷贴干洁，纵隔及胸腔引流管通畅，水柱波动明显，未见明显液洁，纵隔及胸腔引流管通畅，水柱波动明显，未见明显液气体引出，两肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心律齐，未气体引出，两肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心律齐，未及明显病理性杂音，腹平软，肠鸣音未闻及，留置导尿畅，及明显病理性杂音，腹平软，肠鸣音未闻及，留置导尿畅，尿量中，色清。入科诊断：尿量中，色

15、清。入科诊断：1.1.侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤 2.2.重症肌无重症肌无力力 3.3.低钾血症低钾血症 4.4.病毒性肝炎乙型慢性。病毒性肝炎乙型慢性。病史汇报n n既往史：否认既往史：否认“乙肝、结核乙肝、结核”等传染病史，否认等传染病史，否认“高血压病、高血压病、糖尿病、慢性肾病、甲状腺功能亢进糖尿病、慢性肾病、甲状腺功能亢进”等重大疾病史，否认手等重大疾病史，否认手术及重大外伤史，否认食物、药物过敏史，否认输血史，预防术及重大外伤史，否认食物、药物过敏史，否认输血史，预防接种史不详。接种史不详。n n发病来，神志清，精神软，胃纳可，睡眠安，二便通畅，体重发病来，神志清，精神软，胃纳可，睡

16、眠安，二便通畅，体重未测。未测。n n个人史：个人史：生长于原籍，小学文化，农民，否认外地长期居留史，生长于原籍，小学文化，农民，否认外地长期居留史，否认疫区、疫源、疫水接触史，否认放射线、毒物接触史，性否认疫区、疫源、疫水接触史，否认放射线、毒物接触史，性格开朗，否认烟酒嗜好史，否认性病及冶游史，生活起居规律，格开朗，否认烟酒嗜好史，否认性病及冶游史，生活起居规律，家庭关系和睦。家庭关系和睦。n n婚育史：婚育史：2323岁结婚，配偶体健，育有岁结婚，配偶体健，育有1 1子，体健，家庭关系和睦子，体健，家庭关系和睦n n家族史：父亲亡故多年，经仔细追问具体死因不详，母亲健在家族史：父亲亡故多

17、年，经仔细追问具体死因不详，母亲健在有有2 2兄弟，均体健，否认二系三代内类似疾病及家族性遗传病、兄弟，均体健，否认二系三代内类似疾病及家族性遗传病、传染病史。传染病史。病史汇报n n现患者神志清，经口气管插管，机械通气，自主呼吸存在，气道内可吸出中等量现患者神志清，经口气管插管，机械通气，自主呼吸存在，气道内可吸出中等量黄痰，留置鼻饲管畅，深度约黄痰，留置鼻饲管畅，深度约55CM55CM，固定妥，鼻饲无殊，纵膈引流管一根，引出，固定妥，鼻饲无殊，纵膈引流管一根，引出血性液体血性液体 70ml70ml，右侧胸腔引流管一根，引流出血性液体，右侧胸腔引流管一根，引流出血性液体2770ml2770m

18、l，左侧胸腔引流管，左侧胸腔引流管一根，引流出血性液体一根，引流出血性液体890ml890ml，RASS 0RASS 0分，分，CPOT 1CPOT 1分，丙泊酚针、芬太尼针镇分，丙泊酚针、芬太尼针镇静镇痛状态，静镇痛状态，BradenBraden评分评分 1111分，跌倒评分分，跌倒评分4 4分，解黄糊状大便一次。查体：两下分，解黄糊状大便一次。查体：两下肺呼吸音低，两肺可闻及湿罗音。心律齐，未闻及明显病理性杂音。腹软，肠鸣肺呼吸音低，两肺可闻及湿罗音。心律齐，未闻及明显病理性杂音。腹软，肠鸣音正常。双下肢无浮肿。辅检回报：音正常。双下肢无浮肿。辅检回报：(2015-9-14)(2015-9

