高中生物竞赛课件：线粒体和叶绿体.pptx

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1、第一节 线粒体与氧化磷酸化第二节 叶绿体与光合作用第三节 线粒体和叶绿体的半自主性及其起源线粒体和叶绿体一、线粒体的基本形态及动态特征二、线粒体的超微结构三、氧化磷酸化四、线粒体与疾病第一节 线粒体与氧化磷酸化一、线粒体的基本形态及动态特征(一)线粒体的形态、分布及数目(二)线粒体的融合与分裂1、分子基础2、结构动力基础3、生物学意义 高度动态的细胞器，包括运动导致的位置和分布的变化以及融合和分裂介导的形态、体积与数目的变化等A portion of a mouse fibroblast(成成纤纤维维细细胞胞)with mitochondria that have been labeled w

2、ith a fluorescent protein.In the first three frames,two pairs of mitochondria(which have been artificially colored)contact end to end and immediately fuse.In the last three frames,the lower fusion product undergoes fission,and the daughter mitochondria move apart.一、线粒体的基本形态及动态特征(一)线粒体的形态、分布及数目u大小和形态

3、：呈颗粒或短线状，直径0.51.0m，长度 1.53.0m，大小和形态随细胞类型和生理状况不同而不同(一)线粒体的形态、分布及数目u分布：与细胞内的能量需求密切相关，能量需求集中的区域分布密集u时刻处于依赖细胞骨架和马达蛋白的运动之中Mitochondria are located near sites of high ATP utilization.(A)In a cardiac muscle cell(心肌细胞心肌细胞),mitochondria are located close to the contractile apparatus(收缩装置收缩装置),where ATP hydro

4、lysis provides the energy for contraction.(B)An electron micrograph of cardiac muscle shows a preponderance of mitochondria.(C)In a sperm(精细胞精细胞),mitochondria are located in the tail,wrapped around a portion of the motile flagellum(鞭毛运动体鞭毛运动体)that requires ATP for its movement.(D)Micrograph showing

5、a flagellum that has been thinly sliced to reveal the internal core structure as well as the surrounding mitochondria(一)线粒体的形态、分布及数目u大小和形态：呈颗粒或短线状，直径0.51.0 m，长度 1.53.0m，大小和形态随细胞类型和生理状况不同而不同u分布：与细胞内的能量需求密切相关，能量需求集中的区域分布密集u时刻处于依赖细胞骨架和马达蛋白的运动之中u线粒体的数目呈动态变化并受物种遗传信息调控，与细胞类型相关，随着细胞分化而变化 不同种类生物细胞中线粒体数目差异大，

6、同一类细胞中数目较稳定（衣藻和红藻1，高等动物数百上千）；(二)线粒体的融合与分裂形态调控的基本方式；数目调控的基础 A mitochondrion can divide like a bacterium.(A)It undergoes a fission process that is conceptually similar to bacterial division.(B)An electron micrograph of a dividing mitochondrion in a liver cell(二)线粒体的融合与分裂体积较小的颗粒状线粒体易于依赖细胞骨架的动态运输细胞应对生命活

7、动的需求对线粒体进行合理的“排兵布阵”体积较大的线粒体适合在细胞特定区域呈现相对静态的分布(二)线粒体的融合与分裂 频繁的融合与分裂把细胞中所有的线粒体联系成不连续的动态整体(A)In yeast cells,mitochondria form a continuous reticulum(连连续续的的网网状状结结构构)on the cytoplasmic side of the plasma membrane.(B)A balance between fission and fusion determines the arrangement of the mitochondria in di

8、fferent cells.(C)Time-lapse fluorescent microscopy(延延时时荧荧光光显显微微镜镜)shows the dynamic behavior of the mitochondrial network in a yeast cell.In addition to shape changes,fission and fusion constantly remodel the network(red arrows).(二)线粒体的融合与分裂植物细胞中的偶 联现 象图7-1线粒体融合与分裂的偶联洋葱表皮细胞内线粒体在约1min时间内相继发生融合和分裂的模式图

