2023年副高（血液病学）考试真题卷（3）.docx

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1、2023年副高（血液病学）考试真题卷（3）本卷共分为2大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。一、单项选择题（共25题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.女性15岁，贫血10余年，Hb 98L，RBC 3810L，白细胞及血小板正常，血片分类比例大致正常，可见较多靶形红细胞，最可能的诊断是A.遗传性球形细胞增多症B.自身免疫性溶血性贫血C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.海洋性贫血E.葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症2.女，26岁。高热、寒战、腰痛2天，尿呈酱油色，红细胞2.010L，网织红细胞50%，血Ham试验（），血红蛋白尿（）。下列处理方法适宜的是A.输新鲜全

2、血B.输压积红细胞C.输洗涤红细胞D.输血浆E.脾切除3.不能作为遗传性球形红细胞增多症诊断依据的是A.骨髓幼红细胞增生B.贫血，黄疸，肝、脾大C.红细胞膜蛋白电泳发现红细胞膜缺陷D.网织红细胞降低E.红细胞渗透脆性试验阳性4.女性，45岁，贫血1年。肝肋下刚可触及，脾未触及。血红蛋白60gL，红细胞21010L，白细胞3210L，中性粒细胞38，淋巴细胞62，未见幼 红细胞，血小板5010L。骨髓巨核细胞全片可见1个，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高，骨髓增生活跃，粒系统及红系统多为晚期阶段，Ham试验阴性。最可能的诊断为A.慢性再生障碍性贫血B.慢性白血病C.特发性血小板减少性紫癜D.阵发性睡

3、眠性血红蛋白尿E.脾功能亢进5.男性患者，18岁，发热2个月，查体：颈部及腋下淋巴结肿大，肝肋下2cm，脾肋下3cm，皮肤出血点。血红蛋白76gL，白细胞7210L，血小板6510 L。入院后给予VDP方案治疗，症状缓解，体征消失。最可能的诊断为A.慢性淋巴细胞白血病B.急性髓细胞白血病C.恶性淋巴瘤D.急性淋巴细胞白血病E.传染性单核细胞增多症6.用于诊断范可尼贫血的检查是A.干祖细胞培养B.常规染色体核型分析C.染色体断裂试验D.造血细胞端粒长度检测E.造血细胞凋亡检测7.根据我国对再生障碍性贫血的严重程度分类，慢性再生障碍性贫血病情恶化呈急性表现者，称为A.重型再生障碍性贫血B.极重型再

4、生障碍性贫血C.重型再生障碍性贫血-型D.重型再生障碍性贫血-型E.急性再生障碍性贫血8.重型再生障碍性贫血的诊断标准不包括A.外周血中性粒细胞计数0.510/LB.外周血白细胞计数0.510/LC.外周血血小板计数2010/LD.外周血网织红细胞计数2010/LE.骨髓细胞增生程度正常的25%9.患儿女，8岁，确诊为获得性重型再生障碍性贫血，首选的治疗方案是A.相合或半相合无关供者骨髓移植B.环孢素输血C.抗胸腺细胞球蛋白环孢素D.抗胸腺细胞球蛋白环孢素肾上腺糖皮质激素E.抗胸腺细胞球蛋白环磷酰胺促造血治疗10.巨幼细胞贫血的实验室检查表现为A.平均红细胞体积80fl，平均血红蛋白浓度32%

5、B.巨核细胞体积减少C.骨髓呈“核幼浆老”现象D.网织红细胞减少E.中性粒细胞分叶少11.我国成年巨幼细胞贫血患者A.以缺乏叶酸为主B.以缺乏维生素B为主C.以缺乏维生素C为主D.以叶酸、维生素B同时缺乏为主E.以维生素B、维生素C同时缺乏为主12.缺铁性贫血患者某项指标正常后可以停止补铁，这项指标是A.血红蛋白B.血清铁C.红细胞计数D.铁蛋白E.总铁结合力13.按贫血的发病机制，下列组合中错误的是A.红细胞破坏过多慢性感染性贫血B.红细胞生成减少再生障碍性贫血C.红细胞慢性丢失过多缺铁性贫血D.骨髓红细胞生成被干扰伴随白血病的贫血E.造血原料缺乏巨幼细胞贫血14.一慢性骨髓炎患者发现贫血，

