耳聋和美尼埃病介绍及防治精选课件.ppt

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1、关于耳聋和美尼埃病介绍及防治第一页，本课件共有57页一、传导性聋一、传导性聋 病因病因 1 1先大性疾病先大性疾病先大性疾病先大性疾病 常见者有外耳道闭锁，鼓膜、听骨、常见者有外耳道闭锁，鼓膜、听骨、常见者有外耳道闭锁，鼓膜、听骨、常见者有外耳道闭锁，鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗和鼓室的发育异常。蜗窗、前庭窗和鼓室的发育异常。蜗窗、前庭窗和鼓室的发育异常。蜗窗、前庭窗和鼓室的发育异常。2 2后后后后天天天天性性性性疾疾疾疾病病病病 常常常常见见见见者者者者如如如如外外外外耳耳耳耳道道道道异异异异物物物物、耵耵耵耵聍聍聍聍栓栓栓栓、炎炎炎炎性性性性肿肿肿肿胀胀胀胀、肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤阻阻阻阻塞塞塞塞、

2、疤疤疤疤痕痕痕痕闭闭闭闭锁锁锁锁、鼓鼓鼓鼓膜膜膜膜炎炎炎炎、鼓鼓鼓鼓膜膜膜膜穿穿穿穿孔孔孔孔等等等等，急急急急慢慢慢慢性性性性渗渗渗渗出出出出性性性性与与与与化化化化脓脓脓脓性性性性中中中中耳耳耳耳炎炎炎炎及及及及其其其其合合合合并并并并症症症症和和和和后后后后遗遗遗遗症，耳硬化、中耳肿瘤等。症，耳硬化、中耳肿瘤等。症，耳硬化、中耳肿瘤等。症，耳硬化、中耳肿瘤等。由由于于外外耳耳和和（或或）中中耳耳疾疾病病，使使传传抵抵内内耳耳的的声声能能减减弱弱，从从而而引起听觉减退者称为传导性聋。引起听觉减退者称为传导性聋。第二页，本课件共有57页 应应根根据据不不同同的的致致聋聋原原因因作作相相应应治治

3、疗疗。对对先先天天性性外外耳耳道道与与中中耳耳发发育育异异常常和和各各类类中中耳耳炎炎后后遗遗症症，在在确确定定咽咽鼓鼓管管及及耳耳蜗蜗功功能能正正常常时时，可可做做听听力力重重建建手手术术，如如鼓鼓膜膜修修补补术术、鼓鼓室室成成形形术术、镫镫骨骨切切除除术术等等。对对不不能能或或不不愿愿手术者可建议配戴助听器。手术者可建议配戴助听器。治疗治疗传导性聋传导性聋第三页，本课件共有57页传导性聋传导性聋-治疗治疗第四页，本课件共有57页二、感音神经性聋二、感音神经性聋 由由于于螺螺旋旋器器毛毛细细胞胞、听听神神经经、听听传传导导径径路路或或各各级级神神经经元元受受损损害害，致致声声音音的的感感受受

4、与与神神经经冲冲动动传传递递障障碍碍者者，称称感感音音性性或或神神经经性性聋聋。临临床床上上用用常常规规测测听听法法未未能能将将两两者区分时可混称感音神经性聋。者区分时可混称感音神经性聋。第五页，本课件共有57页病因及临床特征病因及临床特征 1先先天天性性聋聋(congenital deafness)系系出出生生时时或或出出生生后后不不久久就就已已存存在在的的听听力力障障碍碍。从从病病因因讲讲通通常常可可分分为为两大类：两大类：感音神经性聋感音神经性聋第六页，本课件共有57页 遗遗传传性性聋聋(heredital deafness)指指由由基基因因或或染染色色体体异异常常所所致致的的感感音音神

5、神经经性性聋聋。前前者者又又分分为为亲亲代代之之一一将将带带在在常常染染色色体体上上的的显显性性致致聋聋基基因因传传给给子子代代引引起起的的常常染染色色体体显显性性遗遗传传性性聋聋；和和双双亲亲各各将将同同一一个个带带在在染染色色体体上上的的隐隐性性致致聋聋基基因传给子代引起的常染色体隐性遗传性聋。因传给子代引起的常染色体隐性遗传性聋。由由位位于于性性染染色色体体上上的的致致聋聋基基因因引引起起的的耳耳聋聋，称称为为伴伴性性遗遗传传性性聋聋，常常染染色色体体遗遗传传性性聋聋可可以以表表现现为为无无相相关关畸畸形形的的各各种种骨骨迷迷路路和和（或或）膜膜迷迷路路发发育育异异常常，和和伴伴有有心心

6、脏脏、肾肾脏脏、神神经经系系统统。颌颌面面及及骨骨骼骼系系统统、代代谢谢内内分分泌泌系系统统、皮皮肤肤和和视视器器等等组织器官畸形的众多综合征。组织器官畸形的众多综合征。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征先天性聋先天性聋第七页，本课件共有57页 (2)非非遗遗传传性性聋聋 妊妊娠娠早早期期母母亲亲患患风风疹疹、腮腮腺腺炎炎。流流感感等等病病毒毒感感染染性性疾疾患患，或或梅梅毒毒、糖糖尿尿病病、肾肾炎炎、败败血血症症、克克汀汀病病等等全全身身疾疾病病，或或大大量量应应用用耳耳毒毒性性药药物物均均可可使使胎胎儿儿耳耳聋聋，母母子子血血液液因因子子相相