9、，S.Arimura等使用可变色荧光蛋白(Kaede)标记线粒体。红色和绿色的颗粒为不同的线粒体，当它们融合后颜色叠加成为黄色(二)线粒体的融合与分裂1、线粒体融合与分裂的分子基础 2、线粒体融合与分裂的结构动力基础 3、线粒体融合与分裂的生物学意义u依赖于特定的基因和蛋白质的参与和调控u果蝇精细胞线粒体融合基因Fzo(fuzzy onion，模糊的葱头)，编码跨膜大分子GTPase，定位在线粒体外膜上u哺乳动物线粒体融合素(mitofusin)，编码线粒体融合素的Fzo 同源基因被称作Mfn1、线粒体融合与分裂的分子基础 (二)线粒体的融合与分裂图7-2“模糊的葱头”与跨膜大分子GTPase

10、 的模式结构。野生型(WT)果蝇精细胞发育过程中线粒体融合形成大体积球形线粒体，突变体(fzo)中线粒体聚集但不融合1、线粒体融合与分裂的分子基础 (二)线粒体的融合与分裂A model for mitochondrial fusion.The fusions of the outer and inner mitochondrial membranes are coordinated sequential events（有序事件）（有序事件）,each of which requires a separate set of protein factors.Outer membrane fusi

11、on is brought about by an outer-membrane GTPase(purple),which forms an oligomeric complex that includes subunits anchored in the two membranes to be fused.Fusion of outer membranes requires GTP and an H+gradient across the inner membrane（需要（需要GTP和跨内膜和跨内膜H+浓度）浓度）.For fusion of the inner membrane,a dy

12、namin related protein forms an oligomeric tethering complex(blue)that includes subunits anchored in the two inner membranes to be fused.Fusion of the inner membranes requires GTP and the electrical component of the potential across the inner membrane.（需要（需要GTP和跨内膜和跨内膜电位电位）1、线粒体融合与分裂的分子基础 (二)线粒体的融合与分

13、裂图7-3线粒体融合基因突变导致的线粒体片段化小鼠细胞Mfn1基因野生型(上)和突变型(下)的线粒体。野生型细胞中蓝色标出的细长线粒体在相对运动中接触并融合,突变体细胞中的线粒体高度片段化,无规则运动和融合现象发生 线粒体融合与分裂的动态平衡维持线粒体的形态和体积，突变的Fzo或Mfn导致线粒体分裂单向发生，细胞内出现线粒体数目增加和体积减小的现象，称作线粒体片段化1、线粒体融合与分裂的分子基础 (二)线粒体的融合与分裂u线粒体的分裂依赖于发动蛋白(dynamin)u酵母Dnml、大鼠Dlp1、线虫和哺乳动物Drp1以及植物细胞Adl2B u高度的保守性A model for mitochon

14、drial division.Dynamin-1(yellow)exists as dimers(二聚体二聚体)in the cytosol,which form larger oligomeric structures in a process that requires GTP hydrolysis.Dynamin assemblies interact with the outer mitochondrial membrane through special adaptor proteins,forming a spiral of GTP-dynamin around the mitoc

15、hondrion that causes a constriction.A concerted GTP-hydrolysis event in the dynamin subunits is then thought to produce the confommational changes that result in fission.发动蛋白装配驱动的缢缩GTP水解驱动的缢缩与断裂1、线粒体融合与分裂的分子基础 (二)线粒体的融合与分裂udynamin类蛋白是大分子GTPase，具有相似的GTPase结构域u真核生物基因组中编码大分子GTPase的所有基因归类为一个基因超家族，编码的所有大

