系统性红斑狼疮的诊断及治疗精选课件.ppt

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1、关于系统性红斑狼疮的诊断及治疗第一页，本课件共有34页概概 念念 系统性红斑狼疮是一种多系统、多器系统性红斑狼疮是一种多系统、多器官受累的全身性自身免疫病。官受累的全身性自身免疫病。*临床表现复杂。临床表现复杂。*血清中有多种自身抗体。血清中有多种自身抗体。*患病率为患病率为4070/10万人，男女之比万人，男女之比 为为1:913。发病高峰为生育期。发病高峰为生育期。第二页，本课件共有34页流行病学特点流行病学特点1 1、在某些亚裔人种中多发（菲律宾、在某些亚裔人种中多发（菲律宾 和中国发病率高于马来西亚和日和中国发病率高于马来西亚和日 本）本）2 2、西班牙人发病率较高、西班牙人发病率较高

2、3 3、美国本土因地，印第安人发病率、美国本土因地，印第安人发病率 高于白人高于白人4 4、非洲大陆发病率比预想的高、非洲大陆发病率比预想的高第三页，本课件共有34页发病原因发病原因、感染因素：细菌、病毒等、感染因素：细菌、病毒等、自身免疫紊乱、自身免疫紊乱、环境因素：如紫外线、化学物质、环境因素：如紫外线、化学物质、遗传因素、遗传因素、性激素失调、性激素失调第四页，本课件共有34页与与SLE相关的环境因子相关的环境因子肯定有关的：肯定有关的：紫外线、感染（细菌，病毒）紫外线、感染（细菌，病毒）很可能有关的：很可能有关的：化学物质：肼类、酒石酸、食物色素、染发剂化学物质：肼类、酒石酸、食物色素

3、、染发剂(含芳香族胺含芳香族胺)、其他芳香族胺其他芳香族胺 食食 物：含补骨脂素的（芹菜，无花果，欧芹，防风）物：含补骨脂素的（芹菜，无花果，欧芹，防风）含联胺基团的（蘑菇，烟熏食物）含联胺基团的（蘑菇，烟熏食物）含含L-刀豆素的（苜蓿，豆荚类）刀豆素的（苜蓿，豆荚类）精神因素：心理压力精神因素：心理压力可能有关的：可能有关的：烟草（含联胺、芳香族胺），氯化乙烯，烟草（含联胺、芳香族胺），氯化乙烯，石棉，硅石，石棉，硅石，硅酮多聚物，免疫接种硅酮多聚物，免疫接种第五页，本课件共有34页遗传因素与遗传因素与SLE的关系的关系1.家族发病的倾向家族发病的倾向2.同卵双生子同卵双生子SLE患病率患病

4、率25-70%3.异卵双生子异卵双生子SLE患病率患病率1-3%4.HLA、TCR基因参与基因参与 *普通人群普通人群40-70/10万人万人第六页，本课件共有34页系统性红斑狼疮的发病机制系统性红斑狼疮的发病机制免疫系统免疫系统遗传遗传环境因素环境因素体液免疫体液免疫自身免疫异常自身免疫异常抗原抗原性激素性激素细胞免疫细胞免疫T抑制细胞抑制细胞T辅助细胞辅助细胞“失能失能”细胞因子细胞因子B细胞细胞自身抗体产生自身抗体产生免疫复合物形成免疫复合物形成SLE发病发病第七页，本课件共有34页系统性红斑狼疮的临床表现系统性红斑狼疮的临床表现(1)疲劳疲劳发热发热消瘦消瘦关节炎关节炎关节痛关节痛皮肤

5、损害皮肤损害光过敏光过敏黏膜损害黏膜损害脱发脱发胸膜炎胸膜炎肺损害肺损害心包炎心包炎症症 状状 发病时发病时(%)病程中病程中(%)65362044775329212716713908060638578585271301423第八页，本课件共有34页雷诺现象雷诺现象血小板减少血小板减少心肌炎心肌炎血管炎血管炎肾损害肾损害肾病综合征肾病综合征中枢神经受损中枢神经受损胃肠道病变胃肠道病变胰腺炎胰腺炎淋巴结肿大淋巴结肿大肌炎肌炎系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮的临床表现的临床表现(2)症症 状状 发病时发病时(%)病程中病程中(%)33212338524181163606356741154452323第

