医学专题—梅尼埃病和耳聋资料18223.ppt

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1、梅尼埃病(menieres disease)第一页，共七十三页。梅尼埃病(menieres disease)是以膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳(ni r)疾病。首次发病年龄以30-50岁居多，单耳患病者约占85。第二页，共七十三页。病因：病因：尚无定论 1 耳蜗(r w)微循环障碍：2内淋巴液生成、吸收平衡失调：3免疫反应与自身免疫异常：4膜迷路破裂：5其他学说：第三页，共七十三页。膜迷路(m l):membranous labyrinth 在骨迷路(m l)内。膜迷路(m l)由相连通的膜管和膜囊组成。含听觉与位觉感受器。第四页，共七十三页

2、。解剖(jipu)(jipu)生理第五页，共七十三页。病理：病理：膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨 大，前庭膜被推向前庭阶；膜迷路积水加重(jizhng)可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀；螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维核神经节细胞退行性变，血管纹萎缩；内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化。第六页，共七十三页。临床表现：临床表现：突发旋转性眩晕(xunyn)(vertigo)波动性耳鸣(tinnitus)波动性耳聋(hearing loss)耳闷胀感或头胀满感（feeling of fullness or pressure)第七页，共七十三页。自然界的旋转现象(xinxing)-

3、天象 黑洞(hidng)及伴星第八页，共七十三页。美国(mi u)南部的龙卷风2002年 塞普路斯的龙卷风2003年 自然界的旋转(xunzhun)现象-天灾第九页，共七十三页。检查：1.一般检查:耳镜检查鼓膜正常 声导抗测试鼓室导抗图正常，咽鼓管功 能良好。发作(fzu)期可见自发性眼震。第十页，共七十三页。2.听力(tngl)检查 纯音测听 可有复响(recruitment)耳声发射检查 听性脑干反应测听 耳蜗电图。第十一页，共七十三页。3.前庭功能检查 前庭功能可能正常(zhngchng)、减退或丧失，有时可见安纳贝尔(Hennebert Sign)征或图利奥现象(tulliios ph

4、enomenon)4。甘油试验 本病患者多为阳性。5影像学检查第十二页，共七十三页。诊断与鉴别诊断 1诊断依据：(1)反复发作的旋转性眩晕，持续 20min至数小时，至少发作两次 以上；伴有恶心(xn)、呕吐、平衡障 碍，无意识丧失；可伴水平或水 平旋转性眼震。第十三页，共七十三页。(2)至少1次电测听示感音神经性聋；(3)间歇性或持续性耳鸣。(4)耳胀满感。(5)排除其他可引起眩晕(xunyn)的疾病。第十四页，共七十三页。2鉴别诊断：(1)突发性聋(sudden hearing loss)(2)前庭神经炎(vestibular neuritis)(3)良性阵发性位置性眩晕(benign p

5、aroxysmal positional ventigo)(4)药物性前庭耳蜗(r w)损害(ototoxic drugs)(5)亨特综合症(Hunts syndrome)第十五页，共七十三页。(6)迷路瘘管或迷路炎(fistula of labyrinth or labyrintitis)(7)耳硬化(otosclerosis)(8)听神经瘤(acoustic nerve tumor)(9)其他疾病：椎基低动脉供血不足、慢性脑干缺血、急性(jxng)心脑血管病、爆发性脑炎等。第十六页，共七十三页。3确诊步骤：(1)对病人主诉眩晕进行综合分析，排除类似(li s)眩晕的非眩晕症状如：头晕(di

6、zziness)头昏(lightheadedness)站立不稳(unsteadiness)头重脚轻(top-heavy)晕厥（faintness)第十七页，共七十三页。眩晕眩晕 人体(rnt)空间定 位平衡障碍，运动性或位 置性的幻觉，感觉自体或 周围物体沿 一定的方向 或平面旋转。旋转旋转(xunzhun)(xunzhun)的陀螺的陀螺第十八页，共七十三页。眩晕产生(chnshng)(chnshng)机制前庭(qintng)系统具有对称性与均衡性 前庭外周部分前庭外周部分 一侧兴奋性增一侧兴奋性增 高或降低即引高或降低即引 起旋转性眩晕起旋转性眩晕第十九页，共七十三页。前庭系统前庭系统(xt

