神经母细胞瘤王婷婷.ppt
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1、神神经母母细胞瘤王婷婷胞瘤王婷婷54321常见的护理问题及措施常见的护理问题及措施分期及辅助检查分期及辅助检查临床表现及治疗要点临床表现及治疗要点 病因及病理生理病因及病理生理定义定义目录目录定义定义 是起源于胚胎性交感神经系统神经嵴细胞的是起源于胚胎性交感神经系统神经嵴细胞的恶性恶性肿瘤肿瘤,可原发于肾上腺髓质或交感神经链的任何,可原发于肾上腺髓质或交感神经链的任何部位,约部位,约6070%发于发于腹膜后腹膜后,1525%发生于发生于纵膈纵膈,其余在,其余在盆腔和颈部。盆腔和颈部。多见于多见于34岁小儿,岁小儿,男女比例为男女比例为1.2:1。占儿童期肿瘤的。占儿童期肿瘤的8%,占儿童,占儿
2、童死亡率的死亡率的15%。因此也被称为。因此也被称为“儿童肿瘤之王儿童肿瘤之王”病因及病理生理病因及病理生理病因病因 病因尚不清楚。究发现病因尚不清楚。究发现第一对染色体短臂等位基第一对染色体短臂等位基因(抑癌基因)的缺失和因(抑癌基因)的缺失和癌基癌基N-mycN-myc的扩增与本病的扩增与本病的发生有关。的发生有关。肿肿瘤瘤细细胞胞具具有有低低分分化化,早早期期转转移移扩扩散散的的特特点点。50%50%的的神神经经母母细细胞胞瘤瘤原原发发于于肾肾上上腺腺,20%20%原原发发于于胸胸部部,淋淋巴巴结结转转移移较较常见。常见。病理生理病理生理 011全身症全身症状状022原发灶原发灶表现表现
3、033转移症转移症状状临床表现临床表现 全身症状全身症状1.首发首发症状:常为症状:常为发热,发热,多为不规则热多为不规则热2.贫血:早期骨髓转移贫血:早期骨髓转移3.消化系统:食欲缺乏,腹泻消化系统:食欲缺乏,腹泻4.心血管系统:血压升高,心率增快心血管系统:血压升高,心率增快5.其他:体重下降、乏力、易激惹等其他:体重下降、乏力、易激惹等腹部原发灶/标题盆腔、胸部、盆腔、胸部、纵膈、颈部肿纵膈、颈部肿瘤瘤长大长大时可出时可出现相应的压迫现相应的压迫症状。症状。肿瘤很小时不易被肿瘤很小时不易被发现。随着肿瘤的长发现。随着肿瘤的长大,可在上腹部发现大,可在上腹部发现无痛性肿块无痛性肿块,常从一
4、,常从一侧开始迅速增大,并侧开始迅速增大,并越过中线;越过中线;质硬、不质硬、不规则。规则。可出现腹痛或可出现腹痛或便秘,腹部膨隆,压便秘,腹部膨隆,压迫肾脏、输尿管或膀迫肾脏、输尿管或膀胱可以出现胱可以出现尿频或尿尿频或尿潴留。潴留。腹腔外原发灶腹腔外原发灶 原发灶表现原发灶表现转移转移症状症状12345 骨骼转移:骨骼转移:最常见最常见,多见于多见于1 1岁以上小儿,岁以上小儿,以颅骨、盆骨和四肢长骨转移为多。表现以颅骨、盆骨和四肢长骨转移为多。表现为骨痛、关节痛、步行困难、突眼、眼周为骨痛、关节痛、步行困难、突眼、眼周青肿等青肿等骨髓转移:发生骨髓转移:发生较早较早。表现为发热,贫血、。
5、表现为发热,贫血、肝脾和淋巴结肿大肝脾和淋巴结肿大。肺转移:顽固性咳嗽肺转移:顽固性咳嗽淋巴结转移:淋巴结肿大淋巴结转移:淋巴结肿大肝转移:多见于肝转移:多见于1 1岁以内婴儿,肝脏轻至岁以内婴儿,肝脏轻至重度长大,可有黄疸重度长大,可有黄疸治疗治疗要点要点12345 手术治疗:均需手术治疗,争取切除全部手术治疗:均需手术治疗,争取切除全部及大部分原发肿瘤。及大部分原发肿瘤。化疗:如化疗:如CTX,IFO,VCR,DDPCTX,IFO,VCR,DDP等等放疗:相对作用较小放疗:相对作用较小造血干细胞移植:以提高无病生存率造血干细胞移植:以提高无病生存率诱导分化治疗:顺式维甲酸诱导分化治疗:顺式
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