医学专题—地方性心肌病-温州医科大学附属第二医院2708.ppt
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1、重症心肌炎重症心肌炎温州医科大学附属第二温州医科大学附属第二(dr)(dr)医院医院儿童心血管内科儿童心血管内科任悦任悦第一页,共八十六页。心心 肌肌 病病第二页,共八十六页。定义定义(dngy)(dngy)除除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病性心脏病以外以外(ywi)(ywi)的以的以心肌病变心肌病变为主要表为主要表现的现的一组一组疾病。疾病。第三页,共八十六页。心肌病的定义及分类心肌病的定义及分类(fn li)(fn li)(fn li)(fn li)(WHO/ISFCWHO/ISFC工
2、作组工作组19961996年公布年公布)心肌病的定义心肌病的定义(dngy)(dngy)(dngy)(dngy)伴有心功能障碍的心肌疾病伴有心功能障碍的心肌疾病第四页,共八十六页。liaoyongling心肌病的分类心肌病的分类(fn li)(fn li)(fn li)(fn li)n n扩张型心肌病扩张型心肌病n n肥厚型心肌病肥厚型心肌病 n n限制性心肌病限制性心肌病n n致致 心心 律律 失失 常常(xn(xn(xn(xn l l l l sh sh sh sh chn)chn)chn)chn)型型 右右 室室 心心 肌肌 病病(ARVD/CARVD/C)n n未分类心肌病未分类心肌病
3、第五页,共八十六页。liaoyongling特特异异性性心心肌肌(xnj)(xnj)(xnj)(xnj)疾疾病病(specfic specfic heart diseaseheart disease)特异性心肌病特异性心肌病 (specfic specfic cardiomyopathycardiomyopathy)第六页,共八十六页。liaoyongling第一节第一节原发性心肌病原发性心肌病第七页,共八十六页。扩张性心肌病扩张性心肌病(dilated cardiomyopathy,DCMdilated cardiomyopathy,DCMdilated cardiomyopathy,DCM
4、dilated cardiomyopathy,DCM)发病率较高发病率较高发病率较高发病率较高,发病率为发病率为发病率为发病率为5-10/105-10/105-10/105-10/10万。男多于万。男多于万。男多于万。男多于(du y)(du y)(du y)(du y)女女女女(2.5:1)(2.5:1)(2.5:1)(2.5:1)第八页,共八十六页。一主要特征一主要特征:心腔扩大心腔扩大,收缩功能障碍。收缩功能障碍。二病因二病因:尚不清楚尚不清楚 有三种可能有三种可能(knng)(knng)(knng)(knng)的机制:的机制:家族性及遗传性因素家族性及遗传性因素 病毒感染病毒感染 免疫
5、学异常免疫学异常第九页,共八十六页。liaoyongling三病理三病理(bngl)(bngl):1 1、尸体解剖(图、尸体解剖(图1 1)1 1 四个心腔扩张四个心腔扩张(kuzhng)(kuzhng)(kuzhng)(kuzhng)。2 2 心腔内附壁血栓心腔内附壁血栓3 3 二尖瓣及三尖瓣关闭不二尖瓣及三尖瓣关闭不全。全。图图1 扩张型心肌病扩张型心肌病两侧(lin c)心室扩张(采自Becker和Anderson)第十页,共八十六页。liaoyongling2 2、组织学检查、组织学检查(jinch)(jinch)(jinch)(jinch)n n心肌细胞肥大、肌浆变性,失去收缩成分。
6、心肌细胞肥大、肌浆变性,失去收缩成分。n n心肌间质纤维化心肌间质纤维化最常见最常见第十一页,共八十六页。liaoyongling四临床表现:四临床表现:1 1、病史、病史:可在数月甚至数年无症状。可在数月甚至数年无症状。突出的症状:突出的症状:左心衰竭的症状左心衰竭的症状 疲劳、乏力疲劳、乏力心输出量减少心输出量减少 气急、端坐呼吸气急、端坐呼吸(hx)(hx)(hx)(hx)肺淤血肺淤血右心衰是疾病晚期的表现,与预后差有关。右心衰是疾病晚期的表现,与预后差有关。第十二页,共八十六页。liaoyongling2 2、体格检查、体格检查n n心脏扩大心脏扩大(kud)(kud)(kud)(ku