16、分子GTPase统称为发动蛋白相关蛋白(dynamin related proteins)，如介导线粒体融合(Fzo和Mfn)及分裂(Dnm1、Dlp1和Drpl)的基因u线粒体分裂必需的Dnml、Dlpl和Drp1蛋白结构中没有线粒体膜的定位结构域，多以可溶性蛋白存在于细胞质中，线粒体分裂时在其他蛋白的介导下有序地排布到线粒体分裂面的外膜上，组装成环线粒体的纤维状结构(二)线粒体的融合与分裂如何将分裂相关发动蛋白招募到线粒体表面适当位置？两种线粒体分裂必需的蛋白质Fis1和Mdv1uFis1C端具有线粒体外膜跨膜结构域，N端朝向细胞质uMdv1同时结合Fis1和Drp1(或Dnm1、Dlp1

17、)，以桥的方式将Drp1(或Dnm1、Dlp1)定位到线粒体外膜Proc Natl Acad Sci U S A.2007 Nov 20;104(47):18526-30.doi:10.1073/pnas.0706441104.Schematic of fission complex recruitment by Fis1.In the unliganded state(shown at left),Fis1 resides in the mitochondrial outer membrane(OM)with its N-terminal arm(red region)packed agai

18、nst the concave surface of the TPR domain.The adaptors Mdv1 and Caf4 use two N-terminal helices to bind Fis1.The Fis1 N-terminal arm stabilizes adaptor binding by interacting with the B helix(complex shown at right).The WD40 region of the adaptors then recruits Dnm1 to the mitochondria.Dnm1 exists a

19、s dimers and is activated by assembly into higher-order oligomers(not shown).2018 Jul 20;62(3):341-360.doi:10.1042/EBC20170104.(1)In the matrix,replication of the mtDNA(线粒线粒体体DNA复制复制)marks the site for ER-recruitment.In parallel,Drp1 oligomers are in constant balance between the cytosol and mitochon

20、dria.(2)Oligomeric forms of Drp1 accumulate at ER-sites where the pre-constriction of the membrane has been initiated.(3)The ER-bound INF2 and mitochondrial Spire1C induce actin nucleation and polymerization at mitochondriaER contact sites.The Myosin IIa may ensure actin cable contraction,providing

21、the mechanical force to drive mitochondria pre-constriction.At these sites,MFF and MiDs recruit Drp1 where it oligomerizes in a ring-like structure and(4)GTP-hydrolysis leads to conformational change,enhancing pre-existing mitochondrial constriction.(5)Then,Dnm2 is recruited to Drp1-mediated mitocho

22、ndrial constriction neck where it assembles and terminates membrane scission,(6)leading to two daughter mitochondria.(7)disassembe内质网与线粒体相互作用诱导线粒体分裂，促进膜脂交流2、线粒体融合与分裂的结构动力基础 (二)线粒体的融合与分裂u线粒体的融合与分裂装置(fusion and division apparatus)是参与线粒体融合或分裂的所有蛋白质在细胞内组装而成的功能单位u线 粒 体 分 裂 环(mitochondrial division ring):

23、环绕线粒体的蛋白质缢缩结构，在分裂过程中，呈现有序的动态变化外环线粒体外膜的表面，暴露于细胞质；内环线粒体内膜的下面，暴露于线粒体基质；图7-5红藻线粒体和叶绿体的分裂过程及分裂环模式图红藻细胞含一个线粒体和一个叶绿体。在细胞增殖过程中,叶绿体(Red)率先启动分裂,随后线粒体启动分裂,最后细胞核分裂。模式图中红色环状结构示线粒体和叶绿体的分裂环。CP:叶绿体;M:线粒体;N:细胞核2、线粒体融合与分裂的结构动力基础 (二)线粒体的融合与分裂u线粒体的分裂表现为线粒体内外膜同时发生内陷并最终在内陷处被分断的过程u三个阶段：早期线粒体分裂的准备阶段，膜内陷尚未发生(内环形成于线粒体内膜下-Fts