7、ng)(xtng)的基本联系的基本联系前庭前庭(qintng)中枢中枢外周前庭外周前庭(qintng)外周前庭外周前庭前前庭庭脊脊髓髓外外侧侧束束前前庭庭脊脊髓髓内内侧侧束束前前庭庭眼眼支支前前庭庭小小脑脑支支前前庭庭网网状状支支四躯四躯干肢干肢颈项肌颈项肌眼球眼球运动运动肌张力肌张力植物植物神经神经平衡障碍平衡障碍颈斜颈斜眼震眼震协调障碍协调障碍恶心恶心,呕吐呕吐,冷汗冷汗第二十页，共七十三页。一个观众一个观众(gunzhng)站在题为眩晕的画前站在题为眩晕的画前同心圆-画家(huji)对眩晕的表现第二十一页，共七十三页。(2)区别中枢性眩晕与周围性眩晕，排 除中枢性眩晕(眼震特点：无潜伏期

8、，持续较久，反复检测不疲劳，但方 向可能改变).(3)排除非耳源性疾病引起的眩晕如：颈部疾病(jbng)、中枢神经系统疾病(jbng)、精 神性疾患等。(4)排除其他耳蜗前庭系统疾病.(5)最后诊断 第二十二页，共七十三页。中枢性眩晕中枢性眩晕(xunyn)(xunyn)的特点的特点以平衡障碍为主，眩晕较轻持续时间长（数十日数月）前庭不协调现象 眩晕与植物神经功能紊乱(wnlun)程度不一致 平衡障碍与眩晕程度不一致眼震持续存在、粗大、垂直、斜动常伴眼黑、冒金 星等脑干缺血现象，或伴头痛第二十三页，共七十三页。周围性眩晕周围性眩晕(xunyn)(xunyn)的特点的特点多数为水平旋转性眩晕眩晕

9、发作(fzu)时间短（数分钟数小时数日）前庭协调现象：眩晕程度与植物神经功能紊乱现象一致 平衡障碍程度与眩晕一致眼震短暂、细速、多为水平旋转性常伴耳聋、耳鸣第二十四页，共七十三页。治疗：治疗：调节植物神经功能 改善内耳微循环 解除膜迷路(m l)积水 手术治疗第二十五页，共七十三页。1发作期对症(du zhng)处理：50葡萄糖注射液40ml，维生素B1注射液lOOmg静脉注射；眩晕停片50mg,3次d；谷维素片20mg,3次d；盐酸氯丙嗪片25mg，3次d；西比灵胶囊10mg,3次d；第二十六页，共七十三页。2.间歇期药物治疗：血管扩张剂：培他啶 尼莫地平 抗组胺(z n)药：非那更 眩晕停

10、 利尿脱水药：氯噻酮 70二硝酸异山梨醇 钙离子拮抗剂：西比灵 前庭功能破坏剂：链霉素 庆大霉素 维生素类：B族 C E PP 中成药制剂：丹参片 达纳康片 葛根素片第二十七页，共七十三页。3手术治疗：内淋巴囊手术(endolymphatic sac surgery);前庭神经切断术(vestibular neurectomy)；鼓索神经切断术(chorda tympanectomy)；颈交感神经切断术 (cervicao sympathectomy)；经前庭窗减压术；迷路(m l)切除术(labyrinthectomy)。4.疗效评定：第二十八页，共七十三页。耳聋及其防治(fngzh)第二十

