红细胞疾病概论上海交通大学医学院精品课程.ppt

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1、红细胞疾病概胞疾病概论上海交通大学医上海交通大学医学院精品学院精品课程程一、红细胞结构与功能一、红细胞结构与功能（一）红细胞膜的结构与功能（一）红细胞膜的结构与功能1.1.膜结构膜结构 完整的红细胞膜由磷脂双层及其内表面的完整的红细胞膜由磷脂双层及其内表面的细胞骨架构成。细胞骨架构成。外层：亲水性外层：亲水性 中层：疏水性中层：疏水性 内层：亲水性内层：亲水性膜支架（膜蛋白）：膜支架（膜蛋白）：主体蛋白：糖蛋白类主体蛋白：糖蛋白类 外周蛋白：收缩蛋白（区带外周蛋白：收缩蛋白（区带1-21-2）(spectrin)(spectrin)锚蛋白（区带锚蛋白（区带2.1-2.62.1-2.6）(ank

2、yrin)(ankyrin)肌动蛋白（区带肌动蛋白（区带5 5）(actin)(actin)区带区带4.1-4.5 4.1-4.5 红细胞膜结构红细胞膜结构2.2.膜的功能膜的功能（1 1）物质运输）物质运输 见图见图（2 2）红细胞膜抗原性）红细胞膜抗原性（3 3）变形性）变形性（4 4）红细胞的免疫功能）红细胞的免疫功能 下一张 离子交换示意图：离子交换示意图：K+Na+Ca2+ATP K+红细胞膜 ADP+Pi Na+Na+Na+Na+Na+K+返回（二）酶的分类和功能（二）酶的分类和功能1.1.酶的分类酶的分类（1 1）与糖代谢有关：）与糖代谢有关：G6PDG6PD、PKPK、2 2，

3、3-DPG3-DPG见图见图（2 2）与高铁血红蛋白代谢有关：高铁血）与高铁血红蛋白代谢有关：高铁血红蛋白还原酶红蛋白还原酶（3 3）谷胱甘肽还原酶）谷胱甘肽还原酶 下一张无氧糖酵解及戊糖旁路途径简图：无氧糖酵解及戊糖旁路途径简图：返回返回G G6P F6P 3-磷酸甘油醛 G6PD NADP NADPH 6磷酸葡萄糖酸 NADP 1,3-二磷酸甘油酸 NADPH 5磷酸核酮糖 PK 乳酸 丙酮酸 PEP 2.2.酶的功能酶的功能PK:PK:提供能量提供能量G6PDG6PD：提供提供NADPHNADPH，以抗氧化，保护红细以抗氧化，保护红细胞膜；产生的磷酸、糖类，作为能量代胞膜；产生的磷酸、糖

4、类，作为能量代谢的原料谢的原料2,3-2,3-DPGDPG：提供组织所能利用的氧提供组织所能利用的氧高铁血红蛋白还原酶：保证氧和二氧化高铁血红蛋白还原酶：保证氧和二氧化碳的运输和传递碳的运输和传递谷胱甘肽还原酶：红细胞内最强的抗氧谷胱甘肽还原酶：红细胞内最强的抗氧化剂化剂（三）血红蛋白的结构与功能（三）血红蛋白的结构与功能1.1.结构结构 原卟啉原卟啉 血红素血红素HbHb（四聚体）（四聚体）铁铁 2 2条条链链 珠蛋白：由珠蛋白：由4 4条多肽链组成条多肽链组成 2 2条非条非链链2.2.功能功能运输氧和二氧化碳运输氧和二氧化碳3.3.正常血红蛋白的种类正常血红蛋白的种类类型类型 肽链肽链

5、所占比例所占比例HbA HbA 2 22 2 正常成人正常成人95%95%HbF HbF 2 22 2 正常成人正常成人2%100 31 32-36 巨幼贫等巨幼贫等 正常细胞性贫血正常细胞性贫血 82-95 27-31 32-36 再障等再障等 小细胞低色素性小细胞低色素性 80 27 32 缺铁贫等缺铁贫等 贫血贫血 单纯小细胞性单纯小细胞性 80 27 32-36 慢性感染、慢性感染、贫血贫血 炎症等炎症等2.按按RDW和和MCV分类分类(Bassman分型分型)RDW：红细胞体积分布宽度，反映红细胞体积分布宽度，反映红细胞大小均一程度。红细胞大小均一程度。正常值：正常值：11.5%-1

