原发免疫性血小板减少症12898.ppt

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1、特发性血小板减少性紫癜2022年10月9日福建医科大学附属第二医院血液科第一页，共三十五页。特发性血小板减少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)定定义原发免疫性血小板减少症原发免疫性血小板减少症primary immune thrombocytopenia,ITP)primary immune thrombocytopenia,ITP)第二页，共三十五页。内容内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断分型治疗难点点重重点点第三页，共三十五页。病因和病因和发病机制病机制第四页，共三十五页。体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；体液和细胞

2、免疫介导的巨核细胞数量和质量异常病因和病因和发病机制病机制第五页，共三十五页。一体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏50%70%ITP患者可测出血小板自身抗体细胞毒T细胞直接破坏血小板用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短，仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押破坏(1)产生抗血小板抗体(2)巨噬细胞介导的血小板破坏病因和病因和发病机制病机制第六页，共三十五页。(二二)体液和体液和细细胞免疫介胞免疫介导导的巨核的巨核细细胞数量和胞数量和质质量异常，血小板量异常，血小板生成缺乏生成缺乏自身抗体自身抗体损伤损伤巨核巨核细细胞，抑制巨核胞，抑制巨

3、核细细胞胞释释放血小板放血小板CD8+细细胞毒胞毒T细细胞抑制巨核胞抑制巨核细细胞凋亡胞凋亡 病因和病因和发病机制病机制第七页，共三十五页。PLT骨穿凝血血涂片发热 ANA、ENA、ANCA、Acl、Coomb白血病、MDS、再障、淋巴瘤DICTTP/HUS假性脾大病毒、细菌、真菌自身免疫病脾亢生成减少：破坏增多：消耗过度：分布异常：稀释性第八页，共三十五页。(一一)出血病症出血病症ITP出血常出血常轻轻而局限，易反复而局限，易反复皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱外外伤伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈龈出血出血临床表床表现第九页，

4、共三十五页。(二二)起病情况起病情况急性急性ITP多多见见于儿童，起病急，大多在于儿童，起病急，大多在发发病前病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多多见见慢性慢性ITP多多见见于中青年女性，起病于中青年女性，起病隐袭隐袭 三三 乏力乏力临床表床表现第十页，共三十五页。四血栓形成倾向 ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前状态。五其他：长期月经过多可出现失血性贫血临床表床表现第十一页，共三十五页。1、血象：、血象：血小板数屡次血小板数屡次检查检查减少，血小板功能正常减少，血小板功能正常血小板体血小板体积积增大，分布增大，分布宽宽度增加。可

5、度增加。可见见大型血小板大型血小板出血出血时间时间延延长长红细红细胞正常或胞正常或轻轻度减少度减少白白细细胞数及分胞数及分类类正常正常实验室室检查第十二页，共三十五页。3、血小板、血小板动动力学力学:超超过过2/3的患者的患者动动力学无明力学无明显显加速。加速。4、抗血小板抗体、抗血小板抗体测测定：定：血小板相关抗体血小板相关抗体 PAIg，多，多为为Ig G 阳性。阳性。可有血小板相关可有血小板相关补补体体(PAc3)阳性。阳性。注意有假阳性和假阴性。但假阳性小，假阴性多注意有假阳性和假阴性。但假阳性小，假阴性多见见。5、其他、其他检查检查：可有程度不等的正常可有程度不等的正常细细胞或小胞或

6、小细细胞低色素胞低色素贫贫血。少数合并血。少数合并Evans综综合征合征实验室室检查第十三页，共三十五页。2、骨髓象：巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少红系和粒系正常实验室室检查第十四页，共三十五页。实验室室检查第十五页，共三十五页。生成减少：鉴别诊断断第十六页，共三十五页。第十七页，共三十五页。分布异常：脾亢消耗过度：DIC、TTP/HUS破坏过多：多与免疫有关原发、继发生成减少：白血病、MDS、再障鉴别诊断断第十八页，共三十五页。临床排除性诊断至少2次实验室检查