6、红细胞为正常细胞型，血清铁450g/L，总铁结合力2000g/L，骨髓细胞外铁（+）。其贫血症诊断为A.缺铁性贫血B.营养性巨幼细胞贫血C.慢性感染性贫血D.失血性贫血E.铁粒幼红细胞性贫血15.诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症最可靠的指标是A.尿含铁血黄素试验阳性B.抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性C.D59阴性细胞15%D.尿隐血阳性E.骨髓穿刺16.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的预后取决于A.肝功能B.血栓形成的程度和频度C.对补体敏感的细胞数量D.肾功能E.骨髓增生不良的程度17.患者女，40岁，因“头晕、乏力，身、目黄染，尿色黄1周”来诊。既往患自身免疫性溶血性贫血3年。实验室检查：血

7、红蛋白43g/L，红细胞1.310/L，白细胞1210/L，血小板正常。对患者的治疗是A.输注新鲜全血B.输注浓缩红细胞C.输注洗涤红细胞D.输注冷冻红细胞E.输注辐照红细胞18.患者女，35岁，诊断为溶血性贫血，下列溶血病因中不适合用糖皮质激素治疗的是A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症B.自身免疫性溶血性贫血C.海洋性贫血D.食蚕豆后急性溶血E.系统性红斑狼疮19.所谓“核心结合因子急性髓系白血病（CBFAML）”的遗传学改变通常是指A.t（8；21）；AML1-ETO和inv（16）或t（16；16）；CBF-SMMHCB.t（15；17）；PML-RARC.t（12；21）；TEL-AML1D

8、.t（9；11）；MLL-AF9E.t（8；14）；IgH-Myc20.唐氏综合征最常见的继发急性髓系白血病（AML）类型是A.ML-M6B.AML-M7C.AML-M0D.AML-M2E.AML-M321.伴11q23/MLL基因异常的急性髓系白血病（AML）中，属中等预后的染色体核型是A.MLL-PTDB.t（9；11）；MLL-AF9C.t（4；11）；MLL-AF4D.t（11；19）；MLL-ENLE.t（10；11）；MLL-AF1022.维甲酸诱导治疗无效的急性早幼粒细胞白血病（APL）类型是A.t（11；17）（q23；q12）；PLZF-RARB.t（5；17）（q35；q1

9、2）；NPM-RARC.t（11；17）（q13；q12）；NuMA-RARD.t（15；17）；PML-RARE.STAT5b-RAR23.急性髓系白血病（AML）最常见的分子异常是A.FLT3突变B.NPM1突变C./EBPa突变D.AML1-ETO突变E.PML-RAR突变24.核型正常的急性髓系白血病（AML）如有FLT3-ITD突变，其预后A.好B.差C.中等D.无影响E.无法判断25.急性髓系白血病（AML）的诊断中，原始细胞不应包括A.原始粒细胞（型和型）B.M3中的异常早幼粒细胞C.M4/M5中的原始和幼稚单核细胞D.原始红细胞E.M7中的原始巨核细胞二、多项选择题（共25题，

10、每题2分。每题的备选项中，有多个符合题意） 1.组织缺铁的表现有A.异食癖B.儿童生长发育迟缓、智力低下C.易感染D.Plummer-vinson征E.匙状指2.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗包括A.控制溶血发作B.促红细胞生成C.骨髓移植D.输血和防治血管栓塞E.重组人源型抗补体蛋白C5单克隆抗体3.阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆筛检的适应证有A.以血红蛋白尿或血清游离血红蛋白增高为主要表现的血管内溶血B.无法解释的溶血伴有铁缺乏、腹痛或食管痉挛、血栓栓塞、血小板减少和（或）白细胞减少C.抗人球蛋白试验（Coombs试验）阴性、未见红细胞裂片、非感染性溶血性贫血D.伴有溶血征象或伴有全血细胞减