7、忌忌，分分娩娩时时产产程程过过长长、难难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征先天性聋先天性聋第八页，本课件共有57页 2老老年年性性聋聋(presbyacousis)是是人人体体老老化化过过程程在在听听觉觉器器官官中中的的表表现现。老老年年性性聋聋的的出出现现年年龄龄与与发发展展速速度度因因人人而而异异，其其发发病病机机制制尚尚不不清清楚楚，似似与与遗遗传传及及整整个个生生命命过过程程中中所所遭遭受受到到的的各各种种有有害害因因素素（包包括括疾疾病病。精精神神创创伤等）影响有关。伤等）

8、影响有关。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征第九页，本课件共有57页 听听觉觉器器官官的的老老化化性性退退行行性性改改变变涉涉及及到到听听觉觉系系统统的的所所有有部部分分，唯唯以以内内耳耳最最明明显显。有有人人根根据据内内耳耳损损害害的的主主要要部部位位而而将将本本病病细细分分为为老老年年感感音音性性、神神经经性性、血血管管纹纹性性（代代谢谢性性）与与耳耳蜗蜗“传传导导”性性（机机械械性性）聋聋类类。临临床床表表现现的的共共同同特特点点是是由由高高频频向向语语频频缓缓慢慢进进行行的的双双侧侧对对称称性性聋聋，伴伴高高调调持持续续耳耳鸣鸣。多多数数

9、有有响响度度重重振振及及言言语语识识别别率率与与纯纯音音测听结果不成比例等测听结果不成比例等。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征老年性聋老年性聋第十页，本课件共有57页 3传传染染病病源源性性聋聋(deafness due to infective disease)系系指指由由各各种种急急、慢慢性性传传染染病病产产生生或或并并发发的的感感音音神神经经性性聋聋。发发病病率率逐逐渐渐减减少少，对对听听功功能能损损害害严严重重的的传传染染病病有有流流行行性性脑脑脊脊髓髓膜膜炎炎、猩猩红红热热、白白喉喉、伤伤寒寒、斑斑疹疹伤伤寒寒，布布鲁鲁杆杆菌菌病病、

10、风风疹疹、流流行行性性感感冒冒与与腮腮腺腺炎炎、麻麻疹疹、水水痘痘和和带带状状疱疱疹疹、回回归归热热，疟疟疾疾、梅梅毒毒与与艾艾滋滋病病等等，病病原原微微生生物物或或其其毒毒素素通通过过血血液液循循环环，内内耳耳道道内内血血管管神神经经周周围围间间隙隙等等渠渠道道进进入入内内耳耳，破坏其不同部位的组织结构。破坏其不同部位的组织结构。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征传染病源性聋传染病源性聋传染病源性聋传染病源性聋第十一页，本课件共有57页 临床表现为单侧或双侧进行性聋，伴或不伴前庭受累临床表现为单侧或双侧进行性聋，伴或不伴前庭受累症状。有的耳聋程

11、度轻，或只累及高频，或被所患传染病的症状。有的耳聋程度轻，或只累及高频，或被所患传染病的主要症状掩蔽而不自觉，待到传染病痊愈后方被发现，届时主要症状掩蔽而不自觉，待到传染病痊愈后方被发现，届时与传染病之间的因果关系常被忽视，此种耳聋，轻者多随传与传染病之间的因果关系常被忽视，此种耳聋，轻者多随传染病的恢复而自行恢复，有时仍在加重，终于遗留下持久性染病的恢复而自行恢复，有时仍在加重，终于遗留下持久性耳聋。耳聋。传染病源性聋传染病源性聋感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征第十二页，本课件共有57页 4全全身身系系统统性性疾疾病病引引起起的的耳耳聋聋 常

12、常见见者者首首推推高高血血压压与与动动脉脉硬硬化化，其其致致聋聋机机理理尚尚不不完完全全清清楚楚，可可能能与与内内耳耳供供血血障障碍碍、血血液液粘粘滞滞性性升升高高、内内耳耳脂脂质质代代谢谢紊紊乱乱等等有有关关。病病理理改改变变以以血血管管纹纹萎萎缩缩、毛毛细细胞胞散散在在性性消消失失、螺螺旋旋神神经经节节细细胞胞减减少少为为主主，临临床床表表现现为为双双侧侧对对称称性性高高频感音性聋伴持续性高调耳鸣。频感音性聋伴持续性高调耳鸣。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征全身系统性疾病引起的耳聋全身系统性疾病引起的耳聋第十三页，本课件共有57页 糖糖尿尿

13、病病性性微微血血管管病病变变可可涉涉及及耳耳蜗蜗血血管管，使使其其管管腔腔狭狭窄窄而而致致供供血血障障碍碍，原原发发性性与与继继发发性性神神经经病病变变可可累累及及螺螺旋旋神神经经节节细细胞胞，螺螺旋旋神神经经纤纤维维、第第脑脑神神经经、脑脑干干中中的的各各级级听听神神经经元元和和大大脑脑听听区区，使使之之发发生生不不同同程程度度的的退退变变，糖糖尿尿病病引引起起的的听听觉觉减减退退的的临临床床表表现现差差异异较较大大，可可能能与与患患者者的的年年龄龄、病病程程长长短短、病病情情控控制制状状况况、有有无无并并发发症症等等因因素素有有关关，一一般般以以蜗蜗后后性性聋聋或或耳耳蜗蜗性与蜗后性聋并存