19、-14)心电图提示：窦性心律伴不齐，心电图提示：窦性心律伴不齐，高侧壁高侧壁T T波改变；血常规波改变；血常规 ：白细胞计数：白细胞计数：28.0109/L28.0109/L，血红蛋白：，血红蛋白：62g/L62g/L，血小，血小板计数：板计数：139109/L139109/L，(2015-9-14)(2015-9-14)胸水常规胸水常规 ：颜色：红色，透明度：血性浑浊，：颜色：红色，透明度：血性浑浊，比重：比重：1.0251.025，红细胞计数：，红细胞计数：3340.00109/L3340.00109/L，粘蛋白定性：弱阳性，粘蛋白定性：弱阳性，(2015-(2015-9-14)9-14)

20、血气分析全套血气分析全套 ：血红蛋白浓度：血红蛋白浓度：12.0g/dl12.0g/dl，血液酸碱度，血液酸碱度(PH)(PH)：7.447.44，二氧，二氧化碳分压化碳分压(PaCO2)(PaCO2)：38.40mmHg38.40mmHg，氧分压，氧分压(PaO2)(PaO2)：126.50mmHg126.50mmHg，剩余碱，剩余碱(BE)(BE)：1.20mmol/L1.20mmol/L，血氧饱和度，血氧饱和度(SaO2)(SaO2)：98.8%98.8%，肺泡动脉氧分压差：，肺泡动脉氧分压差：118.1mmHg118.1mmHg，葡萄，葡萄糖：糖：8.00mmol/L8.00mmol/

21、L，乳酸：，乳酸：2.0mmol/L2.0mmol/L，(2015-9-14)(2015-9-14)凝血功能常规凝血功能常规 ：凝血酶原时：凝血酶原时间间(PT)(PT)：14.714.7秒，纤维蛋白原秒，纤维蛋白原(FIB)(FIB)：4.26g/L4.26g/L，凝血酶时间比率：，凝血酶时间比率：0.790.79，(2015-9-15)PT+APTT(2015-9-15)PT+APTT、D-D-二聚体二聚体 ：凝血酶原时间：凝血酶原时间(PT)(PT)：13.713.7秒，秒，D-D-二聚体二聚体(D-(D-Dimer)Dimer)：1.19g/ml1.19g/ml，(2015-9-15)

22、(2015-9-15)肌钙蛋白肌钙蛋白I I（定量）（定量）：肌钙蛋白：肌钙蛋白I(cTnI)I(cTnI)：0.71ng/ml0.71ng/ml，(2015-9-15)(2015-9-15)肾功能常规、心肌酶谱常规（病区用）、超敏肾功能常规、心肌酶谱常规（病区用）、超敏C C反应蛋白反应蛋白 ：谷草转氨酶：谷草转氨酶：61U/L61U/L，乳酸脱氢酶：，乳酸脱氢酶：328U/L328U/L，超敏，超敏C-C-反应蛋白：反应蛋白：9.85mg/dl9.85mg/dl。病史汇报n n医嘱予以特级护理、鼻饲流质、医嘱予以特级护理、鼻饲流质、气管插管、机械通气，气管插管、机械通气，哌拉西林他唑巴坦针

23、抗感染、氨溴索化痰、溴吡斯的明抗哌拉西林他唑巴坦针抗感染、氨溴索化痰、溴吡斯的明抗胆碱酯酶、甲钴胺针营养神经、异甘草酸镁针护肝，补充胆碱酯酶、甲钴胺针营养神经、异甘草酸镁针护肝，补充白蛋白、奥美拉唑制酸护胃、丙胺酰谷氨酰胺针保护肠道、白蛋白、奥美拉唑制酸护胃、丙胺酰谷氨酰胺针保护肠道、维持内环境稳定，予复方氨基酸增、脂溶性维生素针行肠维持内环境稳定，予复方氨基酸增、脂溶性维生素针行肠外营养支持等对症治疗。外营养支持等对症治疗。根据戈登的11项功能性健康型态对收集的资料进行整理n n营养营养-代谢型态：肠蠕动肠鸣音正常代谢型态：肠蠕动肠鸣音正常n n活动活动-运动型态：运动型态：手术后需卧床休息