7、d)n n可闻及可闻及S3S3、S4S4n n肺部干、湿罗音;浮肿、肝大等肺部干、湿罗音;浮肿、肝大等第十三页,共八十六页。liaoyongling五、实验室检查五、实验室检查(jinch)(jinch):a a胸部胸部(xin b)(xin b)(xin b)(xin b)X-RayX-Rayb b心电图心电图 c c超声心动图超声心动图d d心导管检查心导管检查e e放射性核素检查放射性核素检查第十四页,共八十六页。liaoyongling六诊断六诊断(zhndun)(zhndun)及鉴别诊断及鉴别诊断(zhndun)(zhndun):临床临床 心脏心脏(xnzng)(xnzng)(xnz
8、ng)(xnzng)增大、心律失常、心力衰竭增大、心律失常、心力衰竭超声心动图超声心动图 心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱 第十五页,共八十六页。liaoyongling鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断应除外应除外(chwi)(chwi)各种病因明确的器质性各种病因明确的器质性心脏病。心脏病。第十六页,共八十六页。liaoyongling七治疗七治疗(zhlio)(zhlio):1 1 1 1、原则:、原则:、原则:、原则:治疗主要针对心力衰竭、心律失常治疗主要针对心力衰竭、心律失常治疗主要针对心力衰竭、心律失常治疗主要针对心力衰竭、心律失常2 2 2 2、
9、治疗常规:、治疗常规:、治疗常规:、治疗常规:1)1)1)1)地高辛、利尿剂、地高辛、利尿剂、地高辛、利尿剂、地高辛、利尿剂、ACEIACEIACEIACEI、-受体阻滞剂受体阻滞剂受体阻滞剂受体阻滞剂 2)2)2)2)抗凝治疗抗凝治疗抗凝治疗抗凝治疗LVEF30%LVEF30%LVEF30%LVEF1.31.3 3 3)左室流出道狭窄)左室流出道狭窄 4 4)二尖瓣前叶收缩期前向运动)二尖瓣前叶收缩期前向运动 (systolic anterior motion,SAM)systolic anterior motion,SAM)5 5)80%80%病人存在舒张功能病人存在舒张功能(gngnng
10、)(gngnng)(gngnng)(gngnng)异常异常 第三十二页,共八十六页。liaoyongling 肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动(yndng)(yndng)(SAMSAM)的假定机制的假定机制的假定机制的假定机制第三十三页,共八十六页。liaoyongling六诊断六诊断(zhndun)(zhndun)及鉴别诊断及鉴别诊断(zhndun)(zhndun):诊断诊断 家族遗传家族遗传(ychun)(ychun)(ychun)(ychun)史
11、、症状、超声心动图史、症状、超声心动图第三十四页,共八十六页。liaoyongling鉴别诊断鉴别诊断n n心绞痛心绞痛 心电图心电图Q Q波、波、ST-TST-T改变改变(gibin)(gibin)(gibin)(gibin)与冠心病鉴别与冠心病鉴别n n心电图高电压心电图高电压 超声心动图心室肥厚超声心动图心室肥厚与高血压鉴别与高血压鉴别n n胸痛胸痛 心脏杂音心脏杂音与主动脉狭窄鉴别与主动脉狭窄鉴别第三十五页,共八十六页。liaoyongling七预后七预后(yhu)(yhu):n n 临床进程变化不一,部分无症状或症状临床进程变化不一,部分无症状或症状轻;轻;n n 成年人年病死率成年
12、人年病死率1-3%,10年存活率年存活率80%;n n 儿童儿童(r tng)(r tng)(r tng)(r tng)发生猝死的危险发生猝死的危险6%/年年,10年年存活率存活率50%。第三十六页,共八十六页。liaoyongling与心源性猝死相关与心源性猝死相关(xinggun)(xinggun)的危险因的危险因素素n n年轻年轻(ninqng)(ninqng)n n有猝死家族史有猝死家族史n n持续性室性或室上性心动过速持续性室性或室上性心动过速n n年轻时反复发作晕厥年轻时反复发作晕厥n n缓慢型心律失常缓慢型心律失常第三十七页,共八十六页。liaoyongling八治疗八治疗(zh
13、lio)(zhlio)(zhlio)(zhlio):1 1、原则、原则:缓解症状缓解症状(zhngzhung)(zhngzhung)(zhngzhung)(zhngzhung)防止并发症防止并发症 减少死亡危险减少死亡危险第三十八页,共八十六页。liaoyongling2 2、目的:、目的:n驰缓肥厚的心肌驰缓肥厚的心肌(xnj)(xnj)(xnj)(xnj)n n防止心动过速及维持正常窦性心率防止心动过速及维持正常窦性心率n n减轻左室流出道狭窄减轻左室流出道狭窄n抗心律失常治疗抗心律失常治疗第三十九页,共八十六页。liaoyongling3 3、药物:、药物:避免及慎用的药物避免及慎用的药