7、血小板计数减少，血细胞形态无异常；脾脏一般不增大；骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；诊断要点断要点第十九页，共三十五页。第二十页，共三十五页。临床排除性诊断至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常；脾脏一般不增大；骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；必须排除其他继发性血小板减少症；诊断ITP的特殊实验室检查：血小板抗体、TPO；出血评分：量化患者的出血情况及风险评估。诊断要点断要点第二十一页，共三十五页。1.脾亢2.SLE3.HIV感染4.药物性血小板减少5.恶性血液病6.感染性血小板减少(登革热等)7.妊娠期及妊高征血小板减少8.注意排除MDS鉴别诊断断第二十

8、二页，共三十五页。一治疗原那么二一般治疗三新诊断ITP的一线治疗四二线治疗五血小板输注六急症处理治治疗第二十三页，共三十五页。1.血小板30109/L，无出血表现，不予治疗;2.有增加出血风险危险因素者可酌情予以治疗;3.有出血病症，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。治治疗原那原那么么第二十四页，共三十五页。注意休息，PLT20109/L，应严格卧床。可用一般止血药，如止血敏、安络血、维生素C等。治治疗原那原那么么第二十五页，共三十五页。新新诊断断ITP一一线治治疗1.肾上腺皮质激素2.口服大剂量地塞米松40mg/d4天，无效患者可在半个月后重复1个疗程。3.泼尼松：起始剂量1.0m

9、g/kg/d，病情稳定后快速减至最小维持剂量15mg/d。第二十六页，共三十五页。2.丙种球蛋白丙种球蛋白 IVIg：400mg/(kgd)*5d或或1.0g/(kgd)，用，用1d，严严重者重者连连用用2d;慎用于慎用于IgA缺乏患者、糖尿病和缺乏患者、糖尿病和肾肾功能不全功能不全.适适应证应证:ITP的的紧紧急治急治疗疗；不能耐受不能耐受肾肾上腺糖皮上腺糖皮质质激素或者激素或者拟拟行脾切除前准行脾切除前准备备；合并妊娠或分娩前；合并妊娠或分娩前；局部慢作用局部慢作用药药物物 如达那如达那唑唑或硫或硫唑唑嘌嘌呤呤 发挥疗发挥疗效之前。效之前。新新诊断断ITP一一线治治疗第二十七页，共三十五页

10、。促血小板生成药物：包括重组人血小板生成素(rhTPO)、艾曲波帕和罗米司亭抗CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)脾切除术其他二线药物治疗：以下药物需个体化选择治疗：硫唑嘌呤，环孢素A，达那唑，长春碱类二二线治治疗第二十八页，共三十五页。1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP2、持续性ITP：确诊后312个月血小板持续减少的ITP3、慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP4、重症ITP：血小板10109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血病症，需要进行立即治疗5、难治性ITP：只满足以下所有三个条件的患者脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；除外了其他引起血小板减少

11、症的原因，确诊为ITP分型与分期分型与分期第二十九页，共三十五页。适用严重、广泛出血可疑或明确颅内出血紧急手术或分娩者PLT20109/L处理1.血小板输注2.静脉注射免疫球蛋白3.大剂量甲泼尼龙急症急症处理理第三十页，共三十五页。原原 发发 免免 疫疫 性性 血小板减少症血小板减少症继继 发发体液体液+细胞免疫细胞免疫破坏增多破坏增多+生成受抑生成受抑总结第三十一页，共三十五页。生成减少：白血病、再障、放化疗后骨髓抑制破坏过多：多与免疫有关原发、继发消耗过度：DIC、TTP/HUS分布异常：脾亢感染性药物性总结第三十二页，共三十五页。PLT骨穿凝血血涂片发热 ANA、ENA、ANCA、Acl

12、、Coomb白血病、MDS、再障、淋巴瘤DICTTP/HUS假性脾大病毒、细菌、真菌自身免疫病脾亢生成减少：破坏增多：消耗过度：分布异常：稀释性总结第三十三页，共三十五页。谢谢！第三十四页，共三十五页。内容总结特发性血小板减少性紫癜。primary immune thrombocytopenia,ITP)。诊断与鉴别诊断。体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常。一体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏。用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短，仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)。(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成缺乏。但假阳性小，假阴性多见。免 疫 性。谢谢第三十五页，共三十五页。