医学专题—妊娠急性脂肪肝22299.ppt
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1、妊娠(rnshn)急性脂肪肝第一页,共三十一页。妊娠(rnshn)急性脂肪肝()acutefattyliverofpregnancyAFLPv妊娠急性脂肪肝()是妊娠末期发生的以肝细胞脂肪浸润肝功能衰竭肝性脑病为特征的疾病其发病率约为孕妇(ynf),孕妇(ynf)及胎儿死亡率分别为.和.预后较差,多见于初产妇和多胎妊娠第二页,共三十一页。病因和发病(fbng)机理v病因及发病机理尚未阐明,目前尚未有遗传因素与其有关的报道,孕妇血清学检查及病毒培养阴性不支持感染因素致病的可能,大多数孕妇无毒物接触史目前大多数人认为妊娠后体内性激素水平的变化与本病有直接关系,性激素;孕激素;儿茶酚胺等水平增高,加
2、之妊娠末期孕妇处于应激状态,使脂肪动员增加,脂肪酸进入肝脏增加,糖原储备减少,均有利于脂肪在肝脏内沉积,而且,妊娠晚期均存在不同程度的蛋白质代谢紊乱,某种氨基酸缺乏(quf),脂蛋白缺乏(quf),均可促进肝细胞脂肪变性和脂肪沉积。第三页,共三十一页。病理(bngl)v肝脏大小正常或缩小,质软色黄,光滑,切面油腻组织学改变主要是弥漫性肝细胞脂肪变性和脂肪浸润,脂肪变性为微囊状泡,汇管区有炎症(ynzhng)细胞浸润。第四页,共三十一页。临床表现v通常发生在孕周,平均在周,以岁的孕妇多见,患者约为初产妇,其中为双胎孕妇,婴儿男女比为:起病急骤,主要表现为乏力、厌食、恶心、呕吐、出血倾向、可迅速转
3、入昏迷;约的患者可持续性恶心呕吐,腹痛以右上腹及剑突下明显。起病后数日随病情发展,可出现黄疸进行性加重,黄疸多呈梗阻性;伴有严重出血倾向时,可出现牙龈出血、鼻衄、皮肤黏膜出血、消化道出血、阴道出血及。少数患者可出现头痛、发热、腹泻、背痛等。查体可见急性(jxng)面容,肝脏进行性缩小,腹水,黄疸迅速加深,意识障碍程度不一,严重者可迅速昏迷,甚至死亡。第五页,共三十一页。患者多有不同程度的妊娠水肿,蛋白尿和高血压,合并肾功能衰竭者约占,病情严重者可在天流产、死胎或早产死婴。的病情发展迅速(xns),休克、败血症、肝功能衰竭和肾功能衰竭是常见死亡原因。第六页,共三十一页。实验室检查和特殊(tsh)
4、检查v血常规:白细胞计数增高,中性粒细胞比例(bl)增高,血小板计数正常或降低。v生化:、均明显增高。-、轻度增高,血清总胆红素常大于m01L,以结合胆红素为主,血清白蛋白降低,血糖降低,肾功能损害时出现、r的升高,继发胰腺炎时血尿淀粉酶升高。第七页,共三十一页。v超声检查:肝实质回声光点增强。表现为亮肝,肝体积缩小。v检查:显示大片肝密度降低区,值可降至正常限值的一半。v肝活检:对肝活检组织进行冰冻切片(qipin)和特异性脂肪染色,是诊断的重要检查方法之一。第八页,共三十一页。治疗(zhlio)v目前尚无特效疗法,一旦确诊,应立即中止妊娠,可行剖宫产或引产,以改善患者预后。同时给以支持和对
