白血病细胞检查演进教学课件.ppt
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1、白血病细胞检查演进教学课件功能形态功能形态活体染色活体染色细胞化学细胞化学 活体活体 中性粒活泼地活动中性粒活泼地活动线粒体(原始细胞多)线粒体(原始细胞多)组化组化核酸,核酸,RNA,糖原(,糖原(PAS)脂质(苏丹黑),酶(脂质(苏丹黑),酶(POX,非特异性酯酶),非特异性酯酶)二次世战后二次世战后 50年代位相显微镜(立体)年代位相显微镜(立体)透透视视电电镜镜,功功能能与与形形态态结结合合;荧荧光光显显微微镜镜,激激光光扫扫描描共共聚聚焦显微镜焦显微镜1944Blackman小儿血液图谱小儿血液图谱1949Custer血液和骨髓图谱血液和骨髓图谱1954Bessis血细胞电镜血细胞电
2、镜1950解放初解放初实验诊断学讲义,上医实验诊断学讲义,上医1965徐福燕徐福燕临床血液细胞学临床血液细胞学1967沈阳医学院沈阳医学院血液和细胞学图谱血液和细胞学图谱熊树民熊树民:血液肿瘤骨髓诊断图谱血液肿瘤骨髓诊断图谱,上海科技上海科技 出出 版社版社 2003 结合结合WHO分型分型姬美容姬美容:临床疑难血液病细胞形态诊断精要临床疑难血液病细胞形态诊断精要,上海科技文献出上海科技文献出 版社版社,2002浦权浦权:血液病骨髓组织病理学彩色图谱血液病骨髓组织病理学彩色图谱,上海上海科技文献出科技文献出 版社版社,20001976 FAB分型法分型法1985 修订补充提出修订补充提出AL
3、FAB分型诊断标准分型诊断标准1980 全国白血病分类分型建议全国白血病分类分型建议1986 AL分型的形态学诊断标准分型的形态学诊断标准 MIC 分型分型2001 WHO 分型分型 髓系及淋系恶性增生性疾病的分类髓系及淋系恶性增生性疾病的分类 髓细胞系统恶性增生性疾病髓细胞系统恶性增生性疾病1.骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病MPD 慢性粒细胞性白血病慢性粒细胞性白血病(CML)真红真红 原发性血小板增多症原发性血小板增多症 原纤原纤2.骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征(MDS)RA,RAS,RAEB,RAEBT3.MPD/MDS4.急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病 M17,其他其他 淋巴系
4、统增生性疾病淋巴系统增生性疾病 一一.免疫性或反应性淋巴增生性疾病免疫性或反应性淋巴增生性疾病-非典型淋巴增生非典型淋巴增生(AIL)病毒病毒 病毒相关病毒相关AIL,EBV 引起的传单引起的传单,MCV,HIV,HTL-1,SARS,HHV8等等 移植后淋巴增生性疾病移植后淋巴增生性疾病(PTLD)药物药物 免疫抑制剂免疫抑制剂,有的与有的与EBV 有关有关,有的不明有的不明 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 类风关类风关,干燥综合征干燥综合征,发生淋巴增生、恶性变发生淋巴增生、恶性变 的危险性较正常人群高的危险性较正常人群高40倍正常倍正常人高人高,可达可达40倍倍 遗传性免疫缺陷遗传性免疫缺
5、陷 原因不明的不典型淋巴增生原因不明的不典型淋巴增生 *Castleman 病病 病毒(病毒(HHV8)引起引起,有浆细胞增生有浆细胞增生,高球蛋白血症高球蛋白血症,IC 病的表现病的表现(血管、肾脏等)血管、肾脏等)组织细胞性坏死性淋巴结炎组织细胞性坏死性淋巴结炎坏死性淋巴结炎坏死性淋巴结炎,病毒性淋巴结炎病毒性淋巴结炎.Kikuchi(菊池菊池)病病,1970年报道年报道.多见于东方人多见于东方人(日本、中国)日本、中国)发生在青壮年,女稍多于男发生在青壮年,女稍多于男发热,颈部淋巴结肿大,可有痛,白细胞增高或减少,发热,颈部淋巴结肿大,可有痛,白细胞增高或减少,外周血中有异形淋巴细胞。外
