血液病肾损害精选课件.ppt

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1、关于血液病肾损害第一页，本课件共有71页 多 发 性 骨 髓 瘤 肾 损 害（myeloma nephropathy）第二页，本课件共有71页 M 蛋 白 (monoclonal immunoglobulins)及M蛋白相关疾病恶性肿瘤的标记衰老的免疫指标之一第三页，本课件共有71页 M蛋白相关疾病浆细胞病 慢淋.B细胞淋巴瘤自身免疫性疾病非淋巴瘤样肿瘤第四页，本课件共有71页MM好发人群与发病率好发于5060岁以上老年人，随年龄增长而增加人群发病率24/105占造血系肿瘤15%，全部恶性肿瘤1%第五页，本课件共有71页MM免疫学分型 根据M蛋白重链成分而分为：IgG型：最为多见，约占42.5

2、%，预后较好。IgA型:25%预后较差.IgD型：4%预后差。IgE型：够少见。轻链型：K、入型.非分泌型及双克隆型.第六页，本课件共有71页 M M肾损害因素早年Bence-Joue 提出病理性蛋白阻塞远端肾小管继之皮质萎缩的典型MM肾改变。近年来认为与轻链蛋白肾毒性，高钙血症，高尿酸血症,高粘滞状态，肾淀粉样变等有关，包括小球及小管损害。第七页，本课件共有71页 轻链蛋白（本一周氏蛋白）肾毒性 管型阻塞学说肾小管毒性学说轻链沉积第八页，本课件共有71页高钙血症高钙血症（Ca3mmol/L）-高钙血症肾病高钙血症及轻链蛋白一样是MM肾损害主要因素第九页，本课件共有71页M M肾损害因素 高尿

3、酸血症 肾淀粉样变高粘状态感染肾组织直接浸润第十页，本课件共有71页病理 双肾肿大，远端小管和集合管内许多 酸性均匀半透明蛋白管型阻塞，近端小管扩张，肾小球改变较轻.第十一页，本课件共有71页第十二页，本课件共有71页第十三页，本课件共有71页第十四页，本课件共有71页第十五页，本课件共有71页临床表现 可侵犯全身各组织，表现为多系统，多样化，以血液,骨骼,肾最为突出。第十六页，本课件共有71页肾外表现血液系统，贫血，出血倾向.骨病，以骶骨和胸骨多见,骨骼改变的三大特征:穿凿样,骨质疏松,骨折。肝、脾淋巴结肿大。第十七页，本课件共有71页肾脏表现蛋白尿型：MM的早期表现，属溢出性蛋白尿，尿蛋白

4、为轻链蛋白（BJ蛋白），尿蛋白电泳为明显的低分子量蛋白带，还有小部分B2MG，溶菌酶。当出现中分子和大分子蛋白时，常累及小球。第十八页，本课件共有71页肾脏表现肾小管功能损害型：表现为肾小管性酸中毒，范可尼综合征等肾病综合征型：少见，多数伴肾淀粉样变第十九页，本课件共有71页肾脏表现急性肾功能衰竭，多为综合因素所致，轻链蛋白起主要作用，诱因多为脱水，高尿酸血症，严重感染，或使用肾毒性药物或造影剂。慢性肾功能衰竭：晚期均可出现第二十页，本课件共有71页临床分期：Durie和 salmon的MM临床分期 I期：MM细胞数(*1012/M2)100g/L 2.血Ca3mmol/L 3.X-Yay骨正

5、常 4.M成分生成 低，尿轻链蛋白4g/24h,IgG50g,IgA1.2Hb3mmol/L严重溶骨损害。M成分产生高，尿轻链蛋白12g/24h,IgG70g,IgA50g,亚分类：A：肾功能相对正常（Cr5%，并排除慢性感染或结缔组织病所致的反应性增生。2.组织活检阳性，3.Xray溶骨性损害并能排除癌肿骨转移及甲旁亢骨髓检查浆细胞10%并见原、幼浆细胞30%第二十四页，本课件共有71页诊断血浆电泳未见异常免疫球蛋白，尿BJ阴性，但有溶骨性改变或可触及肿瘤，伴下列之一者:1.骨髓浆细胞20%2.肿块活检有浆细胞浸润.第二十五页，本课件共有71页治疗化疗肾损害的防治第二十六页，本课件共有71页

