蛋白质分解代谢 (5)精选课件.ppt

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1、目录目录关于蛋白质分解代谢(5)第一页，本课件共有60页目录目录蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用 第一节第一节第二页，本课件共有60页目录目录一、一、体内蛋白质具有多方面的重要功能体内蛋白质具有多方面的重要功能（一）蛋白质维持细胞组织的生长、更新和修补（一）蛋白质维持细胞组织的生长、更新和修补（二）蛋白质参与体内多种重要的生理活动（二）蛋白质参与体内多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。每克蛋白质在体内氧化分解可释放每克蛋白质在体内氧化分解可释放1

2、7.19kJ(4.1 kcal)的能量，人体每日的能量，人体每日18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。（三）蛋白质可作为能源物质氧化供能（三）蛋白质可作为能源物质氧化供能第三页，本课件共有60页目录目录二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述n 氮平衡氮平衡摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。关系。氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 =排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡：氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：氮负平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（饥

3、饿、消耗性疾病排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）患者）第四页，本课件共有60页目录目录n 蛋白质的生理需要量蛋白质的生理需要量成人每日蛋白质最低生理需要量为成人每日蛋白质最低生理需要量为30g50g，我国营，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。n氮平衡的意义氮平衡的意义可以反映体内蛋白质代谢的概况。可以反映体内蛋白质代谢的概况。第五页，本课件共有60页目录目录n必需氨基酸必需氨基酸指指体体内内需需要要而而又又不不能能自自身身合合成成，必必须须由由食食物物供供给给的的氨氨基基酸酸，共共有有8种种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp

4、。n其余其余1212种氨基酸体内可以合成，称为非必需氨基种氨基酸体内可以合成，称为非必需氨基酸。酸。三、必需氨基酸决定蛋白质的营养三、必需氨基酸决定蛋白质的营养价值价值第六页，本课件共有60页目录目录n 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体内蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体内的利用率，取决于必需氨基酸的数量、种类、的利用率，取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。量质比。n 蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混合食用，其指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。第七页，本课件共

5、有60页目录目录第八页，本课件共有60页目录目录第二节第二节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第九页，本课件共有60页目录目录一、体内蛋白质分解生成氨基酸一、体内蛋白质分解生成氨基酸成人体内的蛋白质每天约有成人体内的蛋白质每天约有1%2%被降解，主要被降解，主要是肌肉蛋白质。是肌肉蛋白质。蛋白质降解产生的氨基酸，大约蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%80%被重被重新利用合成新的蛋白质。新利用合成新的蛋白质。第十页，本课件共有60页目录目录外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库基酸代谢库食食物物蛋蛋白白质质经经消消化化吸吸收收的的氨氨基基酸酸（外外源源性性氨氨基

6、基酸酸）与与体体内内组组织织蛋蛋白白质质降降解解产产生生的的氨氨基基酸酸及及体体内内合合成成的的非非必必需需氨氨基基酸酸（内内源源性性氨氨基基酸酸）混混在在一一起起，分分布布于于体体内各处参与代谢，称为内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库氨基酸代谢库。第十一页，本课件共有60页目录目录n氨基酸代谢概况：氨基酸代谢概况：合成合成分解分解嘌嘌呤呤、嘧嘧啶啶、肌肌酸酸等含氮等含氮 化合物化合物代谢转变代谢转变胺类胺类+CO2脱羧基作用脱羧基作用脱脱氨氨基基作用作用消化吸收消化吸收其它含氮物质其它含氮物质非必需氨基酸非必需氨基酸NH3CO2+H2O糖或脂类糖或脂类-酮酸酮酸谷氨酰胺谷氨酰胺尿素尿素食物食物

7、蛋白蛋白质质组织组织蛋白蛋白质质血液血液氨基氨基酸酸组织氨组织氨基酸基酸氨氨基基酸酸代代谢谢库库第十二页，本课件共有60页目录目录二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用n 脱氨基作用脱氨基作用指氨基酸脱去指氨基酸脱去-氨基生成相应氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。第十三页，本课件共有60页目录目录（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基n转氨基作用转氨基作用1 1、转氨基作用由转氨酶催化完成、转氨基作用由转氨酶催化完成在在转氨酶转氨酶的作用下，某一氨基酸去掉的作用下，某一氨基酸去掉-氨基生氨基生成相应的成相应的-酮酸，而另一种酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基

