心内科典型病例讨论.ppt
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1、病例一:病例特点 患者,男性,40岁。因“突发性晕厥”就诊。心电图为完全性右束支传导阻滞伴左前分支阻滞。动态心电图检查发现夜间出现三度房室传导阻滞并形成长达6.5s的长RR间歇,当时患者有晕厥发生。病例一:病例特点 追踪病史,患者上中学时曾发生过晕厥,未引起重视。1990年发现有心电图不正常,患者自述为“右束支传导阻滞伴电轴左偏”,后虽经多次住院,未明确诊断。1999年发现糖尿病,口服格列吡嗪、二甲双胍,控制良好。本次就诊前4天以来,晕厥发生频繁,最多1天可达7次。x线胸片示心脏形态正常,在本院及外院两次超声心动图检查未见异常。可能诊断?诊断简 单的传导 阻滞?Lenegre病:一种原因不明的
2、心脏特殊传导系统束支水平的特发性疾病病因?Lenegre病的临床特征(1)发病与年龄增长无关,不属老年退行性病变,可发生于40岁以下,甚至有儿童期发病者;(2)其双侧束支阻滞多表现为右束支伴左前分支阻滞,病程迁延,可逐步发展为三度房室传导阻滞;(3)病变不局限在双侧束支,可累及心脏特殊传导系统的范围;(4)不伴有心脏左侧纤维支架硬化症;(5)病理学检查发现传导系统的病变不仅有纤维变性,还可有脂肪变性、间质水肿、细胞的坏死及萎缩等多种病变。Lenegre病的概况 自1964年Lenegre首次报道本病以来,国内报道尚少。实际上本病并非罕见,报道不多可能与对本病认识不足有关。Lenegre病是遗传
3、倾向明显的一种原发性心脏传导系统疾病,传导系统发生的退行性纤维化或硬化的改变呈进行性加重,常从束支阻滞逐渐发展为高度或三度房室阻滞,传导阻滞严重时患者发生晕厥或猝死的几率较高。慢性房室传导阻滞的原因 1983年,Davies及Harris对200例患者进行了传导系统病理解剖、冠状动脉检查(包括冠脉造影)等对照研究,评估了房室阻滞最常见的病因。多数研究结果认为,慢性房室阻滞最常见的病因依次为:特发性双束支纤维化(50%),冠心病(20%30%),钙化性阻滞(5%10%),心肌病(5%10%)。Lenegre病的病理改变 Lenegre病常累及传导系统的多个部位,其中希浦系最早受累,传导系统的其他
4、部位也可受累。其病理学的基本改变为纤维变性,还包括钙化、萎缩、变性等改变。Lenegre病最早的病理损害常是右束支及左束支的中段和远端,并可累及更远端的浦氏纤维网,引起浦氏纤维的萎缩、变性,弥漫性受累的传导系统逐渐被纤维组织替代。应当指出,这种弥漫性病理改变多数只限定在特殊传导系统内,邻近的心肌组织仍然正常而无纤维化。Lenegre病的病理学改变(A图:右束支已完全纤维化;B图:左前分支被严重的纤维团块侵入)Lenegre病的发病机制 Scott及Royer等人的研究结果指出,携带Lenegre病突变基因的患者不是全在出生时就发生传导阻滞,而是随着年龄的增长传导系统的功能障碍逐渐恶化;因此,L
5、enegre病的发病应当是SCN5A基因的突变与年龄相关的退行性改变共同作用的结果。Lenegre病的临床特征 发病年龄:其发病年龄较低。本征发病有3个危险阶段:新生儿期、青春期、中年期,男性多于女性。伴发的心血管疾病:多数单独存在,少数可伴其他的先天性心脏病,以先天性房间隔缺损多见。伴发的心血管症状:当心电图只有单束支和双束支阻滞时,患者常无症状。而一旦出现明显的心悸、黑朦、晕厥或阿-斯综合征时,都提示患者的病情已发展到高度或三度房室阻滞。Lenegre病的诊断 临床特征;排除其他心血管疾病:超声心动图,冠脉造影,心脏核素检查等检查明确冠心病,扩张性心肌病,心肌炎;遗传学检查:遗传学检查技术
6、正在高速发展,作速度较快的全基因扫描已成为可能,候选基因的检查更为容易,这为Lenegre病的确诊提供了更多依据。鉴别诊断-Lev病 两者临床表现有相似:早期心电图都表现为单侧束支或双束支阻滞,而后期又都可能发展为高度与三度房室阻滞,并伴晕厥及猝死;两者的病理改变相像:病理改变都局限在心脏特殊传导系统,表现为传导系统进行性纤维化,组织学以局部硬化为特点。而这两个病终末期时的病理表现更为相像,以致病理检查部很难区分。但这两个病在以下几点存在明显不同:发病年龄:Lenegre病的发病年龄低,相反,Lev病的发病年龄高,绝大多数发生在中老年患者,是一种老年性退行性病变,常与其他的老年退行性改变共存。
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