11、少的血栓形成E.骨髓衰竭症4.患者女，55岁。因“贫血、黄疸”在当地医院诊断为自身免疫性溶血性贫血，可能继发于A.系统性红斑狼疮B.淋巴瘤C.慢性淋巴细胞白血病D.类风湿关节炎E.缺铁性贫血5.温抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现有A.临床表现多样化、轻重不一B.继发者有原发病表现C.一般起病较缓，数日后才发现贫血D.急性患者多见于中老年人，特别是病毒感染者E.少数有淋巴结肿大、血小板减少性紫癜6.烷化剂治疗相关的急性髓系白血病（AML）的特点有A.发病与患者年龄和药物累积剂量有关B.潜伏期为48年C.常先有骨髓增生异常综合征（MDS）表现D.具有-7/7q-、-5/5q-等染色体核型改变E

12、.疗效差7.拓扑异构酶II（Topo II）抑制剂治疗相关的急性髓系白血病（AML）的特点有A.主要为M4、M5，也可为M3或M4EoB.潜伏期一般仅13年C.常无骨髓增生异常综合征（MDS）前趋病史D.主要遗传学改变为11q23/MLL基因易位，也可为AML1基因易位或inv（16）、t（15；17）等E.预后相对较好8.白血病干细胞的特点有A.多处于静止期，对化学治疗不敏感，是耐药的重要机制B.除急性早幼粒细胞白血病（APL）外，白血病干细胞一般为CD34（+）、CD38（-）C.表达CD96和IL3RD.于正常造血干细胞经多次打击转化而成；没有自我更新能力的定向造血祖细胞表达某些白血病癌

13、基因后，也可重新获得自我更新能力，成为白血病干细胞E.有自我更新能力，可连续传代重建白血病模型9.急性髓系白血病（AML）致病机制的“二类突变致病假说”中提到的类突变能使造血干/祖细胞获得生存、增殖优势。类突变是指A.FLT3突变B.RAS突变C.-KIT突变D.BCR-ABL突变E.AML1-ETO突变10.易发生粒细胞肉瘤的急性髓系白血病（AML）类型为A.t（8；21）/AMLB.inv（16）或t（16；16）/AMLC.AML伴11q23/MLL基因异常D.AML伴t（9；22）；BCR-ABLE.AML伴t（3；3）11.急性髓系白血病（AML）初诊时易发生中枢神经系统白血病（CN

14、SL）的情况包括A.外周血原始细胞数过高B.血清乳酸脱氢酶（LDH）增高C.M4、M5D.髓细胞肉瘤E.诱导治疗未达完全缓解（CR）的患者12.原始细胞数极高或增殖快的急性白血病易发生肿瘤溶解综合征，尤其是接触化学治疗药物之后，表现为A.高尿酸血症B.高钾血症C.高磷酸盐血症和低钙血症D.代谢性酸中毒E.急性肾损害13.常规染色体核型通常分析2025个分裂中期细胞，可定义为异常克隆的情况有A.至少2个分裂中期细胞具有相同的染色体增加或结构异常B.至少3个分裂中期细胞具有相同的染色体增加或结构异常C.某些特殊易位如t（8；21）和inv（16）或t（16；16）等，只要在1个分裂中期细胞发现就能

