2023年广东临床助理医师考试考前冲刺卷（4）.docx

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1、2023年广东临床助理医师考试考前冲刺卷（4）本卷共分为1大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。一、单项选择题（共50题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.女孩，1个半月，喂养困难，吃奶少，少哭，哭声低微，4d排便一次。查体：皮肤轻度黄染，血清T3正常。T4降低，TSH升高，对此患儿应采取的最有效的治疗措施是 A及早加含碘丰富的饮食 B甲状腺片口服 C碘油肌注 D碘化钾口服 E及早加碘化食盐 2.男孩，10岁。口渴、多饮、多尿、乏力1个月，近两天来发热、咳嗽。空腹血糖18.0mmol/L，血酮体阴性，尿糖+，pH7.28，BE-8mmol/L，对其采取

2、的主要的治疗是 A口服磺脲类降糖药 B口服双胍类降糖药 C胰岛素治疗 D严格控制饮食 E抗生素以控制感染 3.患儿，3岁，身高60cm，喜静，4d排便一次。查体：智力低下，面色苍黄，鼻梁宽平，舌厚大，经常伸出口外，皮肤粗糙，腕部摄片见骨化中心一个，此患儿最可能的诊断是 A先天愚型 B垂体性侏儒症 C佝偻病 D甲状腺功能减低症 E软骨发育不良 4.患儿，2岁，因智力低下，不能行走来就诊。查体：头大，目光呆滞，面色苍黄，身长68cm，体重9 kg，前囟未闭，腹胀，有脐疝，此患儿确诊应做下列哪项检查 A血清T3，T4测定 B甲状腺吸碘率测定 C骨骼X线摄片 D甲状腺V显像 E血清T4、TSH测定 5

3、.一患儿，系足月出生，新生儿期黄疸消退延迟，进食少，嗜睡，生后6个月随访，诊断为甲状腺功能低下。请问形成该病的主要机制是 A效应器官对甲状腺素无效应 B散发性甲状腺肿性甲状腺功能减低 C甲状腺发育不全 D甲状腺素合成缺陷 E甲状腺对促甲状腺素无反应 6.一男婴，足月儿，生后28d，出生体重4100 g，生后母乳喂养困难。T35.5，P98/min，R32/min，皮肤黄染未退，少哭多睡，腹胀明显，大便秘结。摄膝部X线片未见骨化中心，此患儿最可能诊断是 A新生儿败血症 B母乳性黄疽 C21-三体综合征 D先天性甲状腺功能低下 E先天性佝偻病 7.患儿，2岁，少哭，便秘。尚不能站立，不会叫爸爸、妈

4、妈。经检查，诊断为甲状腺功能低下。请问下列哪种治疗不正确 A明确诊断后即应开始治疗 B开始服用510mg/d(甲状腺片) C每隔24周增加510mg/d至精神活泼、食欲好转、便秘消失而又无甲状腺功能亢进时再用维持量 D需长期应用碘剂治疗 E应终身服用 8.患儿，3岁。因身材矮小就诊，10个月会坐，近1岁10个月会走，平时少哭多睡，食欲差，常便秘。查体：头大，皮肤较粗糙，前囟未闭，出牙两颗，反应较迟钝，喜伸舌，有脐疝。心肺无明显异常。为明确诊断，首先应做的检查是 A智商测定 B血钙，血磷测定 CT3、T4、TSH测定 D染色体检查 E脑CT检查 9.患儿，男，6岁，多饮、多尿近4个月。查体：生长

5、发育落后，皮肤干燥苍白。血渗透压：298 mmol/L，血钠：145 mmol/L，尿比重小于1.005，诊断为尿崩症，请问有关尿崩症的说法，以下哪项不正确 A多尿、烦渴是主要症状 B少数病例为遗传性 C视上核及室旁核破坏导致尿崩症 D与肾性尿崩症鉴别是观察其对外源性加压素的反应 E进水量大致与尿量相等，尿量可因进水量少而减少 10.男婴，1岁。生后常便秘、腹胀、少哭。体检：36.0，四肢稍凉，皮肤粗糙，毛发枯黄、稀疏，心率72/min，腹部膨隆脐疝。四肢粗短，唇厚，舌大。最可能的诊断是 A先天性甲状腺功能减低 B21三体综合征 C苯丙酮尿症 D粘多糖病 E软骨发育不良 11.一足月新生儿，生