6、化疗方案（1）MP （2）BCP （3）M2 （4）VMCP （5）VACP 局限性肿瘤加放射治疗第二十七页，本课件共有71页肾损害防治具体：大量饮水,碱化尿液,尿H6.0。保证充分尿量。防治尿酸性肾病：碱化尿液别嘌啶醇。防治高钙血症：充分补充生理盐水，二磷酸盐,强的松。避免使用肾毒性药物或造影剂.防治感染,定期作尿细菌培养检查.第二十八页，本课件共有71页透析治疗：MM伴发肾功能衰竭半数为可逆性，透析特别是腹透可除去部分轻链蛋白，延长病者生命，血浆置换可迅速去除体内的单克隆免疫球蛋白和轻链蛋白，并降低血液粘滞度，能改善肾功能及全身症状.第二十九页，本课件共有71页冷球蛋白血症肾损害 冷球蛋白

7、是一种血浆降温至4200时发生沉淀或冻胶状,复温至370又溶解的一类血清免疫球蛋白，正常血清仅含微量，当100mg/L，称冷球蛋白血症.第三十页，本课件共有71页免疫学分类I型：单克隆型冷球蛋白血症，以IgM最多见,也可为IgG,IgA无抗体活性II型：单克隆一多克隆型冷球蛋白血症，血清中含有一种单克隆免疫球蛋白（多为IgM）具有抗多克隆免疫球蛋白的活性，构成IgMIgG免疫复合物.III:多克隆型冷球蛋白血症，血清含有二种或以上的克隆Ig，彼此互为抗原,抗体，构成免疫复合物，IgM-IgG.IgM-IgG-IgA.第三十一页，本课件共有71页II型,III型易并发肾损害肾损害发病机理1.在大

8、多数情况下，冷球蛋白本身即为抗原抗体复合物，随血流到达肾脏而沉积到肾小球基底膜免疫复合物肾炎2.部分病人可能由于冷球蛋白理化特性，形成血栓性物质阻塞毛细血管急性肾损害。第三十二页，本课件共有71页病 理以增殖性病变为主，可为弥漫增生性，膜增 殖，膜性肾病，FsGs等，毛细血管内血栓形成.IF见Ig沉积,类型与血清学相似.第三十三页，本课件共有71页第三十四页，本课件共有71页第三十五页，本课件共有71页第三十六页，本课件共有71页 临床表现临床表现:.肾外表现:皮肤,关节,肝脾,周围神经炎等.肾脏表现:可为急性肾炎综合症,慢性肾炎综合症,无症状性蛋白尿,肾病综合症.后期可出现肾功能衰竭,部分可

9、以是急肾衰.第三十七页，本课件共有71页诊断 原因不明的肾损害要注意冷球蛋白血症可能.特别有上述肾外表现,可作冷球蛋白检查,此外,血IgM.IgG常高,ESR 增快,RF阳性,G3下降.第三十八页，本课件共有71页治疗.原发病的治疗.治疗冷球蛋白血症:青霉胺,CTX,氢芥等抑制合成,症状严重可用血浆置换,避寒冷.第三十九页，本课件共有71页 原发性巨球蛋白血症 一种单克隆IgM增多伴淋巴细胞增生的浆细胞病,常见50y以上男性.第四十页，本课件共有71页肾脏病理及发病机理肾小球毛细血管内有透明血栓和沉积物导致肾小球闭塞,组化示大量IgM.认为非免疫病变,IgM的高粘滞血流导致肾脏IgM沉积,肾损

