再生障碍性贫血患者护理.ppt
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1、再生障碍性再生障碍性贫血患者血患者护理理与与国国际际同同步步团队精神 品质医院课课 堂堂 内内 容容血液系统概述血液系统概述再生障碍性贫血知识再生障碍性贫血知识 再障的定义、病因及发病机制再障的定义、病因及发病机制 再障的临床表现再障的临床表现 再障的实验室检查及诊断要点再障的实验室检查及诊断要点 再障的治疗要点、常用药物再障的治疗要点、常用药物 再障的常见护理诊断及护理措施再障的常见护理诊断及护理措施 再障患者的健康指导再障患者的健康指导与与国国际际同同步步团队精神 品质医院课课 堂堂 目目 标标了解了解血液系统的组成及功能血液系统的组成及功能熟悉熟悉再障的定义、病因及发病机制再障的定义、病
2、因及发病机制掌握掌握再障的临床表现再障的临床表现熟悉熟悉再障的实验室检查及诊断要点再障的实验室检查及诊断要点熟悉熟悉再障的治疗要点、常用药物再障的治疗要点、常用药物掌握掌握再障的常见护理诊断及护理措施再障的常见护理诊断及护理措施掌握掌握再障患者的健康指导再障患者的健康指导与与国国际际同同步步团队精神 品质医院概概 述述造血器官的组成造血器官的组成血细胞的生成过程血细胞的生成过程血液的组成及血细胞的生理功能血液的组成及血细胞的生理功能与与国国际际同同步步团队精神 品质医院血液系统的组成血液系统的组成血液系统是由血液系统是由血液血液和和造血器官及组织造血器官及组织所组成所组成造血器官和组织包括骨髓
3、、脾、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组造血器官和组织包括骨髓、脾、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核织和单核-吞噬细胞系统吞噬细胞系统人体不同时期的主要造血器官人体不同时期的主要造血器官 胚胎期胚胎期2424周前:周前:肝、脾肝、脾为主要造血器官为主要造血器官 出生后出生后4 4周:周:骨髓骨髓为主要造血器官为主要造血器官 5-7 5-7岁以前:岁以前:全身骨髓全身骨髓均为红骨髓,造血功能活跃均为红骨髓,造血功能活跃 20 20岁左右:红骨髓岁左右:红骨髓 黄骨髓,四肢长骨的黄骨髓,四肢长骨的骺端、扁骨、不规则骨骺端、扁骨、不规则骨 髓外造血:髓外造血:肝脾造血功能在出生后基本停止,但在
4、造血功能应激情况肝脾造血功能在出生后基本停止,但在造血功能应激情况下(如出血或溶血),肝、脾、长骨可重新恢复部分造血功能,称为下(如出血或溶血),肝、脾、长骨可重新恢复部分造血功能,称为髓外造血。髓外造血。与与国国际际同同步步团队精神 品质医院血细胞(血细胞(blood cellsblood cells)生成)生成血细胞来源于骨髓内生成的血细胞来源于骨髓内生成的造血干细胞造血干细胞(hemapoietic stem cell hemapoietic stem cell,HSCHSC)又称全能干细胞,是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞,可以)又称全能干细胞,是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞,可以增
5、殖分化为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各增殖分化为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。种粒细胞等。HSCHSC在骨髓内形成在骨髓内形成HSCHSC池,其作用需要池,其作用需要造血微环境(基质细胞、细胞外造血微环境(基质细胞、细胞外基质及细胞因子)基质及细胞因子)的支持。的支持。一旦造血干细胞受到损伤,或造血微环境一旦造血干细胞受到损伤,或造血微环境发生了改变,均可发生造血系统疾病。发生了改变,均可发生造血系统疾病。一般认为与一般认为与HSCHSC受损有关的疾受损有关的疾病有再生障碍性贫血、急性非淋巴细胞白血病、骨髓增生疾病(真性病有再生障碍性贫血、急