8、生成酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。相应的氨基酸的过程。第十四页，本课件共有60页目录目录n 反应式反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。脯氨酸、羟脯氨酸除外。第十五页，本课件共有60页目录目录体内重要的转氨酶主要有两种：体内重要的转氨酶主要有两种：n1、丙氨酸氨基转移酶（、丙氨酸氨基转移酶（ALT），又称为谷丙转氨酶），又称为谷丙转氨酶（GPT），在肝中含量最多、活性最强；），在肝中含量最多、活性最强；n2、天冬氨酸氨基转移酶（、天冬氨酸氨基转移酶（AST），又称为谷草转氨酶），又称为谷草转氨酶（GOT），在心肌中含

9、量最多、活性最强。），在心肌中含量最多、活性最强。第十六页，本课件共有60页目录目录正常人各组织中正常人各组织中ALT及及AST 活性活性(单位单位/克湿组织克湿组织)n血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。指标之一。组 织 ALT AST组 织 ALT AST 肝 44000 142000胰 腺 2000 28000 肾 19000 91000脾 1200 14000 心 7100 156000肺 700 10000 骨骼肌 4800 99000血清 16 20第十七页，本课件共有60页目录目录转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基转

10、氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。n 转氨基作用的生理意义转氨基作用的生理意义第十八页，本课件共有60页目录目录（二）氧化脱氨基作用（二）氧化脱氨基作用如：如：L-谷氨酸通过谷氨酸通过L-谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基 存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中 辅酶为辅酶为 NAD+或或NADP+GTP、ATP为其抑制剂为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶：L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸N

11、H3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O第十九页，本课件共有60页目录目录（三）（三）联合脱氨基作用联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下下-氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。定义定义第二十页，本课件共有60页目录目录1 1、转氨基偶联氧化脱氨基作用、转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基

12、酸的主要方式。内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾和脑组织进行。主要在肝、肾和脑组织进行。第二十一页，本课件共有60页目录目录苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)2 2、氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基第二十二页，本课件共有60页目录目录三、氨的代谢三、氨的代谢（一

13、）体内有毒性的氨的来源（一）体内有毒性的氨的来源 1 1、内源性氨内源性氨 氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨 RCH2NH2RCHO +NH3胺氧化酶胺氧化酶氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。来源。第二十三页，本课件共有60页目录目录酰胺的水解产生的氨酰胺的水解产生的氨主要指肾小管上皮细胞分泌的氨主要指肾小管上皮细胞分泌的氨 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶H2O第二十四页，本课件共有60页目录目录2、外源性氨、外源性氨、肠道细菌腐败作用产生氨、肠道细菌腐败作用产生氨 蛋白质和氨基

14、酸在肠道细菌作用下产生的氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨、尿素的肠肝循环、尿素的肠肝循环第二十五页，本课件共有60页目录目录（二）、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的（二）、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运形式转运1 1、通过丙氨酸、通过丙氨酸-葡萄糖循环氨从肌肉运往肝葡萄糖循环氨从肌肉运往肝n 生理意义生理意义肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。第二十六页，本课件共有60页丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷

15、氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖糖酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖第二十七页，本课件共有60页目录目录2 2、通过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织运往肝或、通过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾肾 n 反应过程反应过程谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。输形式。谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶+H2On

16、生理意义生理意义第二十八页，本课件共有60页目录目录（三）、氨在肝合成尿素是氨的主要去路（三）、氨在肝合成尿素是氨的主要去路n体内氨的去路有：体内氨的去路有：在肝内合成尿素，这是最主要的去路；在肝内合成尿素，这是最主要的去路；谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+，随，随尿排出。尿排出。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成谷氨酰胺。合成谷氨酰胺。第二十九页，本课件共有60页目录目录1、Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成提出尿素是通

17、过鸟氨酸循环合成的学说的学说尿尿素素生生成成的的过过程程由由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提提出出，称称为为鸟鸟氨氨酸酸循循环环，又又称称尿尿素素循循环环或或Krebs-Henseleit循环。循环。第三十页，本课件共有60页目录目录（1）、）、NH3、CO2和和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸缩合生成氨基甲酰磷酸 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行2 2、肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤、肝中鸟氨酸循

18、环合成尿素的详细步骤第三十一页，本课件共有60页目录目录反应由氨基甲酰磷酸合成酶反应由氨基甲酰磷酸合成酶(CPS-)催化。催化。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子分子ATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)第三十二页，本课件共有60页目录目录（2 2）氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸）氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸第三十三页，本课件共有60页目录目录反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT)催化，催化，OCT常与常与CPS-构成复合体。构成复合体。反应在线

19、粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。第三十四页，本课件共有60页目录目录（3 3）瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸）瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3第三十五页，本课件共有60页目录目录精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸（4 4）精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸）精氨酸代