24、Z 蛋白)中期线粒体膜呈现环形内陷并逐渐加深晚期线粒体膜被分断，线粒体一分为二大分子GTP酶3、线粒体融合与分裂的生物学意义(二)线粒体的融合与分裂线粒体基质中含有高水平的氧化自由基，容易导致DNA损伤，线粒体通过不断的融合和分裂来平衡损伤，以保证部分遗传物质受损的线粒体可以正常工作线粒体的融合与分裂是线粒体大小、数目及分布调控的基础(拟南芥根尖分生细胞：有丝分裂G2期，颗粒状线粒体融合成巨大的线粒体片层，然后再度分裂，应对细胞内能量需求与供应)植物体细胞中的线粒体数目远大于细胞中的线粒体DNA拷贝数。植物细胞中的线粒体遗传信息在线粒体之间呈现出显著的不均等分布，需要依赖频繁的线粒体融合与分裂

25、实现遗传信息的共享3、线粒体融合与分裂的生物学意义(二)线粒体的融合与分裂融合与分裂会帮助细胞调整代谢状态?u细胞处于营养缺失状态时，线粒体延伸自身长度，使其产能效率提高以维持ATP产生并保证细胞活力u细胞营养过剩时，线粒体分裂变得活跃，导致ATP产量下降，以避免能量浪费一、线粒体的基本形态及动态特征二、线粒体的超微结构三、氧化磷酸化四、线粒体与疾病第七章 线粒体和叶绿体磷酸钙电子传递链二、线粒体的超微结构基质嵴外膜膜间隙 内膜拓 扑 结 构动物细胞中常见的“袋状嵴”由内膜规则性折叠形成；植物细胞中的“管状嵴”由内膜不规则内陷形成的弯曲小管u厚约6nmu蛋白质：脂质为1:1u含孔蛋白(pori

26、n）:由折叠链形成桶状结构，中心为23nm的小孔。可逆的开闭，完全打开时，可通过分子量高达5000的分子u特点：通透性高，膜间隙中的离子环境几乎与胞质相同u标志酶为单胺氧化酶（一）外膜（outer membrane）内膜(inner membrane)u厚68nm，蛋白质:脂质3:1u缺乏胆固醇，富含心磷脂(cardiolipin)u特点：不透性，限制所有分子和离子的自由通过，是质子电化学梯度的建立及ATP合成所必需的u向内折叠形成嵴(cristae)，增加膜面积u氧化磷酸化的关键场所，嵴上存在ATP合酶u标志酶:细胞色素氧化酶膜间隙u内外膜之间的腔隙，宽68nmu含有可溶性的酶、底物和辅助因

27、子u标志酶:腺苷酸激酶(催化ATP分子末端磷酸基团转移到AMP，生成ADP)基 质u基质中的酶包括：TCA循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等有关的酶u含有线粒体的遗传系统：DNADNA、RNARNA、核糖体和转录、翻译遗传信息所需的各种装置u标志酶：苹果酸脱氢酶如何研究线粒体各组分的功能低渗溶液中吸水胀破，释放膜间隙物质离心,收集非沉淀部分高渗溶液中皱缩密度梯度离心破碎内膜一、线粒体的基本形态及动态特征二、线粒体的超微结构三、氧化磷酸化四、线粒体与疾病第七章 线粒体和叶绿体三、氧化磷酸化 人体细胞每天要合成数千克ATP，其中95%由线粒体产生，被誉为细胞的“动力工厂”（一）ATP合酶（二）质子驱动

28、力（三）电子传递链（四）电子传递复合物（一）ATP合酶The F1 and Fo Complexes of the Inner Mitochondrial Membrane.(a)This electron micrograph was prepared by negative staining to show the spherical F1 complexes that line the matrix side of the inner membrane of a bovine heart mitochondrion(TEM).(b)Cross section of a mitochond

29、rion,showing major structural features.(c)An enlargement of a small portion of a crista,showing the F1 complexes that project from the inner membrane on the matrix side and the Fo complexes embedded in the inner membrane.Each F1 complex is attached to an Fo complex by a short protein stalk.Together,