6、性非淋巴细胞白血病、骨髓增生疾病(真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病、原发性血小板增多症及骨髓纤红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病、原发性血小板增多症及骨髓纤维化等)维化等)与与国国际际同同步步团队精神 品质医院造血微环境:基质细造血微环境:基质细胞、细胞外基质、细胞、细胞外基质、细胞因子胞因子与与国国际际同同步步团队精神 品质医院造血干细胞造血干细胞造血微环境造血微环境成熟血细胞成熟血细胞与与国国际际同同步步团队精神 品质医院血细胞的组成及生理功能血细胞的组成及生理功能与与国国际际同同步步团队精神 品质医院血浆(血浆(55%55%)构成:主要成分为水分、蛋白质、葡萄糖、无机盐,为淡构成:主要
7、成分为水分、蛋白质、葡萄糖、无机盐,为淡黄色、半透明液体,除去纤维蛋白原,剩余的黄色透明的黄色、半透明液体,除去纤维蛋白原,剩余的黄色透明的液体部分叫血清。液体部分叫血清。功能:主要功能为运载血细胞,运输养料和废物。功能:主要功能为运载血细胞,运输养料和废物。与与国国际际同同步步团队精神 品质医院红细胞红细胞形态:成熟红细胞为双凹盘状,具有较大的表面积,中央较薄,边缘形态:成熟红细胞为双凹盘状,具有较大的表面积,中央较薄,边缘较厚,其内无细胞核和细胞器。较厚,其内无细胞核和细胞器。作用:血红蛋白作用:血红蛋白结合与运输结合与运输O O2 2和和COCO2 2寿命:寿命:120120天天其他:其
8、他:RBCRBC还具有变形性、渗透脆性与悬浮稳定性等特点,这些特征还具有变形性、渗透脆性与悬浮稳定性等特点,这些特征变化可以提示相关的疾病。变化可以提示相关的疾病。与与国国际际同同步步团队精神 品质医院白细胞白细胞中性粒细胞:吞噬异物尤其是细菌中性粒细胞:吞噬异物尤其是细菌第一道防线第一道防线单核细胞:清除死亡或不健康的细胞,以及这些细胞破坏后的产物和单核细胞:清除死亡或不健康的细胞,以及这些细胞破坏后的产物和微生物及其产物微生物及其产物第二道防线第二道防线嗜酸性粒细胞:抗过敏、抗寄生虫嗜酸性粒细胞:抗过敏、抗寄生虫嗜碱性粒细胞:释放组胺及肝素嗜碱性粒细胞:释放组胺及肝素淋巴细胞:淋巴细胞:T
9、 T淋巴细胞淋巴细胞细胞免疫细胞免疫 B B淋巴细胞淋巴细胞体液免疫体液免疫与与国国际际同同步步团队精神 品质医院血小板血小板血小板主要参与机体的止血和凝血过程,具有粘附、释放、聚集、收血小板主要参与机体的止血和凝血过程,具有粘附、释放、聚集、收缩与吸附的生理特性,与其生理功能正常发挥密切相关。缩与吸附的生理特性,与其生理功能正常发挥密切相关。血小板减少、功能障碍或各种凝血因子缺乏均可导致出血。血小板减少、功能障碍或各种凝血因子缺乏均可导致出血。与与国国际际同同步步团队精神 品质医院再生障碍性贫血再生障碍性贫血与与国国际际同同步步团队精神 品质医院 简称再障,是由多种原因导致造简称再障,是由多
10、种原因导致造血干细胞的数量减少、功能障碍所引血干细胞的数量减少、功能障碍所引起的一类贫血,又称骨髓造血功能衰起的一类贫血,又称骨髓造血功能衰竭症。竭症。概概 念念与与国国际际同同步步团队精神 品质医院骨髓造血骨髓造血功能衰竭功能衰竭全血细胞全血细胞减少减少红细胞红细胞白细胞白细胞血小板血小板贫贫 血血感感 染染出出 血血与与国国际际同同步步团队精神 品质医院流行病学流行病学发病率(年)发病率(年)我国为1.4/100万人口;欧美为(4.7-13.7)/100万人口;日本为(14.7-24)/100万人口。年龄分布年龄分布可发生于各年龄阶段,老年人发病率较高性别性别男女无明显差异与与国国际际同同
