氨基酸代谢 (2)精选课件.ppt

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1、关于氨基酸代谢(2)第一页，本课件共有58页蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用Nutritional Function of Protein 第一节第一节第二页，本课件共有58页一、一、蛋白质的生理功能蛋白质的生理功能1.生命的物质基础生命的物质基础:2.维持细胞、组织的生长、更新和修复维持细胞、组织的生长、更新和修复2.参与多种重要的生理活动参与多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）、代谢调节（激素，信号分子）等。统）、代谢调节（激素，信号分子）等。3.氧化供

2、能氧化供能(17.19kJ/mol)人体每日人体每日10-15%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。第三页，本课件共有58页二、蛋白质需要量和营养价值二、蛋白质需要量和营养价值1.氮平衡氮平衡(nitrogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。量之间的关系。氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 =排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡氮负平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）患者）氮平衡的意义：可以反映体

3、内蛋白质代谢的慨况。氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。第四页，本课件共有58页2.生理需要量生理需要量 成人每日最低蛋白质需要量为成人每日最低蛋白质需要量为3050g，我国营，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。3.蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acid)指指体体内内需需要要而而又又不不能能自自身身合合成成，必必须须由由食食物物供供给给的的氨氨基基酸酸，共共有有8种种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。谐音记忆方法：本宿舍皆赖皮蛋谐音记忆方法：本宿舍皆赖皮蛋

4、 其余其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。第五页，本课件共有58页蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值(nutrition value)蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。量、种类、量质比。蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。氨基酸可以互相补充而提高营养价值。第六页，本课件共有58页第二节第二节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acids

5、第七页，本课件共有58页氨基酸代谢库氨基酸代谢库(metabolic pool)食食物物蛋蛋白白经经消消化化吸吸收收的的氨氨基基酸酸（外外源源性性氨氨基基酸酸）与与体体内内组组织织蛋蛋白白降降解解产产生生的的氨氨基基酸酸（内内源源性性氨氨基基酸酸）混混在在一一起起，分分布布于于体体内内各各处处参参与与代谢，称为氨基酸代谢库。代谢，称为氨基酸代谢库。第八页，本课件共有58页氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸(非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况-酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮酮 体体氧化供

6、能氧化供能糖糖胺胺 类类 脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿尿 素素代谢转变代谢转变 其它含氮化合物其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 目目 录录第九页，本课件共有58页二、二、氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用定义定义指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。脱氨基脱氨基方式方式氧化脱氨基氧化脱氨基转氨基作用转氨基作用联合脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联第十页，本课件共有58页（一）、（一）、氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用（1）概念：是指在酶的催

7、化下氨基酸在氧化脱氢的同时脱）概念：是指在酶的催化下氨基酸在氧化脱氢的同时脱去氨基的过程。去氨基的过程。（2）催化此反应的酶有）催化此反应的酶有氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶和和氨基酸脱氨基酸脱H酶酶.氨基酸氧化酶分为氨基酸氧化酶分为:L-氨基酸氧化酶和氨基酸氧化酶和D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶.氨基酸脱氨基酸脱H酶酶,起主要作用的是起主要作用的是L-谷氨酸脱谷氨酸脱H酶。酶。第十一页，本课件共有58页（二）转氨基作用（二）转氨基作用(transamination)1.定义定义在在转转氨氨酶酶(transaminase)的的作作用用下下，-氨氨基基酸酸上上的的氨氨基基转转移移到到-酮酮酸酸的的酮酮基

8、基上上，使使其其生生成成相相应应的的-氨氨基基酸酸，而而原原来来的的-氨氨基基酸酸则则生生成成相相应应的的-酮酮酸酸的的过程过程第十二页，本课件共有58页 2.反应式反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外脯氨酸、羟脯氨酸除外.该反应平衡常数近该反应平衡常数近1,1,因此转氨基作用既是氨基酸的因此转氨基作用既是氨基酸的分解也是非必需氨基酸的合成途径分解也是非必需氨基酸的合成途径.第十三页，本课件共有58页 3.转氨酶转氨酶 正常人各组织正常人各组织GOT及及GPT活性活性(单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性，是否可以作为

9、临床上疾病诊血清转氨酶活性，是否可以作为临床上疾病诊断和预后的指标之一断和预后的指标之一?心肌梗死会有什么现象心肌梗死会有什么现象?急性肝炎呢急性肝炎呢?为什么为什么?第十四页，本课件共有58页转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。要途径。5.转氨基作用的生理转氨基作用的生理意义意义第十五页，本课件共有58页（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下下-氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。2.类

10、型类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用1.定义定义 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环第十六页，本课件共有58页 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、脑、肾组织进行。主要在肝、脑、肾组织进行。第十七页，本课件共有58页 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核

