胎儿颜面部畸形的超声诊断精选课件.ppt
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1、关于胎儿颜面部畸形的关于胎儿颜面部畸形的超声诊断超声诊断第一页,本课件共有50页内内 容容 提提 要要一、颜面部的胚胎发育一、颜面部的胚胎发育二、颜面部主要结构及常见畸形的显示切面二、颜面部主要结构及常见畸形的显示切面三、颜面部畸形的超声诊断三、颜面部畸形的超声诊断 1.1.眼畸形眼畸形 2.2.外鼻畸形外鼻畸形 3.3.口与唇畸形口与唇畸形 4.4.小下颌畸形小下颌畸形 5.5.耳畸形耳畸形 6.6.泪囊突出泪囊突出 7.7.颜面部肿瘤颜面部肿瘤第二页,本课件共有50页一、颜面部的胚胎发育一、颜面部的胚胎发育1.1.眼的胚胎发育眼的胚胎发育 胚胎第胚胎第5 5周眼的原基形成一对眼沟周眼的原基
2、形成一对眼沟 -向外胚层表面生长形成左向外胚层表面生长形成左右眼泡右眼泡 -眼泡远端逐渐内陷为眼杯眼泡远端逐渐内陷为眼杯 -同时,外胚层上皮变厚形同时,外胚层上皮变厚形成晶状体板成晶状体板 -凸入眼杯形成晶状体泡凸入眼杯形成晶状体泡 -胚胎第胚胎第8 8周眼的结构形成。周眼的结构形成。玻璃体由间充质形成的纤维网和网眼空隙中的胶状物质共同形成。玻璃体由间充质形成的纤维网和网眼空隙中的胶状物质共同形成。第第8 8周眼睑开始形成周眼睑开始形成 -20-20周之前上、下眼睑暂时融合周之前上、下眼睑暂时融合-20-20周周之后上、下眼睑可分开。之后上、下眼睑可分开。双眼最初位于胚胎头部两侧,成双眼最初位
3、于胚胎头部两侧,成180180度角度角 -发育过程中逐渐向发育过程中逐渐向前移动前移动 -至出生时两眼眶角度为至出生时两眼眶角度为7171度左右。度左右。第三页,本课件共有50页 2.2.鼻、唇、口腔的胚胎发育鼻、唇、口腔的胚胎发育 胚胎第胚胎第4 4周周 -原始口腔周围形成原始口腔周围形成5 5个突起:正中额鼻突个突起:正中额鼻突 ,两侧上颌突,下方两个下颌突。两侧上颌突,下方两个下颌突。胚胎第胚胎第5 5周周 -额鼻突两侧形成一对鼻原基额鼻突两侧形成一对鼻原基 -形成左、右内形成左、右内侧鼻突和左、右外侧鼻突侧鼻突和左、右外侧鼻突 -内侧鼻突向中线下方移行,第内侧鼻突向中线下方移行,第7
4、7周周融合成鼻中部结构(包括鼻小柱和上唇人中)融合成鼻中部结构(包括鼻小柱和上唇人中)-同时外侧同时外侧鼻突和上颌突融合形成鼻侧部及鼻翼鼻突和上颌突融合形成鼻侧部及鼻翼 -内、外侧鼻突在内、外侧鼻突在下方围成鼻孔。下方围成鼻孔。了解这一过程对某些面部畸形如前脑无裂畸形了解这一过程对某些面部畸形如前脑无裂畸形的面部畸形更容易理解。的面部畸形更容易理解。第四页,本课件共有50页 两侧上颌突向中线方向生长与内侧鼻突向下生长并融合成人中的球状两侧上颌突向中线方向生长与内侧鼻突向下生长并融合成人中的球状突突 -球状突相互融合形成上唇球状突相互融合形成上唇 -两侧下颌突向中线方向生长两侧下颌突向中线方向生
5、长并在中线融合形成下唇、下颌骨、牙及下颌软组织并在中线融合形成下唇、下颌骨、牙及下颌软组织 -上颌突与下上颌突与下颌突相联合形成口角部颌突相联合形成口角部 -胚胎胚胎712712周唇形成。周唇形成。内侧鼻突的球状突形成前颌突内侧鼻突的球状突形成前颌突 -在中线融合形成原发腭在中线融合形成原发腭 -两侧上颌骨的腭突向中线生长并融合形成继发腭两侧上颌骨的腭突向中线生长并融合形成继发腭 -腭发育完全腭发育完全后,原发腭与继发腭之间形成一弓形融合线后,原发腭与继发腭之间形成一弓形融合线 -其垂直线为两侧继其垂直线为两侧继发腭之间的融合线,从切牙延伸至悬雍垂发腭之间的融合线,从切牙延伸至悬雍垂 -胚胎胚