14、的形式出现。性与蜗后性聋并存的形式出现。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征全身系统性疾病引起的耳聋全身系统性疾病引起的耳聋第十四页，本课件共有57页 肾肾小小管管袢袢与与耳耳蜗蜗血血管管纹纹在在超超微微结结构构、泵泵离离子子交交换换功功能能，对对药药物物的的毒毒性性反反应应方方面面颇颇多多相相似似。两两者者尚尚有有共共同同的的抗抗原原性性和和致致病病原原因因。临临床床上上不不仅仅遗遗传传性性肾肾炎炎，而而且且各各类类肾肾衰衰、透透析析与与肾肾移移植植患患者者均均可可合合并并或或产产生生听听力力障障碍。碍。全身系统性疾病引起的耳聋全身系统性疾病引起

15、的耳聋感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征第十五页，本课件共有57页 目前有关其致聋原因的争论甚多，似与低血钠所引起的目前有关其致聋原因的争论甚多，似与低血钠所引起的内耳液体渗透平衡失调、血中尿素和肌酸酐升高，袢利尿剂和内耳液体渗透平衡失调、血中尿素和肌酸酐升高，袢利尿剂和耳毒性抗生素的应用、低血压与微循环障碍。动脉硬化与微血耳毒性抗生素的应用、低血压与微循环障碍。动脉硬化与微血栓形成，兔疫反应等体内外多种因素综合有关。听力学表现为栓形成，兔疫反应等体内外多种因素综合有关。听力学表现为双侧对称性高频聋。双侧对称性高频聋。全身系统性疾病引起的耳聋全身

16、系统性疾病引起的耳聋感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征第十六页，本课件共有57页 甲甲状状腺腺功功能能低低下下，特特别别是是地地方方性性克克汀汀病病者者几几乎乎都都有有耳耳聋聋，它它是是由由于于严严重重缺缺碘碘，胎胎儿儿耳耳部部发发育育期期甲甲状状腺腺激激素素不不足足所所造造成成的的结结果果。病病理理表表现现为为中中耳耳粘粘膜膜粘粘液液水水肿肿性性肥肥厚厚、鼓鼓岬岬与与听听骨骨骨骨性性增增殖殖、镫镫骨骨与与前前庭庭窗窗融融合合、蜗蜗窗窗狭狭窄窄或或闭闭锁锁、耳耳蜗蜗毛毛细细胞胞和和螺螺旋旋神神经经细细胞胞萎萎缩缩或或发发育育不不良良。临临床床上上

17、呈呈不不同程度的混合性聋，伴智力低下与言语障碍。同程度的混合性聋，伴智力低下与言语障碍。全身系统性疾病引起的耳聋全身系统性疾病引起的耳聋感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征第十七页，本课件共有57页 除此之外，白血病、红细胞增多症，镰状细胞贫血、除此之外，白血病、红细胞增多症，镰状细胞贫血、巨球蛋白血症、结节病、组织细胞巨球蛋白血症、结节病、组织细胞X病、多发性结节性病、多发性结节性动脉炎都可致聋。动脉炎都可致聋。全身系统性疾病引起的耳聋全身系统性疾病引起的耳聋感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征第十八

18、页，本课件共有57页 5耳毒性聋耳毒性聋(ototoxic deafness)指滥用某些药物或指滥用某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋。化学物质中毒致聋的长期接触某些化学制品所致的耳聋。化学物质中毒致聋的机理也不详，受损的部位似多在蜗后，常同时累及前庭功机理也不详，受损的部位似多在蜗后，常同时累及前庭功能。临床上均有耳鸣、眩晕，一般为暂时性，少数为永久能。临床上均有耳鸣、眩晕，一般为暂时性，少数为永久性。性。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征第十九页，本课件共有57页 6创创伤伤性性聋聋(traumatic deafness)头头颅颅闭闭合

19、合性性创创伤伤，若若发发生生于于头头部部固固定定时时，压压力力波波传传至至颅颅底底，因因听听骨骨惯惯性性引引起起镫镫骨骨足足板板相相对对动动度度过过大大，导导致致迷迷路路震震荡荡、内内耳耳出出血血、感感觉觉细细胞胞和和节节细细胞胞受受损损。若若创创伤伤发发生生于于头头部部加加或或减减速速运运动动时时，因因脑脑与与颅颅骨骨相相对对运运动动引引起起脑脑挫挫伤伤或或听听神神经经的的牵牵拉拉，压压挤挤和和撕撕裂裂伤伤。临临床床表表现现多多为为双双侧侧重重度度高高频频神神经经性性聋聋或或混混合合性性聋聋。伴伴高高调调耳耳鸣鸣及及眩眩晕晕、平平衡衡紊紊乱乱。症症状状多能在数月后缓解，但难望完全恢复。多能在

