医学专题—腹膜后纤维化29242.ppt

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1、腹膜(fm)(fm)后纤维化第一页，共三十七页。腹膜后纤维化腹膜后纤维化:是由腹膜后是由腹膜后纤维脂肪组织增生纤维脂肪组织增生(zngshng)(zngshng)引起引起的非特异性非化脓性慢性的非特异性非化脓性慢性炎症炎症第二页，共三十七页。该病的病理改变以该病的病理改变以腹膜后腹膜后纤维组织增生并导致腹膜纤维组织增生并导致腹膜后广泛后广泛(gungfn)纤维化纤维化为特征。为特征。第三页，共三十七页。背景(bij(bij ng)ng)知识n腹膜后纤维化腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)由法国泌尿外科医生由法国泌尿外科医生(yshng)(yshng)Alb

2、rran在在1905年首先报道并使用了年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到腹膜后纤维化这一概念，直到1948年年Ormond报道了报道了2例腹膜后纤维化后，例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并被有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。越来越多的临床医师所认识。第四页，共三十七页。病因及发病病因及发病(f bng)机理机理第五页，共三十七页。药物尿外渗外伤炎症Weber-christian病恶性肿瘤继发性特发性第六页，共三十七页。1.自身免疫缺陷疾病自身免疫缺陷疾病 结节性动脉炎、结节性动脉炎、系统性红斑系统性红斑狼疮狼疮(hn(hn bn ln bn ln

3、 chun chun)、肾小球肾炎肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、甲状腺炎、硬化性胆管硬化性胆管炎炎第七页，共三十七页。n2.药物药物(yow)(yow)副作用副作用 甲基麦角酸丁甲基麦角酸丁醇酰胺醇酰胺(methysergide),受体阻受体阻滞药滞药(心得安心得安)、抗高血压药物、抗高血压药物(yow)(yow)(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药止痛药(阿斯匹林、非那西汀阿斯匹林、非那西汀)等等药药第八页，共三十七页。内源性内源性5-羟色胺升高羟色胺升高(shn o)，使，使易感患者发生类癌综合征样异常易感患者发生类癌综合征样异常纤维化反应纤维化反应 使肥大

4、细胞脱颗粒使肥大细胞脱颗粒释放释放5-羟羟色胺并引起局部的炎性反应。色胺并引起局部的炎性反应。第九页，共三十七页。可能导致可能导致(dozh)主动脉痉挛时间延主动脉痉挛时间延长及缺血，由此引起主动脉周围长及缺血，由此引起主动脉周围炎症及纤维化。炎症及纤维化。麦角生物碱可能作为半抗原引麦角生物碱可能作为半抗原引起机体的自身免疫或超敏反应而起机体的自身免疫或超敏反应而致病。致病。第十页，共三十七页。3.感染与炎症感染与炎症n(1)特异性感染特异性感染:结核结核、梅毒梅毒、放放线菌线菌病和各种病和各种(zh zh n n)霉菌感染等霉菌感染等n(2)非特异性感染非特异性感染:憩室炎憩室炎、阑尾阑尾炎

5、炎n(3)免疫因素有关的炎症性疾病免疫因素有关的炎症性疾病:溃溃疡性结肠炎、疡性结肠炎、Crohn病、皮肤和皮病、皮肤和皮下组织的血管炎下组织的血管炎第十一页，共三十七页。淋巴细胞、淋巴细胞、浆细胞浆细胞病毒病毒感染感染胶原化胶原化淋巴管淋巴管炎症、堵塞炎症、堵塞蛋白沉积蛋白沉积(chnj)、成纤、成纤维细维细胞渗出胞渗出第十二页，共三十七页。n恶性肿瘤包括：乳腺癌、恶性肿瘤包括：乳腺癌、肺肺癌癌(fi i)(fi i)、甲状腺癌甲状腺癌、胃癌胃癌、结肠结肠癌癌第十三页，共三十七页。后腹膜后腹膜结缔组织结缔组织反应增生反应增生纤维肿块纤维肿块肿瘤细胞肿瘤细胞小转移灶小转移灶第十四页，共三十七页

6、。病理过程早期脂肪变性坏死淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞、异物巨嗜细胞濅润中期炎性细胞减少、成纤维细胞增多、毛细血管增生、纤维组织形成、后期炎性细胞、新生血管、成纤维细胞消失肉牙肿形成并机化、形成大量致密纤维硬化组织第十五页，共三十七页。临床表现临床表现 本病可发生于任何年龄，但本病可发生于任何年龄，但以以4060岁者多见，约占岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性男性发病较多见，是女性(n(n xng)xng)的的23倍。临床上分为发病倍。临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收初期、活动期和纤维板块收缩期缩期3期。期。第十六页，共三十七页。疼痛疼痛 初起可无症状初起可无症状以后可出现