20、琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。第三十六页，本课件共有60页目录目录（5 5）精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸）精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸H2O第三十七页，本课件共有60页鸟鸟氨氨酸酸循循环环线粒体线粒体胞胞 液液第三十八页，本课件共有60页目录目录n反应小结：反应小结：原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。来自天冬氨酸。过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。胞液中进行。

21、耗能：耗能：3 个个ATP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。第三十九页，本课件共有60页目录目录n血氨浓度升高称高血氨症血氨浓度升高称高血氨症高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒。高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒。（四）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒（四）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。传缺陷。第四十页，本课件共有60页目录目录TAC 脑脑供供能能不不足足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内-酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制第四十一页，本课件共有60

22、页琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组

23、氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨氨基基酸酸、糖糖及及脂脂肪肪代代谢谢的的联联系系T A C第四十二页，本课件共有60页目录目录第三节第三节 氨基酸特殊的代谢氨基酸特殊的代谢第四十三页，本课件共有60页目录目录 一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物化合物n脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛第四十四页，本课件共有60页目录目录（一）谷氨酸（一）谷氨酸经经谷氨酸脱谷氨酸脱羧羧酶酶催化生成催化生成-氨基氨基丁酸丁酸(-aminobutyric acid,G

24、ABA)GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。作用。GABA COOH(CH2)2 CH2NH2 CO2L-L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 COOH(CH2)2 CHNH2 COOHL-L-谷氨酸谷氨酸第四十五页，本课件共有60页目录目录（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺(histamine)组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2HN N

25、CH2CHCOOHNH2HN NCH2CH2NH2第四十六页，本课件共有60页目录目录（三）色氨酸经（三）色氨酸经5-羟色胺酸生成羟色胺酸生成5-羟色胺羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)5-HT在脑内作为神经递质起，抑制作用；在外在脑内作为神经递质起，抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。周组织有收缩血管的作用。5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO2色氨酸色氨酸CH2CHCOOH NH2CH2CHCOOH NH2HOCH2CH2NH2HO第四十七页，本课件共有60页目录目录（四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类（

26、四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类(polyamines)物质物质鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM)脱羧基脱羧基SAM CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒(spermidine)丙丙胺胺转转移移酶酶5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺(spermine)多胺是调节细胞生长的重要物质。多胺是调节细胞生长的重要物质。第四十八页，本课件共有60页目录目录半胱氨酸可转变成牛磺酸半胱氨酸可转变成牛磺酸牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。2+2H-2HCOOHCHNH2CH2SHCOOHCO

27、OHCHNH2CHNH2CH2-S-S-CH2半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸第四十九页，本课件共有60页目录目录1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别苯丙氨酸苯丙氨酸+H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+酪氨酸酪氨酸+O2第五十页，本课件共有60页目录目录n苯酮酸尿症苯酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变体内苯

28、丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。第五十一页，本课件共有60页目录目录2 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解多巴醌多巴醌多巴醌多巴醌吲哚醌吲哚醌吲哚醌吲哚醌黑色素黑色素聚合聚合n 黑色素黑色素(melanin)的生成的生成第五十二页，本课件共有60页目录目录帕帕金金森森病病(Parkinson disease)患患者者多多巴巴胺胺生生成成减少。减少。人人体体缺缺乏乏酪酪

29、氨氨酸酸酶酶，黑黑色色素素合合成成障障碍碍，皮皮肤肤、毛发等发白，称为毛发等发白，称为白化病白化病(albinism)。第五十三页，本课件共有60页目录目录二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位单位n一碳单位的定义一碳单位的定义（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢一碳单位代谢 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原含有一个碳原子子的基团，称为的基团，称为一碳单位一碳单位(one carbon unit)。第五十四页，本课件共有60页目录目录一碳单位的代谢一碳单位的代谢n一

30、碳单位的定义一碳单位的定义（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢碳单位代谢 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原含有一个碳原子子的基团，称为的基团，称为一碳单位一碳单位(one carbon unit)。第五十五页，本课件共有60页目录目录n一碳单位的种类一碳单位的种类甲基甲基(methyl)-CH3甲烯基甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基甲酰基(formyl)-CHO亚胺甲基亚胺甲基(formimino)-CH=NH第五十六页，本课件共有60页目录目录

31、n四氢叶酸的结构四氢叶酸的结构FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+第五十七页，本课件共有60页目录目录FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5,N10CH2FH4N5,N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4第五十八页，本课件共有60页目录目录n一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色胺酸的分解代谢色胺酸的分解代谢丝氨酸丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（二）由氨基酸产生的一碳单位可相互转变（二）由氨基酸产生的一碳单位可相互转变第五十九页，本课件共有60页目录目录n一碳单位的互相转变一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5,N10=CHFH4N5,N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3第六十页，本课件共有60页