14、物n洋地黄类药物洋地黄类药物(AfAf或收缩或收缩(shu su)(shu su)(shu su)(shu su)功能不全功能不全除外除外)n-受体激动剂受体激动剂第四十页,共八十六页。liaoyongling 4 4、治疗、治疗(zhlio)(zhlio)(zhlio)(zhlio)药物:药物:受体阻滞剂受体阻滞剂n降低心肌耗氧降低心肌耗氧,减少心绞痛发作减少心绞痛发作n防止因运动而出现防止因运动而出现(chxin)(chxin)(chxin)(chxin)的流出道梗阻加重的流出道梗阻加重n抗心律失常作用抗心律失常作用n预防猝死预防猝死第四十一页,共八十六页。liaoyongling钙拮抗剂
15、钙拮抗剂n减轻钙超负荷减轻钙超负荷n改善舒张改善舒张(shzhng)(shzhng)(shzhng)(shzhng)功能功能n n改善冠脉循环改善冠脉循环n治疗心律失常治疗心律失常第四十二页,共八十六页。liaoyongling5 5、非药物、非药物(yow)(yow)(yow)(yow)治疗:治疗:1 1)外科手术切除)外科手术切除(qich)(qich)(qich)(qich)肥厚的室间隔肥厚的室间隔 1974 1974年应用于临床年应用于临床第四十三页,共八十六页。liaoyongling有下述情况者可考虑有下述情况者可考虑(kol)(kol)(kol)(kol)外科手术治疗:外科手术治
16、疗:n n药物治疗差或无效;药物治疗差或无效;n n左室流出道压力差超过左室流出道压力差超过5050mmHgmmHgn n显著的空间显著的空间(kngjin)(kngjin)(kngjin)(kngjin)隔肥厚者隔肥厚者 有效率可达有效率可达有效率可达有效率可达6060606070707070,与手术相关的死亡率达,与手术相关的死亡率达,与手术相关的死亡率达,与手术相关的死亡率达2-112-112-112-11第四十四页,共八十六页。liaoyongling2 2)经皮间隔心肌消融术)经皮间隔心肌消融术(Transluminal Transluminal Septal Myocardial
17、AblationSeptal Myocardial Ablation,PTSMA)PTSMA)nSigwartSigwart于于19951995年首次应用于临床。年首次应用于临床。n目前世界目前世界(shji)(shji)(shji)(shji)上总例数己超过上总例数己超过500500例。例。第四十五页,共八十六页。liaoyongling 3 3)起搏器治疗起搏器治疗(zhlio)(zhlio)(zhlio)(zhlio)4 4)高危患者,应安置埋藏式心脏复律除高危患者,应安置埋藏式心脏复律除颤器(颤器(AICDAICD)第四十六页,共八十六页。liaoyongling限制性心肌病限制性心肌
18、病(restrictive cardiomyopathyrestrictive cardiomyopathy)第四十七页,共八十六页。一、特点一、特点(tdin)(tdin)(tdin)(tdin):n心室充盈受限和舒张心室充盈受限和舒张(shzhng)(shzhng)(shzhng)(shzhng)容容量下降量下降n收缩功能和室壁厚度正常或收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。接近正常。第四十八页,共八十六页。liaoyongling二、病理二、病理(bngl)(bngl)(bngl)(bngl):心内膜及心内膜下纤维化,心内膜及心内膜下纤维化,心室心室(xnsh)(xnsh)壁顺应性降低。壁顺
19、应性降低。第四十九页,共八十六页。liaoyongling三、临床表现:三、临床表现:发热、乏力发热、乏力心力衰竭症状心力衰竭症状(zhngzhung)(zhngzhung)(初始)(初始)(晚期)(晚期)第五十页,共八十六页。liaoyongling四、治疗四、治疗(zhlio)(zhlio)(zhlio)(zhlio):n对症对症(du zhng)(du zhng)(du zhng)(du zhng)治疗治疗 预后差预后差n栓塞并发症多栓塞并发症多抗凝治疗抗凝治疗n手术剥离增厚的心内膜手术剥离增厚的心内膜第五十一页,共八十六页。liaoyongling致心律失常致心律失常(xn l sh
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