11、步步团队精神 品质医院分分 型型根据病因根据病因遗传性再障(先天性)获得性再障(后天性):原发性再障、继发性再障根据病情、血象、骨髓象及预后根据病情、血象、骨髓象及预后重型再障(SAA)非重型再障(NSAA)。与与国国际际同同步步团队精神 品质医院病病 因因氯霉素;苯及其衍生物(剂量)氯霉素;苯及其衍生物(剂量)药物药物/化学化学各种电离辐射各种电离辐射 物理因素物理因素病毒性肝炎:丙肝、乙肝;预后较差。病毒性肝炎:丙肝、乙肝;预后较差。病毒感染病毒感染易感性易感性 遗传因素遗传因素疾病演变:阵发性睡眠性血红蛋白尿等疾病演变:阵发性睡眠性血红蛋白尿等其他因素其他因素与与国国际际同同步步团队精神
12、 品质医院药物及化学物质:药物及化学物质:1 1、药药物物:已已知知有有高高度度危危险险性性的的药药物物有有抗抗癌癌药药、氯氯霉霉素素、合合霉霉素素、磺磺胺胺药药、苯苯巴巴比比妥妥、阿阿司司匹匹林林、抗抗癫癫痫痫药药、吲吲哚哚美美辛辛、甲甲巯巯咪咪唑唑、卡卡比比马马唑唑、异异烟烟肼肼等等,其其中中以以氯氯霉霉素素最最多多见见。氯氯霉霉素素是是否否引引起起再再障障与与剂量和疗程无关,而与个体的敏感性有关。剂量和疗程无关,而与个体的敏感性有关。2 2、化化学学物物质质:苯苯及及其其衍衍生生物物是是最最重重要要的的骨骨髓髓抑抑制制毒毒物物。如如:油油漆漆、塑塑料料、染染料料、杀杀虫虫剂剂及及皮皮革革
13、制制品品粘粘合合剂剂等等。除除杀杀虫虫剂剂外外,这这类类化化学学物物品品对对骨骨髓髓的的抑抑制制作作用用与与其其剂剂量量有有关关,只只要要接接受受了了足足够够的的剂剂量量,任任何人都有发病的危险何人都有发病的危险,长期与苯接触比一次大剂量接触危险性更大。长期与苯接触比一次大剂量接触危险性更大。与与国国际际同同步步团队精神 品质医院发病机制发病机制造血干祖细胞缺陷造血干祖细胞缺陷 “种子种子”造血微环境异常造血微环境异常 “土壤土壤”免疫异常免疫异常“虫子虫子”与与国国际际同同步步团队精神 品质医院发病机制发病机制近年来认为再障的主要发病机制是免疫异常。近年来认为再障的主要发病机制是免疫异常。T
14、细胞功能异常亢进,细胞毒性细胞功能异常亢进,细胞毒性T细胞直接杀伤造血细胞直接杀伤造血干细胞、淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起干细胞、淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭,是再障的主要发病机制。的骨髓衰竭,是再障的主要发病机制。造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤的结果。伤的结果。免疫免疫异常异常与与国国际际同同步步团队精神 品质医院临床表现临床表现 与全血细胞减少有关,主要为进行性贫血、出血、感染,但多无与全血细胞减少有关,主要为进行性贫血、出血、感染,但多无肝、脾、淋巴结肿大。肝、脾、淋巴结肿大。重型再障(重型再障(SAA
15、SAA)起病急,进展快,病情重。)起病急,进展快,病情重。贫血:苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状进行性加重。贫血:苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状进行性加重。出血:皮肤可有出血点或大片瘀斑,口腔黏膜有出血泡,有眼结膜出血:皮肤可有出血点或大片瘀斑,口腔黏膜有出血泡,有眼结膜出血、鼻出血、牙龈出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便出血、鼻出血、牙龈出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血,后者常危及病人生命。血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血,后者常危及病人生命。感染:多数病人有发热,体温在感染:多数病人有发热,体温在3939以上。以呼吸道感染最常