6、4.5%根据根据MCV和和RDW确定贫血类型确定贫血类型 RDW MCV 正常正常 增加（大细胞）增加（大细胞）降低（小细胞）降低（小细胞）正常正常 急性失血、急性失血、MDS 轻型海洋性贫血轻型海洋性贫血 尿毒症、遗球、尿毒症、遗球、肝病肝病 酶缺陷性溶贫酶缺陷性溶贫 增加增加 缺铁早期、缺铁早期、MF、巨幼贫巨幼贫 缺铁贫缺铁贫 免疫性溶贫免疫性溶贫 MDS化疗后化疗后3.病因学分类病因学分类 造血干细胞造血干细胞 受损受损 造血微环境造血微环境（AA）破坏破坏 红系祖细胞红系祖细胞 骨髓肿瘤、纤维化（骨髓病性贫血）骨髓肿瘤、纤维化（骨髓病性贫血）Epo生成减少（肾性贫血）生成减少（肾性贫

7、血）原红原红 核（核（DNA）叶酸、叶酸、VitB12（巨幼细胞性贫血）（巨幼细胞性贫血）早幼红早幼红 复制复制 阻断阻断 中幼红中幼红 抗肿瘤药物抗肿瘤药物 晚幼红晚幼红 质质 Fe、卟啉（缺铁性贫血）、卟啉（缺铁性贫血）网织红细胞网织红细胞 红细胞（膜、酶、红细胞（膜、酶、Hb、形态异常）、形态异常）成熟红细胞成熟红细胞 溶血溶血（1）红细胞生成减少）红细胞生成减少骨髓干细胞损伤或异常：骨髓干细胞损伤或异常：AA、纯红再障、纯红再障、MDS骨髓被异常组织侵害：白血病、骨髓瘤、骨髓被异常组织侵害：白血病、骨髓瘤、转移瘤、转移瘤、MF、恶组、恶组细胞成熟障碍：细胞成熟障碍：DNA合成障碍合成障

8、碍-巨幼贫巨幼贫 Hb合成障碍合成障碍-缺铁贫、缺铁贫、慢性疾病性贫血、慢性疾病性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞贫血铁粒幼细胞贫血 （2）红细胞破坏增加）红细胞破坏增加红细胞内部因素：膜、酶、蛋白缺红细胞内部因素：膜、酶、蛋白缺陷所致陷所致（多为先天性（多为先天性/遗传性）遗传性）红细胞外部因素：药物、感染、免红细胞外部因素：药物、感染、免疫、机械因素疫、机械因素（3）失血）失血急性：急性：24h48h内失血内失血8001000ml慢性：溃疡、月经紊乱等慢性：溃疡、月经紊乱等 下一张 *4.骨髓增生程度骨髓增生程度 骨髓增生骨髓增生 贫血贫血 增生性贫血增生性贫血

9、 缺铁贫、溶贫、失血性贫血缺铁贫、溶贫、失血性贫血（幼红细胞（幼红细胞20%）增生低下性贫血增生低下性贫血 再障、纯红再障再障、纯红再障（幼红细胞（幼红细胞10%）骨髓成熟障碍骨髓成熟障碍 巨幼贫（核发育障碍）、巨幼贫（核发育障碍）、（无效生成）（无效生成）慢性疾病性贫血、珠蛋白生成障碍慢性疾病性贫血、珠蛋白生成障碍 性贫血（性贫血（Hb合成障碍）、合成障碍）、铁粒幼细胞贫血（铁粒幼细胞贫血（Hb合成障碍）、合成障碍）、骨髓增生异常综合征（核发育及骨髓增生异常综合征（核发育及Hb合成均有障碍）合成均有障碍）*5.按转铁蛋白受体（按转铁蛋白受体（sTfR）、铁蛋白）、铁蛋白（SF）和网织红细胞计