10、害.合并淋巴细胞浸润,淀粉样变.第四十一页，本课件共有71页第四十二页，本课件共有71页 临床表现巨球蛋白增多-高粘综合征，1.神经系统2.视网膜病变，3.肢端血管病变,4.肾损害.肝脾,淋巴结肿大，全血细胞减少第四十三页，本课件共有71页 治 疗主要针对高粘综合征，降低血巨球蛋白，青霉胺,CTX氮芥等,血浆置换.第四十四页，本课件共有71页 肾脏淀粉样变性病概述：淀粉样物质沉积于肾结构及功能改变肾综或肾功能损害.第四十五页，本课件共有71页 淀粉样物质一种无定形，玻璃样透明物质，HE染色为浅粉红色，刚果红染色为砖红色，偏光镜下为苹果绿双折光成分：主要为纤维蛋白，主要有AL蛋白及AA蛋白AL蛋

11、白：来源于免疫球蛋白轻链片，见于50%以上的原发淀粉样变和75%多发性骨髓瘤患者。AA蛋白:非免疫球蛋白,为血清淀粉样蛋白,见于继发性淀粉样变和家族性地中海患者.Ab2MG：见于维持性血液透析患者.第四十六页，本课件共有71页 病 理光镜:淀粉样物质可沉积于肾脏各部分,以小球病变为主,初期系膜区无细胞性增宽,晚期毛细管基底膜增厚,血管腔闭塞,小球荒废.肾小管基底膜,间质,肾小血管(动、静脉)均可受累.刚果红染色(+),偏光显微镜下双折光现象,高锰酸钾预处理实验:AL型刚果红仍为阳性,AA型转为阴性.第四十七页，本课件共有71页第四十八页，本课件共有71页第四十九页，本课件共有71页第五十页，本

12、课件共有71页第五十一页，本课件共有71页第五十二页，本课件共有71页第五十三页，本课件共有71页第五十四页，本课件共有71页第五十五页，本课件共有71页第五十六页，本课件共有71页第五十七页，本课件共有71页第五十八页，本课件共有71页第五十九页，本课件共有71页第六十页，本课件共有71页第六十一页，本课件共有71页 免疫萤光,组化及电镜IF:可见非特异性的多种抗血清阳性反应抗AL蛋白(+)(原发),抗AA蛋白(+)(继发)电镜见:直径810MM无分支结构细纤维样排列.第六十二页，本课件共有71页辅助检查AL型部分患者可见M蛋白单珠峰,血.尿轻链升高.骨髓穿刺活检:浆细胞20%AA型无上述改

13、变第六十三页，本课件共有71页 临床表现及分期临床前期:无症状,仅在淀粉样病变中常规病理发现.单纯蛋白血尿期:非选择性,程度不等,可伴有血尿.肾综期:常合并肾V血栓形成,一旦出现肾综,进展迅速.肾衰期:由肾综发展而来,常约13年.第六十四页，本课件共有71页1.大量非选择性蛋白尿。2.多无镜下血尿.3.多无高血压.4.严重肾衰时仍有肾综征.5.肾脏体积增大或肾体积无缩小.6.可伴肾小管功能受损.7.肾静脉血栓发生率高.AL肾综特点第六十五页，本课件共有71页临床表现 肾外表现：巨舌、肝脾肿大、心脏增大、神经系统、关节皮肤等病变、继发性者原有基础病表现第六十六页，本课件共有71页诊 断 本病确诊

14、依赖肾活检或直肠活检，AL可单独发生，亦可含并MM或巨球蛋白血症。下列情况应考虑该病：1.超过40岁的成人肾综，特别为男性者。2.慢性感染或类风关者出现蛋白尿 3.MM或其它肿瘤者出现蛋白尿 4.成人Fanconi综合征。第六十七页，本课件共有71页治疗及预后目前尚无理想治疗方案1.原发性淀粉样变可用化疗，MP方案或VAD方案。抑制淋巴浆细胞异常增生。2.肾 综:激素常无效，对AA型可导致感染扩散，应慎用或不用。慎用利尿剂，造影剂或非巢体类消炎药。3.肾功能衰竭:血Cr4mg,可试用小剂量抗剂.终末期肾衰:替代治疗,透析.第六十八页，本课件共有71页 预后 较差:原发者平均存活期为一年,骨髓瘤所致者五个月.5年人存活率30%-40%.第六十九页，本课件共有71页谢谢第七十页，本课件共有71页感感谢谢大大家家观观看看第七十一页，本课件共有71页