6、后第2天出现黄疸，至第 3周仍有黄疸，小儿少哭，吃奶少，便秘。测血T450 nmol/L，TSH30U/ml诊断先天性甲状腺功能减低。关于该患儿的可能发病机制哪项不可能 A下丘脑及垂体先天缺陷 B甲状腺缺如 C甲状腺组织减少 D甲状腺激素合成障碍 E甲状腺对TSH刺激反应降低 12.男婴，4个月。不会独坐，逗引不笑，经常便秘，少哭，皮肤粗糙，鼻粱低平，表情呆滞，哭声嘶哑。初步诊断为甲状腺功能减低症。请问下列哪项检查不合适 A血清T3、T4 B甲状腺I131吸收率测定 C腕部摄片了解骨龄 D膝部摄片了解骨龄 E血清TSH 13.男婴，1岁，腹胀、便秘、反应低下、少哭、多睡11个月来就诊。体检：T

7、36.0，四肢稍凉，皮肤粗糙。毛发枯黄稀疏。眼距宽，唇厚舌大，身长70 cm，表情呆滞，哭声嘶哑，心率72/min，心音低钝。有脐疝。此患儿最可能的诊断是 A骨发育不良 B粘多糖病 C甲状腺功能减低症 D苯丙酮酸尿症 E染色体病 14.关于肝豆状核变性的诊断依据是 A角膜K-F环 B特征性CT改变 C肝铜300g/g(肝干重) D典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低 E24h尿排铜300g/24h 15.治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是 A每日应按5080mg/kg苯丙氨酸摄入 B每日应按1020mg/kg苯丙氨酸摄入 C摄入的食物中应不含苯丙氨酸 D每日应按3050mg/kg

8、苯丙氨酸摄入 E每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg 16.21-三体综合征属于 A常染色体畸变 B常染色体显性遗传 C常染色体隐性遗传 DX连锁显性遗传 EX连锁隐性遗传 17.21-三体综合征绝大部分染色体核型是 A45，XX(或XY)，-14，-21，+t(14q21q) B46，XX(或XY)，-14，+t(14q21q) C47，XX(或XY)，+21 D46，XX(或XY)，-21，+t21q E46，XX(或XY)，-22，-t(21q22q) 18.苯丙酮尿症患儿最初出现症状的时间通常在 A生后13个月 B生后36个月 C生后69个月 D生后912个月 E生后13岁 19.

9、若母亲为21/21易位携带者，则下一代患21 -三体综合征的风险是 A0% B25% C50% D75% E100% 20.造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是 A磷酸化酶缺陷 B酪氨酸缺乏 C体内铜蓝蛋白缺乏 D苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏 E磷酸化酶激酶缺乏 21.目前确诊粘多糖病的依据是 APCR分析 B尿液粘多糖检测 C特异性的酶活性测定 DDNA分析 E骨骼X线检查 22.Klinefelter综合征最常见的核型是 A47，XXY B47，XYY C46，XX/47，XY D46，XY/47，XYY E46，XY/47，XXY 23.最常见的21-三体综合征的核型分析是

10、 A嵌合体型 BD/G易位型 CG/G易位型 D标准型 E白血病 24.典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶 A二氢生物蝶呤还原酶 B谷氨酸羟化酶 C苯丙氨酸羟化酶 D酪氨酸羟化酶 E羟苯丙酮酸氧化酶 25.苯丙酮尿症最突出的临床特点是 A智力低下 B皮肤白皙 C肌张力减低 D头发黄褐色 E伴有惊厥 26.诊断儿童苯丙酮尿症最常用的筛选方法是 A血清苯丙氨酸浓度测定 BGuthrie试验 C尿三氯化铁试验 D氨基酸层析法 E苯丙氨酸耐量试验 27.有关先天愚型患儿最典型的临床表现是 A智力低下，癫痫发作 B智力落后，癫痫发作，皮肤白皙，头发淡黄，尿味异常 C智力低下，皮肤粗糙，特殊面容 D智力落

11、后，性功能异常，常伴发白血病 E智力发育障碍，体格发育迟缓，特殊面容 28.产前确诊先天性卵巢发育不全综合征的方法是 A超声波检查 BX线检查 C抽取羊水进行染色体检查 D母血甲胎蛋白测定 E抽取羊水进行DNA检查 29.以下哪项检查可用于确诊Turner综合征 A性激素水平测定 B盆腔B超 C门腔黏膜上皮细胞X染色质 D生长激素激发试验 E外周血染色体核型分析 30.糖原累积症最常见的类型是 A型 B型 C型 D型 E型 31.典型苯丙酮尿症的发病机理是 A酪氨酸羟化酶受抑制 B苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷 C四氢生物喋呤生成不足 D脑内5-羟色胺不足 E二氢生物喋呤还原酶先天缺陷 32.关于2