7、疼以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部至下腹部腹股沟区、外生殖器或腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。疼痛为钝胀痛，开大腿的前内侧。疼痛为钝胀痛，开始始(kish)为单侧，随病情发展可出现为单侧，随病情发展可出现双侧痛。双侧痛。第十七页，共三十七页。亚急性炎症表现亚急性炎症表现 如下腹痛、肾区压痛、如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食不适、厌食恶心呕吐恶心呕吐(u t)以以及体重下降等及体重下降等 第十八页，共三十七页。腹部肿块腹部肿块 大约大约1/3的病人可在下腹的病人

8、可在下腹部或盆腔部或盆腔(pnqing)触及肿块。触及肿块。第十九页，共三十七页。压迫症状压迫症状 75%80%的病人出现输尿管的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。压迫性肾功能衰竭和氮质血症等。压迫淋巴管和下腔静脉可引起淋巴管和下腔静脉可引起(ynq)下肢水下肢水肿，但少见。偶见压迫小肠或结肠肿，但少见。偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。而发生肠梗阻者。第二十页，共三十七页。常规常规(chnggu)(chnggu)检查检查n1.血常规血常规n2.蛋白尿蛋白尿n3.血沉增

9、快血沉增快n4.肾功能肾功能n5.碱性磷酸酶，若升高，则对诊断本病有碱性磷酸酶，若升高，则对诊断本病有重要意义。重要意义。n6.活组织活组织(z(z zh)zh)病理检查病理检查第二十一页，共三十七页。超声表现超声表现(bi(bi oxin)oxin)腹主动脉及髂动脉周围的低回腹主动脉及髂动脉周围的低回声包块，声包块，侵犯侵犯(qnfn)(qnfn)输尿管时可见肾脏积输尿管时可见肾脏积水及输尿管扩张，输尿管向水及输尿管扩张，输尿管向中线移位。中线移位。第二十二页，共三十七页。腹膜后低回声斑块，边界腹膜后低回声斑块，边界(binji)(binji)不清不清晰，包绕腹主动脉，或包绕下腔晰，包绕腹主

10、动脉，或包绕下腔静脉，引起下腔静脉狭窄，髂动静脉，引起下腔静脉狭窄，髂动脉周围见低回声团块包绕，早期，脉周围见低回声团块包绕，早期，急性渗出期可见少量血流信号。急性渗出期可见少量血流信号。后期，未见明显血流信号。后期，未见明显血流信号。第二十三页，共三十七页。第二十四页，共三十七页。第二十五页，共三十七页。第二十六页，共三十七页。第二十七页，共三十七页。彩色多普勒：可观察腹主动彩色多普勒：可观察腹主动脉及髂血管的血流信号及判脉及髂血管的血流信号及判断血管是否存在断血管是否存在(cnzi)(cnzi)狭窄及狭窄及狭窄程度。狭窄程度。第二十八页，共三十七页。第二十九页，共三十七页。第三十页，共三十

11、七页。超声鉴别超声鉴别(jinbi)(jinbi)：与腹主动脉瘤伴发血与腹主动脉瘤伴发血栓的鉴别：栓的鉴别：与腹膜后恶性肿瘤的鉴与腹膜后恶性肿瘤的鉴别：前者很少引起主动脉别：前者很少引起主动脉移位，无肠系膜淋巴结转移位，无肠系膜淋巴结转移及腹腔种植。移及腹腔种植。第三十一页，共三十七页。患者张某，患者张某，67岁，男，因多关节发岁，男，因多关节发僵僵3年，上腹疼痛年，上腹疼痛2年半，加重年半，加重2个个月入院，其病例特点：月入院，其病例特点：1）多关节）多关节发僵，为持续性，无晨僵，累及发僵，为持续性，无晨僵，累及(lij)(lij)双肩、双膝和双髋关节；双肩、双膝和双髋关节；2）上腹）上腹不

12、适，夜间不适，夜间明显；明显；3）血沉快。）血沉快。第三十二页，共三十七页。第三十三页，共三十七页。第三十四页，共三十七页。超声检查示超声检查示:腹膜后腹主动脉及双侧髂总腹膜后腹主动脉及双侧髂总动脉周围动脉周围(zhuwi)(zhuwi)可见环形增厚的低回可见环形增厚的低回声病灶包绕，不平整，最厚处约声病灶包绕，不平整，最厚处约1.7cm，上至腹主动脉起始处，下，上至腹主动脉起始处，下至髂血管，管腔内为无回声，至髂血管，管腔内为无回声，CDFI示上述动脉血流通畅，充盈示上述动脉血流通畅，充盈良好，良好，PW示频谱正常。考虑为特示频谱正常。考虑为特发性腹膜后纤维化可能性大。发性腹膜后纤维化可能性大。第三十五页，共三十七页。第三十六页，共三十七页。内容(nirng)总结腹膜后纤维化。内源性5-羟色胺升高，使易感患者发生类癌综合征样异常纤维化反应使肥大细胞脱颗粒释放5-羟色胺并引起局部的炎性反应。可能导致主动脉痉挛时间延长及缺血，由此引起主动脉周围炎症及纤维化。本病可发生于任何年龄，但以4060岁者多见，约占2/3。初起可无症状以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部(bib)并放射至下腹部腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。Thankyou第三十七页，共三十七页。