24、。手术后需卧床休息。n n认知认知-感知型态：手术创伤后，易疲劳。对各项治疗有正感知型态：手术创伤后，易疲劳。对各项治疗有正确的认识。确的认识。n n价值价值-信念型态：希望能改善生活质量，对疾病康复有信信念型态：希望能改善生活质量，对疾病康复有信心。心。n n排泄型态：大便呈糊状，留置导尿，尿量正常。排泄型态：大便呈糊状，留置导尿，尿量正常。根据整理的资料进行分析，该患者存在的护理问题有n n健康感知健康感知-健康管理型态：气管插管的原因口水较多，手健康管理型态：气管插管的原因口水较多，手术后疲乏无力，能遵循医嘱。术后疲乏无力，能遵循医嘱。n n 睡眠睡眠-休息形态：夜间能入睡，因口水较多易

25、醒。休息形态：夜间能入睡，因口水较多易醒。n n 角色角色-关系形态：正值青春年华关系形态：正值青春年华，配偶体健，育有，配偶体健，育有1 1子，子，体健，家庭关系和睦体健，家庭关系和睦n n 自我感知自我感知-自我概念形态：情绪平稳，能正确对待疾自我概念形态：情绪平稳，能正确对待疾 病并对疾病的性质、治疗了解不够。病并对疾病的性质、治疗了解不够。n n 应对应对-应激耐受形态：能用文字表达情绪，对待应激能力应激耐受形态：能用文字表达情绪，对待应激能力欠佳欠佳根据整理的资料进行分析，该患者存在的护理问题有n n清理呼吸道低效：与咳嗽无力清理呼吸道低效：与咳嗽无力及气管分泌物增多及气管分泌物增多

26、有关有关n n气体交换受损：与肌无力有关气体交换受损：与肌无力有关 n n疼痛：与手术后创伤有关疼痛：与手术后创伤有关n n沟通有障碍：与气管插管致无法言语有关沟通有障碍：与气管插管致无法言语有关 n n生活自理缺失：与疾病本身手术后有关生活自理缺失：与疾病本身手术后有关 n n躯体移动障碍：与手术后活动受限有关躯体移动障碍：与手术后活动受限有关 n n营养缺乏：低于机体需要量及电解质紊乱低钾血症有关营养缺乏：低于机体需要量及电解质紊乱低钾血症有关n n焦虑、恐惧：与环境改变有关焦虑、恐惧：与环境改变有关 n n睡眠型态紊乱：与焦虑有关睡眠型态紊乱：与焦虑有关护理诊断n n大便形态紊乱：与抗生

27、素应用有关大便形态紊乱：与抗生素应用有关n n皮肤完整性受损，有发生褥疮的可能：与长期卧床皮肤完整性受损，有发生褥疮的可能：与长期卧床n n有受伤的可能：与疾病本身有关有受伤的可能：与疾病本身有关n n潜在并发症：有发生呼吸衰竭、吸入性肺炎的可能潜在并发症：有发生呼吸衰竭、吸入性肺炎的可能n n潜在并发症：重症肌无力危象潜在并发症：重症肌无力危象n n潜在并发症：有肺栓塞、双下肢深静脉血栓的可能潜在并发症：有肺栓塞、双下肢深静脉血栓的可能n n潜在并发症：有尿路感染的危险潜在并发症：有尿路感染的危险 主要护理诊断及护理措施一一、清理呼吸道低效：与咳嗽无力及气管内分泌物较多有关、清理呼吸道低效：

28、与咳嗽无力及气管内分泌物较多有关 护理措施：护理措施：1 1、严密观察生命体征，氧饱和度的变化，观察有无气管插、严密观察生命体征，氧饱和度的变化，观察有无气管插管的并发症管的并发症2 2、妥善固定气管插管，防止移位或滑脱，松紧度以能伸进、妥善固定气管插管，防止移位或滑脱，松紧度以能伸进固定带一小指为宜固定带一小指为宜3 3、气管插管气囊充气适当，以免影响气管粘膜血液供应、气管插管气囊充气适当，以免影响气管粘膜血液供应4 4、气管插管每天检查深度及更换敷贴，保持局部干燥，严、气管插管每天检查深度及更换敷贴，保持局部干燥，严格执行手卫生规范格执行手卫生规范主要护理诊断及护理措施5 5、保持病房适宜