10、数（）和网织红细胞计数（reti）分类）分类贫血类型贫血类型 sTfR SF reti缺铁性贫血缺铁性贫血 增高增高 降低降低 正常正常增生障碍性贫血增生障碍性贫血 降低降低 增高增高 降低降低无效应生成性贫血无效应生成性贫血 增高增高 增高增高 正常正常溶血性贫血溶血性贫血 增高增高 增高增高 增高增高四、临床表现四、临床表现l软软弱无力弱无力 -疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致 -为最常见和最早出现的症状。为最常见和最早出现的症状。皮肤、粘膜皮肤、粘膜苍苍白白-一般认为睑结合膜、手掌大小鱼一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。际及甲床的颜色比较可靠。心

11、血管系心血管系统统 -心悸为最突出的症状之一心悸为最突出的症状之一 -有心动过速有心动过速 -在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音（杂音，称为贫血性杂音（hemic murmurhemic murmur）-严重贫血可听到舒张期杂音严重贫血可听到舒张期杂音 -严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。心脏扩大、心力衰竭。呼吸系呼吸系统统-气急或呼吸困难，大都是由于呼吸气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致中枢低氧或高碳酸血症所致中枢神中枢神经经系系统统-头晕、头痛、耳鸣、眼花

12、、注意力不集中、头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状嗜睡等均为常见症状 -晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者生急骤者，特别是老年患者 消化系消化系统统-食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等为最食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等为最多见的症状多见的症状 生殖系生殖系统统-妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多 -在男女两性中性欲减退均多见在男女两性中性欲减退均多见泌尿系泌尿系统统-贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低 其它其它-贫血严重

13、时由于体表循环不良而致皮肤散热能贫血严重时由于体表循环不良而致皮肤散热能力减退，可有低热力减退，可有低热 五、贫血的检查五、贫血的检查 （一）贫血的确定（一）贫血的确定 RBC(1012/L)Hb(g/L)Hct 成年男性成年男性 4.04.5 120 0.4 成年女性成年女性 3.54.0 110 0.35 孕妇孕妇 100 （二）贫血程度的判定（二）贫血程度的判定分度分度 Hb含量含量 症状症状 轻度：轻度：91g/L正常值下限正常值下限 症状轻微症状轻微中度：中度：61g/L90g/L 活动后心悸、气促活动后心悸、气促重度：重度：31g/L60g/L 休息时也有心悸、气促休息时也有心悸、

14、气促极重度：极重度：30g/L 常合并贫血性心脏病常合并贫血性心脏病（三）确定贫血类型（三）确定贫血类型1.RBC、Hb、Hct或或MCV、RDW2.观察红细胞形态：大小、异形性、观察红细胞形态：大小、异形性、分布等分布等（四）确定贫血病因（四）确定贫血病因1.询问病史，体检询问病史，体检2.血象、骨髓象检查血象、骨髓象检查3.特殊检查：铁代谢测定、血细胞、特殊检查：铁代谢测定、血细胞、祖细胞培养等祖细胞培养等4.非血液系统疾病检查：肝肾功能、非血液系统疾病检查：肝肾功能、肿瘤排除（肿瘤排除（CT、磁共振等）、磁共振等）常见原因常见原因慢性病性贫血慢性病性贫血 30-45%缺铁缺铁 15-30

15、%失血后贫血失血后贫血 5-10%B12/叶酸叶酸 5-10%慢性白血病或淋巴瘤慢性白血病或淋巴瘤 5%MDS 5%找不到原因的贫血找不到原因的贫血 15-25%六、贫血的治疗六、贫血的治疗病因治疗病因治疗多多摄摄取富含取富含铁质铁质、叶叶酸等維生素的食物，如深酸等維生素的食物，如深红红色肉色肉类类、肝及內、肝及內脏类脏类、蛋黃、牛奶、蛋黃、牛奶、贝类贝类、干干果類、豆類、葡萄果類、豆類、葡萄干干、深、深绿绿色蔬菜等。色蔬菜等。适适量量摄摄取蛋白取蛋白质质。补补充維生素充維生素C含量含量丰丰富的食物以利富的食物以利铁质铁质吸收，吸收，如菠菜、番茄、如菠菜、番茄、柑桔类柑桔类、柠柠檬等。檬等。茶和咖啡茶和咖啡会会抑制抑制铁质铁质的吸收的吸收则应则应少喝。少喝。药物治疗药物治疗输血输血脾切除脾切除骨髓移植骨髓移植谢谢大家！结结 语语