狼疮样抗凝物.ppt
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1、狼疮样抗凝物狼疮样抗凝物(lupus anticoagulation,LAC)李利红李利红血液与肿瘤内科血液与肿瘤内科抗磷脂抗体抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体(anticardiolipid antibody,ACL)IgG、IgM、IgA固相固相狼疮样抗凝物(狼疮样抗凝物(lupus anticoagulation,LAC)IgG、IgM液相液相2 2-GPI-GPI:亲磷脂糖蛋白,抗凝活性:亲磷脂糖蛋白,抗凝活性?狼疮样抗凝物对凝血的影响狼疮样抗凝物对凝血的影响 易于出血?易于出血?易于血栓?易于血栓?狼疮样抗凝物对凝血的影响狼疮样抗凝物对凝血的影响出血:出血:1%(多发生在血小板减少时)(多发
2、生在血小板减少时)血栓:血栓:25-50%体外:延长磷脂依赖的凝血试验(体外:延长磷脂依赖的凝血试验(APTT、PT)体内:易栓症体内:易栓症狼疮样抗凝物存在的临床意义狼疮样抗凝物存在的临床意义SLE:1952年由年由Conleyle和和Hartman发现,发现,10%肿瘤肿瘤淋巴增殖性疾病淋巴增殖性疾病细菌感染细菌感染病毒感染(病毒感染(HIV)药物:普鲁卡因酰胺、异丙嗪、奎尼丁、异烟肼等药物:普鲁卡因酰胺、异丙嗪、奎尼丁、异烟肼等抗抗磷磷脂脂抗抗体体的的靶靶抗抗原原抗磷脂相关凝血因子抗凝血酶抗凝血酶-凝血酶复合物(凝血酶复合物(TATTAT)PC PSPC PS2-GPI2-GPIAnne
3、xinAnnexin V VTMTM纤溶酶纤溶酶t-PAt-PA内皮细胞内皮细胞凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶组织因子组织因子-Fa复合物复合物F F PAF内皮细胞内皮细胞狼疮抗凝物(狼疮抗凝物(LALA)检测步骤)检测步骤1、筛选试验:依赖磷脂的凝血筛选试验延长筛选试验:依赖磷脂的凝血筛选试验延长白陶土部分凝血活酶时间(白陶土部分凝血活酶时间(APTT)APTT)蛇毒试验(蛇毒试验(dRVVTdRVVT)白陶土凝集时间(白陶土凝集时间(KCTKCT)稀释的凝血酶原时间(稀释的凝血酶原时间(PTPT)2、混合试验(纠正试验)、混合试验(纠正试验)加入正常的乏血小板混合血浆不能纠正加入正常的乏血
4、小板混合血浆不能纠正3、确诊试验、确诊试验补充外源磷脂能缩短或纠正延长的筛选试验补充外源磷脂能缩短或纠正延长的筛选试验4、排除其他抗凝物质存在、排除其他抗凝物质存在如如F,F抑制物和肝素的存在抑制物和肝素的存在5、抗、抗LA单克隆抗体单克隆抗体Test 1:筛选试验Test 2:停止观察 LA 正常正常LA 实验流程(实验流程(ISTH)正常血浆+患者血浆混合试验Test 1:Test 2:确诊试验LA孵育的混合试验能纠正 异常异常不能纠正阳性阳性Negative因子测定因子缺乏 纠纠正正特异性抑制物物100%敏感敏感 LA SSC,1995100%敏感两种以上不同原理试验.PTT-LASTA
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