6、周血中有异形淋巴细胞。淋巴结活检,淋巴结中可淋巴结活检,淋巴结中可见组织细胞增多,见组织细胞增多,CD8+T 细胞,有坏死灶细胞,有坏死灶抗生素治疗无效。病程数周至数月。激素可退热抗生素治疗无效。病程数周至数月。激素可退热 基因突变基因突变-FAS突变引起的自身免疫突变引起的自身免疫 淋巴增生综合征淋巴增生综合征(ALPS)*1967年初次报导年初次报导,又名又名Canale-Smith综合征综合征*常染色体显性遗传常染色体显性遗传,外显率不一外显率不一.大多发生在儿童大多发生在儿童,成人也成人也可发病可发病*肝、脾、淋巴结肿大,血液中淋巴细胞增多,生存期延肝、脾、淋巴结肿大,血液中淋巴细胞增
7、多,生存期延长长*自身免疫性溶贫自身免疫性溶贫,血小板减低少血小板减低少,粒细胞减少粒细胞减少*淋巴细胞上淋巴细胞上FAS基因突变,凋亡受阻。可演变为淋巴瘤基因突变,凋亡受阻。可演变为淋巴瘤二二.恶性增生性疾病恶性增生性疾病 1.急慢性淋巴细胞性白血病急慢性淋巴细胞性白血病 多毛细胞性白血病多毛细胞性白血病 大颗粒淋巴细胞白血病大颗粒淋巴细胞白血病 NK 细胞白血病细胞白血病 间变大细胞白血病间变大细胞白血病 恶性组织细胞增生症恶性组织细胞增生症 2.恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 WHO 分型分型(2001)霍奇金病霍奇金病 B、T、NK 细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 T细胞和细胞和NK细胞肿瘤细胞肿瘤前体前
8、体T细胞肿瘤细胞肿瘤 前体前体T淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(白血病(T-LBL/ALL)成熟(周围)成熟(周围)T细胞肿瘤细胞肿瘤 T-细胞幼淋巴细胞白血病(细胞幼淋巴细胞白血病(T-PLL)T-大颗粒淋巴细胞白血病(大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)侵袭性侵袭性NK细胞白血病(细胞白血病(ANKCL)成人成人T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/白血病(白血病(ATCL/L)结外结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(细胞淋巴瘤,鼻型(NK/TCL)肠病型肠病型T细胞细胞/淋巴瘤(淋巴瘤(ITCL)肝脾肝脾T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 蕈样真菌病蕈样真菌病/S
9、ezary综合征(综合征(MF/SS)间变性大细胞淋巴瘤(间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)B细胞肿瘤细胞肿瘤 前体前体B细胞肿瘤细胞肿瘤 前体前体B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(淋巴瘤(B-ALL/LBL)成熟(周围)成熟(周围)B细胞肿瘤细胞肿瘤 B-慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(小淋巴细胞淋巴瘤(B-CLL/SLL)B-细胞幼淋巴性细胞白血病(细胞幼淋巴性细胞白血病(B-PLL)淋巴浆细胞淋巴瘤(淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)Burkitt淋巴瘤(淋巴瘤(BL)多毛细胞白血病(多毛细胞白血病(HCL)浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(浆细胞瘤(PCM/
10、PCL)脾边缘区脾边缘区B细胞淋巴瘤,细胞淋巴瘤,绒毛状淋巴细胞(绒毛状淋巴细胞(SMZL)结外边缘区结外边缘区B细胞淋巴瘤,细胞淋巴瘤,MALT型(型(MALT-MZL)结型边缘区结型边缘区B细胞淋巴瘤,细胞淋巴瘤,单核细胞样单核细胞样B细胞(细胞(MZL)滤泡性淋巴瘤(滤泡性淋巴瘤(FL)套细胞淋巴瘤(套细胞淋巴瘤(MCL)弥漫性大弥漫性大B细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(DLBCL)淋巴瘤侵犯外周血或淋巴瘤侵犯外周血或/和骨髓和骨髓淋巴瘤类型淋巴瘤类型 外周血外周血%骨髓骨髓%T-ALL/淋巴瘤淋巴瘤 成人成人TALL/淋巴瘤淋巴瘤 前前B细胞淋巴母细胞淋巴瘤细胞淋巴母细胞淋巴瘤/白血病白血病