16、见,以上。以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等。其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等。非重型再障(非重型再障(NSAANSAA)起病和进展较缓慢)起病和进展较缓慢,贫血、感染和出血的程度较,贫血、感染和出血的程度较重型再障、轻,也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。重型再障、轻,也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。与与国国际际同同步步团队精神 品质医院辅助检查辅助检查血象:血象:全血细胞减少,再障诊断指标应符合下列三项中的两项:血红蛋白100g/L;中性粒细胞绝对值(ANC)1.5109/L;血小板50109/L。若三系细胞减少未达到上述标准时不能诊断为再障。
17、骨髓象:骨髓象:为确诊再障的主要依据。骨髓涂片肉眼观察有较多的脂肪滴。骨髓活检显示造血组织均匀减少,脂肪组织增多。其他:其他:外周血和骨髓细胞生物学及免疫学相关的检查,有助于再障发病机制的临床判断、指导选择治疗方案及估计预后。与与国国际际同同步步团队精神 品质医院与与国国际际同同步步团队精神 品质医院诊断要点诊断要点根据病人有:进行性贫血、出血和感染,无肝、脾和淋巴结肿大;全血细胞减少,网织红细胞百分数0.01,淋巴细胞比例增高;骨髓多部位增生低下或极度低下,三系细胞减少,淋巴细胞及非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚,有条件者做骨髓活检,可见造血组织均匀减少;一般抗贫血治疗无效;除外引起全血细胞
18、减少的其他疾病,可作出初步的临床诊断与分型。与与国国际际同同步步团队精神 品质医院治疗要点治疗要点支持疗法支持疗法1)加强保护措施2)对症治疗:控制感染、控制出血、纠正贫血针对不同发病机制的治疗针对不同发病机制的治疗1)免疫抑制疗法2)促进骨髓造血3)造血干细胞移植与与国国际际同同步步团队精神 品质医院加强保护措施加强保护措施注注意意饮饮食食及及环环境境卫卫生生,SAASAA需需要要保保护护性性隔隔离离;避避免免诱诱发发或或加加重重出出血血;去去除除一一切切可可能能导导致致骨骨髓髓损损伤伤或或抑抑制制的的因因素素,如如避避免免再再次次接接触触放放射射性性物质、苯及其衍生物,停用或禁用有骨髓抑制
19、作用的药物。物质、苯及其衍生物,停用或禁用有骨髓抑制作用的药物。对症治疗对症治疗-控制感染控制感染对对于于感感染染性性高高热热的的病病人人,应应反反复复多多次次进进行行血血液液、分分泌泌物物和和排排泄泄物物的的细细菌菌培培养养及及药药物物敏敏感感试试验验,并并根根据据结结果果选选择择敏敏感感的的抗抗生生素素。对对于于重重症症病病人人,为为控控制制病病情情,防防止止感感染染扩扩散散,多多主主张张早早期期、足足量量、联联合合用用药药。长长期期应应用用广广谱谱抗抗生生素素易易继继发发二二重重感感染染或或导导致致肠肠道道菌菌群群失失调调,若若发发生生真真菌菌感感染染还还需需同同时时进进行行抗抗真真菌菌
20、治治疗疗。必必要要时时可可输输注注白白细细胞胞混混悬悬液。液。与与国国际际同同步步团队精神 品质医院对症治疗对症治疗-控制出血控制出血除了应用一般的止血药外,可根据病人的具体情况选用不同的止血除了应用一般的止血药外,可根据病人的具体情况选用不同的止血方法或药物。方法或药物。1.1.如女性月经过多者,可于月经来潮前如女性月经过多者,可于月经来潮前7-107-10天始预防性用药,常用天始预防性用药,常用药物为达那唑药物为达那唑0.2g0.2g,每天,每天3 3次,丙酸睾酮次,丙酸睾酮100mg100mg,每天一次肌注;如,每天一次肌注;如月经过多或阴道出血不止,可肌注三合激素月经过多或阴道出血不止