6、胎712712周腭形成。周腭形成。第五页,本课件共有50页 3.3.下颌的胚胎发育下颌的胚胎发育 两侧第一腮弓分别生长出一个下颌突两侧第一腮弓分别生长出一个下颌突 -左、右下颌突逐渐左、右下颌突逐渐向中线方向生长、发育、移行向中线方向生长、发育、移行 -在口凹下方中线处相互融合在口凹下方中线处相互融合成下颌骨及下唇。成下颌骨及下唇。第六页,本课件共有50页二、颜面部主要结构及常见显示切面二、颜面部主要结构及常见显示切面超声显示切面超声显示切面 面部解剖结构面部解剖结构 面部畸形面部畸形 冠状切面冠状切面 鼻、唇、下颌、眼、耳鼻、唇、下颌、眼、耳 唇裂、眼畸形、耳低位、口咽部肿瘤唇裂、眼畸形、耳
7、低位、口咽部肿瘤矢状切面矢状切面 前额、鼻、下颌、颈部前额、鼻、下颌、颈部 小下颌畸形、上颌前凸、长鼻畸形、前额小下颌畸形、上颌前凸、长鼻畸形、前额凸出、塌鼻梁、肿瘤(口腔、颈部)凸出、塌鼻梁、肿瘤(口腔、颈部)双眼横切面双眼横切面 眼眶、眼球大小、眼距测量眼眶、眼球大小、眼距测量 眼距过近、过远,小眼畸形,无眼畸形眼距过近、过远,小眼畸形,无眼畸形 颌骨水平横切面颌骨水平横切面 上颌骨、牙槽、乳牙上颌骨、牙槽、乳牙 牙槽突裂、唇裂牙槽突裂、唇裂 第七页,本课件共有50页三、颜面部畸形的超声诊断三、颜面部畸形的超声诊断第八页,本课件共有50页眼眼 畸畸 形形1 1眼距过近原因:全前脑畸形原因:
8、全前脑畸形(最常见原因最常见原因)某些染色体畸形某些染色体畸形小头畸形小头畸形 超声诊断:超声诊断:眼内距及眼外距均低于正常孕周的第百分位。眼内距及眼外距均低于正常孕周的第百分位。极度眼距过近,以致单眼眶、单眼球形成独眼畸极度眼距过近,以致单眼眶、单眼球形成独眼畸 形。形。第九页,本课件共有50页病例病例:眼眶过近至融合眼眶过近至融合独眼独眼 6.avi6.avi 8.avi8.avi 9.avi9.avi第十页,本课件共有50页眼距过远 原因:原发性眼部移行受阻中部面裂综合征(极少见)原因:原发性眼部移行受阻中部面裂综合征(极少见)继发性眼部移行受阻额部脑或脑膜膨出继发性眼部移行受阻额部脑或
9、脑膜膨出(最常见的原因)(最常见的原因)颅缝早闭颅缝早闭其他因素染色体畸形其他因素染色体畸形 主要为主要为TurnerTurner综合征综合征 超声诊断:超声诊断:眼内距超过正常预测值的第眼内距超过正常预测值的第9595百分位。百分位。第十一页,本课件共有50页 中部面裂综合征中部面裂综合征:又称鼻额发育不良畸形又称鼻额发育不良畸形 主要特征:眼距过远主要特征:眼距过远 额骨在前方裂开额骨在前方裂开 鼻在中线处裂开鼻在中线处裂开 两鼻孔间距明显增大两鼻孔间距明显增大 可伴有中央唇裂或腭裂可伴有中央唇裂或腭裂 (最严重的可表现为前额部骨骼缺如、双眼位于头的两侧、两鼻孔完全分离且(最严重的可表现为
10、前额部骨骼缺如、双眼位于头的两侧、两鼻孔完全分离且间距明显增大、前额突及唇缘不融合、鼻与口共同形成一个大开口。轻者仅表现间距明显增大、前额突及唇缘不融合、鼻与口共同形成一个大开口。轻者仅表现眼距过远、鼻根部变宽而上唇正常。)眼距过远、鼻根部变宽而上唇正常。)预后:预后:80%80%面裂综合征病例智力正常面裂综合征病例智力正常 约约20%20%患儿智力在临界水平或轻度下降患儿智力在临界水平或轻度下降 智力严重障碍者不到智力严重障碍者不到10%10%第十二页,本课件共有50页病例病例眼 距 增 宽第十三页,本课件共有50页3.3.小眼畸形(比较罕见)比较罕见)原因:主要为染色体畸形原因:主要为染色
