医学专题—消化道类癌与类癌综合征129043.ppt

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1、消化道类癌与类癌综合征消化道类癌与类癌综合征消化道类癌与类癌综合征消化道类癌与类癌综合征钟 世 顺第一页，共三十一页。类癌类癌（CarcinoidCarcinoid，1907 Oberndorfer1907 Oberndorfer ）是起源于神经是起源于神经(shnjng)(shnjng)内分泌细胞的肿瘤内分泌细胞的肿瘤n生长缓慢n低度恶性n可发生于全身(qun shn)，消化道占85%左右n发病率低：1-4/10万（Hiripi等统计）n预后较好第二页，共三十一页。消化道类癌的分布消化道类癌的分布(fnb)(fnb)n食管(shgun)至直肠均可发生n国外:阑尾最多n国内:直肠最多 多位于距

2、肛8cm以内n可发生于任何年龄 以40-60岁多见第三页，共三十一页。不同胚胎起源不同胚胎起源(qyun)(qyun)类癌的特类癌的特征征 前前 肠肠 中中 肠肠 后后 肠肠部位部位食管、胃、近端食管、胃、近端十二指肠、胰腺十二指肠、胰腺十二指肠远端、空回肠十二指肠远端、空回肠升、横结肠、阑尾、肝升、横结肠、阑尾、肝脏脏降、乙结肠、直降、乙结肠、直肠肠嗜银嗜银大多阴性大多阴性阳性阳性大多阴性大多阴性5-HT较低较低高高无无5-HTP常见常见少见少见无无类癌综合征类癌综合征常有（不典型）常有（不典型）最常见（典型）最常见（典型）一般无一般无转移转移常见常见较少较少常见常见第四页，共三十一页。类癌

3、的组织类癌的组织(zzh)(zzh)形态学特点形态学特点典型的胃肠道类癌典型的胃肠道类癌典型的胃肠道类癌典型的胃肠道类癌,瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块,单发或多发单发或多发单发或多发单发或多发(du f)(du f),黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细

4、胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性。细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性。细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性。细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性。第五页，共三十一页。消化道类癌的免疫组化和实验室检查消化道类癌的免疫组化和实验室检查(jinch)(jinch)免疫组化：免疫组化：免疫组化：免疫组化：神经内分泌标记物神经特异性烯醇化酶（神经内分泌标记物神经特异性烯醇化酶（神经内分泌标记物神经特异性烯醇化酶（神经内分泌标记物神经特异性烯醇化酶（NSENSE）、）、）、）、囊泡突出素（囊泡突出素（囊泡突出素（囊泡突出素（SynaptophysinSy

5、naptophysin）呈阳性，多种胺和肽类激素如）呈阳性，多种胺和肽类激素如）呈阳性，多种胺和肽类激素如）呈阳性，多种胺和肽类激素如5-5-HTHT、血管活性肠肽（、血管活性肠肽（、血管活性肠肽（、血管活性肠肽（VIPVIP）、胰多肽（）、胰多肽（）、胰多肽（）、胰多肽（PPPP）、酪酪肽（）、酪酪肽（）、酪酪肽（）、酪酪肽（PYYPYY）、）、）、）、促肾上腺皮质激素（促肾上腺皮质激素（促肾上腺皮质激素（促肾上腺皮质激素（ACTHACTH）等免疫反应阳性。日本）等免疫反应阳性。日本）等免疫反应阳性。日本）等免疫反应阳性。日本Soga Soga 复习复习复习复习文献统计文献统计文献统计文献统

6、计(t(tngj)ngj)了了了了1 011 1 011 例胃类癌，其中例胃类癌，其中例胃类癌，其中例胃类癌，其中261 261 例曾行免疫组化检例曾行免疫组化检例曾行免疫组化检例曾行免疫组化检测，阳性率测，阳性率测，阳性率测，阳性率嗜鉻颗粒蛋白嗜鉻颗粒蛋白嗜鉻颗粒蛋白嗜鉻颗粒蛋白AA 为为为为58/6558/65（89.2%89.2%）、）、）、）、NSENSE 为为为为48/748/7（68.6%68.6%）、）、）、）、5-5-羟色胺羟色胺羟色胺羟色胺为为为为61/12861/128（47.7%47.7%）。免疫组化）。免疫组化）。免疫组化）。免疫组化对于类癌的确诊具有很大的参考价值。对