21、,可肌注三合激素1 1支,每天一次,或增至支,每天一次,或增至每每8 8小时小时1 1支,直至出血停止后改用口服妇康片支,直至出血停止后改用口服妇康片5 5片,每天片,每天3 3次,逐渐次,逐渐减量维持,以防撤退性出血。减量维持,以防撤退性出血。2.2.对于出血严重,如内脏出血(包括消化道出血、颅内出血等)或对于出血严重,如内脏出血(包括消化道出血、颅内出血等)或内脏出血倾向者可输注同型浓缩血小板、新鲜冷冻血浆,效果不佳内脏出血倾向者可输注同型浓缩血小板、新鲜冷冻血浆,效果不佳者可改输者可改输HLAHLA配型相配的血小板。配型相配的血小板。与与国国际际同同步步团队精神 品质医院对症治疗对症治疗
22、-纠正贫血纠正贫血 血红蛋白低于血红蛋白低于60g/L60g/L伴明显缺氧症状者,可输注浓缩红细胞。但伴明显缺氧症状者,可输注浓缩红细胞。但多次输血会影响其日后造血干细胞移植的效果,因为输注多次输血会影响其日后造血干细胞移植的效果,因为输注HLAHLA不匹配不匹配的血制品可能引起同种免疫,增多移植排斥的几率,因此要严格掌的血制品可能引起同种免疫,增多移植排斥的几率,因此要严格掌握移植指征,尽量减少输血的次数。握移植指征,尽量减少输血的次数。与与国国际际同同步步团队精神 品质医院免疫抑制疗法(免疫抑制疗法(ISTIST)-“-“虫子虫子”ISTIST主要包括合理应用抗胸腺细胞球蛋白(主要包括合理
23、应用抗胸腺细胞球蛋白(ATGATG)或淋巴细胞球蛋白)或淋巴细胞球蛋白(ALGALG)和环孢素)和环孢素(CsA)(CsA)。其中其中ATGATG联合联合CsACsA的治疗方案已经成为目前再障治疗的治疗方案已经成为目前再障治疗的标准疗法之一。的标准疗法之一。ATG和ALG:具有抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫抑制反应的作用,可用于重型再障的治疗。一般ALG(马)10-15mg/(kgd),ATG(兔)3-5mg/(kgd),连用5天。用药过程中应联合应用糖皮质激素,以预防过敏反应和血清病,加强支持治疗。环孢素:可选择作用于异常环孢素:可选择作用于异常T T淋巴细胞,解除骨髓抑制,是再障治疗淋巴
24、细胞,解除骨髓抑制,是再障治疗的一线药物。适用于各种类型的再障,与的一线药物。适用于各种类型的再障,与ATGATG或或ALGALG合用可提高疗效,被认为合用可提高疗效,被认为是重型再障非移植治疗的一线方案。是重型再障非移植治疗的一线方案。其他:糖皮质激素因其疗效有限且不良反应多,目前不主张单独使用,但可与ATG或ALG联合应用,以减轻ALG或ATG的不良反应。与与国国际际同同步步团队精神 品质医院促进骨髓造血促进骨髓造血-“-“土壤土壤”雄激素:为目前治疗非重型再障的常用药。其作用机制是刺激雄激素:为目前治疗非重型再障的常用药。其作用机制是刺激肾脏产生促红细胞生素,并直接作用于骨髓,促进红细胞
25、生成。长肾脏产生促红细胞生素,并直接作用于骨髓,促进红细胞生成。长期应用还可促进粒细胞系统和巨核细胞系统细胞的增生。期应用还可促进粒细胞系统和巨核细胞系统细胞的增生。造血生长因子:主要用于重型再障。单独无效,多作为辅助性造血生长因子:主要用于重型再障。单独无效,多作为辅助性药物,在免疫抑制治疗时或之后应用,有促进骨髓恢复的作用,主药物,在免疫抑制治疗时或之后应用,有促进骨髓恢复的作用,主要用于重型再障。要用于重型再障。造血干细胞移植造血干细胞移植-“-“种子种子”包包括括骨骨髓髓移移植植、脐脐血血输输注注、胎胎肝肝细细胞胞输输注注等等,主主要要用用于于重重型型再再障障。最佳移植对象是年龄最佳移
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