11、九页，共七十三页。耳聋(hearing loss)是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导 致不同程度听力损害(hearing impairment)的总称(zn chn)，程度较轻的耳聋也称重听（hard of hearing)，显著影响正常社交能力的听 力减退称为聋（deafness），因双耳听力障 碍不能以言语进行正常社交者成为聋哑或聋人。第三十页，共七十三页。临床调查表明(biomng)，明显听力障碍者约占世界总人口的710%，因聋致残者近1亿。目前中国有耳聋的残疾人2780万人(2000年：2057万）。新生聋人每年约增加3万人；其中7岁以下聋儿可达80万，老年性聋949万。第三十一页

12、，共七十三页。耳聋分类耳聋分类(fn li)(fn li)(fn li)(fn li)：传导性聋(conductive hearing loss)；感音神经性聋 (sensorineural hearing loss)；混合型聋(mixed hearing loss)第三十二页，共七十三页。耳聋分级耳聋分级：WHO 1980年公布的标准ISO（国际标准化组织)1964年(500HZ、1000HZ、2000HZ的平均听阈)与我国1986年残疾标准：听力损失(dB)耳聋程度(chngd)等级 25dB A 2640dB 轻度听力损失（聋）B 4155dB 中度听力损失（聋）C(2级重听)5670d

13、B 中重度听力损失（聋）D(1级重听)7190dB 重度聋听力损失（聋）E(2级聋)91 dB 极度听力损失（聋）F(1级聋)第三十三页，共七十三页。WHO 1997年公布的日内瓦会议修订标准(biozhn)(biozhn)(500HZ、1000HZ、2000和4000HZ的平均听阈)听力损失(snsh)(dB)耳聋程度 2640dB 轻度听力损失（聋）4160dB 中度听力损失（聋）6180dB 重度聋听力损失（聋）81 dB 极重度听力损失（聋）第三十四页，共七十三页。耳聋特征耳聋特征(tzhng)(tzhng)(tzhng)(tzhng)1突发性聋与进性性聋2器质性聋与功能性聋3先天性聋

14、与后天性聋4耳聋与语言(yyn)5耳聋与全身疾病第三十五页，共七十三页。第一节 传导性聋 (conductive hearing loss)经空气(kngq)径路传导的声波，受到外 耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳 的声能减弱，致使不同程度听力减 退者称为传导性聋。第三十六页，共七十三页。传导性聋传导性聋：骨导曲线正常或接近正常，气导曲线听力损失(snsh)在3060dB之间，一般低频听力损失(snsh)较重。传导性聋传导性聋第三十七页，共七十三页。病因：病因：1炎症 2.外伤 3.异物或其他(qt)机械性阻塞 4畸形 治疗：治疗：1病因治疗 2鼓膜修补术或各型鼓室成型术 3.外中耳畸形矫正等

15、3选配适宜的助听器 第三十八页，共七十三页。先天性外耳道闭锁先天性外耳道闭锁(b su)(b su)第三十九页，共七十三页。中耳中耳(zhng r)(zhng r)肿瘤肿瘤第四十页，共七十三页。第二节 感音神经性聋 (sensorineural hearing loss)内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神节、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音的传递，由此引起的听力减退或听力丧失(sngsh)称为感音神经性聋。第四十一页，共七十三页。感音神经性聋感音神经性聋：听力曲线呈渐降型或陡降型，高频(o pn)听力损失较重，骨导曲线与气导曲线接近或互相吻合。感音神经性聋感音神经性聋第

16、四十二页，共七十三页。病因及临床表现：病因及临床表现：1.1.遗传性聋遗传性聋（hereditary hearing loss)由于(yuy)基因或染色体异常等遗传缺陷引起听 器发育异常而导致的听力障碍。（1）先天性（conginital)遗传性聋（2）获得性先天性遗传性聋 （acquired conginital)第四十三页，共七十三页。2.2.非遗传性聋先天性聋非遗传性聋先天性聋（onhereditary conginital hearing loss)由妊娠期母 体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸 梅毒(mid)、艾滋病 耳毒性药物 第四十四页，共七十三页。3 3非遗