11、苷酸循环苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2此种方式主要在肌肉组织进行。此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)50%NH3 in brain第十八页，本课件共有58页氨氨 的的 代代 谢谢Metabolism of Ammonia第十九页，本课件共有58页氨是机体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有

12、毒性。体内的氨主要在肝合成尿素体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。而解毒。（门静脉血氨浓度比较高）（门静脉血氨浓度比较高）正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过 0.6mol/L。第二十页，本课件共有58页一、血氨的来源与去路一、血氨的来源与去路1.1.血氨的来源血氨的来源 组织分解：组织分解：氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源源,胺类的分解也可以产生氨胺类的分解也可以产生氨 RCH2NH2RCHO +NH3胺氧化酶胺氧化酶 肠道吸收肠道吸收：肠道吸收的氨肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道

13、细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肾脏泌氨肾脏泌氨：肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶第二十一页，本课件共有58页2.血氨的去路血氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在在酸性条件酸性条件下生成下生成NH4+，随尿排出。

14、随尿排出。第二十二页，本课件共有58页一、尿素的生成一、尿素的生成（一）生成部位（一）生成部位主要在主要在肝细胞肝细胞的线粒体及胞液中。的线粒体及胞液中。（二）生成过程（二）生成过程尿尿素素生生成成的的过过程程由由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提提出出，称称为为鸟鸟氨氨酸酸循循环环(orinithine cycle)，又又 称称 尿尿 素素 循循 环环(urea cycle)或或 Krebs-Henseleit循环循环。第二十三页，本课件共有58页1.氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷

15、氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行第二十四页，本课件共有58页反反应应由由氨氨基基甲甲酰酰磷磷酸酸合合成成酶酶(carbamoyl phosphate synthetase,CPS-)催化。催化。N-乙乙酰酰谷谷氨氨酸酸为为其其激激活活剂剂，反反应应消消耗耗2分分子子ATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)第二十五页，本课件共有58页2.瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸第二十六页，本课件共有58页由鸟氨酸氨基甲酰转移酶由鸟氨酸氨基甲酰

16、转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，催化，OCT常与常与CPS-构成复合构成复合体。体。反应在线粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。第二十七页，本课件共有58页3.精氨酸的合成精氨酸的合成反应在反应在胞液胞液中进行。中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸第二十八页，本课件共有58页精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥珀精氨酸代琥珀酸裂解酶酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸第二十九页，本课件共有58页4.精氨酸水解生

17、成尿素精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行反应在胞液中进行尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸第三十页，本课件共有58页鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液目目 录录第三十一页，本课件共有58页（三）反应小结（三）反应小结原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来

18、自分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 个个ATP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。第三十二页，本课件共有58页2.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒

19、产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形式。临床可服用临床可服用谷氨酸盐来降低谷氨酸盐来降低NH3第三十三页，本课件共有58页三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解氨基酸脱氨基后生成的氨基酸脱氨基后生成的-酮酸酮酸(-keto acid）主）主要有三条代谢去路。要有三条代谢去路。（一）（一）-酮酸可彻底氧化分解并提供能量酮酸可彻底氧化分解并提供能量（二）（二）-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸（三）（三）-酮酸可转变成糖及脂类化合物酮酸可转变成糖及脂类化合物第三十四页，本课件共有58页（四）尿素生成的调节（四）尿素生成的调节1.食物

20、蛋白质的影响食物蛋白质的影响高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成2.CPS-的调节：的调节：AGA(N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸)、精氨、精氨酸为其激活剂酸为其激活剂3.尿素生成酶系的调节：尿素生成酶系的调节：第三十五页，本课件共有58页（五）高氨血症和氨中毒（五）高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症 (hyperammonemia)，常，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒(ammonia p

21、oisoning)。第三十六页，本课件共有58页第三节第三节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢Metabolism of Individual Amino Acids第三十七页，本课件共有58页 一、氨基酸脱羧基作用一、氨基酸脱羧基作用脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛第三十八页，本课件共有58页（一）组胺（一）组胺(histamine)L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，创伤性休

22、克，过敏反应等可出现。组通透性，创伤性休克，过敏反应等可出现。组胺还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌，常做为诱胺还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌，常做为诱导胃活动研究的诱导剂。导胃活动研究的诱导剂。第三十九页，本课件共有58页（二）（二）-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid,GABA)L-L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L-L-谷氨酸脱羧谷氨酸脱羧酶酶GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。用。第四十页，本课件共有58页（三）（三）5-羟色胺羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5

23、-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO25-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。外周组织有收缩血管的作用。第四十一页，本课件共有58页（四）多胺（四）多胺(polyamines)鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM)脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒(spermidine)丙丙胺胺转转移移酶酶5 5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺(spermine)多多胺胺是是调调节节细细胞胞生生长长的的重重要要物物质质。