30、an FoF1 pair constitutes a functional ATP synthase.电镜负染色Dissociation and Reconstitution of the Mitochondrial ATP-Synthesizing System.(a)Intact mitochondria were disrupted so that fragments of the inner membrane formed.(b)submitochondrial particles,capable of both electron transport and ATP synthesis

31、.(c)When these particles were dissociated by mechanical agitation or enzyme treatment,the components could be separated into(d)a membranous fraction devoid of ATP-synthesizing capacity and(e)a soluble fraction with F spheres having ATPase activity.(f)Mixing the two fractions reconstituted the struct

32、ure and restored ATP synthase activity.（一）ATP合酶u用超声波破碎线粒体，形成颗粒朝外的小膜泡，称“亚线粒体小泡”，具有正常的电子传递和磷酸化功能uATP合酶既能合成ATP，也能水解ATP电子传递-Y合成ATP-YATPase-N电子传递-Y合成ATP-NATPase-Y电子传递-Y合成ATP-NATPase-N电子传递-N合成ATP-NATPase-Y电子传递-Y合成ATP-YATPase-N（一）ATP合酶（一）ATP合酶催化亚基FoF1定子转子线粒体基质膜间隙u5种类型9个亚基组成(33）u3个亚基和3个亚基交替排列，形成“橘瓣”状结构u和亚基(

33、催化ATP合成或水解的活性)具有核苷酸结合位点u和亚基构成可旋转的“转子”，调节亚基催化位点的开和闭u功能：催化ATP合成，缺乏质子梯度时水解ATP结构：头 部(F1）+基 部(FO）1、偶联因子(coupling factor 1,F1）（一）ATP合酶催化亚基FoF1定子转子线粒体基质膜间隙u穿膜质子通道(受寡霉素的抑制)u疏水亚基：ab2c815u a，b亚基及F1的亚基共同组成“定子”，也称外周柄u功能：将跨膜质子驱动力转换成扭力矩，驱动“转子”旋转2、FO结构：头部(F1）+基 部(FO）（一）ATP合酶结合变构机制:1997年 Boyer 诺贝尔化学奖质子梯度的作用不是生成ATP，

34、而是使ATP从酶分子上解脱下来3个亚基的氨基酸序列相同但构象不同。任一时刻，3个催化亚基以3种不同的构象存在（松弛构象L，紧密构象T和开放构象O），对核苷酸亲和性不同ATP通过旋转催化而生成n通过FO“通道”的质子流引起“转子”旋转(动力来自于FO质子通道中的质子跨膜运动)n外侧“定子”固定合酶的外周部分相对于膜表面是静止n“转子”的旋转在360范围内每旋转120，亚基与不同的亚基接触迫使亚基转变成-空缺构象Figure 19-27 Experimental demonstration of rotation of FO and.F1 genetically engineered to con

35、tain a run of His residues adheres tightly to a microscope slide coated with a Ni complex;biotin(生物素生物素)is covalently attached to a c subunit of Fo.The protein avidin(亲和素亲和素),which binds biotin very tightly,is covalently attached to long filaments of actin labeled with a fluorescent probe.Biotin-avi

36、din binding now attaches the actin filaments to the c subunit.When ATP is provided as substrate for the ATPase activity of F1,the labeled filament is seen to rotate continuously in one direction,proving that the Fo cylinder of c subunits rotates.如何证明转动的是FO 和生物素亲和素（一）ATP合酶（二）质子驱动力u线粒体合成ATP的基本前提：膜间隙与基