15、确定为异常克隆D.至少2个细胞有一致的染色体缺失E.至少3个细胞有一致的染色体缺失14.急性髓系白血病（AML）-M0的诊断需满足A.原始细胞的骨髓形态为原始粒细胞，可见Aure小体B.原始细胞形态不可辨认C.过氧化物酶（POX）和苏丹黑（SBB）染色阴性D.表达CD33、CD13等髓系抗原，淋系抗原阴性，可表达CD7和末端脱氧核苷转移酶（TdT）E.免疫电镜髓系过氧化物酶（MPO）可阳性15.按法-美-英（FAB）协作组诊断分型，急性髓系白血病（AML）-M1的诊断需满足A.骨髓原始粒细胞（+型）90%（NEC）B.原始细胞过氧化物酶（POX）和苏丹黑（SBB）染色阳性率3%C.原始细胞过碘

16、酸-雪夫（PAS）染色阳性D.骨髓早幼粒以下各阶段粒细胞或单核细胞10%E.存在Auer小体16.急性髓系白血病（AML）-M6诊断中，为了与骨髓增生异常综合征（MDS）相鉴别，法-美-英（FAB）协作组诊断分型引入了NEC的概念。有核细胞百分数（NEC）计数不包括A.原始巨核细胞B.浆细胞、组织细胞和巨噬细胞C.有核红细胞D.淋巴细胞E.成熟粒细胞17.急性髓系白血病（AML）-M7的诊断需满足A.髓系过氧化物酶（MPO）阳性B.免疫电镜血小板过氧化酶（PPO）阳性C.原始细胞CD41、CD61阳性D.骨髓干抽E.表达CD11718.急性髓系白血病（AML）的法-美-英（FAB）协作组诊断分

17、型的缺陷为A.诊断的可重复性差，诊断门槛（原始细胞30%NEC）太武断B.原粒型和型实验工作中不易区分C.多数形态学分型与细胞遗传学改变无关D.多数不能反映临床特点E.多数与预后无关19.诊断急性白血病时需与之鉴别的疾病有A.类白血病反应B.再生障碍性贫血C.慢性粒细胞性白血病D.骨髓增生异常综合征E.淋巴瘤20.2001年WHO借鉴修订的欧美淋巴瘤分型（REAL）原则，结合病因、发病机制、细胞系列归属、临床、治疗和预后特点，提出了急性髓系白血病（AML）新的诊断分型标准，首先把AML分为A.伴重现性染色体异常的AMLB.伴多系增生异常的AMLC.治疗相关的AML和骨髓增生异常综合征（MDS）

18、D.AML不另分类型E.粒细胞肉瘤21.2001年WHO急性髓系白血病（AML）诊断分型系统中“伴重现性染色体异常的AML”包括A.t（8；21）（q22；q22）；（AML1-ETO）/AMLB.inv（16）（p13；q22）或t（16；16）（p13；q22）；（CBF-MYH11）/AMLC.t（15；17）（q22；q21）；（PML-RAR）/AML及其变异型D.11q23（MLL）异常的AMLE.AML伴FLT3突变22.维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病（APL）时可发生A.分化综合征B.假性肿瘤综合征C.高组胺血症D.口唇干燥E.心肌病23.2001年关于WHO淋系肿瘤的诊断分型

19、，叙述正确的有A.急性淋巴细胞白血病（ALL）与淋巴母细胞淋巴瘤是同一病种的两个不同阶段B.如骨髓原始细胞比例达到25%以上，诊断为ALLC.如骨髓原始细胞比例达到20%以上，诊断为ALLD.按法-美-英（FAB）协作组形态学诊断E.诊断时需注明免疫分型诊断和细胞、分子遗传特征24.2001年新修订的急性髓系白血病（AML）疗效标准提出了“形态学无白血病状态”，是指A.计数200个骨髓有核细胞，原始细胞5%，无Auer小体B.无髓外白血病C.外周血常规中中性粒细胞计数1.010/L，血小板10010/L，无须输血D.白血病融合基因阴性E.原有细胞遗传学异常消失25.确定急性髓系白血病（AML）诱导治疗方案应主要根据A.患者年龄B.白血病类型C.有无前趋血液病病史，放射和化学治疗D.器官功能状况E.体力评分