20、数月后缓解，但难望完全恢复。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征第二十页，本课件共有57页 颞骨横行骨折时，与岩部长轴垂直走行的骨折线常跨颞骨横行骨折时，与岩部长轴垂直走行的骨折线常跨越骨迷路或内耳道使其内含的诸结构受伤害，发生重度感越骨迷路或内耳道使其内含的诸结构受伤害，发生重度感音神经性聋以及眩晕、眼震、面瘫和脑脊液耳漏等。音神经性聋以及眩晕、眼震、面瘫和脑脊液耳漏等。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征创伤性聋创伤性聋第二十一页，本课件共有57页 潜潜水水人人员员由由于于上上升升出出水水时时减减压

21、压过过快快，原原溶溶于于组组织织或或体体液液中中的的气气体体未未及及弥弥散散而而形形成成微微小小气气泡泡；另另外外，深深潜潜时时血血液液多多呈呈高高凝凝聚聚状状态态而而易易产产生生微微血血栓栓；以以上上两两者者同同时时或或其其中中之之一一出出现现于于内内耳耳，就就会会阻阻断断耳耳蜗蜗微微循循环环，造造成成供供血血减减少少、代代谢谢紊紊乱乱，继继之之累累及及听听和和前前庭庭感觉上皮，导致潜涵性聋感觉上皮，导致潜涵性聋(caisson deafness).感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征创伤性聋创伤性聋第二十二页，本课件共有57页 爆爆炸炸时时强强

22、大大的的空空气气冲冲击击波波与与脉脉冲冲噪噪声声的的声声压压波波能能共共同同引引起起中中耳耳各各种种组组织织结结构构的的损损伤伤，引引起起眩眩晕晕、耳耳鸣鸣与与耳耳聋聋（爆爆震震性性聋聋），后后者者常常为为感感音音性性或或混混合合性性，能能部部分分恢恢复。若长期暴露干持续噪声环境中可导致噪声性聋。复。若长期暴露干持续噪声环境中可导致噪声性聋。此此外外，常常与与可可听听声声混混在在一一起起的的次次声声（infrasound）、放放射射线线和和微微波波辐辐射射等等物物理理因因素素也也可可使使中中耳耳和和（或或）内内耳耳致伤，引起感音神经性或混合性聋。致伤，引起感音神经性或混合性聋。感音神经性聋感音

23、神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征创伤性聋创伤性聋第二十三页，本课件共有57页 7特特发发性性突突聋聋（indiopathic sudden deafness）指指瞬瞬息息间间突突然然发发生生的的重重度度感感音音性性聋聋。患患者者多多能能准准确确提提供供发发病病时时间间、地地点点与与情情形形。目目前前认认为为本本病病的的发发生生与与内内耳耳供供血血障障碍碍或或病病毒毒感感染染有有关关。园园窗窗膜膜与与前前庭庭膜膜破破裂裂曾曾被被认认为为也也是是致致病病原原因因之之一一。目目前前多多将将园园窗窗膜膜破破裂裂外外淋淋巴巴瘘瘘视视作作独独立立疾疾病病。少少数数颞颞骨骨

24、病病理理学学研研究究显显示示，患患耳耳螺螺旋旋器器和和血血管管纹纹有有不不同同程程度度萎萎缩缩，螺螺旋旋神神经经纤纤维维与与前前庭诸感觉上皮细胞减少，与病毒性迷路炎的病理改变相似。庭诸感觉上皮细胞减少，与病毒性迷路炎的病理改变相似。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征第二十四页，本课件共有57页 临床上以单侧发病多见，偶有两耳同时或先后受临床上以单侧发病多见，偶有两耳同时或先后受累者。一般在耳聋前先有高调耳鸣，约半数病人有眩晕、累者。一般在耳聋前先有高调耳鸣，约半数病人有眩晕、恶心、呕吐及耳周围沉重、麻木感。听力损害多较严重，恶心、呕吐及耳周围沉重

25、、麻木感。听力损害多较严重，曲线呈高频陡降型或水平型，可有听力中断，响度重振曲线呈高频陡降型或水平型，可有听力中断，响度重振试验阳性，自描测听曲线多为试验阳性，自描测听曲线多为、型，听性脑干诱发型，听性脑干诱发电位正常，前庭功能正常或减低。有自愈倾向。电位正常，前庭功能正常或减低。有自愈倾向。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征特发性突聋特发性突聋第二十五页，本课件共有57页 8自自身身免免疫疫性性聋聋（autoimmue deafness）为为多多发发于于青青壮壮年年的的双双侧侧同同时时或或先先后后出出现现的的、非非对对称称性性进进行行性性感感音

26、音神神经经性性聋聋。耳耳聋聋多多在在数数周周或或数数月月达达到到严严重重程程度度，有有时时可可有有波波动动。前前庭庭功功能能多多相相继继逐逐渐渐受受累累。患患者者自自觉觉头头晕晕、不不稳稳而而无无眼眼震震。抗抗内内耳耳组组织织特特异异性性抗抗体体试试验验、白白细细胞胞移移动动抑抑制制试试验验、淋淋巴巴细细胞胞转转化化试试验验及及其其亚亚群群分分析析等等有有助助于于诊诊断断。患患者者常常合合并并有有其其他他自自身身免免疫疫性性疾疾病病，环环磷磷酰酰胺胺、强强的的松松龙龙等等免免疫疫抑抑制制剂剂疗疗效效较较好好，但但停停药药后后可可复复发发，再次用药仍有效。再次用药仍有效。感音神经性聋感音神经性聋