6、九页，本课件共有34页系统性红斑狼疮的自身抗体系统性红斑狼疮的自身抗体抗抗 体体 敏感性（敏感性（%）特异性（特异性（%）抗核抗体抗核抗体(ANA)dsDNA抗体抗体组蛋白抗体组蛋白抗体核蛋白抗体核蛋白抗体Sm抗体抗体 U1-RNP抗体抗体SS-A(Ro)抗体抗体SS-B(La)抗体抗体磷脂抗体磷脂抗体类风湿因子类风湿因子PCNA抗体抗体膜膜DNA抗体抗体核小体抗体核小体抗体抗端粒酶抗体抗端粒酶抗体809550509987-947040753095979787997030-8058255025-351520-40255808571第十页，本课件共有34页SLE的分类诊断标准的分类诊断标准(AC

7、R,1997)1、颊部红斑、颊部红斑2、盘状红斑、盘状红斑3、光过敏、光过敏4、口腔溃疡、口腔溃疡5、关节炎、关节炎6、浆膜炎：、浆膜炎：胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎7、肾损害：、肾损害：尿蛋白尿蛋白0.5/24小时或小时或3+或细胞管型或细胞管型8、神经系统异常：抽搐或精神病、神经系统异常：抽搐或精神病9、血液学异常：、血液学异常：溶贫或白细胞溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞或淋巴细胞1500或血小板或血小板CTX （0.75-1g/m2）+甲强龙甲强龙 骁悉对难治性狼疮肾炎及膜性肾炎有效。骁悉对难治性狼疮肾炎及膜性肾炎有效。不良反应：恶心、腹泻、感染、白细胞减少、肝酶不良反应：恶心

8、、腹泻、感染、白细胞减少、肝酶 升高。升高。第二十九页，本课件共有34页SLE患者妊娠及围产期激素的应用患者妊娠及围产期激素的应用缓解期和稳定期妊娠缓解期和稳定期妊娠妊娠期发病妊娠期发病分娩中分娩中分娩后分娩后强的松强的松 10mg/日日增加强的松剂量控制病情增加强的松剂量控制病情分娩时甲强龙分娩时甲强龙60mg产后第二天甲强龙产后第二天甲强龙40mg，第三天恢复产前剂量，至第三天恢复产前剂量，至少少10mg/日维持日维持6周周妊娠和疾病状态妊娠和疾病状态激素剂量激素剂量第三十页，本课件共有34页免免 疫疫 净净 化化误区误区(1980s):*免疫清除滥用免疫清除滥用(适应症及方法适应症及方法

9、)。*忽视与药物联合忽视与药物联合：免疫清除免疫清除只能使病情得到缓解只能使病情得到缓解,但不能控制但不能控制SLESLE的发展的发展。1、免疫清除免疫清除 (1)血浆置换血浆置换:部分血浆清除部分血浆清除。(2)双重过滤：清除大分子免疫球蛋白，部分白蛋白失双重过滤：清除大分子免疫球蛋白，部分白蛋白失。*(3)免疫吸附：吸附免疫球蛋白免疫吸附：吸附免疫球蛋白,巨噬细胞巨噬细胞,单核细胞，单核细胞，或单个核细胞或单个核细胞。*(4)选择性细胞清除选择性细胞清除:选择性去除选择性去除单个核细胞等单个核细胞等。2、免疫重建免疫重建干细胞移植干细胞移植第三十一页，本课件共有34页多肽多肽/疫苗类制剂疫

10、苗类制剂1.T细胞疫苗细胞疫苗 已完成已完成6例，效果良好，无明显不良反应。例，效果良好，无明显不良反应。2.HLA-DR4/DR1多肽多肽 对关节肿痛及晨僵效果良好对关节肿痛及晨僵效果良好,患者耐受较好患者耐受较好(1.3,4,13mg,皮下注射皮下注射,1次次/6-8周周)。Clair,J Rheum,20003.TCR-Vb b疫苗疫苗 IR501(Vb b3,14,17 mix)-可缓解关节肿痛及晨僵可缓解关节肿痛及晨僵,无明显无明显 不良反应不良反应(肌注肌注,90-300m mg,1次次/4周周)。Moreland,A&R,19984.非非T细胞结合肽细胞结合肽(修饰型修饰型HLA-DRb1结合肽结合肽)动物试验阶段动物试验阶段,初步结果较好初步结果较好。第三十二页，本课件共有34页中草药中草药1、种类多，疗效不一、种类多，疗效不一2、阻止病变进展、阻止病变进展-待研究待研究3、双盲对照临床观察、双盲对照临床观察第三十三页，本课件共有34页感感谢谢大大家家观观看看第三十四页，本课件共有34页