12、1-三体综合征，以下说法哪个最正确 A原因不明的先天性疾病 B最常见的小儿染色体病 C单基因病 D多基因病 E小儿染色体病中的常见者 33.21-三体综合征患儿，哪种核型的相貌可很像正常人 A46，XX(或XY)，-14，+t(14q21q) B46，XX(或XY)，-21，+t(21q21q) C46，XX(或XY)/47，XX(或XY)，+21 D47，XX(或XY)，+21 E46，XX(或XY)，-13，+t(13q21q) 34.苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机理是 A生物喋呤缺乏 B酪氨酸不足 C继发性肾上腺素不足 D继发性甲状腺素缺乏 E高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的

13、损害 35.糖原累积病型是由于缺乏哪种酶 A苯丙氨酸羟化酶 B氨基己糖酶 C酪氨酸酶 D葡萄糖-6-磷酸酶 E半乳糖-磷酸-尿苷转移酶 36.苯丙酮尿症的主要临床表现是 A智能低下+惊厥 B智能低下+多发畸形 C生后毛发，皮肤和虹膜色浅 D智能低下+毛发、皮肤和虹膜色浅+尿臭味 E惊厥+多发畸形 37.以下哪项是肝豆状核变性的临床特征 ACT特征性改变 B肝肿大、惊厥 C肝细胞损害、脑退行性病变和角膜K-F环 D肝肿大、贫血和锥体外系症状 E肝硬化及锥体外系症状 38.新生儿期有下列哪项表现即可疑为先天性卵巢发育不全综合征 A肢体畸形 B手和/或足背水肿 C特殊面容 D母亲高龄 E极低出生体重

14、 39.肝豆状核变性的治疗原则是 A限制吃食含铜高的食物 B应用青霉胺 C减少铜的摄入和增加铜的排出 D应用锌剂 E肝移植 40.治疗先天性睾丸发育不全综合征时，应用睾酮的最合适年龄是 A1112岁 B确诊后即用 C出生后尽早 D达成年期 E任何年龄均可 41.先天性卵巢发育不全综合征患者成年后是否有可能有生育能力取决于以下哪项 A新生儿期即开始治疗 B使用的雌激素种类 C染色体核型 D是否加用人生长激素 E青春期开始治疗 42.出生时即可能疑为21-三体综合征患儿的特征是 A极低出生体重 B特征性面容 C多发畸形 D智能低下 E母亲高龄 43.关于先天性卵巢发育不全综合征的治疗是 A单用人生

15、长激素 B确诊后先用雌激素，到成年后加人生长激素 C单用雌激素 D确诊后立即应用人生长激素+雌激素 E确诊后即用人生长激素，到骨龄达12岁以上时加雌激素 44.21-三体综合征产前诊断的确诊方法为 A母血甲胎蛋白测定 BX线检查 C抽取羊水进行羊水细胞染色体检查 D超声波检查 E抽取羊水进行DNA检查 45.先天性卵巢发育不全综合征最常见的核型是 A45，XO B45，XO/46，XX C46，Xdel(Xp) D46，Xdel(Xq) E46，Xi(Xq) 46.苯丙酮尿症患儿的智能水平取决于 A治疗开始的早晚和饮食控制是否严格 B是否进行强化教育 C是否执行无苯丙氨酸饮食 D治疗开始的早晚

16、、饮食控制是否严格和疗程足够 E是否应用药物四氢生物喋呤 47.除特殊面容外，21-三体综合征的其他常见畸形有 A睾丸小、乳房发育 B眼发育不良、耳道闭锁 C翼颈、乳头间距宽 Datd角50、通贯手、心脏畸形、关节可过度弯曲 E并指畸形、耳廓畸形、心脏畸形 48.以下哪项不是21-三体综合征的临床特征 A尿有特殊臭味 B皮肤纹理异常 C特殊面容 D智能低下 E体格发育迟缓 49.下列哪项不是21-三体综合征的特殊面容 A眼距宽 B鼻粱低平 C眼外眦上斜 D面部黏液性水肿 E耳位低 50.以下哪项不周于21-三体综合征的核型 A45，XO B46，XX(或XY)/47，+21 C46，XX(或XY)，-21，+t(21q21q) D46，XX(或XY)，-14，+t(14q21q) E47，XX(或XY)，+21