27、-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征第二十六页，本课件共有57页 9其其他他 能能引引起起耳耳聋聋的的疾疾病病尚尚有有很很多多，较较常常见见者者如如梅梅尼尼埃埃病病、耳耳蜗蜗性性耳耳硬硬化化、小小脑脑脑脑矫矫角角占占位位性性疾疾病病，多多发发性性硬硬化症等。化症等。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 全全面面系系统统地地收收集集病病史史，详详尽尽的的耳耳鼻鼻部部检检查查，严严格格地地听听功功能能、前前庭庭功功能能和和咽咽鼓鼓管管功功能能检检测测，必必要要的的影影像像学学和和全全身身检检查查等是诊断和鉴别诊断的基础，客观的综合分析则是其前提。等是诊断和鉴别诊断的基础，客观的综合分

28、析则是其前提。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征病因及临床特征第二十七页，本课件共有57页 感感音音神神经经性性聋聋的的治治疗疗原原则则是是：恢恢复复或或部部分分恢恢复复已已丧丧失的听力；失的听力；尽量保存并利用残余的听力。具体方法如下：尽量保存并利用残余的听力。具体方法如下：感音神经性聋感音神经性聋 治疗治疗 第二十八页，本课件共有57页 1药药物物治治疗疗 因因致致聋聋原原因因很很多多，发发病病机机制制和和病病理理改改变变复复杂杂。且且不不尽尽相相同同。故故迄迄今今尚尚无无一一个个简简单单有有效效已已适适用用于于任任何何情情况况的的药药物物或或疗疗法法。目

29、目前前多多在在排排除除或或治治疗疗原原因因疾疾病病的的同同时时，尽尽早早选选用用可可扩扩张张内内耳耳血血管管的的药药物物、降降低低血血液液粘粘稠稠度度和和溶溶解解小小血血栓栓的的药药物物、维维生生素素B族族药药物物，能能量量制制剂剂，必必要要时时还还可可应应用用抗抗细细菌菌、抗抗病病毒毒及及类类固固醇醇激激素素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。类药物。药物治疗无效者可配用助听器。感音神经性聋感音神经性聋-治疗治疗治疗治疗第二十九页，本课件共有57页 2助助听听器器（hearing aid）是是一一种种帮帮助助聋聋人人听听取取声声音音的的扩扩音音装装置置。它它主主要要由由微微型型传传音音器器、

30、放放大大器器，耳耳机机、耳耳模模和和电电源源等等组组成成，助助听听器器种种类类很很多多，就就供供个个体体应应用用者者讲讲，就就有有气气导导和和骨骨导导、盒盒式式与与耳耳道道式式（眼眼镜镜式式、耳耳背背式式和和耳耳内内式式）。单单耳耳与与双双耳耳交交联联等等。语语频频平平均均听听力力损损失失35-80dB均均可可使使用用，听听力力损损失失60dB左左右右效效果果最最好好。单单侧侧耳耳聋聋一一般般不不需需配配用用助助听听器器，双双侧侧耳耳聋聋者者，若若两两耳耳损损失失程程度度大大体体相相同同。可可用用双双耳耳助助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右两耳。听器或将单耳助听器轮换戴在左、右两耳。感音神经性

31、聋感音神经性聋-治疗治疗治疗治疗第三十页，本课件共有57页 若两耳听力损失程度差别较大，但都未超过若两耳听力损失程度差别较大，但都未超过50dB者，宜给听力较差耳配用；若有一耳听力损失超过者，宜给听力较差耳配用；若有一耳听力损失超过50dB，则应给听力较好耳配戴。此外，还应考虑听损，则应给听力较好耳配戴。此外，还应考虑听损害的特点；例如助听器应该先用于言语识别率较高，害的特点；例如助听器应该先用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大成动态听力范围较听力曲线较平坦，气骨导间距较大成动态听力范围较宽之耳。传导性聋者气导、骨导助听器均可用，外耳宽之耳。传导性聋者气导、骨导助听器均可用，外耳

32、道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器感音神经性聋感音神经性聋-治疗治疗治疗治疗助听器助听器第三十一页，本课件共有57页 3.耳耳蜗蜗植植入入器器（cochlear implant）又又称称电电子子耳耳蜗蜗（electrical cochlea）或或人人工工耳耳蜗蜗。常常用用于于心心理理精精神神正正常常、身身体体健健康康的的中中青青年年双双侧侧极极度度学学语语后后聋聋者者。必必须须是是应应用用高高功功率率助助听听器器无无效效，耳耳内内无无活活动动性性病病变变，影影像像学学检检查查证证明明内内耳耳结结构构正正常常，耳耳蜗蜗电电图图检检不不出出而而鼓鼓岬岬或或蜗蜗窗窗