7、于类癌的确诊具有很大的参考价值。对于类癌的确诊具有很大的参考价值。对于类癌的确诊具有很大的参考价值。实验室检查：实验室检查：实验室检查：实验室检查：血清血清血清血清5-H T5-H T、血浆铬粒素、血浆铬粒素、血浆铬粒素、血浆铬粒素A(CgA)A(CgA)及尿及尿及尿及尿5-5-羟羟羟羟吲哚乙酸吲哚乙酸吲哚乙酸吲哚乙酸(5-HIA A)(5-HIA A)的测定的测定的测定的测定第六页，共三十一页。消化道类癌的临床表现消化道类癌的临床表现临床症状常与肿瘤的原发部位有关n食管：吞咽困难n胃、十二指肠：上腹胀、痛，恶心、呕吐或上消化道出血n小肠：肠梗阻，甚至出血、穿孔n阑尾(lnwi)：酷似阑尾(l

8、nwi)炎n结肠：大便习惯改变和血便第七页，共三十一页。类癌综合征类癌综合征n 极少数病人以类癌综合征为突出表现n类癌综合征的发生率：4%n有典型(dinxng)类癌综合征者少见，多发生于晚期，特别是肝内有转移者表现：皮肤潮红表现：皮肤潮红表现：皮肤潮红表现：皮肤潮红(chohng)(chohng)、腹痛、腹泻、腹痛、腹泻、腹痛、腹泻、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象。支气管痉挛和心瓣膜病变等征象。支气管痉挛和心瓣膜病变等征象。支气管痉挛和心瓣膜病变等征象。第八页，共三十一页。肝内胆道系统肝内胆道系统(xtng)(xtng)第九页，共三十一页。类癌危象类癌危象(wi xin)(wi x

9、in)n是类癌综合征的严重(ynzhng)合并症n尿5-HIAA可骤然升高n临床表现：严重皮肤潮红、腹泻、腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律失常、高血压及严重低血压等心血管异常第十页，共三十一页。类癌危象类癌危象(wi xin)(wi xin)的处理的处理n生长抑素及类似物是控制类癌危象(wi xin)的主要方法nSS显像阴性的，一般无效，生长抑素受体状态与生长抑素治疗呈正相关第十一页，共三十一页。消化道类癌的诊断消化道类癌的诊断(zhndun)(zhndun)n需依据主要症状、实验室检查需依据主要症状、实验室检查(包括血清包括血清5-H T、血浆铬粒素、血浆铬粒

10、素A(CgA)及尿及尿5-羟吲羟吲哚乙酸哚乙酸(5-HIA A)的测定的测定(cdng)、内镜下、内镜下表现及影像学方法进行诊断。表现及影像学方法进行诊断。n多数因其他疾病就诊偶然发现，预后较多数因其他疾病就诊偶然发现，预后较好好n在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病。限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病。n当出现类癌综合征时，诊断则较容易。当出现类癌综合征时，诊断则较容易。第十二页，共三十一页。内镜下表现内镜下表现(bioxin)(bioxin)n形态多样、大小不一n可分为三种类型：n息肉(xru)样肿块n黏膜下肿块n癌样溃疡第十三

11、页，共三十一页。息肉息肉(xru)(xru)样肿块样肿块n有蒂、无蒂或广基息肉样隆起(ln q)，色红，体积较大时表面可凹凸不平，甚至伴糜烂溃疡第十四页，共三十一页。黏膜黏膜(ninm)(ninm)下肿块（最多见）下肿块（最多见）n呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏膜略呈黄色(hungs)，扁平或突向腔内，病变较大时表面黏膜破溃，形成糜烂或溃疡第十五页，共三十一页。癌样溃疡癌样溃疡癌样溃疡癌样溃疡(kuyng)(kuyng)n常为边缘堤状隆起常为边缘堤状隆起(ln q)的溃疡的溃疡 第十六页，共三十一页。超声内镜表现超声内镜表现(bioxin)(bioxin)n目目的的：明明确确肿肿块块起起源源层

12、层次次与与浸浸润润深深度度，有有利利于于治疗方案治疗方案(fng n)的选择的选择n消化道类癌超声内镜特征：（消化道类癌超声内镜特征：（1）病灶呈低病灶呈低回声结节，（回声结节，（2）病灶内部回声均匀，）病灶内部回声均匀，（3）病灶边界清，（）病灶边界清，（4）早期病变位于黏）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层。膜深层或黏膜下层。第十七页，共三十一页。直肠直肠(zhchng)(zhchng)类癌的超声内镜表类癌的超声内镜表现现第十八页，共三十一页。影像学检查影像学检查(jinch)(jinch)n腹部CT 扫描可对类癌及类癌转移者进行辨别和定位,特别是伴肝转移的类癌患者(hunzh)。可惜敏感性仅

