先天性脊柱闭合不全性病变MRI.ppt

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1、先天性脊柱闭合不全性病变先天性脊柱闭合不全性病变MRIMRI四川大学华西医院肖家和1先天性脊柱闭合不全概念：胚胎期椎管发育过程中背部中线部位的间充质、神经或骨性结构在病理因素作用下发生不全性融合 椎管闭合不全。病理：脊柱裂及相关畸形。2脊柱闭合不全分类囊性脊柱裂（Spina bifida cystica）椎管内容物穿过中线后部或前部的骨性 融合缺损处形成肉眼可见的突出物。隐性脊柱裂（Spina bifida occulta）脊柱裂为皮肤所覆盖，无神经组织暴露，无肉眼可见的囊性肿块或突出物。3脊柱闭合不全分类囊性脊柱裂（Spina bifida cystica）脊膜膨出（Meningocele）

2、脊髓脊膜膨出（Meningomyelocele）脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele）4脊柱闭合不全分类隐性脊柱裂（Spina bifida occulta）脊髓纵裂畸形（Diastematomyelia）脊髓积水（Hydromyelia）脊髓空洞（Syringomyelia）椎管脂肪瘤（Lipoma）栓系脊髓综合征（Tethered cord syndrome）脊索裂综合征（Split notochord sinus）背部皮肤窦（Dorsal dermal sinus）神经管原肠性囊肿（Neurenteric cyst）脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelo

3、cele）5脊膜膨出骨质缺损非神经组织疝出 -向后/或前 -神经根粘连囊壁 -硬膜、蛛网膜融合：囊颈部，囊壁 -囊内胶质或纤维分隔脂肪瘤脊髓发育不良6ABMeningocele7ABMeningocele8MeningoceleMRICT9Anterior sacral meningoceleABC10脊髓脊膜膨出发生率：成活儿1/1000椎骨结构异常神经非神经组织疝出合并脊柱闭合不全其他畸形11脊髓脊膜膨出椎骨结构异常 -椎板不融合或缺如 -棘突缺如 -椎弓根间距增宽 -椎弓根旋转：矢状 冠状 -横突旋转：向前 -脊柱侧弯12疝出方向：向后/前疝出内容 -神经组织：脊髓、神经根 -脑脊液 -

4、脊膜：蛛网膜、硬脊膜脊髓脊膜膨出13脊髓脊膜膨出合并畸形 -Chiari -脊髓纵裂畸形 -椎管内脂肪瘤 -脊髓发育不良 -脊髓空洞 -脊髓栓系14MyelomeningoceleAB15MyelomeningoceleMeningocele16脂肪脊髓脊膜膨出膨出物中以含脂肪组织为其特点见于囊性/隐性脊柱裂发生率：约为脊髓脊膜膨出的25临床表现 -背部中线皮肤异常 脂肪瘤，皮窦，皮肤凹陷，多毛斑 -进行性神经学功能不全：4yr 肠道/膀胱功能障碍 腰骶部感觉异常 运动功能不全 脚畸形17脂肪脊髓脊膜膨出MRI椎骨结构异常脂肪（瘤）膨出脊髓脊膜膨出合并畸形18脂肪脊髓脊膜膨出MRI椎骨结构异常

5、 -常位于膨出部位的上下方 -椎板/棘突不融合或缺如 -伴骶椎发育不全 -骨质缺损部见纤维血管性/软骨性栓系带19脂肪脊髓脊膜膨出MRI脂肪（瘤）膨出 -与皮下脂肪融合 -侵润压迫基板后部：神经根方向改变 -与硬膜、神经、纤维在基板外融合 -沿硬膜内外延伸 -基板和脂肪瘤之间有纤维和神经胶质20脂肪脊髓脊膜膨出MRI脊髓脊膜膨出 -脊髓、脑脊液、脊膜疝出 -受累基板远侧：脊髓萎缩或重建合并畸形 -脊髓纵裂畸形 -脊髓空洞 -脊髓栓系：脂肪瘤；纤维/血管/软骨带21lipomyelomeningocele22ABCLipomyelomeningocele23Lipomyelomeningocel

6、e24TeratomaMeningoceleABCABC25脊髓纵裂畸形病理：脊髓纵行裂开，多见 于T9-S1发生率：女男临床表现 -皮肤异常：脂肪瘤，毛发斑，皮肤窦，色素沉着 -神经学症状 一侧肢体萎缩，反射减弱 膀胱功能不全 脊柱侧弯 脚畸形26脊柱纵裂畸形胚胎发生 -脊索裂开合并腹背侧内外胚层的内陷 -神经板在背侧中线不融合，向内弯曲形成彼此分开的神经管 -原始中胚层异常导致神经板分裂27脊柱纵裂畸形MRI脊髓纵形裂开两半脊髓间有纤维/软骨/骨性间隔 -隔与前/后部硬膜和椎管骨膜连续 -硬膜鞘囊分裂：占1/2脊髓节段旋转：可达90椎管异常 -椎管前后径变小 -蝴蝶椎，半椎，融合椎合并畸形