33、电电刺刺激激却却可可诱诱发发出出脑脑干干反反应应者者。电电子子耳耳蜗蜗是是基基于于感感音音性性聋聋者者的的耳耳蜗蜗螺螺旋旋神神经经纤纤维维与与节节细细胞胞大大部部分分仍仍存存活活的的事事实实，将将连连接接到到体体外外的的声声电电换换能能器器上上的的微微电电极极经经蜗蜗窗窗插插入入耳耳蜗蜗底底周周鼓鼓阶阶内内或或贴贴附附于于耳耳蜗蜗外外面面骨骨壁壁上上，用用以以直直接接刺刺激激神神经经末末梢梢，将将模模拟拟的的听听觉觉信信息息传传向向中中枢枢，以以期期使使全全聋聋者者重重新新感感知知声声响响。若若配配合合以以言言语语训训练练，可可恢恢复复部部分分言言语语功功能。能。感音神经性聋感音神经性聋-治疗

34、治疗治疗治疗第三十二页，本课件共有57页 4听听觉觉和和言言语语训训练练（auditory and speech training）前前者者是是借借助助听听器器利利用用聋聋人人的的残残余余听听力力通通过过长长期期有有计计划划的的声声响响刺刺激激逐逐步步培培养养其其聆聆听听习习惯惯，提提高高听听觉觉察察觉觉，听听觉觉注注意意、听听觉觉定定位位及及识识别别、记记忆忆等等方方面面之之能能力力。言言语语训训练练是是依依据据听听觉觉、视视觉觉与与触触觉觉等等之之互互补补功功能能，借借助助适适当当的的仪仪器器（音音频频指指示示器器、言言语语仪仪等等），以以科科学学的的教教学学法法训训练练聋聋儿儿发发声声、

35、读读唇唇、进进而而理理解解并并积积累累词词汇汇，掌掌握握语语法法规规则则，灵灵活活准准确确表表达达思思想想感感情情，发发声声训训练练包包括括呼呼吸吸方方法法、唇唇舌舌运运动动、嗓嗓音音运运用用，以以及及音音素素、音音调调。语语调调等等项项目目的的训训练练。听听觉觉和和言言语语训训练练相相互互补补充充，相相互互促促进进，不不能能偏偏废废，应应尽尽早早开开展展穿穿插插施施行行。若若家家属属与与教教员员能能密密切切配配合合，持持之之以以恒恒，定定能能达达到聋而不哑之目的。到聋而不哑之目的。感音神经性聋感音神经性聋-治疗治疗治疗治疗第三十三页，本课件共有57页 1广广泛泛宣宣传传杜杜绝绝近近亲亲结结婚

36、婚，积积极极防防冶冶妊妊娠娠期期疾疾病病，减减少少产产伤伤。早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。2提提高高生生活活水水平平，防防治治传传染染病病，锻锻炼炼身身体体，保保证证身身心心健健康康，减慢老化过程。减慢老化过程。严严格格掌掌握握应应用用耳耳毒毒性性药药物物的的适适应应证证，尽尽可可能能减减少少用用量量及及疗疗程程，特特别别对对有有家家族族药药物物中中毒毒史史者者、肾肾功功不不全全、孕孕妇妇、婴婴幼幼儿儿和和已已有有耳耳聋聋者者更更应应慎慎重重，用用药药期期间间要要随随时时了了解解并并检检查查听听力力，发发现现有有中中毒毒征征

37、兆兆者者尽快停药治疗。尽快停药治疗。4避避免免颅颅脑脑损损伤伤，尽尽量量减减少少与与强强噪噪声声等等有有害害物物理理因因素素及及化学物质接触，戒除烟酒嗜好，不得已时应加强防护措施。化学物质接触，戒除烟酒嗜好，不得已时应加强防护措施。预防预防感音神经性聋感音神经性聋第三十四页，本课件共有57页 耳耳传传音音与与感感音音系系统统同同时时受受累累所所致致的的耳耳聋聋称称混混合合性性聋聋，两两部部分分受受损损的的原原因因既既可可相相同同，也也可可各各异异。前前者者如如在在化化脓脓性性中中耳耳炎炎所所致致传传导导性性聋聋的的基基础础上上，因因合合并并迷迷路路炎炎或或因因细细菌菌毒毒素素，耳耳毒毒药药物物

38、等等经经蜗蜗窗窗膜膜渗渗入入内内耳耳，引引起起迷迷路路液液理理化化特特性性与与血血管管纹纹、螺螺旋旋器器等等的的结结构构改改变变而而继继发发感感音音性性聋聋，两两部部分分损损害害原原因因不不同同所所致致的的混混合合聋聋常常见见者者如如中中耳耳炎炎伴伴老老年年性性聋聋、噪噪声声聋聋或或全全身身疾疾病病所所引引起起的的聋聋。混混合合性性聋聋的的听听力力改改变变特特征征是是既既有有气气导导损损害害又又有有骨骨导导损损害害，曲曲线线呈呈缓缓降降型型，低低频频区区有有气气骨骨导导间间距距而而高高频频区区不不明明显显。对对待待混混合性聋应采用综合治疗。合性聋应采用综合治疗。三、混合性聋三、混合性聋第三十五

39、页，本课件共有57页 本本病病又又称称精精神神性性聋聋或或癔癔病病性性聋聋，属属非非器器质质性性耳耳聋聋。常常由由精精神神心心理理受受创创伤伤引引起起。表表现现为为单单侧侧或或双双侧侧听听力力突突然然严严重重丧丧失失，无无耳耳鸣鸣和和眩眩晕晕，说说话话的的音音调调与与强强弱弱不不变变，但但多多有有缄缄默默、四四肢肢震震颤颤麻麻木木、过过度度凝凝视视等等癔癔病病症症状状。反反复复测测听听结结果果变变异异较较大大，无无响响度度重重振振，言言语语接接受受阈阈和和识识别别率率较较低低，自自描描测测听听曲曲线线为为型型，镫镫骨骨肌肌声声反反射射和和听听性性脑脑干干诱诱发发电电位位正正常常。前前庭庭功功能