13、达45%55%。第十九页，共三十一页。PET-CTPET-CTn因类癌生长多缓慢，代谢并不明显增高，普通(ptng)PET-CT 检查并不一定可以提供确切的结果，而且其价格昂贵第二十页，共三十一页。SRSSRSn生长抑素受体显像(SRS)是近年发展(fzhn)起来的一项特异性高的检测技术,对具有胃肠道症状的类癌敏感性达80%90%，但其阳性结果有赖于生长抑素等受体在类癌中的表达。第二十一页，共三十一页。治疗治疗(zhlio)(zhlio)n根据类癌的类型及大小、同时(tngsh)根据超声内镜检查判断病变的起源层次和深度，选择合适的治疗方法第二十二页，共三十一页。nn直径直径5mm5mm的息肉样

14、类癌，的息肉样类癌，可活检钳直接钳除可活检钳直接钳除nn息肉样类癌（直径息肉样类癌（直径5-105-10mmmm）或明显突向腔内的黏膜下肿块或明显突向腔内的黏膜下肿块(zh(zhnn kui)kui)（直径（直径 5mm5mm ），抬举征），抬举征阳性，可行内镜下圈套切除术阳性，可行内镜下圈套切除术第二十三页，共三十一页。nn直径直径(zhjng)(zhjng)10mm10mm的有蒂息肉的有蒂息肉样肿块，超声内镜评估后若无样肿块，超声内镜评估后若无肌层浸润，也可行息肉摘除术肌层浸润，也可行息肉摘除术第二十四页，共三十一页。nn直径直径10mm10mm的宽基底息肉样及的宽基底息肉样及扁平隆起的黏

15、膜下肿块型类癌，扁平隆起的黏膜下肿块型类癌，超声内镜评估超声内镜评估(pn)(pn)黏膜下层是否黏膜下层是否完整，若完整，若黏膜下层完整，则行内黏膜下层完整，则行内镜下黏膜下层剥离术，若黏膜下镜下黏膜下层剥离术，若黏膜下层破坏，则行外科手术治疗层破坏，则行外科手术治疗第二十五页，共三十一页。nn已经发生转移的类癌和晚期类已经发生转移的类癌和晚期类癌宜采取外科手术癌宜采取外科手术+化疗化疗+生长生长抑素的综合治疗。抑素的综合治疗。nn肝转移：手术切除、射频消肝转移：手术切除、射频消融融(xiorng)(xiorng)、肝动脉结扎或栓塞、肝动脉结扎或栓塞第二十六页，共三十一页。nn放疗对控制类癌没

16、有多大帮助，放疗对控制类癌没有多大帮助，但类癌发生脑或骨转移但类癌发生脑或骨转移或造成脊髓压迫或造成脊髓压迫(yp)(yp)后，放疗仍然后，放疗仍然是标准治疗方法。是标准治疗方法。第二十七页，共三十一页。nn激素类似物的治疗有较好的效果激素类似物的治疗有较好的效果激素类似物的治疗有较好的效果激素类似物的治疗有较好的效果 生长抑素及其类似物可以抑制多种神经内分生长抑素及其类似物可以抑制多种神经内分生长抑素及其类似物可以抑制多种神经内分生长抑素及其类似物可以抑制多种神经内分泌激素的释放和作用，减少肝脏血流和胃肠泌激素的释放和作用，减少肝脏血流和胃肠泌激素的释放和作用，减少肝脏血流和胃肠泌激素的释放

17、和作用，减少肝脏血流和胃肠蠕动蠕动蠕动蠕动(rdng)(rdng)，还可抑制肿瘤的功能和生长，还可抑制肿瘤的功能和生长，还可抑制肿瘤的功能和生长，还可抑制肿瘤的功能和生长第二十八页，共三十一页。预后预后(yhu)(yhu)类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、局部浸润、远处转移及是否发生类癌局部浸润、远处转移及是否发生类癌局部浸润、远处转移及是否发生类癌局部浸润、远处转移及是否发生类癌综合征、外科手术范围综合征、外科手术范围综合征、外科手术范围综合征、外科手术范围(fnwi)(fnwi)、病人一般、病人一般、病人一般、病人一般情况等多种因素。情况等多种因素。情况等多种因素。情况等多种因素。第二十九页，共三十一页。第三十页，共三十一页。内容(nirng)总结消化道类癌与类癌综合征。消化道类癌与类癌综合征。免疫组化对于类癌的确诊具有很大的参考价值。SS显像阴性的，一般无效，生长抑素受体状态与生长抑素治疗呈正相关。因类癌生长多缓慢，代谢并不明显增高，普通PET-CT 检查并不一定可以提供确切(quqi)的结果，而且其价格昂贵。根据类癌的类型及大小、同时根据超声内镜检查判断病变的起源层次和深度，选择合适的治疗方法。放疗对控制类癌没有多大帮助，但类癌发生脑或骨转移。谢谢第三十一页，共三十一页。