17、传性获得非遗传性获得(hud)(hud)性感音神经性聋性感音神经性聋 (acquired onhereditary sensorineural)(1)(1)突发性耳聋突发性耳聋(sudden sensoneural hearing loss)a.突然发生的非搏动性感音性听力丧失，常为中或重度。b.原因不明。c.可伴耳鸣。d.可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作。e.除第八颅神经外无其它颅神经受损伤。f.单耳发病居多。第四十五页，共七十三页。(2)(2)药物性聋药物性聋 (druginduced hearing loss；ototoxicity)：抗生素：氨基糖甙类：链霉素、庆大霉素、新霉素、妥布

18、霉素。多肽(du ti)类：万古霉素、多粘菌素。抗肿瘤药：氮芥、卡铂、顺铂。利尿药：速尿、利尿酸。水杨酸类，含砷剂，抗疟疾药，一氧化碳、酒精、烟草中毒等。第四十六页，共七十三页。(noise-induced hearing loss)：指急性和慢性强声刺激损伤听器官(qgun)而引起的听力障碍。早期典型听力曲线为4000Hz“V”型下降。(3)噪声噪声(zoshng)性聋性聋第四十七页，共七十三页。(4)(4)老年性聋老年性聋(presbycusis)：为伴随 年龄老化而发生的听觉(tngju)系统退行 性变导致的耳聋。(5)(5)创伤性聋：创伤性聋：头颅外伤、耳气压伤、或急、慢性声损伤导致内

19、耳损害 而引起的听力障碍。第四十八页，共七十三页。(6)(6)病毒或细菌感染性聋病毒或细菌感染性聋(vires or bacteria induced hearing loss)常见感染：流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺(sixin)炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟 疾、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。第四十九页，共七十三页。(7)7)全身疾病相关性聋：全身疾病相关性聋：高血压、动脉硬化(dngmiynghu)、糖尿病、慢性 肾炎与肾衰、甲功低下、高血脂症、红 细胞增多症、多发性硬化等。第五十页，共七十三页。(8)(8)某些必须元素代翻障碍：某些必须元素代翻障碍：碘、铁、锌、镁等

20、。(9)(9)自身免疫性内耳病：自身免疫性内耳病：为局限性自身免疫损害，损伤耳蜗与前庭组织结构。(10)(10)其他：其他：听神经病或脑干听觉(tngju)径 路改变、耳蜗硬化症。第五十一页，共七十三页。诊断与鉴别诊断：诊断与鉴别诊断：病史(bn sh)，耳鼻部检查，听功能检查，前庭功能检查，咽鼓管功能检查，影像学及全身检查等。第五十二页，共七十三页。治治 疗疗 ：1 药物治疗：血管扩张药，神经营养药，维生素和能量(nngling)合剂。2 高压氧治疗。3 配戴助听器：35-80dB适合。4 人工耳蜗植入。第五十三页，共七十三页。预预 防：防：1 杜绝近亲结婚，防治孕产疾病。2 增强体质，延缓

21、衰老。3 慎用耳毒性药物。4 改善(gishn)劳动条件，加强个人防护，避免颅脑损伤。第五十四页，共七十三页。第三节 混合性聋 (mixed hearing loss)中耳内耳病变同时存在，影响(yngxing)声波传导与感受 所造成的听力障 碍称混合性聋。第五十五页，共七十三页。混混 合合 性性 聋聋第五十六页，共七十三页。第四节 功能性聋 (fangctional hearing loss)功能性聋又称心理(xnl)性聋、非器质 性聋、癔症性聋、假性器质性聋、假性神经性聋、精神性聋等，由 精神心理因素引起。第五十七页，共七十三页。临床表现：临床表现：双耳突然或缓慢起病双耳突然或缓慢起病(q