40、能无无改改变变。患患者者可可突突然然自自愈愈或或经经各种暗示治疗而快速恢复。助听器常有奇效，愈后可复发。各种暗示治疗而快速恢复。助听器常有奇效，愈后可复发。四、功能性聋四、功能性聋第三十六页，本课件共有57页 本本病病又又称称诈诈聋聋，指指听听觉觉系系统统无无病病或或仅仅有有轻轻微微损损害害，有有意意识识地地夸夸大大其其听听力力缺缺损损程程度度者者。装装聋聋的的动动机机很很复复杂杂，多多诡诡称称单单侧侧重重度度聋聋，因因双双侧侧伪伪聋聋易易被被识识破破。伪伪聋聋者者多多很很机机警警，有有的的还还很很熟熟悉悉常常规规的的测测听听方方法法，即即使使应应用用一一些些特特殊殊的的测测听听方方法法也也难

41、难肯肯定定诊诊断断。自自从从声声导导抗抗、听听性性诱诱发发电电位位和和耳耳声声发发射射测测听听法法问问世世以以来来，伪伪聋聋的的准准确确识识别别多多已已不不成问题。成问题。五、伪五、伪 聋聋第三十七页，本课件共有57页美尼埃病美尼埃病 美尼埃病美尼埃病美尼埃病美尼埃病为膜迷路积水所致的、以为膜迷路积水所致的、以为膜迷路积水所致的、以为膜迷路积水所致的、以发作性眩晕、波动性耳聋和耳呜为主要发作性眩晕、波动性耳聋和耳呜为主要发作性眩晕、波动性耳聋和耳呜为主要发作性眩晕、波动性耳聋和耳呜为主要症状的疾病。症状的疾病。症状的疾病。症状的疾病。Mnire Disease第三十八页，本课件共有57页 主主

42、要要表表现现为为膜膜迷迷路路积积水水膨膨大大，蜗蜗管管和和球球囊囊较较椭椭圆圆囊囊和和壶壶腹腹明明显显。膜膜半半规规管管与与内内淋淋已已囊囊不不膨膨大大。蜗蜗管管膨膨大大，前前庭庭膜膜被被椎椎向向前前庭庭阶阶，重重者者可可贴贴近近骨骨壁壁，蜗蜗管管尖尖端端可可经经蜗蜗孔孔疝疝入入鼓鼓阶阶，底底端端可可挤挤人人前前庭庭。球球囊囊膨膨大大，充充满满前前庭庭，向向外外抵抵达达镫镫骨骨足足板板，向向后后上上压压挤挤椭椭圆圆囊囊使使之之扭扭曲曲侈侈位位。椭椭圆圆囊囊膨膨胀胀可可使使壶壶腹腹发发生生类类似似改改变变。内内淋淋巴巴压压力力极极高高时时可可使使前前庭庭膜膜破破裂裂，内内外外淋淋巴巴交交混混。穿

43、穿孔孔小小者者多多能能自自愈愈，亦亦可可反反复复破破裂裂。裂裂孔孔大大者者可可形形成成永永久性瘘道。久性瘘道。病理病理美尼埃病美尼埃病第三十九页，本课件共有57页 内淋巴囊虽不膨大，但其上皮皱褶可因长期受压而内淋巴囊虽不膨大，但其上皮皱褶可因长期受压而变浅或消失，上皮细胞亦可由柱状、立方变扁平，甚或变浅或消失，上皮细胞亦可由柱状、立方变扁平，甚或部分脱落，上皮下纤维组织增生，毛细血管减少。疾病部分脱落，上皮下纤维组织增生，毛细血管减少。疾病早期感觉上皮变化不明显，积水持久者，尤当膜迷路反早期感觉上皮变化不明显，积水持久者，尤当膜迷路反复破裂或长期不愈时，血管纹、盖膜、毛细胞及其支持复破裂或长期

44、不愈时，血管纹、盖膜、毛细胞及其支持细胞，螺旋神经纤维与其神经节细胞均可退变，前庭感细胞，螺旋神经纤维与其神经节细胞均可退变，前庭感觉上皮多保持不变。觉上皮多保持不变。美尼埃病美尼埃病-病理病理第四十页，本课件共有57页 1眩眩晕晕 多多呈呈突突发发旋旋转转性性。患患者者感感到到自自身身或或周周围围物物体体沿沿一一定定的的方方向向与与平平面面旋旋转转，或或感感摇摇晃晃，升升降降或或漂漂浮浮，眩眩晕晕均均伴伴有有恶恶心心、呕呕吐吐、面面色色苍苍白白、出出冷冷汗汗、脉脉博博迟迟缓缓、血血压压下下降降等等植植物物神神经经反反射射症症状状。上上述述症症状状在在睁睁眼眼转转头头时时加加剧剧，闭闭目目静静

