狼疮性肾炎的诊治.ppt
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1、狼狼疮性性肾炎的炎的诊治治狼疮性肾炎狼疮性肾炎 LN:LN:是是SLE累及肾脏的表现累及肾脏的表现 1.SLE 患者中患者中 5080 有有LN 的临床表现的临床表现 2.SLE 患者中患者中 90100 有有LN 的病理表现的病理表现3.LN是继发肾脏疾病常见的一种是继发肾脏疾病常见的一种 LNLN病因病因遗传与体质遗传与体质1.近亲子女、同卵孪生发病率高近亲子女、同卵孪生发病率高2.黑人与亚裔人发病率明显增高黑人与亚裔人发病率明显增高 3.女性发病率高于男性女性发病率高于男性4.男性男性LN患者雌酮羟基化产物高患者雌酮羟基化产物高提示遗传与雌激素在本病中作用提示遗传与雌激素在本病中作用 环
2、境因素环境因素1.病毒感染病毒感染2.药物因素药物因素3.紫外线紫外线 LN LN 的发病机理的发病机理 免疫复合物性肾炎免疫复合物性肾炎 (DNA+Anti-DNA Antibody)1.循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积-DNA+抗抗DNA DNA 结合在结合在GBM 上上+抗抗DNA2.原位形成免原位形成免 疫复合物疫复合物 胶原胶原 IV+抗抗GBM3.免疫调节障碍免疫调节障碍多克隆多克隆B细胞活化细胞活化产生多种自身抗体产生多种自身抗体,免疫调节障碍免疫调节障碍LN 的临床表现的临床表现 LN特点:特点:多种多样,多种多样,轻重不等轻重不等 1.亚临床型(临床寂静型)亚临床型(临床
3、寂静型)2.轻轻 型型 3.肾炎综合征肾炎综合征 4.肾病综合征肾病综合征 3.肾病综合征和肾炎综合征肾病综合征和肾炎综合征 4.急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征 5.肾小管肾小管-间质受损表现间质受损表现 6.急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 7.慢性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭 危重危重LN临床指标临床指标 急性肾衰竭急性肾衰竭/RPGN NS/肾炎综合征肾炎综合征 HUS/TTP表现表现 小血管炎小血管炎 抗磷脂综合征抗磷脂综合征 恶性高血压恶性高血压 狼疮危象狼疮危象 LNLN活动时化验检查活动时化验检查(一)(一)1.Hb、WBC、PLT 网织红细胞网织红细胞、ESR 2.尿尿蛋白蛋白,RB
4、C,WBC,尿酶尿酶,比重比重3.肝功能肝功能,肾功能肾功能,血浆白血浆白/球蛋白球蛋白蛋白电泳异常蛋白电泳异常、类风湿因子、类风湿因子(+)免疫球蛋白免疫球蛋白LNLN活动时化验检查(二)活动时化验检查(二)4.免疫学检查 ANA,抗抗dsDNA,Sm,SSA(Ro)及)及SSB(La)其它:其它:Coombs试验试验,ANCA,抗磷脂抗体抗磷脂抗体 补体:补体:CH50,C3,C1q,C4 ,备解素及备解素及B 因因 皮肤狼疮带:皮肤狼疮带:70%的狼疮病人可阳性的狼疮病人可阳性 LE细胞:活动性细胞:活动性SLE40%70%可阳性可阳性诊断狼疮的特异性仅次于诊断狼疮的特异性仅次于 抗抗S
5、m及及 抗抗dsDNA 活动性活动性LN抗抗dsDNA滴度高,血滴度高,血C3明显下降明显下降LN的肾外表现的肾外表现 1.皮肤皮肤 2.血液血液 3.神经神经 精神精神 4.心血管心血管 5.消化消化 6.呼吸呼吸 LN LN 的基本病理的基本病理1.肾小球病变:肾小球病变:原有细胞增生原有细胞增生 炎性细胞润炎性细胞润 IC沉积沉积 毛细血管袢节段性坏死毛细血管袢节段性坏死 2.肾小管间质:肾小管间质:小管坏死、萎缩小管坏死、萎缩 间质细胞浸润间质细胞浸润,纤维化纤维化 3.小血管病变:小血管病变:高血压血管病变高血压血管病变 免疫性微血管病免疫性微血管病 坏死性小血管炎坏死性小血管炎 血
6、栓性微血管病血栓性微血管病LN 光镜病理光镜病理 一、一、LNLN肾小球病变肾小球病变 型 正常 型 弥漫系膜增生 型 局灶节段改变 型 弥漫增生 型 膜性病变 型 硬化性病变 狼疮性间质性肾炎 (1982(1982,WHO WHO 分分6 6型型)重症活动重症活动LNLN病理类型病理类型 *型狼疮肾炎肾脏病变肯定活动型狼疮肾炎肾脏病变肯定活动*部分部分型型.型型 LN可有活动表现可有活动表现LN病理活动性指标病理活动性指标 1.肾小球内弥漫性细胞增生(内皮系膜)2.细胞性新月体 3.节段性毛细血管袢坏死 4.白金耳,透明血栓 5.肾间质水肿,单核细胞浸润 6.坏死性小血管炎 LN 光镜的病理
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