22、 bn)(q bn)。有明显精神紊乱。有明显精神紊乱。耳蜗眼睑瞳孔反射消失。耳蜗眼睑瞳孔反射消失。可伴外耳麻木。可伴外耳麻木。睡觉中耳聋仍存在。睡觉中耳聋仍存在。语音不因耳聋而改变。语音不因耳聋而改变。第五十八页，共七十三页。回答问题刻板、缓慢。前庭功能(gngnng)正常。可伴视觉障碍。治疗效果之佳出人意外。治疗：以暗示疗法为主。第五十九页，共七十三页。第五节 伪聋 （malingering)伪聋即装聋，听觉(tngju)系统无器质 性病变，听力正常。第六十页，共七十三页。第六节 助听器选配(xun pi)(xun pi)助听器是提高声音强度的装置，可帮助某些耳聋病人充分利用残余听觉，提高言

23、语交流能力。1类型 根据声波传导(chundo)途径可分为骨导助听器和气导助听器。根据不同使用场合又可分为集体式、台式和携带式等3类。2 选配对象 凡经药物或手术治疗无效，病情稳定、有残余听力并期望改善言语交流程度的耳聋病人，均可成为助听器的选配对象。第六十一页，共七十三页。3.听觉言语训练：先天性聋病儿不经听觉言语训练，必然成为聋哑人；双侧重度听力障碍若发生在幼儿期，数周后言语能力即可丧失；即使已有正常言语能力的较大儿童(r tng)，耳聋发生以后数月，原有的言语能力可逐渐丧失。因此，对经治疗无效的双侧中重度、重度或极度聋学龄前儿童(r tng)，应及早借助助听器或耳蜗植入等人工听觉，运用言

24、语仪、音频指示器等适当仪器，进行听觉言语训练，使病儿能听懂(或唇读)他人口头语言，建立接受性与表达性语言能力。第六十二页，共七十三页。1助听器的类型(lixng)：盒式助听器 眼镜式助听器 耳背式助听器 耳内式助听器 耳道式助听器第六十三页，共七十三页。2.2.基本结构：基本结构：部件：话筒、放大器、接收器、电源、音量开关(kigun)。附件：音调调控、感应线圈、输 出限制装置、耳膜。第六十四页，共七十三页。3.主要(zhyo)技术指标：最大声输出、最 大声增益、频率响应曲线、谐波 失真、等效输入噪声、感应线圈 灵敏度。第六十五页，共七十三页。4.助听器的选配步骤：病史采集和听力 测试 初选助

25、听器 调试助听器 助听器修形 讲授(jingshu)正确使用和 维护助听器的知识。第六十六页，共七十三页。第七节 人工(rngng)(rngng)耳蜗植入 人工耳蜗是一种替代人耳功能的电子装置，它可以帮助(bngzh)患有重度、极重度耳聋的成人和儿童恢复或提供听的感觉（螺旋神经纤维与节细胞大部分存活）。第六十七页，共七十三页。人工耳蜗分为体内和体外两部分(b fen)。体外部分(b fen)包括语言处理器和方向性麦克风；体内部分(b fen)包括语言接受器和电极。电极直接接到耳蜗中，它的作用是通过方向性麦克风经语言处理器以电波的方式转播到接受器上，接受器以模仿生物电释放过程，通过电极刺激耳蜗的

26、神经末梢产生听觉。第六十八页，共七十三页。澳大利亚(o d l y)、奥地利、美国 第六十九页，共七十三页。第七十页，共七十三页。在人类(rnli)的生长发育过程中，3岁以前是儿童大脑发育最快的时期，也是学习语言最关键时期；7岁以前是最佳期；7岁-12岁是可塑期。最佳年龄为6岁以下（16岁），越早植入效果越明显。第七十一页，共七十三页。谢谢(xi xie)！第七十二页，共七十三页。内容(nirng)总结梅尼埃病(menieres disease)。3免疫反应与自身免疫异常：。螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经(shnjng)纤维核神经(shnjng)节细胞退行性变，血管纹萎缩。耳闷胀感或头胀满感。其中7岁以下聋儿可达80万，老年性聋949万。e.除第八颅神经(shnjng)外无其它颅神经(shnjng)受损伤。流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺。(9)自身免疫性内耳病：为局限性自身免疫损害，损伤耳蜗与前庭组织结构。3.主要技术指标：最大声输出、最。谢谢第七十三页，共七十三页。