7、：脊膜膨出，脊髓空洞，脊髓栓系28ABDiastematomyelia29Diastematomyelia30DiastematomyeliaAB31DiastematomyeliaAB32DiastematomyeliaAB33DiastematomyeliaAB34脊髓空洞病理：脊髓内纵行腔隙，壁由胶质增生或室管膜构成。脊髓积水-室管膜 脊髓空洞-胶质增生类型 交通性：脊髓中央管与脑室系统有永存交通 非交通性：空洞腔不与脑室系统交通35脊髓空洞交通性 -枕大孔区病变 活瓣效应：Chiaris畸形 -脊髓脊膜膨出术后阻塞 -原发性中央管扩大非交通性 -蛛网膜下腔压力 经V-R间隙；经与蛛网膜

8、下腔的交通 36脊髓空洞MRI脊髓内纵行长T1长T2腔隙与信号强度相关因素 蛋白含量；CSF流动，涡流价值 -显示病变的病理特点 -提供外科治疗所需信息：大小，部位，分隔，相关病变 -术后评价37Chiaris malformation ABCType Type 38SyringomyeliaAB39HydromyeliaABC40ABCSyrningomyelia41ABdiastematomyeliasyringomyelia42椎管脂肪瘤由脂肪和纤维组织构成侵犯/或粘附于脊髓、马尾、脊膜进行性神经学症状：56继发：脊髓和/或神经根栓系43椎管脂肪瘤胚胎发生 -外胚层细胞残件存留 神经管闭

9、合时与外胚层分隔 -血管周围间充质继发 -硬膜不融合 -神经管不闭合 脂肪脊髓脊膜膨出 -脊髓和/或神经根栓系44椎管脂肪瘤MRI部位：粘连或侵犯于 -硬膜内和/或硬膜外 -终丝、马尾 -脊髓背侧硬膜 -脊髓纵裂畸形间隔信号特点 -脂肪组织：T1WI高，T2WI稍高 -纤维、血管、钙化、脑膜：低 鉴别：椎管内碘苯酯45椎管脂肪瘤MRI占位效应和继发骨改变 -椎管增宽 -椎弓根侵蚀 -椎板变薄合并异常 -脊髓栓系 -脂肪脊髓脊膜膨出46Lipoma47ABLipoma48ABLipomyelomeningocele49ABTethered cord50脊髓栓系终丝增粗，圆锥低位孤立发生或伴发于其

10、他隐性/囊性脊柱裂病因 -胚胎期脊髓周围出血和炎症 -其他脊柱闭合不全继发改变 -术后与硬膜、移植片、修复部位皮下组织粘连51脊髓栓系临床表现：脊髓通路牵拉/A-V牵拉 缺血 -下肢感觉/运动障碍 -膀胱/肠道功能障碍 -脊柱侧弯 -脚畸形52脊髓栓系MRI圆锥低位和/或终丝增粗 6岁：低于L3椎体 12岁：低于L2-3间隙 终丝增粗：2圆锥增长，逐渐变细脊髓下端后移神经根趋向水平走行53Tethered cordAB54Dermoid and sinus tract55Tethered cord AB56ABLipomyelomeningocele57ABCTethered cord58AB

11、CSyrningomyelia59骶部发育 不全胚胎发生 -原始神经外胚层，脊索和 邻近中胚层相互诱导关系改变，致脊柱骶尾部发育不全或缺如 -发生与胰岛素，含硫物质及碳水化合物代谢改变有关 母患糖尿病：1660骶部发育不全临床表现 -畸形 -泌尿功能障碍：神经性膀胱 -椎管发育不全平面以下感觉运动功能消失61骶部发育不全MRI骶尾椎发育不全：缺如；次全不发育；半骶椎蛛网膜下腔终止部异常 -升高伴狭窄 -增宽的骶部硬膜囊伴发畸形 -脊髓纵裂 -脂肪脊髓脊膜膨出 -椎管脂肪瘤 -皮样囊肿62Caudal regression syndromABC63先天性脊柱闭合不全临床表现 -背部中线部位的囊状

12、突出物 -背部中线部位的皮肤异常 皮下脂肪瘤，色素沉着，皮毛斑，皮肤窦 -相关的临床症状 肠道/膀胱功能障碍 腰骶部感觉异常 运动功能不全 脚畸形小小 结结64影象诊断价值 -显示病变的病理特点和部位，范围 -显示病变的合并畸形 -为外科治疗提供准确信息 -术后疗效的评价和预后的判断先天性脊柱闭合不全小小 结结65囊性脊柱裂66隐性脊柱裂6768脊髓空洞临床表现 -肌肉萎缩 -感觉障碍 -下肢轻瘫 -脊柱侧弯 -皮肤营养不良 -神经病关节6970脊索裂综合征 胚胎发生 -胚胎性脊索裂开 -脊索周围的中、外和神经外胚层的融合 不全 -内外胚层不能分开而持续存在连续和交 通71脊索裂综合征临床和MRI背部肠瘘：-经椎体、椎管达皮肤表面 -有肠黏膜，胃内容物肠源性囊肿（窦、憩室）-脊柱裂：50 -多见于纵隔，椎管内 -可伴椎管内畸胎瘤鉴别：-蛛网膜囊肿：通常位于脊髓背侧 -感染性囊肿 72