29、的室温、保持病房适宜的室温18-2218-22度，湿度度，湿度50%-60%50%-60%，每日开窗、，每日开窗、通风两次，每次通风两次，每次3030分钟，加强消毒隔离，预防交叉感染分钟，加强消毒隔离，预防交叉感染6 6、加强心理护理，预防意外拔管、加强心理护理，预防意外拔管7 7、备好吸氧装置、简易呼吸器及各种抢救物品、备好吸氧装置、简易呼吸器及各种抢救物品8 8、及时吸除气道内、鼻内痰液，严格执行无菌操作，观察、及时吸除气道内、鼻内痰液，严格执行无菌操作，观察痰液的颜色、性状、量，并及时送检痰标本。选用粗细适痰液的颜色、性状、量，并及时送检痰标本。选用粗细适宜质地柔软的吸痰管，外径不超过气

30、管导管内径的宜质地柔软的吸痰管，外径不超过气管导管内径的1/21/2，吸痰负压在吸痰负压在0.04-0.053mpa,0.04-0.053mpa,吸痰持续时间不超过吸痰持续时间不超过1515秒秒9 9、遵医嘱定时查血气分析，观察有无缺氧或二氧化碳储留、遵医嘱定时查血气分析，观察有无缺氧或二氧化碳储留主要护理诊断及护理措施二、气体交换受损：与肌无力有关二、气体交换受损：与肌无力有关 护理措施：护理措施：1 1、给予半卧位，床头抬高、给予半卧位，床头抬高30-45 30-45 2 2、给予呼吸机辅助呼吸，解除缺氧症状，观察呼吸机使用、给予呼吸机辅助呼吸，解除缺氧症状，观察呼吸机使用情况，有无人机对

31、抗情况，有无人机对抗 3 3、密切观察病情变化，监测患者神志及生命体征变化，汇、密切观察病情变化，监测患者神志及生命体征变化，汇报医生，做好记录报医生，做好记录 4 4、定期测动脉血气分析及血生化、定期测动脉血气分析及血生化 5 5、适当进行呼吸锻炼、适当进行呼吸锻炼5 5、心理护理，安慰患者缓解其紧张情绪，嘱家属多陪伴患、心理护理，安慰患者缓解其紧张情绪，嘱家属多陪伴患者，增加其安全感者，增加其安全感 主要护理诊断及护理措施n n三、疼痛：与手术后创伤有关三、疼痛：与手术后创伤有关n n护理措施：护理措施：n n1.1.正确进行疼痛评分正确进行疼痛评分n n2.2.按医嘱使用镇痛镇静药物按医

32、嘱使用镇痛镇静药物n n3.3.给予分散疗法，指导病人使用放松技术，全身肌肉放松、给予分散疗法，指导病人使用放松技术，全身肌肉放松、按摩，听轻音乐等按摩，听轻音乐等n n4 4、缓解疼痛，必要时用宽胶布或者胸带固定胸壁，以减、缓解疼痛，必要时用宽胶布或者胸带固定胸壁，以减少胸廓活动幅度，减轻疼痛。少胸廓活动幅度，减轻疼痛。主要护理诊断及护理措施四、沟通有障碍：与气管切开致失声有关四、沟通有障碍：与气管切开致失声有关 护理措施：护理措施：1 1、给病人解释不能说话的原因。注意保护病人的自尊心为病人提、给病人解释不能说话的原因。注意保护病人的自尊心为病人提供安静的交流环境供安静的交流环境2 2、使

33、用身体语言，给病人清楚、简单的指导。、使用身体语言，给病人清楚、简单的指导。3 3、可利用卡片、笔、本、手势、图片，提供简单而满意的双向交、可利用卡片、笔、本、手势、图片，提供简单而满意的双向交流方式流方式4 4、尽量提问一些简单的问题，可以让病人用点头，摇头来回答、尽量提问一些简单的问题，可以让病人用点头，摇头来回答5 5、与病人交谈时要有耐心，态度要和蔼，创造一个轻松、和谐的、与病人交谈时要有耐心，态度要和蔼，创造一个轻松、和谐的气氛，以免病人紧张或急躁气氛，以免病人紧张或急躁6 6、以轻松的、非指责性的方式为病人提供护理。使用一些相应的、以轻松的、非指责性的方式为病人提供护理。使用一些相