11、80CLL/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)1/3(SLL)淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤 4649滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 24边缘区边缘区B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 绒毛淋巴细胞绒毛淋巴细胞 1044Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 20套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 2080弥漫大弥漫大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 1015间变性大淋巴细胞淋巴瘤间变性大淋巴细胞淋巴瘤 30 (一一)形态学检查形态学检查 Wright,Giemsa 染色染色,组化组化,电镜电镜急非淋白血病急非淋白血病组化组化 Ml M2 M3 M4 M5 M6 M7POX +-苏丹黑苏丹黑 +-酯酶酯酶 +氟化钠抑制氟化钠抑制 部
12、分部分 部分部分 部分部分 部分部分 抑制抑制 不抑制不抑制PAS -+细胞形态学及组化检查举例细胞形态学及组化检查举例原原 始始 细细 胞胞原粒细胞过氧化物酶染色阳性原粒细胞过氧化物酶染色阳性原单核细胞原单核细胞 糖原染色阳性糖原染色阳性 原单核细胞原单核细胞非特异性酯酶染色非特异性酯酶染色 氟化钠抑制试验氟化钠抑制试验早幼粒细胞早幼粒细胞 特异性酯酶染色阳性特异性酯酶染色阳性AMOL透射电镜透射电镜AMOL扫描电镜扫描电镜CML-AKP染色染色 伴绒毛淋巴细胞脾性淋巴瘤伴绒毛淋巴细胞脾性淋巴瘤 (Parry-Jones N Br J Haematol 2003,123:370)N=129
13、年龄中位年龄中位 69(39-90)男男:女女 0.9临床特点临床特点:脾大脾大.临巴结及肝肿大少见临巴结及肝肿大少见 白细胞白细胞 1600,血小板血小板 145000,Hb 11.8gm转归转归:27%不治不治,10%转变为高危淋巴瘤转变为高危淋巴瘤 中位生存期中位生存期 13 年年 治疗治疗:脾切除有效脾切除有效HCL 骨髓象骨髓象HCLHCL骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象ALL透射电镜透射电镜ALL-扫描电镜扫描电镜多毛细胞白血病透射电镜多毛细胞白血病透射电镜HCL ACPHCL ACP染色染色染色染色 +酒石酸盐酒石酸盐酒石酸盐酒石酸盐T-LGL 血象血象T-LGLT-LGL血象血象血象血
14、象 大颗粒淋巴细胞大颗粒淋巴细胞(LGL)增生增生四种类型四种类型 CD3,CD4,CD8,TCR,+,CD56、CD57+1.反应性一过性增生反应性一过性增生 继发于感染继发于感染,如结核等如结核等,逆转录病逆转录病毒、毒、HTLV-1感染活化感染活化T细胞导致细胞导致(克隆性克隆性)增生增生2.慢性慢性LGL增生增生,34%血液中有自身抗体血液中有自身抗体,IgG,CIC增高增高,类类风湿因子风湿因子2%阳性阳性,病程可达病程可达4年年3.惰性惰性LGL白血病白血病 大多发生在老年人大多发生在老年人,3040%无临床表无临床表现现,但有粒细胞减少、贫血、多发性关节炎,但有粒细胞减少、贫血、
15、多发性关节炎,MTX,环,环孢素,孢素,CTX治疗有效治疗有效4.侵袭性侵袭性LGL白血病白血病 病程短病程短,预后差预后差 激光扫描共聚焦显微镜激光扫描共聚焦显微镜最先进的分子细胞生物学分析仪之一最先进的分子细胞生物学分析仪之一,测定物质在细胞内定位测定物质在细胞内定位,如钙离子如钙离子,两种两种物质是否在同一部位物质是否在同一部位血细胞形态学及增生情况检查的血细胞形态学及增生情况检查的重要性重要性1.意义意义血细胞形态血检查仍是血液血细胞形态血检查仍是血液病诊病诊 断的基础断的基础 意义意义2.骨髓增生情况与预后骨髓增生情况与预后 (516 例例AML)増生程度増生程度 CR%中位生存中位
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