45、卧卧时时减减轻轻。患患者者神神志志清清醒醒，眩眩晕晕持持续续短短暂暂，数数十十分分钟钟或或数数小小时时后后自自然然绥绥解解，转转入入间间歇歇期期。间间歇歇期期长长短短因因人人殊殊异异，少少则则数数日日，多多则则几几年年。眩眩晕晕常常反反复复发发作作，复复发发次次数数越越多多，持持续续越越长长，间间歇歇越越短短。本本病病眩眩晕晕程程度度多多较较剧剧烈烈，但但个个体体差差别别较较大大，各各次次发发作作亦亦不不尽尽相相同同，然然所所伴伴发发的的植植物物神神经经反反射症状的程度总是与之相应射症状的程度总是与之相应。临床表现临床表现美尼埃病美尼埃病第四十一页，本课件共有57页 2耳耳呜呜 多多出出现现在

46、在眩眩晕晕发发作作之之前前。初初为为持持续续性性低低音音调调吹吹风风声声或或流流水水声声，后后转转为为高高调调蝉蝉鸣鸣声声或或气气笛笛声声，耳耳鸣鸣在在眩眩晕晕发发作作时加剧，问歇期自然缓解，但不消失。时加剧，问歇期自然缓解，但不消失。3.头头脑脑胀胀满满感感 发发作作期期患患侧侧头头部部或或耳耳内内有有胀胀满满、沉沉重重或或压迫感。有时耳周围的痛。压迫感。有时耳周围的痛。美尼埃病美尼埃病-临床表现临床表现第四十二页，本课件共有57页 4.耳耳聋聋 因因病病初初期期可可不不自自觉觉耳耳聋聋，多多次次发发作作后后始始感感明明显显。一一般般为为单单侧侧，偶偶呈呈双双侧侧，发发作作期期加加重重，间间

47、歇歇期期减减轻轻，明明显显波波动动。听听力力丧丧失失轻轻微微或或极极度度严严重重时时无无波波动动，听听力力丧丧失失的的程程度度随随发发作作次次数数的的增增加加而而每每况况愈愈下下，但但极极少少全全聋。聋。患者听高频强声时常感刺耳难忍，有时健患两耳能将同患者听高频强声时常感刺耳难忍，有时健患两耳能将同一纯音听成音调与音色截然不同的两个声音，临床称为复听一纯音听成音调与音色截然不同的两个声音，临床称为复听(diplacusis).美尼埃病美尼埃病-临床表现临床表现第四十三页，本课件共有57页 1耳耳镜镜检检查查鼓鼓膜膜正正常常。声声导导抗抗测测试试鼓鼓室室导导抗抗图图正正常常。咽鼓管功能良好。咽鼓

48、管功能良好。2颞颞骨骨X线线片片无无异异常常。断断层层片片上上偶偶显显前前庭庭水水管管周周围围气气化化差差，水管短而直。水管短而直。检查检查美尼埃病美尼埃病第四十四页，本课件共有57页 3前前庭庭功功能能检检查查 发发作作期期可可观观察察到到或或用用眼眼震震电电图图描描记记到到节节律律整整齐齐，强强度度不不同同，初初向向患患侧侧继继而而转转向向健健侧侧的的水水平平或或旋旋转转水水平平性性自自发发性性眼眼震震和和位位置置性性眼眼震震，动动静静平平衡衡功功能能检检查查结结果果异异常常，间间歇歇期期各各种种自自发发和和诱诱发发试试验验结结果果可可能能正正常常，多多次次复复发发者者可可能能减减迟迟或或

49、丧丧失失，冷冷热热试试验验有有优优势势偏偏向向。镫镫骨骨足足板板与与膨膨胀胀的的球球囊囊粘粘连连时时，增增减减外外耳耳道道气气压压，有有时时可可诱诱发发眩眩晕与眼震，称安纳贝尔（晕与眼震，称安纳贝尔（Hennebert）征。）征。美尼埃病美尼埃病-检查检查第四十五页，本课件共有57页 4.听力检查听力检查 呈感音性聋。音叉测验呈感音性聋。音叉测验Weber试验偏向健侧试验偏向健侧,Rinne试验阳性试验阳性,Schwabach 试验骨导缩短。纯音测听：患试验骨导缩短。纯音测听：患耳气骨导阈值均升高。听力图早朝为上升型或平坦型。耳气骨导阈值均升高。听力图早朝为上升型或平坦型。晚期可呈下降型；重复

50、测试听阈明显波动。阈上功能检晚期可呈下降型；重复测试听阈明显波动。阈上功能检查：双耳交替响度试验，短增量敏感指数试验证明有重查：双耳交替响度试验，短增量敏感指数试验证明有重振现象；音衰试验正常；自描测听曲线多为振现象；音衰试验正常；自描测听曲线多为型。镫骨肌型。镫骨肌声反射阈与纯音听阈差缩小。耳蜗电图的声反射阈与纯音听阈差缩小。耳蜗电图的SP/AP 复合波增宽；复合波增宽；APSP 异常增加；异常增加；AP的振幅。声强函数曲线异常陡峭。的振幅。声强函数曲线异常陡峭。美尼埃病美尼埃病-检查检查第四十六页，本课件共有57页 5甘油试验甘油试验 按按1.21.5g/kg 的甘油加等量生理盐水空的甘油