5、症治疗。通过静脉(jngmi)补充各种营养素,维持水、电解质平衡;可适量使用肝泰乐、肝得健、蛋氨酸、复方胆碱等护肝治疗;对伴有贫血或出血倾向者适量补充红细胞、血小板、新鲜冰冻血浆等;有腹水者白蛋白、利尿剂或放腹水治疗;伴有肝性脑病时限制白蛋白摄入量,并给以有关药物治疗,同时积极治疗消化道出血、胰腺炎、感染等。人工肝治疗、肾上腺皮质激素和免疫调节剂对提高患者的生存率有一定效果。第九页,共三十一页。典型(dinxng)病例v临床资料临床资料病史病史患者26岁,已婚,G4P0。因妊娠36周,恶心、呕吐(ut)、乏力1周,伴上腹胀痛,尿黄入妇院。孕期正规产前检查,早、中期无异常,二对半检查HbsAb(
6、+)、余均(-)。既往体健。第十页,共三十一页。v体格检查血压12580mmHg,神志清,皮肤巩膜轻度黄染,心肺无异常。妊娠腹形,肝脾未及,右上腹轻度压痛。v实验室检查:白细胞102109L,中性粒细胞08,血小板157109L,血红蛋白(xuhngdnbi)125g/L,尿蛋白(+),尿胆原(+),尿胆红素(+),总胆红素339molL,总蛋白652gL,白蛋白308gL。尿酸550molL,胎心监护提示连续晚期减速。第十一页,共三十一页。入院诊断入院诊断G4P0,妊娠36周,LOA;妊娠合并肝损伤;胎儿宫内窘迫(jingp)。因入院时胎心监护连续出现晚期减速,即在连硬下行剖宫产术。术中见羊
7、水污染度,娩出1男婴,Apgar评分26分,体重2850g,术中出血1000ml。术后24小时患者进行性黄疸加深,肝肾功能迅速衰竭,少尿无尿,凝血功能障碍,发生心衰,全身水肿,肝昏迷一期,不能正确对答和计算,肝浊音界明显缩小,腹部压痛及反跳痛,移动性浊音(+)。实验室检查:白细胞267109L,中性粒细胞87,血红蛋白41gL,血小板58109/L;尿常规:尿蛋白(+),尿胆红素(+)尿胆原(+);血生化检查:总胆红素4775nolL,直接胆红素2546molL,总蛋白512gL,白蛋白262gL,球蛋白25gL,尿素氮135mmolL,肌酐446gmolL,尿酸586mmolL,乳酸脱氢酶7
8、97ul,第十二页,共三十一页。血糖38mmolL;电解质:K+553mmolL,Na+136mmolL,C1-108mmolL。凝血功能检查:鱼精蛋白副凝试验(+)、纤维蛋白降解产物(+)、D二聚体(+),纤维蛋白原137gL,部分凝血活酶时间延长,凝血酶原时间延长,凝血酶时间延长。肝炎病毒标志(biozh)检查:HBsAb(+),其余均(一)。甲、丙、戊肝抗体均(一)。辅助检查:B超提示肝区光点密集,包膜完整。传染科急会诊,诊断为妊娠急性脂肪肝,转入本科,即于特别护理,血液透析每天一次,共5次。西地兰强心,补充凝血因子,纤维蛋白原血小板、红细胞悬液,以及洛赛克防治应激性溃疡出血,给予肝细胞
9、生长因子,肝得健,肝安保肝降氨,苦黄及思荚泰降黄疸,日达仙加强免疫功能,头孢曲松、泰能,抗感染以及白蛋白、新鲜冰冻血浆等支持疗法及对症处理,术后1月痊愈出院。第十三页,共三十一页。本例病人临床特点:既往体健,无肝病史,二对半检查:HBsAb(+)余均(一),孕期(ynq)无明显肝炎接触史;初产妇,妊娠35周起突发原因不明的恶心、呕吐、乏力、上腹胀痛伴全身黄染;伴有多系统损害:12周黄疸迅速加重,胆酶分离明显,肝功能衰竭,轻度肝昏迷症状,如反应迟钝;对答不畅、计算力降低,肝浊音界缩小,肝区压痛;肾功能迅速衰竭,少尿无尿,尿素氮、肌酐均明显升高;第十四页,共三十一页。容量过高性心衰,肺水肿;剖宫产
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