主动脉夹层(课件).ppt
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1、定义主动脉夹(AorticDissecction AD)由laennec于1826年正式命名,系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过主动脉内膜撕裂破口进入主动脉中膜,是中膜分离,并可沿着主动脉向近远侧方向发展,以致形成主动脉管壁的分离状态,而引起的一种心血管疾病。l主动脉夹层是比较少见而严重的心血管疾病,发病率有逐年增加趋势,男性多于女性,男女性别比例约3:1,最常发生在5070岁男性,40岁以下的AD患者好发于妊娠妇女,其次是马凡综合征或先天性心脏病等。l急性主动脉夹层可能与高血压出现的频率有很密切的关系我国高血压病高发地区,急性主动脉夹层的发生率也有逐年增加的趋势。发病率先决条件:主动脉中层退
2、行性改变、囊性坏死、弹性丧失。常见病因有:(1)50-80为高血压病人,常于四十岁以后发病,多发生于远端。(2)结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中层囊性退变,如马方综合征(近端夹层)及Ehlers-Danlos综合症。(3)某些先天性心脏病:如主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣、主动脉发育不全等;(4)炎症:如梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎、肉芽肿性血管炎等;(5)胸部损伤、接入性检查和治疗时插管损伤等。病因发病机制u本病主要表现为主动脉中层的退行性变,任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。u主要易患因素l高血压,主动脉粥样硬化:约占 70%9 0%;l主动脉中层
3、病变:Marfan综合征、Ehlers Danlos综合征;l内膜撕裂:二叶主动脉瓣、主动脉狭窄;l壁中血肿蔓延;l妊娠,主动脉炎,创伤等;病理特点l病理特点为血流从内膜破口进入中膜导致主动脉壁间分离,从而分为真假两个腔,有内膜的真正内腔为真腔,在中膜内形成的壁间腔称为假腔。l如假腔内血流压力大则可使假腔不断增大,一方面,增大的假腔压迫真腔使真腔变小,故上半身的收缩压增高,而下半身血压下降,组织灌注减少;另一方面,假腔的瘤样扩大则更容易导致破裂。l组织学可发生主动脉中膜呈退行性改变,有弹力纤维减少,断裂和平滑肌细胞减少等病理改变。病理分型分类方法:u对受累主动脉的部位及范围进行定义DeBake
4、y法的、型Stanford法和型u解剖分类法根据病程分类DeBakey分 型lDeBakey 型夹层起自升主动脉,累及主动脉弓或以远l型夹层仅累及升主动脉 l型夹层起自降主动脉,并向远端扩展,罕有逆行累及主动脉弓解剖示意图 型型 型型 型型 DeBakey Stanford分 型lStanford和型型 不论起源,所有累及升主动脉的夹层为型型 未累及升主动脉的夹层为型 解剖分类l解剖分类为近端夹层和远端夹层。近端夹层包括DeBakey 和型或Stanford型 远端夹层包括DeBakey 型或Stanford型 病理分类l急性期起病2周以内为急性期 l慢性期起病超过2月为慢性期l亚急性期主动脉
5、夹层 2周2月以内 未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一 临床表现l特点:多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状l疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 胸痛 可见于、型腹部剧痛 常见于型 可有放射痛:下腹部、腰背部腹股沟、下肢放射临床表现休克及血压变化:1)约三分之一的患者有面色苍白、冷汗、脉搏细速等休克的临床表现,但血压并无明显降低。2)约五分之一近端夹层患者可出现低血压,可能与心包填塞有关。3)夹层累及头臂动脉可引起假性低血压。4)夹层累及肾
6、动脉可使舒张压显著增高(可达130mmHg以上)其他系统症状:1)心血管系统:主动脉关闭不全的杂音;累及冠脉(常为右冠)引起AMI;破入心包引起心包填塞;夹层破入右房引起连续性杂音;上腔静脉受压出现纵膈综合症;一过性或持久性脉搏缺失。临床表现2)神经系统:晕厥:近端夹层常见,脑部供血血管阻塞,或心包填塞所致;脑部或脊髓动脉受累或血肿压迫血管神经可引起各种神经系统局部症状,如脑血管意外、失明、声音嘶哑、Honer综合症、缺血性周围神经病、缺血性下肢轻瘫等。临床表现3)呼吸系统:夹层破入胸腔引起胸腔积血,可出现胸疼、呼吸困难、咳嗽、休克。4)消化系统:夹层影响腹部脏器供血时,可引起相应的脏器坏死,
7、出现腹痛、便血;夹层压迫食管可引起吞咽困难、破入食管出现呕血。5)泌尿系统:累及肾动脉可能出现腰痛、血尿、严重高血压和急性肾功能衰竭等。临床表现大血管阻塞及脏器缺血的表现冠状动脉-心肌梗塞颈总动脉-大脑左锁骨下动脉-左上肢肠系膜上动脉-小肠肾动脉-肾脏髂动脉-下肢脊髓分支动脉-脊髓血肿压迫导致罕见的表现l声音嘶哑l上呼吸道阻塞l吞咽困难l咳血或呕血等 体征u上腹部疼痛或少尿、无尿通常表明肾动脉受累;u一个以上的肢体脉搏可减弱或缺如,通常为左下肢;u主动脉瓣返流的舒张期杂音提示升主动脉受累;u动脉阻塞不完全可听见收缩期杂音;u心包摩擦音表明血液进入心包腔;u脉搏重新出现和麻痹部位的改变提示假腔的
8、折返或血管间歇性的被粘膜撕裂片阻塞;u神经系统体征诊断检查l心电图:当累及冠状动脉时可发生急性缺血改变,因为夹层通常累及右冠,下壁缺血更常见;lX片:如上纵膈增宽,主动脉壁双影、升主动脉和降主动脉宽度不一、心包积液或胸腔积液征象,特别是左胸。l螺旋CT:快速而准确,使用对比增强时可以看见内膜撕裂、破口、近端冠状动脉。l核磁共振:诊断夹层的敏感性和特异性,接近100被称为金标准。l超声心动图:l实验室检查:血常规显示为中性粒细胞升高,而淋巴细胞减少。二聚体(D_Dimer)可显著增高,其水平越高则提示病变范围越大。l超声心动图:优点是床边可操作,无创,a.经胸超声(TTE):升主动脉夹层时敏感性
9、最高;b.经食道超声心动图(TEE);敏感性和特异性优于TTE。l实验室检查:血常规显示为中性粒细胞升高,而淋巴细胞减少。二聚体(D_Dimer)可显著增高,其水平越高则提示病变范围越大。主动脉造影l突出优点是确诊首要、准确、可靠的诊断方法,早期报道其敏感性和特异性为 88%和95%l缺点属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊几种影像检查对AD诊断作用的评估几种影像检查对AD实用性的评估诊断要点l高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解 l疼痛伴休克样证候,而血压反而升高或正常或稍降低 l短期内出现主动脉瓣关闭不全和(或)二尖瓣关闭不全的体征,可伴有心力衰竭 l
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