34、应的提示物，如说床时指一下床等等提示物，如说床时指一下床等等7 7、给病人足够的时间做出反应。鼓励家属与病人交流。指出取得、给病人足够的时间做出反应。鼓励家属与病人交流。指出取得的进步，鼓励病人作人员及家属表达自己的需要的进步，鼓励病人作人员及家属表达自己的需要主要护理诊断及护理措施n n五、生活自理缺失：与疾病本身有关五、生活自理缺失：与疾病本身有关n n护理措施：护理措施：1 1、每日口腔护理、每日口腔护理4 4次，口洁净清洗，如遇霉菌感染，用次，口洁净清洗，如遇霉菌感染，用3%3%苏苏打水擦拭口腔，动作轻柔，保持口腔粘膜完整性打水擦拭口腔，动作轻柔，保持口腔粘膜完整性2 2、每日、每日2

35、 2次擦身，保持全身皮肤清洁，有特殊情况时随时擦次擦身，保持全身皮肤清洁，有特殊情况时随时擦洗后更换，及时更换清洁衣裤洗后更换，及时更换清洁衣裤3 3、做好会阴护理，尿道口有分泌物时、做好会阴护理，尿道口有分泌物时0.05%0.05%醋酸氯已定溶液醋酸氯已定溶液随时擦洗随时擦洗4 4、勤剪指甲，每日用梳子梳头，定期剃头发及洗头，保持、勤剪指甲，每日用梳子梳头，定期剃头发及洗头，保持清洁清洁主要护理诊断及护理措施六、躯体移动障碍：与手术创伤有关六、躯体移动障碍：与手术创伤有关 护理措施：护理措施：1 1、保持四肢保持四肢处于功能位处于功能位2 2、卧床期间为患者进行肢体按摩及被动运动，防止肌肉萎

36、、卧床期间为患者进行肢体按摩及被动运动，防止肌肉萎缩及关节僵硬缩及关节僵硬 3 3、循序渐进、逐步过渡到主动运动、循序渐进、逐步过渡到主动运动 主要护理诊断及护理措施七、营养缺乏：低于机体需要量七、营养缺乏：低于机体需要量 及低钾血症有关及低钾血症有关 护理措施：护理措施：1 1、根据病人需要，给病人讲解饮食营养的重要性，取得他、根据病人需要，给病人讲解饮食营养的重要性，取得他们的积极配合们的积极配合2 2、协助医生积极治疗原发病，改善吞咽困难、协助医生积极治疗原发病，改善吞咽困难3 3、根据病人需要提供给高蛋白、高热量、高维生素饮食、根据病人需要提供给高蛋白、高热量、高维生素饮食4 4、按医

37、嘱给予胃肠内外营养支持、按医嘱给予胃肠内外营养支持主要护理诊断及护理措施八、焦虑、恐惧：与环境改变有关八、焦虑、恐惧：与环境改变有关护理措施：护理措施：1 1、对病人的恐惧表示理解，耐心向病人解释疾病的过程，、对病人的恐惧表示理解，耐心向病人解释疾病的过程，治疗，鼓励病人树立战胜疾病的信心治疗，鼓励病人树立战胜疾病的信心2 2、指导病人使用放松技术，全身肌肉放松、按摩，听轻音、指导病人使用放松技术，全身肌肉放松、按摩，听轻音乐等乐等3 3、尽量避免病人接触抢救或危重病人，发生情况时用帘子、尽量避免病人接触抢救或危重病人，发生情况时用帘子遮挡遮挡主要护理诊断及护理措施九九、大便形态紊乱：与、大便

38、形态紊乱：与抗生素应用抗生素应用有关有关 护理措施：护理措施：1 1、帮助患者帮助患者建立规律的排便时间，如早晨或餐后排便建立规律的排便时间，如早晨或餐后排便2 2、遵医嘱使用一些调节肠道菌群的药物、遵医嘱使用一些调节肠道菌群的药物3 3、给患者提供一个相对私密的排便空间、给患者提供一个相对私密的排便空间主要护理诊断及护理措施十、皮肤完整性受损，有发生褥疮的可能：与长期卧床及大小便十、皮肤完整性受损，有发生褥疮的可能：与长期卧床及大小便失禁有关失禁有关 护理措施：护理措施：1 1、予气垫床，骨隆突处垫软枕，以减轻局部受压、予气垫床，骨隆突处垫软枕，以减轻局部受压2 2、每、每2 2小时给病人翻

