颅脑先天发育畸形两例精选课件.ppt

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1、关于颅脑先天发育畸形两例第一页，本课件共有19页 张xx 女 4岁 主诉：言语障碍第二页，本课件共有19页第三页，本课件共有19页Dandy-walkers综合症 v Dandy-walkers综合症，又称Dandy-walkers畸形、Dandy-walkers囊肿，或第四脑室中侧孔先天性闭锁。最早由Dandy于1914年首次报告.该综合征系在胚胎早期第四脑室正中孔及侧孔闭塞，导致四脑室呈囊性扩张，并伴有小脑蚓部及半球发育不良，扩张之四脑室向后发展，并与枕大池相连，使后颅窝扩大，小脑幕抬高。本病出现脑积水通常见于婴儿期，或者出生时即存在，但也有到成年期才发病的报告。第四页，本课件共有19页v

2、CT、MR平扫：v （1）小脑蚓部缺如。v （2）四脑室向后扩张并与枕大池相连。v （3）小脑半球体积减小。v （4）矢状位扫描可见小脑幕明显上抬，窦汇升高。v 注：严重者后颅窝扩大，大部被脑脊液样密度(信号)占据，脑干前移，桥前池及桥小脑角池消失，绝大部分病例第三脑室同时扩大。v鉴别诊断：v （1）后颅凹蛛网膜囊肿：可以推压小脑蚓部移位消失 CT和MR上颇似小脑蚓部发育不良，但矢状位MR图观察可见四脑室基本形态仍存在。v （2）巨枕大池畸形：v 共同点：均不出现小脑蚓部发育异常。第五页，本课件共有19页刘xx，女68岁，口干多饮18年第六页，本课件共有19页第七页，本课件共有19页王xx，女

3、27岁 间断性头痛3-4年第八页，本课件共有19页第九页，本课件共有19页视隔发育不良v视隔发育不良：v 包括视神经发育不良和透明隔发育不全或缺如。v临床表现：v （1）尿崩症。v （2）下丘脑功能障碍（发育迟缓）。v （3）可有眼球震颤和失明等症状，但视觉功能也可正常，眼科检查可见视盘发育不全，并可因此而疑诊为此病。vCT或MR表现：v （1）部分或全部透明隔缺如。v （2）视神经及视交叉变细，视神经管变小。v （3）双侧侧脑室扩大，侧脑室前角呈方形。第十页，本课件共有19页v注：MR扫描显示50%-80%的患者视神经和视交叉发育不全，使用脂肪抑制序列可清楚显示视神经发育不全，50%的患者并

4、发脑裂畸形、不并发脑裂畸形的患者常有弥漫性脑白质发育不全，从而致脑室扩大。第十一页，本课件共有19页谢 谢!第十二页，本课件共有19页脑发育异常v神经管闭合异常v 1、脑膨出v 2、Chiari畸形v 3、表皮样囊肿/皮样囊肿v脑结构发育障碍v 1、前脑无裂畸形v 2、胼胝体发育异常v 3、柔脑膜畸形v 4、后颅凹畸形第十三页，本课件共有19页v脑血管畸形v 1、动脉畸形v 2、脑静脉异常v神经元增生、移行及结构异常v 1、肝细胞增生及分化异常v 2、神经元移行异常v 3、皮质结构异常v 4、未分类的脑发育异常第十四页，本课件共有19页第十五页，本课件共有19页赖xx 女 5岁第十六页，本课件

5、共有19页王xx 女 59岁第十七页，本课件共有19页Chiari畸形v小脑扁桃体下疝畸形：属后天性后脑畸形，常合并颅底畸形，脊髓空洞和脊髓脊膜膨出等。v临床表现：脊髓和小脑受压引起的椎体束征、深感觉障碍及共济失调等症状，伴脑积水时右颅内压增高。v病理：v I型：小脑扁桃体疝入上颈段椎管内，延髓和四脑室位置正常。v II型：最常见在I型基础上四脑室延长进入椎管，多合并脑积水。v III型：罕见，延髓、小脑和四脑室均疝入枕骨大孔，常合并脊膜膨出。vMR表现：v I型：小脑扁桃体下疝超过枕大孔连线5mm，枕大池缩小，可见脊髓空洞。v II型：小脑扁桃体和蚓部疝入椎管内，四脑室变长下移，延髓受压变形，枕大孔扩大，伴显著脑积水。v III型：延髓、小脑和四脑室均疝入椎管内，并见颅底凹陷，颈椎畸形和脊膜脊髓膨出。第十八页，本课件共有19页感感谢谢大大家家观观看看第十九页，本课件共有19页