11、体畸形 三倍体三倍体 9 9、1313、1616三体三体 染色体缺失染色体缺失 环境因素环境因素 胎儿先天感染胎儿先天感染 胎儿酒精综合征胎儿酒精综合征 某些基因综合征某些基因综合征 常染色体显性或隐性或常染色体显性或隐性或X X连锁连锁 遗传的某些畸形遗传的某些畸形主要特征:主要特征:眼球及眼眶明显缩小,眼裂也小,也称先天性小眼球。眼球及眼眶明显缩小,眼裂也小,也称先天性小眼球。可单侧或双侧受累。可单侧或双侧受累。可伴有其他器官或系统的畸形。可伴有其他器官或系统的畸形。第十四页,本课件共有50页超声诊断:超声诊断:测量眼眶左右径低于正常孕周预测值的第测量眼眶左右径低于正常孕周预测值的第5 5
12、百分位数。百分位数。单侧小眼畸形表现为病变侧眼眶及眼球明显小于健侧,单侧小眼畸形表现为病变侧眼眶及眼球明显小于健侧,在双眼横切面上明显不对称;双侧小眼畸形时表现为双在双眼横切面上明显不对称;双侧小眼畸形时表现为双 侧眼眶及眼球明显缩小,可伴有眼内距增大,两眼眶直侧眼眶及眼球明显缩小,可伴有眼内距增大,两眼眶直 径,眼内距不成比例,眼内距明显大于眼眶左右径,小径,眼内距不成比例,眼内距明显大于眼眶左右径,小 眼球内可有异常回声,透声差。眼球内可有异常回声,透声差。合并畸形的超声表现:如脑积水、肾发育不全、并指合并畸形的超声表现:如脑积水、肾发育不全、并指 等。等。第十五页,本课件共有50页小眼畸
13、形小眼畸形第十六页,本课件共有50页小眼畸形小眼畸形小眼畸形小眼畸形第十七页,本课件共有50页4.4.无眼畸形无眼畸形(极其罕见)极其罕见)原因:胚胎期眼泡形成障碍所致原因:胚胎期眼泡形成障碍所致 与胚胎与胚胎3434周时孕周周时孕周 母体受风疹病毒感染、过量母体受风疹病毒感染、过量X X 线照射、线照射、维生素维生素A A过多摄入有关。过多摄入有关。少数为常染色体隐性遗传或性连锁遗传。少数为常染色体隐性遗传或性连锁遗传。主要特征:主要特征:眼球缺如眼球缺如 眼眶缩小或缺如眼眶缩小或缺如 眼睑闭锁、眼区下陷。眼睑闭锁、眼区下陷。可单侧或双侧发生。可单侧或双侧发生。可伴发于许多畸形综合征中。可伴
14、发于许多畸形综合征中。第十八页,本课件共有50页超声诊断:超声诊断:双眼水平横切面扫查一侧或双恻眼眶及眼球图像不能显双眼水平横切面扫查一侧或双恻眼眶及眼球图像不能显示,仅显示一浅凹状弧形强回声。示,仅显示一浅凹状弧形强回声。预后:预后:取决于合并其他畸形的严重程度。取决于合并其他畸形的严重程度。第十九页,本课件共有50页5.先天性白内障原因:原因:宫内感染宫内感染 胎儿先天感染风疹(最常见)胎儿先天感染风疹(最常见)巨细胞病毒、天花巨细胞病毒、天花 流行性腮腺炎、脊髓灰质炎流行性腮腺炎、脊髓灰质炎 带状疱疹、单纯疱疹、水痘带状疱疹、单纯疱疹、水痘 麻疹及流感等麻疹及流感等 母体孕期代谢紊乱母体
15、孕期代谢紊乱 甲状旁腺功能低下甲状旁腺功能低下 钙代谢紊乱、糖尿病钙代谢紊乱、糖尿病 遗传因素遗传因素 常染色体显性或隐性遗传常染色体显性或隐性遗传 X-X-连锁隐性遗传等连锁隐性遗传等 某些酶缺乏综合征某些酶缺乏综合征 G-6-PD G-6-PD缺乏缺乏第二十页,本课件共有50页超声诊断:超声诊断:晶体完全呈强回声。晶体完全呈强回声。晶体表现为双环征,外侧强回声环为晶体边界回晶体表现为双环征,外侧强回声环为晶体边界回 声,内侧强回声环为白内障边界回声。声,内侧强回声环为白内障边界回声。晶体中央出现强回声区。晶体中央出现强回声区。预后:预后:可导致儿童失明可导致儿童失明 是儿童失明的主要原因之
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