39、身一次，注意翻身时避免推、拉、拖的动作，小时给病人翻身一次，注意翻身时避免推、拉、拖的动作，以免擦破皮肤以免擦破皮肤3 3、保持床单清洁干燥平整无渣屑，尿垫污染时及时更换、保持床单清洁干燥平整无渣屑，尿垫污染时及时更换4 4、出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤、出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤5 5、注意合理饮食，加强营养，增强抵抗力、注意合理饮食，加强营养，增强抵抗力6 6、每天热水泡脚，温水擦浴两次，促进机体血循环、每天热水泡脚，温水擦浴两次，促进机体血循环7 7、巴顿评分小于、巴顿评分小于1414分，全身消瘦，必要时骶尾部皮肤贴泡沫敷料分，全身消瘦，必要时骶尾部皮肤贴泡沫敷料保护保护主要护

40、理诊断及护理措施十一十一、有受伤的可能：、有受伤的可能：与与疾病本身疾病本身有关有关 护理措施：护理措施：1 1、向患者详细介绍病房及周围环境、向患者详细介绍病房及周围环境2 2、排除引起患者不适的因素、排除引起患者不适的因素3 3、保持床单位舒适、保持床单位舒适4 4、教会患者有关避免外伤的防护知识，卧床时加床栏保护、教会患者有关避免外伤的防护知识，卧床时加床栏保护 5 5、必要时使用约束带、必要时使用约束带6 6、床尾悬挂安全标识、床尾悬挂安全标识7 7、定时巡视病房，及时发现并排除可能发生的意外事件、定时巡视病房，及时发现并排除可能发生的意外事件主要护理诊断、目标及护理措施十二十二、潜在

41、并发症：有发生呼吸衰竭、潜在并发症：有发生呼吸衰竭及吸入性肺炎及吸入性肺炎的可能的可能 护理措施：护理措施：n n1 1、密切观察患者的生命体症、呼吸、氧饱和度密切观察患者的生命体症、呼吸、氧饱和度n n2 2、及时处理呼吸机的报警、及时处理呼吸机的报警n n3 3、定时巡视病人，发现异常情况及时汇报医生、定时巡视病人，发现异常情况及时汇报医生主要护理诊断及护理措施十三十三、潜在并发症：肌无力危象、潜在并发症：肌无力危象 护理措施：护理措施：1 1、给予给予高热量、高维生素饮食，服药后高热量、高维生素饮食，服药后30min30min再进食，进再进食，进食时身边有人陪伴食时身边有人陪伴2 2、观

42、察生命体症，肌无力症状，认真听取病人主诉，如有、观察生命体症，肌无力症状，认真听取病人主诉，如有异常及时报告医生异常及时报告医生3 3、遵医嘱定时服药，不能漏服、顿服，服药后观察疗效及、遵医嘱定时服药，不能漏服、顿服，服药后观察疗效及不良反应不良反应主要护理诊断及护理措施十四十四、潜在并发症：有、潜在并发症：有肺栓塞及双肺栓塞及双下肢深静脉血栓的可能下肢深静脉血栓的可能 护理措施：护理措施：1 1、加强翻身拍背，、加强翻身拍背，协助患者协助患者做双下肢的被动运动做双下肢的被动运动2 2、定期测双下肢的皮温及足背动脉搏动情况、定期测双下肢的皮温及足背动脉搏动情况3 3、每班做好交接工作、每班做好

43、交接工作主要护理诊断及护理措施十五十五、潜在并发症：有尿路感染的危险、潜在并发症：有尿路感染的危险护理措施：护理措施：1 1、多饮水，每日饮水、多饮水，每日饮水2000ml2000ml以上以上2 2、保持保留导尿通畅，防管道扭曲折叠、保持保留导尿通畅，防管道扭曲折叠 3 3、观察尿液量、颜色、性状、观察尿液量、颜色、性状 4 4、每周更换引流袋、每周更换引流袋2 2次，注意无菌操作次，注意无菌操作 5 5、每日会阴护理、每日会阴护理2 2次次 主要护理诊断及护理措施n n十六、潜在并发症：管道脱落十六、潜在并发症：管道脱落n n护理措施：护理措施：n n1 1、严密观察穿刺导管深度、穿刺部位皮