37、质间质子浓度梯度的形成与保持u线粒体内膜上的电子传递为膜间隙与基质之间的质子梯度提供了保证u基质中的高能电子释放能量促进质子由基质转移到膜间隙uH+和高能电子来自线粒体内的三羧酸循环（TCA循环）跨膜膜电位质子浓度梯度膜间隙基质（三）电子传递链u5类电子载体：黄素蛋白、铁硫蛋白、泛醌、细胞色素、铜原子，均具有氧化还原作用u呼吸链中的电子载体有严格的排列顺序和方向，按氧化还原电位从低(更易失电子)向高排序 线粒体内膜上电子传递过程中，接受和释放电子的分子和原子被称为电子载体，而由电子载体组成的电子传递序列被称为电子传递链也称作呼吸链（四）电子传递复合物 除了必要的电子载体外，线粒体内膜上的电子传

38、递还需与载体分子互作的蛋白质及多肽，并形成有序的空间互作n4种膜蛋白复合物：I、和 n每一种复合物催化电子穿过呼吸链中的某一段n复合物I和分别催化电子从供体NADH和FADH2传递到泛醌(UQ)，复合物使电子从泛醒传递到细胞色素c(Cyt c);复合物将电子从Cyt c转移到O2（四）电子传递复合物（1）复 合 物 Iu又 称 NADH-CoQ还 原 酶 或NADH脱氢酶，呈L型u42条不同多肽链组成，核基因编码35条，线粒体基因编码7条u辅基：FMN和Fe-Su反应：将NADH上的高能电子转移给FMN，形成FMNH2，FMNH2再将电子转移给Fe-S，进一步转移到泛醌，形成QH2，再将电子和

39、质子转移给复合物IIIu转移4个H+（四）电子传递复合物（2）复 合 物IIu又称琥珀酸-CoQ还原酶（琥珀酸脱氢酶）u4种蛋白组成u辅基：FAD、Fe-Su反应：柠檬酸循环中催化琥珀酸氧化为延胡索酸，FAD将电子传递给Fe-S，再转给CoQu电子传递不产生跨膜质子梯度（四）电子传递复合物（2）复合物u又称CoQ-Cyt c还原酶、细胞色素还原酶或Cyt bc1复合体u10条多肽组成u辅基：Fe-S、Cyt b和Cyt c1u反应：催化电子从泛醌传递给Cyt cu转移4个H+（四）电子传递复合物（2）复合物u又称细胞色素氧化酶或Cyt c氧化酶u13条多肽组成，3条由线粒体基因编码u辅基：Cy

40、t a、Cyt a3、铜离子(CuA、CuB)u反应：还原型Cyt c将电子传递给CuA，再传递给Cyt a，最后传递给Cyt a3 和CuB 组成的活性中心，进一步转给O2生成H2Ou转移2个H+，另2个H+用于生成水如何证明质子动力势驱动ATP的合成？Evidence for the role of a proton gradient in ATP synthesis.An artificially imposed electrochemical gradient can drive ATP synthesis in the absence of an oxidizable substra

41、te as electron donor.In this two-step experiment,(a)isolated mitochondria are first incubated in a pH 9 buffer containing 0.1 M KCl.Slow leakage of buffer and KCl into the mitochondria eventually brings the matrix into equilibrium with the surrounding medium.No oxidizable substrates are present (b)M

42、itochondria are now removed from the pH 9 buffer and resuspended in pH 7 buffer containing valinomycin(缬氨霉素缬氨霉素)but no KCl.The change in buffer creates a difference of two pH units across the inner mitochondrial membrane.The outward flow of K+,carried by valinomycin down the K+ion concentration grad

43、ient without a counter-ion,creates a charge imbalance across the membrane(matrix negative)The sum of the chemical potential provided by the pH difference and the electrical potential provided by the separation of charges is a proton-motive force large enough to support ATP synthesis in the absence o

44、f an oxidizable substrate.其他方法？质子动力势的其他作用 褐色脂肪组织中线粒体的内膜上有UCP1(uncoupling protein 1)，可使质子驱动力转变为热能Fig.The Activation of Brown Adipose Tissue质子动力势的其他作用肾上腺素能神经元肾上腺素受体甲状腺激素DNP可以阻碍能量转化为ATP，同时把这些能量转化为热量。为了产生相同数量的ATP，线粒体不得不加大马力，消耗更多能量一、线粒体的基本形态及动态特征二、线粒体的超微结构三、氧化磷酸化四、线粒体与疾病第七章 线粒体和叶绿体四、线粒体疾病u半自主性细胞器，氧化磷酸化、D