24、在在生生长长旺旺盛盛的的组组织织（如如胚胚胎胎、再再生生肝肝、肿肿瘤瘤组组织织）含含量量较较高高，其其限限速速酶酶鸟鸟氨氨酸酸脱脱羧羧酶酶活活性性较较强强。癌癌症症病病人人观观测测病病情情指指标标之之一。一。第四十二页，本课件共有58页 二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢定义定义（一）概述（一）概述 某些氨基酸（甘氨酸、丝氨酸、蛋某些氨基酸（甘氨酸、丝氨酸、蛋氨酸、组氨酸）。代谢过程中产生的氨酸、组氨酸）。代谢过程中产生的只只含有一个碳原子含有一个碳原子的基团，称为的基团，称为一碳单位一碳单位(one carbon unit)。第四十三页，本课件共有58页（二）（二）四氢叶酸是一碳单位的载体

25、四氢叶酸是一碳单位的载体FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+第四十四页，本课件共有58页 FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4第四十五页，本课件共有58页一碳单位主要来源于氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色

26、氨酸色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳单位与氨基酸代谢（三）一碳单位与氨基酸代谢第四十六页，本课件共有58页（四）一碳单位的互相转变（四）一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5,N10=CHFH4N5,N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3不可逆反应不可逆反应第四十七页，本课件共有58页（五）一碳单位的生理功能（五）一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料作为合成嘌呤和嘧啶的原料合成核酸合成核酸 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来通过通过S-蛋氨酸向其它化合物提供甲基蛋氨酸向其它化合

27、物提供甲基 应用（抗癌应用（抗癌抗菌）：参照核苷酸代谢抗菌）：参照核苷酸代谢第四十八页，本课件共有58页 四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸第四十九页，本课件共有58页（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸苯丙氨酸 +O2酪氨酸酪氨酸 +H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤（BH4）二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。第五十页，本课件共有58页1.儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine

28、)与黑色素与黑色素(melanin)的合成的合成第五十一页，本课件共有58页l帕帕金金森森病病(Parkinson disease)患患者者多多巴巴胺胺生生成成减少。减少。l在在黑黑色色素素细细胞胞中中，酪酪氨氨酸酸可可经经酪酪氨氨酸酸酶酶等等催催化合成黑色素。化合成黑色素。l人人体体缺缺乏乏酪酪氨氨酸酸酶酶，黑黑色色素素合合成成障障碍碍，皮皮肤肤、毛发等发白，称为毛发等发白，称为白化病白化病(albinism)。第五十二页，本课件共有58页2.酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。可出现尿

29、黑酸症。第五十三页，本课件共有58页3.苯酮酸尿症苯酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU)体内体内苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。第五十四页，本课件共有58页（二）色氨酸代谢（二）色氨酸代谢色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 +乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP 第五十五页，本课件共有58页 糖尿病在我国，虽不如在西方国家那样频繁和严糖尿病在我国，

30、虽不如在西方国家那样频繁和严重，但也是一个常见的疾病。因为糖尿病的病原重，但也是一个常见的疾病。因为糖尿病的病原不明确，而且此病的表现多属于物质代谢的紊乱。不明确，而且此病的表现多属于物质代谢的紊乱。由于胰岛素的缺少或阻抑，引起糖代谢失常以致由于胰岛素的缺少或阻抑，引起糖代谢失常以致血糖过高，尿糖出现，故称为糖尿病。此病症伴血糖过高，尿糖出现，故称为糖尿病。此病症伴有蛋白质及脂肪代谢的紊乱，后者可发生酮症酸有蛋白质及脂肪代谢的紊乱，后者可发生酮症酸中毒、失水、昏迷以致死亡。中毒、失水、昏迷以致死亡。糖尿病患者氨基酸代谢障碍糖尿病患者氨基酸代谢障碍第五十六页，本课件共有58页糖尿病的蛋白表现：血

31、中氨基酸含量增加（轻度不变）；尿中氨糖尿病的蛋白表现：血中氨基酸含量增加（轻度不变）；尿中氨基酸上升（严重患者可比正常多基酸上升（严重患者可比正常多4-10倍）。倍）。蛋白质是重要的糖异生途径蛋白质是重要的糖异生途径氨基酸在肝脏脱氨后转变成丙酮酸氨基酸在肝脏脱氨后转变成丙酮酸糖糖（糖尿病肝糖元空虚（糖尿病肝糖元空虚-促进氨基酸转变成糖，氮负平衡）促进氨基酸转变成糖，氮负平衡）治疗后的变化：治疗后的变化：注射胰岛素之后，血糖下降，糖原储存恢复（尿素生成下注射胰岛素之后，血糖下降，糖原储存恢复（尿素生成下降）降）-糖异生下降糖异生下降-蛋白质分解下降。蛋白质分解下降。第五十七页，本课件共有58页01.03.2023感感谢谢大大家家观观看看第五十八页，本课件共有58页