44、肤、严密观察穿刺导管深度、穿刺部位皮肤n n2 2、准确记录引流液的颜色性质及量、准确记录引流液的颜色性质及量n n3 3、观察水柱波动情况、观察水柱波动情况n n4 4、妥善固定，避免牵拉，防止滑脱、妥善固定，避免牵拉，防止滑脱n n5 5、鼓励病人深呼吸、促进肺膨胀、鼓励病人深呼吸、促进肺膨胀提问n n1 1、重症肌无力病人可出现哪几种危象？如何处理？、重症肌无力病人可出现哪几种危象？如何处理？n n2 2、重症肌无力的主要临床表现是什么？、重症肌无力的主要临床表现是什么？n n3 3、气管切开患者如何护理？正常气囊压为多少？、气管切开患者如何护理？正常气囊压为多少？n n4 4、深静脉置

45、管的护理？、深静脉置管的护理？n n5 5、此患者的呼吸机模式是什么？其意义及作用是什么？、此患者的呼吸机模式是什么？其意义及作用是什么？重症肌无力的新进展n n1 1、抗原特异性抗、抗原特异性抗AChRAChR抗体单采术已用于临床；可溶性肿瘤坏死抗体单采术已用于临床；可溶性肿瘤坏死因受体阻断剂因受体阻断剂etanerceptetanercept已作为节省激素药物用于临床已作为节省激素药物用于临床MGMG治疗，治疗，少数患者显示有效有些患者症状反而加重，故仍需进一步研少数患者显示有效有些患者症状反而加重，故仍需进一步研究。究。n n2 2、有关阻断胆碱酯酶剪切眶型表达的反义寡核苷酸、有关阻断胆

46、碱酯酶剪切眶型表达的反义寡核苷酸(ENl01)(ENl01)的的初步研究结果显示。口服该药可明显改善初步研究结果显示。口服该药可明显改善MGMG症状。短期内安全症状。短期内安全且耐受性好。相关临床试验正在进行中。且耐受性好。相关临床试验正在进行中。3 3、刺激集聚蛋白一骨骼肌特异性受体氨酪酸激酶、刺激集聚蛋白一骨骼肌特异性受体氨酪酸激酶(agrin(agrinn nMUsK)MUsK)途径增强途径增强NMJNMJ传递功能，可能是一个有前景的治疗靶点。传递功能，可能是一个有前景的治疗靶点。n n4 4、补体抑制性治疗已在实验性自身免疫性重症肌无力、补体抑制性治疗已在实验性自身免疫性重症肌无力(E

47、AMG)(EAMG)中中证明有效，其初步临床试验目前正在组织实施；但遗传性补体证明有效，其初步临床试验目前正在组织实施；但遗传性补体缺陷会导致狼疮和反复感染。对其长期治疗的可行性提出了质缺陷会导致狼疮和反复感染。对其长期治疗的可行性提出了质疑。疑。重症肌无力的新进展n n5 5、消除或抑制、消除或抑制MGMG自身免疫性自身免疫性T T细胞和抗体反应影响正常免细胞和抗体反应影响正常免疫系统功能足最理想的疫系统功能足最理想的MGMG治疗方法，因此利用免疫系统的治疗方法，因此利用免疫系统的调节网调节网 络可能是有效的络可能是有效的MGMG治疗策略。治疗策略。n n6 6、对抗原呈递细胞、对抗原呈递细胞(树突细胞树突细胞)和对调节性和对调节性T T细胞的调控在细胞的调控在免疫诱导的抑制和免疫诱导的抑制和EAMGEAMG治疗中均显示有效。治疗中均显示有效。n n7 7、B B细胞在自身免疫病中具有严格的阳性和阴性角色选择，细胞在自身免疫病中具有严格的阳性和阴性角色选择，将来可能会出现以抗将来可能会出现以抗AChRAChR抗体产生的抗体产生的B B细胞为特异性靶点细胞为特异性靶点的治疗方法。的治疗方法。谢谢观赏！2020/11/549