45、NA复制、RNA转录、蛋白质合成需1000-2000种蛋白质，已确定近900种；编码这些蛋白质的基因发生有害突变蛋白质的功能受到影响甚至消失线粒体生命活动出现障碍，由线粒体功能障碍引起的疾病被称为线粒体病(mitochondrial disease)u人类线粒体疾病有100多种，常见的有脑坏死、心肌病、肿瘤、不育、帕金森综合征等克山病，心肌线粒体病，缺硒导致线粒体膜稳定性下降，膨胀，嵴稀少且不完整，膜电位下降，膜流动性减低；线粒体中琥珀酸脱氢酶、细胞色素氧化酶和ATP合酶活性降低导致电子传递和氧化磷酸化偶联效率降低四、线粒体疾病u线粒体基因组只编码13种蛋白质，DNA突变频率远高于核DNA，与

46、呼吸链产生的自由基相关，正常情况由超氧化物歧化酶清除，但衰老或退行性疾病时，酶的活性降低，导致氧自由基积累u线粒体中多功能蛋白复合物由线粒体基因和核基因编码的蛋白亚基共同组成疾病可来源于线粒体DNA的突变，也可能来源于核DNA的突变分析疾病的遗传规律区别线粒体致病基因核-质性质（母系遗传）四、线粒体疾病A mitochondrial defect prevents insulin secretion.In the normal situation,when the blood glucose level rises.production of ATP in cells increases.AT

47、P,by blocking K+channels,depolarizes the plasma membrane and thus opens voltage-gated Ca2+channels.The resulting influx of Ca2+triggers exocytosis of insulin-containing secretory vesicles,releasing insulin.When oxidative phosphorylation in cells is defective,ATPis never sufficient to trigger this pr

48、ocess,and insulin is not released糖尿病四、线粒体疾病A premature aging phenotype caused by increased mutations in mtDNA.The photograph shows a 13-month-old normal mouse and its agedlittermate with mitochondrial DNA harboring an abnormally high number of mutations.This premature aging phenotype was caused by a

49、 mutation in the nuclear gene that encodes the DNA polymerase responsible for replication of mtDNA.早衰四、线粒体疾病“一父两母”精细胞线粒体不给胚胎贡献DNA 将有线粒体缺陷的纺锤体-染色体复合物从卵细胞中转移到另一个去掉细胞核的含有健康线粒体的卵细胞中，这个卵细胞就含有正常的核遗传物质和线粒体遗传物质 来自两只雌性恒河猴的未受精的卵进行融合，然后再与精子受精后发育成胚胎，获得健康的双胞胎“原核移植”过程线粒体是驱动细胞的电池，如果故障就会引发严重的新陈代谢疾病,为确保新生儿不会罹患这些疾病，父

50、母接受试管婴儿技术处理精子卵子精 子卵 子试管受精精子原核卵子原核第二枚卵子移除细胞核将原核植入已抽空的卵子移植后的卵子含有健康的线粒体第一节 线粒体与氧化磷酸化第二节 叶绿体与光合作用第三节 线粒体和叶绿体的半自主性及其起源第七章 线粒体和叶绿体第三节 线粒体和叶绿体的半自主性及其起源第三节 线粒体和叶绿体的半自主性及其起源一、线粒体和叶绿体的半自主性（一）线粒体和叶绿体DNA（二）线粒体和叶绿体中的蛋白质（三）线粒体和叶绿体基因组与细胞核的关系二、线粒体和叶绿体的起源叶绿体DNA(cpDNA)大小：2002500 kb拷贝数：发育中的幼嫩叶片-100,成熟-10线粒体DNA(mtDNA)形